Патологическая анатомия (стр. 8 )

Острый лимфобластный лейкоз. Характеризуется преобладанием лимфобластов в кост­ном мозге и крови. Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения аде­кватной терапии достигается длительная ремиссия.

Острый миелобластный лейкоз. Характеризуется преобладанием миелобластов в кост­ном мозге и периферической крови. Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз).Плохо поддается терапевтическому воздействию.

41) Хронические лейкозы Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток. В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы.

Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитар-лейкоз). Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют фила­дельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе. Протекает по лейкемическому типу с увеличением ко­личества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущест­венно цитарными формами клеток миелоидного ряда - миелоцитами, промиелоцитами. Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено - и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.

Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетка­ми В-лимфоцитарного происхождения, не способными дифференцироваться в антителопродуцирующие клет­ки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови. Протекают преимущественно по лейкемическому типу с увеличением количества клеток периферической крови до 50 — 200 тыс. в 1 мл, среди которых преобладают лейкозные клетки. Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация кост­ного мозга, селезенки, печени (преимущественно пор­тальной стромы в отличие от хронического миелоидно-го лейкоза, при котором лейкозный инфильтрат фор­мируется внутри печеночных долек), лимфатических узлов с развитием генерализованной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии - - наиболее характерных прояв­лений хронического лимфолейкоза. Часто сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией. Средняя продолжительность жизни больных 3 — 7 лет, лечение не оказывает на нее существенного влияния.

42) ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ Среди злокачественных лимфом выделяют лимфогрануле­матоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

Лимфогранулематоз Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лим­фатических узлах. Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у муж­чин). Клинические стадии выделяют в зависимости от рас­пространенности процесса. Различают изолированный лимфогранулематоз, при котором в патологический процесс вовлечена одна группа лимфатических узлов | (чаще шейные лимфатические узлы), и генерализован­ный лимфогранулематоз с поражением многих групп лимфатических узлов, часто селезенки и других ор­ганов. Процесс распространяется метастатическим пу­тем. Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани: а) для установления диагноза необходимо наличие ги­гантских клеток Рида—Березовского —Штернберга (дву - или многоядерных; характерны ядра с круп­ным ядрышком, окруженным светлой зоной - «со­виный глаз»), а также одноядерных клеток Ходжкина (больших и малых), которые рассматривают как опухолевые клетки; б) определяются также лимфоидные клетки, гистиоци­ты, плазматические клетки, эозинофилы, полиморф­но-ядерные лейкоциты (привлекаются, по-видимо­му, цитокинами, вырабатываемыми опухолевыми клетками). Цитогенез опухолевых клеток окончательно не уточнен (они могут экспрессировать различные антигены, спе­цифичные для Т - и В-лимфоцитов, клеток Лангерган-са; не исключено, что лимфогранулематоз представлен несколькими формами, имеющими различный цитоге-нез). Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в селезенке, придают ей «порфировый» вид. Прогноз при лимфогранулематозе положительно кор­релирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. Это по­ложение учтено в общепринятой классификации лимфограну­лематоза, предусматривающей выделение четырех вариантов (часто являющихся стадиями) заболевания. Морфологические варианты лимфо­гранулематоза. С преобладанием лимфоидной ткани: Популярный склероз: Смешанно-клеточный вариант: С подавлением лимфоидной ткани:

43) Пороки сердца — стойкие отклонения в строении сердца, на­рушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца. Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболева­ний сердца после рождения. Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным.

Кардиосклероз — разрастание соединительной ткани в сердечной мышце. Как правило, это вторичный процесс.

Патологическая анатомия. Различают очаговый и диффузный кардиоскле­роз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки — рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфарктов миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хроническая аневризма сердца. По периферии таких рубцов миокард утолщен (регенерационная гипертрофия). Диф­фузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолще­нием и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соедини­тельной ткани. Соединительная ткань в таких случаях оплетает, как бы замуро­вывает атрофирующиеся мышечные волокна. Морфогенез. Различают 3 вида кардиосклероза: постинфарктный, замести­тельный и миокардитический. Постинфарктный кардиосклероз обычно бывает крупноочаговым, заместительный — мелкоочаговым, миокардитический — диффузным (миофиброз). Клиническое значение. С кардиосклерозом связано нарушение сократи­тельной функции миокарда, проявляющееся в сердечной недостаточности и нарушениях ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз служит основой развития хронической аневризмы сердца.

44) Атеросклероз -- хроническое заболевание, возникаю­щее в результате нарушения жирового и белкового об­мена, характеризующееся поражением артерий эласти­ческого и мышечно-эластического типов в виде очаго­вого отложения в интиме липидов и белков, а также реактивного разрастания соединительной ткани. Ос­новным морфологическим выражением атеросклероза является бляшка, суживающая просвет артерии, в ре­зультате чего возникает недостаточность кровоснабже­ния органов. Атеросклероз -- наиболее часто встречающаяся разно­видность артериосклероза, отражающая нарушение ме­таболизма липидов и белков (метаболический артерио­склероз). Атеросклероз и связанная с ним патология - - ишеми-ческая болезнь сердца и цереброваскулярные болезни вышли на первое место среди причин смерти в эконо­мически развитых странах. Атеросклероз -- полиэтиологическое заболевание, свя­занное с влиянием различных экзогенных и эндоген­ных факторов, из которых основное значение имеют наследственные, средовые и пищевые.

Патогенез. Из многочисленных теорий патогенеза атеросклероза наибольшего внимания заслуживают липопро-теидная теория и теория реакции на повреждение.

Морфологические изменения. Обычно поражаются артерии эластического (аорта) и мышечно-эластического (крупные органные артерии) типа, значи­тельно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышеч­ного типа. Макроскопические изменения отра­жают динамику процесса. Жировые пятна и полоски :участки желтого или желто-серого цвета (пятна), кото­рые иногда сливаются и образуют полоски, но не воз­вышаются над поверхностью интимы; раньше всего появляются в аорте на задней стенке и у места отхождения ее ветвей, позже -- в крупных арте­риях. Фиброзные бляшки: плотные овальные или округлые, белые или желто-белые образования, возвышающиеся над поверхностью интимы, часто сливаются, придают интиме бугристый вид и суживают просвет артерии; чаще бляшки образуются в брюшном отделе аорты, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артериях; наиболее часто поражаются те участки сосудов, кото­рые испытывают гемодинамическое (механическое) воздействие — в области ветвлений и изгибов артерий. Микроскопические (морфогенети-ческие) стадии. Долипидная. Характерны изменения, отражающие общие нарушения метаболизма при атеросклерозе, повышение проницае­мости и повреждение интимы. субинтимальном слое выявляют капли липидов, бел­ков плазмы, фибриногена (фибрина). Уже в ранних стадиях можно наблюдать пролиферацию ГМК и макрофагов. Липоидоз. Характерна очаговая инфильтрация интимы, особенно ее поверхностных отделов, липидами (холестерином), липопротеидами, белками, появление ксантомных кле­ток (гладкомышечные клетки и макрофаги, цитоплазма которых заполнена липидами). Приводит к образованию жировых пятен и полос. выявляется при окраске Суданом 3:

в утолщенной интиме выявляются свободно лежащие липи-Ды и ксантомные клетки, окрашенные в оранжево-красный цвет. 3. Липосклероз. 4. Атероматоз. 5. Изъязвление Возникает при разрушении покрышки бляшки (атеро-матозная язва) -- дефект интимы часто прикрывается тромботическими массами. 6. Атерокалъциноз. Выпадение солей кальция в атероматозные массы дистрофическое обызвествление.

Клиник о-м орфологические формы ате­росклероза. 1. Атеросклероз аорты наиболее часто встречающаяся форма.2. Атеросклероз венечных артерий сердца. 3. Атеросклероз артерий головного мозга. 4. Атеросклероз почечных артерий. 5. Атеросклероз артерий кишечника. 6. Атеросклероз артерий конечностей.

45) ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ Под артериальной гипертензией понимают стойкое по­вышение артериального давления: систолического -выше 140 и диастолического — выше 90 мм рт. ст. В большинстве случаев (в 90 —95 %) причину гипертен-зии установить не удается. Такую гипертензию назвали первичной и выделили как самостоятельную нозологи­ческую форму - гипертоническую болезнь (за рубе­жом чаще используют термин «эссенциальная гипер­тензия»). Артериальная гипертензия, являющаяся симптомом ка­кого-либо другого заболевания, называется вторичной, или симптоматической.