Синдром желтухи (стр. 2 )

Нарушение экск­реции и регурги-тации билируби­на

Гемолитическая желтуха — кор­пускулярная, ге­матомы, инфаркты

Печеночно-кле-точная желтуха при остром и хроническом ге­патите, циррозе Желтуха при хо-лестатическом гепатозе, пер­вичном билиар-ном циррозе, идиопатическом доброкачест­венном возврат­ном холестазе, печеночно-клеточном пораже­нии

Энзимопатическая желтуха при синдромах Криглера—Найяра, Жильбера, фи­зиологической и других видах желтухи ново­рожденных Синдромы Даби-на—Джонсона, Ротора

Интра - и экстра­каникулярная закупорка прото­ка камнем, опу­холью, парази­тами, воспали­тельным экссудатом, детритом тканей и т. д.

Холестатическая желтуха (интра - или экстрапеченочная) воз­никает соответственно при нарушении экскреции гепатоцитами конъюгированного билирубина или его пассажа по внутри и/или внепеченочным желчным ходам. Общие признаки холестаза — зуд, значительное повышение в сыворотке крови «холестатических» ферментов (щелочная фосфатаза, лейцинаминопептидаза), слабо выраженные проявления цитолиза. Острый внутрипеченочный холестаз развивается в результате повреждения гепатоцитов ин­фекционными или токсическими агентами. Внутрипеченочный хронический холестаз с механической обструкцией наблюдается

при атрезии внутрипеченочных желчных ходов, склерозирующем холангите, метастазах опухолей в печень и карциноме внутрипече­ночных желчных ходов. Подпеченочный (внепеченочный) холестаз развивается при нарушениях оттока желчи по внепеченочным желчным ходам (например, при синдроме сгущения, холелитиазе, стриктуре, опухоли, аномалии развития, панкреатите, наличии паразитов).

Клиническая картина. При оценке желтухи важно учиты­вать анамнестические данные о проводимых трансфузиях, инъекциях, контактах с кровью больного или с носителями вирусов — возбу­дителями гепатитов. В современных условиях массовой миграции населения представляют интерес сведения о поездках обследуемого в регионы амебиазной инфекции (абсцессы печени), посещении очагов дифиллоботриоза, приеме алкоголя, наркотиков, лекарствен­ных препаратов. Появление усталости, утомляемости, острого ли­хорадочного гриппоподобного состояния с головными болями, артралгиями, диспепсией, непереносимостью табака, алкоголя и жирной пищи до начала желтухи свидетельствует о развитии ге­патита. Наличие неопределенных общих симптомов, наблюдаемая месяцами потеря аппетита и массы тела — признаки желтухи опухолевого генеза. Острые боли типичны для холелитиаза, хотя у детей и стариков они встречаются значительно реже, чем в зрелом возрасте. Тупые боли, чувство тяжести, интенсивные боли харак­терны для гепатитов, застойной печени, эхино - или альвеоло-коккоза, холангита, абсцесса, опухолей. «Безболевая» желтуха более типична для опухолевой внепеченочной блокады желчеоттока. Повышение температуры тела чаще наблюдается при инфекцион­ных поражениях печени до развития желтухи. Интермиттирующая температура сопровождает холангит и абсцессы печени. Если при заболеваниях печени врач не может установить причину лихорад­ки, то необходимо исключить развитие у больного перитонита, флебита печеночных вен или тромбоза воротных сосудов. Кожные проявления при наличии желтухи, «сосудистых паучков» прежде все­го характеризуются зудом, который при холестазе может задол­го предшествовать видимой желтушности. При механической желтухе характерны увеличение и уплотнение печени, при парен­химатозной — незначительное увеличение печени. Гемолитическая и паренхиматозная желтуха сопровождается спле-номегалией, а при механическом холестазе этот признак отсутствует. Асцит может наблюдаться при острых тяжелых формах парен-химатозной жел­тухи, типичен для цирроза, а при гемолитической желтухе практи­чески не бывает. В результате хронических гепатитов с циррозом, подострого некротизирующего гепатита развиваются венозные коллатерали в виде варикозного расширения вен пищевода и «го­ловы медузы» (на поверхности живота). Ахоличныи кал и темный цвет мочи — признаки холестатической желтухи.

Лабораторные исследования — одно из важнейших условий правильной диагностики желтухи. Для этого необходимо комплексное биохимико-иммунологическое исследование как фун­кций печени, так и состояния ее клеточных мембран. У больных с хроническим диффузным поражением печени прежде всего сни­жается содержание в сыворотке крови альбуминов (4 г/л и менее), при хроническом активном гепатите увеличивается количество IgG и IgM, при первичном билиарном циррозе повышается количество IgM, а при алкогольных циррозах — IgA. Из иммунологических тестов относительно патогномоничным является только повышение уровня антимитохондриальных антител при первичном билиарном циррозе, во всех других случаях иммунологические нарушения свидетельствуют только о выраженности процесса.

При заболеваниях печени снижается концентрация протромби­на в крови. Для установления причины снижения протромбина в сыворотке крови вводят внутримышечно водорастворимый вита­мин К (викасол). Нормализация показателя протромбина при этом свидетельствует о сохранности функций печени, отсутствие изме­нений или незначительные изменения содержания протромбина в крови через 12—24 ч после инъекции — о развитии у больного гепатита или цирроза. Характер углеводного обмена в печени достовернее всего можно установить при проведении теста с на­грузкой галактозой и последующим определении содержания пос­ледней в крови. Липидный обмен характеризуется содержанием в крови холестерина и его фракций. Резкое увеличение содержания холестерина в крови при холестатической желтухе ведет к разви­тию ксантом. Особенно отчетливо это диагностируется при первич­ном билиарном циррозе. В то же время при тяжелой степени гепатита и прогрессирующем циррозе содержание холестерина в сыворотке крови ниже нормы. Высокие показатели содержания железа в сыворотке крови типичны для острого гепатита (при исключении гемолиза) и обусловлены цитолизом. Для гемохроматоза, сопро­вождающегося повышением содержания железа в крови и по­ражением печени, характерны предельное насыщение трансфер-рина железом (более 80 %) и очень высокие показатели сывороточ­ного ферритина (более 1000 нг).

Важнейшим направлением в диагностике заболеваний печени является определение содержания ферментов в сыворотке крови. АЛТ, ACT, альдолазы, сорбитдегидрогеназа и другие фер­менты находятся в цитоплазме гепатоцитов. Повышение их содер­жания в сыворотке крови свидетельствует об изменении проницае­мости клеточных мембран. Повышение уровня глютаматдегидрогеназы и (частично) ACT отражает процессы цитолиза. Но это же от­мечается и при обтурационной желтухе. Выявив повышенное содержание в крови трансаминаз, необходимо исключить развитие у больного инфаркта миокарда (нормализуется через несколько дней), легких, заболеваний мышц, гемолитической и пернициозной анемии, опухолей, тяжелых форм нарушений обмена при сахарном диабете. Если гипертрансаминаземия не обусловлена поражением печени, то с уверенностью можно говорить о повреждении гепатоцитов. Наиболее высокие показатели ACT и АЛТ обнаруживаются при остром гепатите, обострении хронического, токсического или лекарственного гепатита. В случае острого вирусного гепатита содержание АЛТ в сыворотке крови обычно выше, чем ACT. При алкогольном поражении печени, наоборот, показатели ACT зна­чительно выше показателей АЛТ. У больных с острой обтураци-онной желтухой повышается содержание в крови обеих трансами-наз, но не более чем в 10 раз по сравнению с нормальными пока­зателями. Повышение содержания трансаминаз в крови отмечается также при токсических повреждениях печени, болезни Пфейффера, реактивном гепатите, застойной кардиальной печени, циррозе. Повышение содержания в сыворотке крови щелочной фосфатазы (группа ферментов разнообразного происхождения) происходит не только при заболеваниях печени, но и при болезни Педжета, ос­теомаляции (рахите), гиперпаратиреоидизме, метастазах. Это обус­ловлено тем, что сывороточная щелочная фосфатаза в значитель­ной мере состоит из остеогенной фосфатазы, образующейся в ос­теобластах. Важным диагностическим тестом является анализ мочи. При билирубинурии исключается гемолитическая желтуха. Били­рубин в моче присутствует при гепатоцеллюлярной и обструкци­онной желтухе, синдромах Дабина—Джонсона и Ротора. Отсутст­вие в моче уробилина при наличии билирубина указывает на полную закупорку желчных путей или развитие паренхиматозной желтухи. Эхография и компьютерная томография (КТ) позволяют визуализировать многие печеночные процессы. Эхография является методом выбора при диагностике холелитиаза, холецистита, очаговых поражений печени и поджелудочной железы (опухоли, кисты, ангиомы, крупные узлы регенерации при хроническом гепатите) и в случае начальных признаков асцита. Образования диаметром 1—2 см одинаково хорошо выявляются эхографически и при КТ-исследовании, а небольшие абсцессы и узлы — с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Динамические на­блюдения позволяют выявить с приемлемой степенью надежности также болезни накопления. Однако в этих случаях более целе­сообразно применять МРТ, лапароскопию или прицельную биопсию печени. Внепеченочные холестазы, поражение внутрипеченочных желчных ходов лучше всего диагностируются с помощью эндо­скопической или транскутанной ретроградной холангиопанкреатографии (РХПГ).

ВАРИАНТЫ ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ

Желтухи новорожденных

Гемолитическая желтуха

«Физиологическая» гипербилирубинемия ( < 200 ммоль/л) встреча­ется у большинства новорожденных через несколько дней жизни и обусловлена следующими причинами: А незрелостью процессов потребления и конъюгации билирубина в печени; А повышением содержания в крови эритроцитов и их распадом; А снижением содержания в сыворотке крови альбумина, что обус­ловливает наличие несвязанного неконъюгированного билируби­на; А нарушением элиминации желчных пигментов в связи с отсутстви­ем флоры в кишечнике.

Желтуха, возникающая в первые 24 ч жизни ребенка, всегда счи­тается патологической. Основные причины желтухи: А гемолитическая болезнь при резус-конфликте; А групповая несовместимость (группа крови матери 0(1), ребенка — любая другая). Поэтому целесообразно исследовать кровь мате­ри на гемолизины, а также на другие редкие группы крови — rh' (С) rh'(E) Келли, Даффи;

^ патология эритроцитов: врожденный сфероцитоз, дефицитГ-6-ФД;