Дефіцит антидіуретичного гормону проявляється у вигляді нецукрового діабету. Захворювання характеризується виділенням великої кількості сечі низької густини і компенсаторною спрагою (кількість рідини, яку вживає пацієнт протягом доби складає 3 – 5 літрів, іноді до 30). Розрізняють дві форми нецукрового діабету - центральну і нефрогенну.
Нецукровий діабет центрального генезу зумовлений ураженням нейронів гіпоталамуса, які секретують антидіуретичний гормон. Руйнування їх відбувається при оперативних втручаннях, травмах, пухлинах, менінгоенцефалітах. Ця форма нецукрового діабету піддається замісній терапіїї антидіуретичним гормоном або його синтетичними аналогами.
6.3. Порушення функцій надниркових залоз
Надниркові залози складаються з двох частин: кіркової і мозкової. У кірковому шарі синтезується три групи гормонів: глюкокортикоїди (кортизол) - у пучковій зоні, мінералокортикоїди (альдостерон) - в клубочковій зоні і андрогени та естрогени - в сітчастій зоні. Пучкова зона перебуває під контролем адренокортикотропного гормону гіпофіза. Клубочкова і сітчаста зони значною мірою незалежні від гіпофізарного контролю. Усі гормони кори надниркових залоз утворюються з холестерину. Мозковий шар надниркових залоз продукує катехоламіни - адреналін і норадреналін.
Ø Г і п о к о р т и ц и з м.
· Хвороби Аддисона – хронічна недостатність кори надниркових залоз, що виникає при двобічному її ураженні і зменшенні продукції гормонів (мінералокортикоїдів та глюкокортикоїдів). Характеризується гіперпігментацією шкіри, схудненням, артеріальною гіпотензією та порушенням водно сольового обміну. Вона розвивається тоді, коли гине 9/10 кіркової тканини. Близько 40 % усіх випадків хвороби Аддисона викликаються туберкульозом, ще 55 % виникають у результаті атрофії залоз після важких інфекцій або внаслідок аутоагресії, решта 5 % припадає на пухлини, крововиливи, емболію, жирову дегенерацію, сифіліс. Для хвороби характерні такі ознаки, як швидка фізична і психічна втома (астенія), шлунково-кишкові розлади - анорексія, нудота, блювота, проноси, біль у животі. Шкіра набуває темного забарвлення, поступово змінюється від світло-коричневого до чорного.
· Наднирковий криз – гостра недостатність кори надниркових залоз, як правило, буває ускладненням хронічної недостатності, яке виникає під впливом стресорів (інфекція, висока температура, холод, травма, інтоксикація, кровотеча). Криз може стати смертельним.
Ø Г і п е р к о р т и ц и з м стани, які виникають наслідок суттєвого збільшення рівня глюкокортикоїдів в крові.
· Хвороба Іценко-Кушинга. Характеризується високим рівням в крові адренокортикотропних гормонів і глюкокортикоїдів. Найчастіше виникає у жінок віком 20-40 років. У пацієнтів спостерігається місяцеподібне обличчє, м’язова слабкість, підвищена ламкість капілярів, артеріальна гіпертензія, остеопороз, аменорея, безпліддя, гіперпігментація шкіри.
Ø Г і п е р ф у н к ц і я мозкового шару надниркових залоз. Пухлину з хромафінних клітин мозкового шару називають феохромоцитомою. Класичний варіант хвороби відомий як симпатико-адреналовий синдром. Його клінічні прояви нагадують введення великих доз катехоламінів. Типовий приступ характеризується артеріальною гіпертензією, тахікардією, болем у ділянці серця, пульсуючим головним болем, задишкою, мертвенною блідістю та іншими ознаками.
6.4. Порушення функцій щитоподібної залози
Щитоподібна залоза продукує три гормони: тироксин (Т4), трийодтиронін (Т3) і кальцитонін. Перші два мають метаболічну дію. Особливість їх у тому, що для їх синтезу потрібен йод. Добовий раціон йоду дорослої людини - 150-250 мкг. Він надходить в організм з їжею і водою.
Ø Г і п е р т и р е о з (тиреотоксикоз) – стани, що виникають при надмірній кількості йодовмісних гормонів в організмі.
Ø 
· Дифузний токсичний зоб (Базедова хвороба) – захворювання, яке характеризується посиленим тканинним обміном і підвищеною реактивністю нервової системи внаслідок гіперфункції, гіперплазії і гіпертрофії щитоподібної залози та надмірним виділенням тироїдних гормонів.
За сучасними уявленнями, дифузний токсичний зоб - аутоімунне захворювання. Механізмом запуску імунних реакцій, які в кінцевому результаті призводять до виникнення дифузного токсичного зоба, є емоційний стрес або вірусна інфекція. Віруси утворюють із мембранами тиреоцитів комплекси вірус-мембрана, на які виробляються антитіла.
Серед клінічних проявів (рис. 20) дифузного токсичного зоба перше місце посідають серцеві розлади: синусна тахікардія, аритмії, серцева недостатність. Міокард дуже чутливий до прямої дії тиреоїдних гормонів.
Основний обмін у хворих зростає більше як на 10 %, температура тіла підвищується. Настають схуднення, м’язова слабкість. Спостерігаються зміни з боку нервової системи: тремор, дратівливість, нестійкість настрою, непослідовність вчинків. 5 % хворих мають виражений екзофтальм. Цей симптом виникає внаслідок ретробульбарного набряку і лімфоїдної інфільтрації.
Збільшення маси залози супроводжується змінами її гістологічної будови. Фолікули нерівномірно збільшуються і стають різними за розміром.
Ø Г і п о т и р е о з и – стани, обумовлені недостатньою секрецією тиреоїдних гормонів щитоподібної залози.
· Кретинізм – синдром вродженої недостатності щитоподібної залози, що характеризується різким відставанням фізичного і психічного розвитку.
Відставання фізичного розвитку спостерігається як в період новонародженості, так і протягом всього життя. Для таких пацієнтів притаманно малий зріст (нерідко – карликовий), грубі риси обличчя, великий язик (часто він не вміщується в роті), широкий плоский ніс з западиною його спинки, великий живіт, затримка росту та зміни зубів, тривале незарощення тім’ячок, порушення психічного розвитку (порушення інтелекту до ідіотії).
· Ендемічний зоб – захворювання, яке виникає в певних місцевостях і характеризується збільшенням щитоподібної залози, спочатку без порушення її функцій, але з часом розвивається гіпотиреоз.
Причина ендемічного зоба - йодна недостатність у деяких регіонах земної кулі (Альпи, Карпати, Алтай, Анди). У цих та деяких інших гористих місцевостях зоб вважають крайовою патологією. Добова потреба організму в йоді становить 200–250 мкг, а в ендемічних районах організм отримує лише до 50 мкг за добу. Сприяють розвитку зоба авітаміноз А, надмірне споживання жиру, антисанітарія, інфекційні хвороби, інтоксикації, недостатнє надходження в організм цинку, міді, брому.
Дефіцит йоду викликає зниження продукції тиреоїдних гормонів, що, в свою чергу, спричиняє компенсаторну гіперплазію щитоподібної залози.
Функція залози спочатку залишається нормальною, може навіть підвищуватися, але врешті-решт настає гіпотиреоз.
· Мікседема – тяжка форма гіпотиреозу, яка розвивається, як правило, у дорослих і підлітків.
При первинній формі (вродженій) фолікули щитовидної залози повністю атрофуються і заміщуються лімфоцитами та сполучною тканиною. Вторинну мікседему спостерігають після тиреоїдектомії (хірургічного видалення щитоподібної залози з приводу її гіперфункції), після введення радіоактивного йоду, старечої інволюції залози, травматичного пошкодження. Мікседема виникає переважно у жінок 30–60 років, частіше у період зниження функції статевих залоз.
Симптоми мікседеми протилежні до симптомів дифузного токсичного зобу (рис.21). Характерною ознакою є слизистий набряк шкіри та підшкіряної клітковини, при якому відсутні ямки при натисканні.
Хворі на мікседему набувають примітного зовнішнього вигляду - бліда, суха і товста шкіра, товстий ніс, товсті губи, набрякле обличчя, звислі щоки. Набряклість пояснюється високою гідрофільністю тканин. Хворі на мікседему загальмовані, сонливі, з тупим виглядом і вбогою мімікою. Внаслідок збільшення язика і набряку гортані в них повільна мова і сиплий голос. Характерні психічні порушення: втрата пам’яті, безтолковість, відсутність життєвих інтересів. Частота серцевих скорочень зменшена (брадикардія), серцевий викид також зменшений. Основний обмін різко знижений. У крові збільшується вміст холестерину. Часто буває безпліддя.
6.5. Цукровий діабет
Ц у к р о в и й д і а б е т - це синдром хронічної гіперглікемії, що виникає внаслідок абсолютного або відносного дефіциту інсуліну, характеризується також глюкозурією, поліурією, полідепсією (посиленням вживання рідини внаслідок спраги), порушеннями ліпідного, білкового і мінерального обміну та розвитком ускладнень.
К л а с и ф і к а ц і я ц у к р о в о г о д і а б е т у
· Первинні форми – характеризуються відсутністю у пацієнта будь-яких певних захворювань, які можуть вторинно привести до розвитку діабету:
ü інсулінозалежний цукровий діабет виникає внаслідок абсолютної інсулінової недостатності;
ü інсулінонезалежний цукровий діабет виникає внаслідок недостатності дії інсуліну при нормальному або навіть підвищеному його вмісту в крові.
· Вторинні форми – характеризуються наявністю у пацієнта будь-якої хвороби або патологічного стану, які пошкоджують підшлункову залозу, а також дії на неї фізичних або хімічних факторів (наприклад, панкреатит, високі дози етанолу, іонізуюча радіація).
Ø Інсулінозалежний цукровий діабет (ІЗЦД) характеризується інсулінопенією і схильністю до кетоацидозу. Така форма діабету найчастіше трапляється в дітей і молодих осіб (до 30 років). Для підтримання життя хворого необхідний інсулін, при його відсутності швидко розвивається кетоацидотична кома.
Захворювання має генетичну основу. Типовим ураженням панкреатичних острівців на момент діагностики захворювання є інфільтрація їх лімфоцитами і руйнування b - клітин. До того часу, поки проявиться гостра клінічна картина захворювання, руйнується вже 85-90 % b - клітин. Відповідно зменшується вміст інсуліну в крові. Якщо в цей час хворим провести інсулінотерапію, то в більшості з них наступає явне поліпшення функції b - клітин і навіть зростає їх кількість. Через 6-9 місяців від часу встановлення діагнозу функція b - клітин знову знижується і хворий назавжди потрапляє в залежність від екзогенного інсуліну.
У таких хворих загальна кількість b - клітин не перевищує 10 % від загальної кількості, характерної для здорових людей.
П р и ч и н и д е ф і ц и т у і н с у л і н у
· Генетичні дефекти β- клітин островкового апарату.
· Аутоімунні процеси.
· Віруси тропні до β- клітин: епідемічний паротит, кір, краснуха, вірусний гепатит, хвороби, викликані вірусом Коксакі В4. Наприклад, при внутрішньоутробній краснусі цукровий діабет виникає приблизно у 20% новонароджених.
· Ендогенні токсичні речовини, що викликають пошкодження β- клітин. Особливо небезпечний алоксан, а також цитостатики, етанол.
· Запальні процеси в підшлунковій залозі.
Ø Інсулінонезалежний цукровий діабет (ІНЦД) – обумовлений низькою ефективністю інсуліну при нормальному або навіть підвищеному його вмісту в крові.
§ Функція β – клітин підшлункової залози частково або повністю збережена.
§ Більшість пацієнтів не потребує обов’язкового введення інсуліну.
§ Порушення життєдіяльності організму розвиваються відносно повільно.
§ Інсулінонезалежний цукровий діабет складає понад 80% всіх випадків цукрового діабету.
Недостатність ефектів інсуліну розвивається під впливом причин нейрон - або психогенної природи, а також внаслідок дефектів інсулінових рецепторів.
Повторний розвиток затяжних стрес-реакцій активізує симпато-адреналову та гіпоталамо-гіпофізарно-надниркову систему. Це підвищує рівень катехоламінів, глюкокортикоїдів та тиреоїдів, які є функціональними антагоністами інсуліну. Таким чином рівень інсуліну в крові падає.
Ф а к т о р и р и з к у розвитку цукрового діабету.
· Надмірна вага тіла.
· Стійка гіперліпідемія.
· Артеріальна гіпертензія, що приводить до порушення мікроциркуляції в підшлунковій залозі.
· Спадковість або вроджена схильність.
· Повторні стрес-реакції.
· Поєднання декількох факторів ризику збільшують ймовірність виникнення діабету у 20–30 разів.
П р о я в и ц у к р о в о г о д і а б е т у
Цукровий діабет характеризується двома групами пов’язаних порушень: порушення обміну речовин та патологія тканин, органів, їх систем. Це призводить до порушення життєдіяльності організму в цілому. У пацієнтів з цукровим діабетом виявляються ознаки порушення всіх видів метаболізму, а не тільки вуглеводного, що слідує з його назви.
1. П о р у ш е н н я о б м і н у р е ч о в и н (рис. 22)
· Порушення вуглеводного обміну:
ü гіперглікемія. Якщо вміст глюкози натще постійно вище 7,7 ммоль/л, то це вважають ознакою зниження толерантності до глюкози, вище 11 ммоль/л – симптомом цукрового діабету;
Рис. 22. Основні прояви порушення обміну речовин при цукровому діабеті
ü глюкозурія. В нормі глюкоза в сечі не визначається. Вона з’являється тільки після перевищення її фізіологічного порогу;
ü гіперлактатемія – збільшення концентрації молочної кислоти в крові.
· Порушення обміну білків:
ü гіперазотемія – збільшення вмісту в крові азотистих з’єднань (продуктів обміну білків);
ü залишковий азот – збільшується рівень небілкового азоту (азоту сечовини, сечової кислоти, аміаку);
ü азотурія – збільшення в сечі азотистих з’єднань.
· Порушення жирового обміну:
ü гіперліпідемія – збільшення вмісту в крові рівня загальних ліпідів:
ü кетонемія – збільшення концентрації в крові кетонових тіл;
ü кетонурія – виділення кетонових тіл з сечею – вважається небезпечним проявом цукрового діабету.
· Порушення водного обміну:
ü поліурія – досягає 4-10 літрів за добу;
ü полідипсія – збільшене вживання рідини, як результат патологічної спраги.
2. П а т о л о г і я т к а н и н, о р г а н і в т а ї х с и с т е м.
При цукровому діабеті вражаються всі тканини та органи. Але найбільше пошкоджуються серце, судини, нервова система, нирки, тканини ока, система імунологічного нагляду. Їх визначають як ускладнення цукрового діабету (рис. 23).
Ø Г о с т р і у с к л а д н е н н я
· Діабетична кетоацидотична кома. Характерна для інсулінозалежного цукрового діабету, є наслідком абсолютної або відносної недостатності інсуліну, яка супроводжується різким пригніченням процесу засвоєння організму глюкози. Чинниками розвитку коми є недостатнє введення інсуліну, нелакований діабет, психоемоційні та фізичні стреси, операції, інфекційні захворювання, надлишок в їжі вуглеводів, жирів, зловживання алкоголем, голодування, вагітність. На патогенез впливає гіперглікемія, гіперліпідемія, гіперкетонемія, метаболічний ацидоз, глюкозурія, поліурія, втрата електролітів.
· Гіперосмолярна кома – стан, який характеризується різким підвищенням осмотичного тиску плазми крові, втратою свідомості, розладами життєдіяльності організму. Характерна для пацієнтів похилого віку з інсулінонезалежний цукровим діабетом. Розвивається поступово потягом 5-10 днів, перебігає без кетоацидозу з високою гіперглікемією, азотемією, зневодненням. Розвиток коми спричиняють різні інфекції, опіки, переохолодження, панкреатит, інфаркт міокарда.
· Гіпоглікемічна кома – стан, який характеризується падінням рівня глюкози в крові нижче 2,0-1,5 ммоль/л, втратою свідомості, значними розладами життєдіяльності організму. Виникає при передозуванні інсуліну. Сприяє голодування, надмірне або тривале фізичне навантаження.
Ø Х р о н ч н і у с к л а д н е н н я. Ознаки хронічних ускладнень часто з’являються через 15-20 років після виявлення гіперглікемії. У декого з пацієнтів вони можуть виникнути раніше або зовсім не з’являються.
· Ангіопатії (angiopathia; грец. angeion судина + pathos страждання, хвороба) – генералізоване ураження кровоносних судин (головним чином капілярів), характеризується пошкодженням їх стінок та порушенням гемостазу.
ü Мікроангіопатії – патологічні зміни в судинах мікроциркуляторного руслу. Виникають внаслідок плазморагічного пошкодження стінок артеріол, капілярів, венул. Діабетична мікроангіопатія - генералізований процес, але найчастіше пошкоджуються судини нирок і сітківки очей.
ü Макроангіопатії характеризуються атеросклерозом аорти і великих артерій - судин мозку, серця, ніг. Це спричиняє розлади коронарного і мозкового кровообігу, гангрену пальців і ступні, трофічні ураження шкіри гомілок. Майже 50 % хворих на діабет помирають від інфаркту міокарда.
· Ретинопатія (діабетична)– ураження сітківки ока незапального характера. Характеризується мікроаневризмами у венулах сітківки очей. Прогресування хвороби призводить до появи крововиливів сітківки.
· Нефропатія (діабетична) - це ураження артерій, артеріол, ниркових клубочків і канальців. З часом розвивається хронічна ниркова недостатність.
· Нейропатії (діабетичні) проявляються порушенням функції нервів: чутливих, рухових, вегетативних. Основою цих порушень є демієлінізація нервових волокон.
ü Периферична нейропатія. При цьому уражаються черепно-мозкові нерви, симпатична і парасимпатична нервові системи. Хворі скаржаться на тупий, ниючий біль, який порушує сон, відчуття «повзання мурашок», печію в гомілках, стопах, кистях рук. Периферична нейропатія може спричиняти атрофію м'язів, зниження рефлексів.
ü Вегетативна нейропатія виявляється ураженнями внутрішніх органів — порушується моторна і секреторна функції травного тракту, сечовивідної та статевої систем.
· Енцефалопатія (діабетична) – ураження центральної нервової системи, частіше спостерігається у людей похилого віку. Вона характеризується невротичним станом хворих: підвищеною дратливістю, порушенням сну, пам'яті, головним болем, депресією.
Розділ 7. ПАТОФІЗІЛОГІЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
7.1. Причини пошкодження
Ø Екзогенні фактори:
· фізичні (механічна травма, електричний струм, тепло і холод, шум і вібрація, низький атмосферний тиск)4
· хімічні (отрутохімікати, етиловий метиловий спірти, наркотики, нікотин, окис вуглецю);
· біологічні (збудниками інфекційних хвороб - енцефаліту, поліомієліту, сказу, бактеріальними токсинами - ботулінічним, правцевим, дифтерійним, паразитами - ехінококом, цистицерком, токсоплазмою);
· психогенні (наприклад, психотравми).
Ø Ендогенні фактори:
· розлади мозкового кровообігу: артеріосклероз, тромбоз, емболія, артеріальна гіперемія та ішемія, крововилив;
· пухлини і запальні процеси;
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 |
