Патологическая анатомия (стр. 2 )

при окраске Суданом в утолщенной интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов холестерина, ок­рашенных в оранжевый цвет; включения жира обнаружива­ются в ксантомных клетках (макрофаги, гладкомышечные клетки); среди отложений липидов -- разрастание соедини­тельной ткани.

7) Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

Среди стромально-сосудистых диспротеинозов разли­чают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

Мукоидное набухание. Поверхностная и обратимая дезорганизация соедини­тельной ткани. Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно ги-алуроновой кислоты), что приводит к повышению со­судисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодис­персных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития — инфильтрация.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется фе­номен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фоку­сах мукоидного набухания видно накопление гликозоамино­гликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание. Мукоидное набухание процесс обратимый, однако часто переходит в необратимый процесс глубокой дезоргани­зации соединительной ткани — фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание. В основе лежит деструкция основного вещества и во­локон соединительной ткани, сопровождающаяся рез­ким повышением сосудистой проницаемости и выхо­дом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин. Механизм развития — инфильтрация и деком­позиция. Процесс необратимый, завершается фибриноидным некро­зом, гиалинозом, склерозом.

Гиалиноз. Характеризуется накоплением в тканях полупрозрач­ных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.. Механизм образования гиалина складывается из раз­рушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными ком­плексами и пр.).

Макроскопическая картина: сердце уве­личено, полости желудочков расширены. Створки митраль­ного клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверс­тие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

8) Амилоидоз. Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида. Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (перирети-кулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколла-геновый амилоидоз) волокон. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности. Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компо-нент), связанного с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент). Фибриллы амилоида синтезируются клетками •- мак­рофагами, плазматическими клетками, кардиомиоци-тами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоци-тами и др. из белков-предшественников.

Классификация амилоидоз а.

на этиологическом принципе: первичный (идиопатический), вторичный (приобре­тенный, реактивный), наследственный (генетичес­кий, семейный), старческий амилоидоз.

По распространенности процесса: генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз; локальные формы: некоторые кардиальные, инсулярная и церебральная формы старческого амило­идоза.

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида: а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид пред­ставлен аморфными эозинофильными массами; б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двух-цветность - - дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, ста­новятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидоз почек. Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском. Амилоид откладывается в клубочках (базальные мем­браны капилляров, мезангий), в тубулярных базаль-ных мембранах, в стенках сосудов, строме. Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточ­ности.

Амилоидоз печени. Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается по ходу синусоидов в доль­ках, в стенках сосудов. Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеноч­ной недостаточности; при затруднении венозного отто­ка в связи с поражением центральных вен может со­провождаться портальной гипертензией.

9) Эндогенные пигменты (хромопротеиды) окрашен­ные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме. Эндогенные пигментации могут быть как приобретен­ными, так и наследственными Среди эндогенных пигментов выделяют гемоглобиногенные, протеиногенные (тирозиногенные) и липидогенные.

Гемоглобиногенные пигменты Представляют собой различные производные гемогло­бина, возникающие при синтезе или распаде эритроци­тов.

Гемосидероз. Возникает при повышенном гемолизе — разрушении эрит­роцитов. Может быть местным и общим, или распространенным. Местный гсмосидероз. ьВозникает при внесосудистом гемолизе в очагах крово­излияний: о гемосидерин накапливается в окружающих кровоиз­лияние клетках: макрофагах, лейкоцитах, эндоте­лии, эпителии; о последовательная смена образующихся при распаде гемоглобина пигментов приводит к изменению цвета кровоизлияния: багрово-синий цвет (гемоглобин) сменяется зелено-синим (биливердин), зелено-жел­тым (гематоидин) и ржаво-бурым (гемосидерин). В развитии гемосидероза при венозном застое большое значение имеет гипоксия, с которой связывают повышение сосудистой проницаемости и многочисленные мелкие крово­излияния (диапедез эритроцитов) с последующим образова­нием в клетках гемосидерина (в макрофагах, альвеолярном эпителии).

Общий гемосидероз. Возникает при внутрисосудистом гемолизе, развиваю­щемся: при заболеваниях системы крови (анемиях, лейко­зах, врожденных дефектах эритроцитов и гемогло­бина); при отравлениях гемолитическими ядами; при инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис, возвратный тиф и др.); при переливаниях несовместимой крови и резус-конфликте. Гемосидерин появляется первоначально и преимущест­венно в мононуклеарных фагоцитах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в мак­рофагах, разбросанных по другим органам -- в коже, поджелудочной железе, почках. В дальнейшем гемосидерин может появляться и в клет­ках паренхимы (гепатоцитах). По мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску. В большинстве случаев накопление пигмента в органах не приводит к их дисфункции.

Билирубин. Основной пигмент желчи. Образуется в клетке при разрушении гемоглобина, же­леза не содержит. В крови связывается с альбумином. В гепатоцитах происходит конъюгация - - связывание билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего он выделяется с желчью. При избыточном накоплении билирубина в крови (более 2 — 2,5 мг%) в тканях развивается желтуха (по­является желтушное окрашивание кожи, склер, слизис­тых оболочек и пр.).

Различают следующие виды желтухи. Надпеченочная (гемолитическая): Печеночная (паренхиматозная):Подпсчсночная (механическая):

печень уве­личивается, приобретает желто-зеленый цвет, расширяются внутрипеченочные протоки.

Микроскопическая картина: билирубин выявляется в растянутых желчных синусоидах, купферов-ских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах в виде зелено-коричневых аморфных отложений;

10) Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты К протеиногенным пигментам относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром.

Меланин. Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется в специализированных структурах — меланосомах в клетках, называемых меланоцитами, из тирозина под действием фер­мента тирозиназы.

Нарушения обмена меланина. Выражают­ся в развитии распространенных и местных гиперпигментаций и гипопигментаций. Могут быть врожденными и приобретенными.

Гиперпигментации (гипермеланозы).

Распространенные: в коже усиливается синтез меланина, она при­обретает коричневую окраску (меланодермия), становится сухой, шелушащейся; в базальных слоях эпидермиса повышается со­держание меланина в меланоцитах и кератино-цитах (эпидермальные клетки, в которые мела­нин передается по отросткам меланоцитов), в дерме меланин определяется в меланофагах; от­мечаются атрофия эпидермиса, гиперкератоз. Местные гиперпшмснтации проявляются в виде веснушек, темно-коричневых пятен лентиго, доброкачественных меланоцитарных образований - невусов и злокачественных опухолей — меланом.

Гипопигментаций. Распространенный гипомеланоз, или альбинизм: связан с наследственной недостаточностью тирозиназы; проявляется белой кожей, бесцветными волосами, красными глазами.

Липидогенные пигменты Липофусцин. Нерастворимый пигмент, известный также как пигмент старения, изнашивания. Образует в клетке гранулы золотисто-коричневого цвета. Состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, свя­занных с протеином, что позволяет предположить, что он возникает при свободнорадикальном повреждении и пероксидации полиненасыщенных липидов субклеточ­ных мембран с последующей аутофагией поврежден­ных структур клетки лизосомами. сердце становится маленьким, количество жировой клетчатки под эпикардом значительно уменьшается, сосуды приобретают извитой ход, миокард плотный, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: кардиомиоциты уменьшены в размерах, в цитоплаз­ме видны гранулы бурого пигмента липофусцина; печень значительно уменьшается, край ее острый, ткань печени плотная, бурого цвета; при микроско­пическом исследовании: печеночные балки резко ис­тончены, в цитоплазме гепатоцитов многочисленные бурые гранулы липофусцина.

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются избирательным липофусцинозом.