Патоморфологія та патофізіологія (стр. 3 )

· Артеріальна гіпертензія називається первинною, ессенціальною – гіпертонічною хворобою, якщо відсутня явна її причина.

· Злоякісна артеріальна гіпертензія виникає, коли рівень діастолічного АТ вище 120 мм рт. ст..

Е т і о л о г і я т а п а т о г е н е з

Основні фактори, які визначають рівень АТ – це серцевий викид і загальний периферичний судинний опір. Збільшення серцевого викиду, або периферичного опору судин призводить до підвищення АТ, і навпаки. В розвитку артеріальних гіпертензій мають значення гуморальні і нейрогенні (ренин-ангіотензинна система, симпатична нервова система) фактори, а також екзогенні – надмірне вживання солі, алкоголю, ожиріння. До гормонів, які підвищують тонус судин відносяться: ренін, ангіотензин II, вазопресин, норадреналін; до гормонів, які посилюють серцевий викид відносяться: адреналін, тироксин, АКТГ.

Різноманітні види артеріальної гіпертензії значно різняться за механізмами патогенезу.

В и д и а р т е р і а л ь н о ї г і п е р т е н з і ї (за причинами виникнення)

Ø Нейрогенні - пов’язані з порушеннями вищої нервової діяльності (неврозами) при повторних і тривалих стресових реакціях, або з органічними ушкодженнями структур мозку, які регулюють АТ.

Рис. 9. Механізм розвитку нейрогенних гіпертензій

Повторний стрес

Ø Ендокринні - пов’язані з активацією синтезу гормонів з гіпертензивним впливом.

§ Артеріальні гіпертензії при порушенні надниркових залоз. Складають близько 50% серед усіх ендокринних гіпертензій. Наднирники є головними ендокринними залозами, які забезпечують регуляцію АТ. Виникають: при значному збільшенні в крові адреналіну та норадреналіну, які посилюють тонус судин з одночасним прискоренням роботи серця; при надмірному синтезу альдостерону або кортизону.

§ Артеріальна гіпертензія при порушенні щитоподібної залози. При гіпертиреозі за рахунок збільшення частоти серцевих скорочень та серцевого викиду. При гіпотиреозі характерна ознака – високий діастолічний АТ.

Ø Артеріальні гіпертензії, що виникають при гіпоксії органів. Під час гіпоксії органів (особливо мозку і нирок) утворюються метаболіти з гіпертензивною дією: ангіотензини, біогенні аміни. Це призводить до гіпертензії. Найчастіше зустрічається при захворюваннях нирок.

Ø Гемічні – виникають при збільшенні маси крові або її в’язкості.

2. Артеріальна гіпотензія - стан при якому АТ нище 100/60 мм рт. ст. у чоловіків та 95/60мм рт. ст. у жінок. Виникає при невротичних станах, коли активізується діяльність парасимпатичної нервової системи, або при гіпофункції ендокринних залоз, які утворюють гормони гіпотензивної дії.

В и д и а р т е р і а л ь н и х г і п о т е н з і й

Ø Фізіологічна артеріальна гіпотензія

· Індивідуальний варіант норми (так званий нормальний низький АТ).

· Спортивна – виникає при високій тренованості.

· Адаптивна – характерна для мешканців високогір’я, Заполяр’я.

Ø Патологічна артеріальна гіпотензія

· Гостра.

§ К о л а п с – гостра недостатність кровообігу, яка виникає внаслідок гострого зниження функції серця, швидкого падіння судинного тонусу або зменшення об’єму циркулюючої крові. Характеризується різким зниженням артеріального і венозного тику, гіпоксією головного мозку та пригніченням життєво важливих функцій.

· Хронічні.

1.6. Судинна недостатність

Судинна недостатність характеризується розладом периферичного кровообігу, який супроводжується низьким артеріальним тиском і порушенням кровопостачання органів і тканин.

Ø Гостра судинна недостатність виявляється зомлінням, шоком і колапсом.

· Зомління — короткочасна втрата свідомості, зумовлена раптовою транзиторною гіпоксією мозку.

ü вазомоторне — виникає при різкій зміні положення тіла (ортостатичне зомління), тривалому стоянні;

ü вагусне (перебігає зі сповільненим серцевим ритмом) — спостерігається при психоемоційних стресах, сильному болю;

ü зомління, пов'язане з порушеннями гомеостазу, виникає при зниженні парціального тиску в повітрі, при кровотечах, гіпоглікемії;

ü серцеве — спостерігається при порушеннях серцевого ритму (повна передсердно-шлуночкова блокада, екстрасистолія, приступи пароксизмальної шлуночкової тахікардії), інфаркті міокарда, митральному стенозі, аортальних вадах.

Здебільшого зомління триває від декількох секунд до декількох хвилин, рідко 10—20 хв.

Під час колапсу і шоку[1] знижується судинний тонус, зменшується об'єм циркулюючої крові. При цьому зменшується: приплив венозної крові до серця, знижуються систолічний об'єм серця, артеріальний і венозний тиск, порушуються процеси метабо­лізму в організмі, функції внутрішніх органів, виникає гіпоксія мозку.

Причиною шоку є різко виражений больовий синдром, травми, інфаркт міокарда, анафілаксія, опіки тощо. Колапс часто виникає як ускладнення інфекційних захворювань, інтоксикацій, кровотеч, при гострому панкреатиті і т. ін.

У патогенезі шоку вирішальне значення має гіповолемія, серцево-судинна недостатність, порушення мікроциркуляції.

Ø Хронічна судинна недостатність — порушення кровообігу, яке супроводжується тривалою артеріальною гіпотонією (систолічний тиск нижче 100 мм рт. ст., діастолічний — нижче 60 мм рт. ст.).

· Первинна артеріальна гіпотонія (гіпотонічна хвороба, нейроциркуляторна дистонія за гіпотонічним типом), зумовлена функціональними розладами нервової системи.

· Вторинна (симптоматична) артеріальна гіпотонія виникає при ряді внутрішніх захворювань: туберкульозі, аддісоновій хворобі, виразковій хворобі шлунка або дванадцятипалої кишки, при деяких інфекційних захворюваннях, ураженнях серцево-судинної системи.

Розділ 2. П А Т О Ф І З І О Л О Г І Я С И С Т Е М И К Р О В І

2.1. Зміни об’єму крові

У здорової дорослої людини кров складає 6-8 % від маси тіла.

1. Нормоволемія – стан, що характеризується нормальним загальним об’ємом крові.

· Олігоцитемічна нормоволемія стан, який характеризується нормальним загальним об’ємом крові при зменшенні кількості формених елементів, що супроводжується падінням гематокриту. Виникає при гемолізі еритроцитів, пригніченні гемопоезу.

· Поліцитемічна нормоволемія – стан, який характеризується нормальним загальним об’ємом крові при збільшенні кількості форм енних елементів. Виникає при інфузії (переливанні) форм енних елементів крові, хронічній гіпоксії.

2. Гіперволемія – стан, який характеризується збільшення загального об’єму крові.

· Нормоцитемічна гіперволемія – стан, який характеризується еквівалентним збільшенням об’єму форменних елементів крові і плазми (гематокрит в межах норми). Спостерігають як короткочасне явище при переливанні великої кількості крові й під час інтенсивної фізичної праці, коли в судинне русло викидаються еритроцити, депоновані в капілярах печінки, селезінки, підшкірної клітковини.

· Олігоцитемічна гіперволемія (гідремія) - стан, який характеризується збільшенням загального об’єму крові в наслідок збільшення її рідкої частини (гематокрит нижче норми). Спостерігають після введення плазмозамінників або плазми крові, в олігуричній стадії гострої ниркової недостатності.

· Поліцитемічна гіперволемії – стан, який характеризується збільшенням загального об’єму крові внаслідок підвищення кількості форм енних елементів (гематокрит вище норми). Компенсаторно настає в усіх випадках гіпоксичної і циркуляторної гіпоксії (зниження парціального тиску кисню, вади серця, емфізема легень, пневмосклероз). Найвищих цифр вона досягає при еритремії - пухлинному захворюванні кісткового мозку, в основі якого лежить гіперплазія еритропоетичного ростка.

3. Гіповолемія – стан, який характеризується зменшенням загального об’єму крові, а також порушенням співвідношення формених елементів крові та плазми.

· Нормоцитемічна гіповолемія – стан, який характеризується зменшенням загального об’єму крові при збереженні гематокриту. Виникає безпосередньо після гострої крововтрати.

· Олігоцитемічна гіповолемія – стан, який характеризується зменшенням загального об’єму крові с переважним зниженням формених елементів крові (гематокрит нижче норми). Стан після гострої крововтрати, коли тканинна рідина компенсаторно переміщується в судинне русло.

· Поліцитемічна гіповолемія – стан при якому зниження загального об’єму крові обумовлене зменшенням об’єму плазми (гематокрит вище норми). Причина - зневоднення організму внаслідок тривалого проносу, блювоти, значного потовиділення, гіпервентиляції легень, нецукрового діабету.

2.2. АНЕМІЇ

А н е м і я – патологічний стан, зумовлений зменшення кількості еритроцитів та гемоглобіну в одиниці об’єму крові.

Анемія - завжди симптом якого-небудь конкретного захворювання, тому строго класифікувати анемії не можливо. Існують класифікаційні критерії, які дозволяють диференціювати анемії по ряду критеріїв.

Класифікаційні критерії

· Причина. Первинні (спадкові, вродженні) та вторинні (набуті) анемії.

· Патогенез. Постгеморагічні, гемолітичні, дизеритропоетичні (від порушення кровотворення) анемії.

· Тип кровотворення. Нормобластичні, мегалобластичні анемії.

· Регенераторна здатність. Норморегенераторні, гіпорегенераторні, арегенераторні, гіперрегенераторні анемії.

· Діаметр еритроцитів (ДЕ). Нормоцитарні (ДЕ 7 - 8 мкм), мікроцитарні (ДЕ менше 7 мкм), макроцитарні (ДЕ 8 – 10 мкм), мегалоцитарні (ДЕ понад 12 мкм) анемії.

· Кольоровий показник. Нормохромні (0,9 – 1,0), гіпохромні (менше 0,9), гіперхромні (понад 1,0 анемії).

· Гострота розвитку. Гострі (розвиваються протягом декілька діб), хронічні (спостерігаються протягом від декількох тижнів до років) анемії.

· Ступінь тяжкості. Легка форма (Нв не менше 90 г/л), форма середньої тяжкості (Нв 90 – 70 г/л), тяжка форма (Нв менше за 70 г/л) анемії.

1. П о с т г е м о р а г і ч н а а н е м і я виникає після крововтрати.

· Гостра постгеморагічна анемія виникає внаслідок розриву або руйнації судинної стінки при механічній травмі, виразковій хворобі шлунка, туберкульозі легень, бронхоектатичній хворобі, злоякісних пухлинах, портальній гіпертензії. Перші дні після крововтрати вона нормохромна. Колірний показник дорівнює 0,8-1,1. Якісні зміни еритроцитів відсутні.

Раптове зменшення кількості циркулюючих еритроцитів спричинює гемічну гіпоксію, на яку нирки реагують посиленим синтезом еритропоетину, він стимулює утворення і дозрівання еритробластів у кістковому мозку. У крові зростає кількість ретикулоцитів і поліхроматофільних еритроцитів, з’являються поодинокі нормоцити. З’являються вогнища екстрамедулярного кровотворення в селезінці, лімфатичних вузлах, загрудинній залозі, печінці, нирках, слизових і серозних оболонках.

В умовах швидкого дозрівання еритроцити не встигають нагромадити достатньої кількості гемоглобіну. Колірний показник поступово опускається до 0,8 і нижче, нормохромна анемія переходить у гіпохромну. В крові з’являються еритроцити з низьким вмістом гемоглобіну, які під мікроскопом мають вигляд бубликів із просвітленням посередині (гіпохромні еритроцити).

· Хронічна постгеморагічна анемія - наслідок тривалих повторних крововтрат у хворих із виразковою хворобою шлунка і дванадцятипалої кишки, раком шлунка, гемороєм, гемофілією, в жінок із матковими кровотечами. У кістковому мозку спостерігаються явища вираженої регенерації, з’являються вогнища екстрамедулярного кровотворення. Внаслідок виснаження запасів заліза анемія поступово набуває гіпохромного характеру. У кров викидаються гіпохромні еритроцити і мікроцити. У зв’язку з гіпоксією, розвивається жирова дистрофія міокарда, печінки, нирок, виникають дистрофічні зміни в клітинах головного мозку. З’являються множинні цяткові крововиливи в шкірі, слизових і серозних оболонках, внутрішніх органах.

2. Г е м о л і т и ч н а а н е м і я виникає при переважанні процесу руйнування еритроцитів над їх утворенням. Розрізняють спадкові й набуті форми гемолітичних анемій.

· Спадкові гемолітичні анемії за локалізацією генетично зумовленого дефекту поділяють на три групи:

ü м е м б р а н о п а т і ї - пов’язані з порушенням структури й оновлення мембран еритроцитів;

ü ф е р м е н т о п а т і ї - пов’язані з дефіцитом еритроцитарних ферментів;

ü г е м о г л о б і н о п а т і ї - пов’язані з порушенням структури або синтезу ланцюгів гемоглобіну:

§ серповидноклітинна анемія. У таких хворих замість гемоглобіну А синтезується гемоглобін S. Відновлений гемоглобін S у 100 разів менш розчинний, ніж окислений, і в 50 разів менш розчинний від гемоглобіну А. У кислому середовищі він випадає в осад у вигляді кристалів і деформує еритроцити, надаючи їм серповидної форми. Мембрана їх втрачає міцність, і настає внутрішньосудинний гемоліз;

§ таласемія розвивається коли гальмується синтез a - або b - ланцюгів гемоглобіну, Для неї характерні мішенеподібні еритроцити.

· Набуті гемолітичні анемії.

ü Т о к с и ч н а анемія викликається гемолітичними отрутами: Миш’яковистий водень, нітробензол, фенілгідразин, фосфор, солі свинцю, отрути біологічного походження (бджолина, зміїна, грибна, стрепто - і стафілолізини). Деякі паразити розмножуються в еритроцитах і руйнують їх.

ü І м у н н і гемолітичні анемії - це група захворювань із спільним патогенезом, які виникають при пошкодженні та гемолізі еритроцитів.

§ ізоімунні анемії такі, коли в організм ззовні проникають антитіла проти еритроцитів або ж самі еритроцити, проти яких у хворого є власні антитіла. Приклад:

- гемолітична анемія плода і новонародженого. Виникає при несумісністю крові матері і плоду за резус - належністю. Під час пологів в організм матері потрапляє деяка кількість крові плода. Якщо плід резус-позитивний, а мати резус-негативна, то в її організмі починають продукуватися антитіла проти резус-антигенів плода. Під час повторної вагітності вони крізь плаценту проникають в організм плода і фіксуються на його еритроцитах. Ці комплекси руйнуються макрофагами, і розвивається анемія. Небезпека появи гемолітичної анемії на основі резус-несумісності зростає з кожною вагітністю;

- гемолітична хвороба новонароджених при несумісності крові матері і плоду за АВ0 системою. Виникає у дітей, матері яких мають кров I-групи. У 10 % вагітних наявні антитіла проти еритроцитарних антигенів А і В, що належать до класу ІgG. Вони не пов’язані з попередньою імунізацією, легко проникають через плаценту і руйнують еритроцити плода. Частота цієї форми анемії однакова в дітей, народжених від першої, другої чи третьої вагітності;

- гемоліз після трансфузії групо - або резус-несумісних еритроцитів.

§ Гетероімунними гемолітичними анеміями називають такі, що пов’язані з появою на поверхні еритроцита нового антигена, який є комплексом “гаптен-еритроцит”. Найчастіше такі комплексні антигени утворюються внаслідок фіксації на еритроцитах медикаментозних препаратів: пеніциліну, цепорину, фенацетину, хлорпромазину, парааміносаліцилової кислоти. Гаптенами можуть бути і віруси. Лізис їх відбувається в кров’яному руслі або вони поглинаються макрофагами.

§ При аутоімунних гемолітичних анеміях антитіла виробляються проти власних незмінених еритроцитів. Гемолізом ускладнюються такі хвороби, як хронічний лімфолейкоз, лімфосаркома, мієломна хвороба, системний червоний вовчак, ревматоїдний поліартрит, злоякісні пухлини. Ці форми анемії називають симптоматичними, оскільки вони виникають на фоні інших захворювань.

ü М е х а н і ч н а гемолітична анемія, що пов’язана з пошкодженням еритроцитів, зустрічається після протезування міжпередсердної перегородки, аортального і мітрального клапанів. Зрідка гемолітичні кризи настають після тривалої ходьби або бігу по твердій поверхні (маршова гемоглобінурія). Еритроцити руйнуються в капілярах ступнів.

3. А н е м і ї в і д п о р у ш е н н я е р и т р о п о е з у поділяють на дефіцитні, гіпопластичні, метапластичні, дизрегуляторні.

· Залізодефіцитна анемія складає 80 % усіх анемій і належить до найбільш розповсюджених захворювань у світі. В етіології хвороби головну роль відіграють повторні кровотечі, які спустошують резерви заліза в депо і зменшують його вміст у крові й кістковому мозку. В жінок, особливо у віці понад 40 років, причиною анемії найчастіше бувають значні (90-100 мл) й тривалі менструальні крововтрати. У чоловіків перше місце посідають кровотечі з травного каналу при виразці шлунка і дванадцятипалої кишки, пухлинах шлунка або кишечника, ерозивному гастриті, неспецифічному виразковому коліті. Щомісячна втрата 100-125 мг заліза за півтора року призведе до залізодефіцитної анемії. Залізодефіцитну анемію знаходять у частини донорів, які постійно здають кров. Дефіцит заліза може бути зумовлений порушенням його всмоктування в кишечнику, наприклад після обширної резекції тонкої кишки або при хронічному ентериті.

У дітей залізодефіцитна анемія виникає у зв’язку з недоношеністю, багатоплідною вагітністю, при відмові дитини від їжі.

Наслідком дефіциту заліза є пригнічення синтезу гемоглобіну і порушення кисеньтранспортної функції еритроцитів. Залізодефіцитна анемія - гіпохромна, колірний показник знижується до 0,6. У крові зменшений вміст заліза та гемоглобіну, мало еритроцитів. Характерні анізоцитоз і пойкілоцитоз із переважанням еритроцитів малих розмірів (мікроцитоз). Гіпохромні еритроцити мають вигляд тіней.