Синдром желтухи (стр. 1 )

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

Центр развития медицинского образования

Ташкентская Медицинская Академия

Кафедра:  ВОП педиатри

  Предмет  Педиатрия

Синдром желтухи

Учебно-методическая разработка

(для преподавателей, студентов)

Ташкент-2012

Тема:  Синдром желтухи. Механизм обмена билирубина. Цирроз печени, классификация, клиника, этапное лечение. Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП), этиопатогенез, типы ДЖВП, клиника, лечение.

Место проведения занятия:  Кафедра ВОП педиатрии

КЛИНИКА - I, 14-корпус отделение гастроэнтеролгии.

Оснащение: DVD, мультимедийный проектор, плакаты, слайды, муляжи,  клинический  материал (тематические больные). 

2. Продолжительность занятия 270 мин.

3. Цель занятия.

  3.1.Цель обучения:

  - Приобретение и закрепление теоретических знаний

  - Приобретение практических навыков

  - Применение практических навыков и усвоенных знаний на практике

  - Сформировать степени дионтологическоговоспитания

  - Воспитание чувства ответственности и коммуникации на практике

  3.2. Цель образования:

  -  Сформировать чувства ответственности к профессиональному интересу

  -  Сформировать чувства милосердия и гуманности

  - Воспитание интереса к расширению степени своих знаний

  - Формирование чувства осторожности и внимательности на практике.

  3.3. Цель развития:

  - Творческую мысль студента направить на повышение интеллекта

  - Сформировать у студента самостоятельное мышление

  - Сформировать у студента логическое мышление

4. Задачи.

  4.1. Студент должен знать:

- Механизм развития желтухи

- Механизм обмена билирубина

- Причины, вызывающие синдром желтухи у детей

  - Цирроз печени, классификация, клиника, этапное лечение.

  - Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП), этиопатогенез.

  - Типы  ДЖВП, диф. диагностика, клиника.

  - Лечение ДЖВП у детей.

4.2. Студент должен уметь:

  - Провести профессиональный расспрос родителей больного и самого больного

- Курация тематического больного

- Сформулировать диагноз согласно классификации

- Интерпритировать результаты клинико –лабораторных и функциональных исследований

-Правильно оценить тяжесть состояния больного

- Уметь проводить фракционное дуоденальное зондирование

- Оказать лечебную помощь тематическому больному

  5. Мотивация.

       Обучение студента данной теме позволит будущим врачам общей практики иметь представление о синдроме желтухи у детей, о заболеваниях, протекающих с данным синдромом, методах диагностики и лечения цирроза печени и ДЖВП у детей. Синдром желтухи достаточно часто встречается у детей, что обязывает практикующего врача четко знать, уметь отдтфференцировать варианты и правильно лечить данный синдром.

  Межпредметные и внутрипредметные связи.

Преподавание данной темы базируется на знании студентами основ анатомии, нормальной и патологической физиологии  билиарной системы. Полученные в ходе занятия знания будут использованы при прохождении ими педиатрии, детской хирургии, акушерстве, гинекологии, реанимации и других клинических дисциплин, в практике ВОП.

  6. Содержание занятия.

  6.1 Теоритическая часть.

Желтуха — это окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них желчных пигмен­тов. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек визуаль­но диагностируется при содержании билирубина в крови более 40 мкмоль/л. Следует помнить, что при искусственном освещении может остаться незамеченным значительное окрашивание кожи и слизистых оболочек при более высоком уровне билирубина. В случае хорошего общего состояния пациента следует сразу же исключить наличие ложной желтухи, которая возникает при не­умеренном употреблении моркови (особенно ее сока), тыквы и не­которых других растительных продуктов, богатых ксантинами, а также при использовании пикриновой кислоты (желтушное окра­шивание кожи, прежде всего ладоней). Цвет склер, слизистых обо­лочек и мочи при этом не меняется, содержание билирубина в крови остается в пределах нормы.

Ежедневно в организме образуется около 0,3—0,5 ммоль/л би­лирубина, в основном (80 %) из гемоглобина, освобождающегося вследствие разрушения эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе (при распаде 1 г гемоглобина образуется 60 мкмоль билируби­на). Небольшое количество билирубина поступает в кровоток из других цитохромов, прежде всего из предшественников гемина костного мозга. Заболевания с неэффективным гемопоэзом (талассемия, пернициозная анемия) сопровождаются интрамедуллярным образованием значительного количества билирубина.

  Желтуха - это симптомокомплекс, основным симптомом которого является желтушное окрашивание кожи и слизистых и развивается в результате избыточного накопления билирубина. Причин, связанных с повышением билирубина у здоровых и больных детей много.

  Главным источником билирубина является гемоглобин, высвобождающийся при распаде эритроцитов. Состарившиеся и измененные эритроциты захватываются ретикулогистиоцитарными клетками, которые в концентрированном виде находятся в селезенке, и в них разрушаются на 3 компонента: гем, глобин и вердоглобин. Последний выделяется клеткой в кровяное русло и тут же соединяется с альбумином и превращается в непрямой билирубин. От содержания альбумина зависит билирубиносвязывающая способность крови. Не связанный билирубин способен к диффузии в ткани и является токсичным. Следовательно, большое значение имеет не только концентрация билирубина в крови, но и связывающая способность белка. При снижении билирубинсвязывающей способности крови (недоношенные дети) токсические свойства непрямого билирубина будут проявляться при более низкой его концентрации. Билирубиносвязывающая способность крови снижается под влиянием сульфаниламидных препаратов, салицилатов, кофеина.

  Непрямой билирубин хорошо растворим в липидах. Ткани с большим сродством к этому билирубину, в особенности нервная ткань, могут накапливать значительные количества этого пигмента и вызывать значительные изменения в них. Поскольку непрямой билирубин связан с белком, он не выделяется с мочой.

  Следующий этап пигментного обмена связан с печеночной клеткой. Рецепторами гепатоцита непрямой билирубин улавливается из кровеносного русла и освобождается от альбумина. Превращение свободного билирубина в билирубин-глюкуронид (прямой билирубин) происходит в микросомах печени. Конъюгация это сложный процесс, в котором принимают участие разные ферменты, в том числе глюкуронилтрансфераза. Выделение связанного билирубина в желчные капилляры представляет собой самостоятельное звено внутриклеточного обмена. Это активный секреторный процесс, который увеличивает концентрацию билирубина в желчи по сравнению с плазмой в 1000 раз.

Прямой билирубин в отличии от непрямого в той же концентрации менее токсичен, хорошо растворим в воде, поэтому при избыточном накоплении в крови выделяется с мочой и окрашивает ее в цвет «пива».

  Дальнейшее превращение прямого билирубина происходит в кишечнике под воздействием бактериальной флоры. Часть его всасывается кишечной стенкой и поступает в систему воротной вены в виде уробилиногена, захватывается Купферовскими клетками и реэкскретируется в желчь. Другая фракция прямого билирубина, проходя кишечный тракт, превращается в стеркобилиноген. У новорожденных и детей первых месяцев жизни стеркобилиноген не образуется и прямой билирубин выделяется с калом в неизмененном виде, определяя золотистый цвет кала.

По выделяют несколько разновидностей желтухи (табл.). При гемолитической желтухе в печени не происходит полного связывания билирубина с глюкуроновой кислотой и часть его продолжает циркулировать в крови. В норме печень обладает большими резервными возможностями, поэтому даже при выра­женном гемолизе содержание в сыворотке крови не коньюгирован-ного этим органом и не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина редко превышает 70 мкмоль/л. При содержании в крови более 85 мкмоль/л билирубина следует предположить одновремен­ное поражение паренхимы печени или нарушение оттока желчи. Неконъюгированный билирубин связан с белком, нерастворим в воде и поэтому не проникает через почечный фильтр в мочу. Уробилиноген при гемолитической желтухе выделяется с мочой и калом в повышенных количествах. Одновременно наблюдаются признаки текущего гемолиза (снижение содержания гемоглобина и сокращение длительности жизни эритроцитов, ретикулоцитов, повышение содержания лактатдегидрогеназы вследствие ее выхода из эритроцитов) при нормальных показателях функции печени. Обычно отмечается умеренно выраженная желтуха.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха характеризуется более сложным патогенезом. В этих случаях нарушаются захват и глю-коронирование билирубина клетками, его транспорт по клетке и желчным капиллярам. При семейной гипербилирубинемии отмеча­ется изолированное нарушение элиминации билирубина в клетках. При всех остальных поражениях печени (вирусного, бактериально­го, токсического генеза) изменения билирубинового (пигментного) обмена являются только фрагментом общего нарушения функций и структуры печени. При паренхиматозной желтухе нарушается внутрипеченочный механизм. Способность к глюкоронированию билирубина сохраняется достаточно долго, но нарушения внутри­клеточной проницаемости обусловливают его появление в крови. В моче обнаруживается билирубинглюкоронид.

Таблица  Классификация желтухи

Виды желтухи

Характеристика основного пато­логического процесса

Ведущий механизм развития желтухи

Нозологические формы и синдромы

Надпеченочный

Печеночный

Подпеченочный

Повышение распада эритро цитов

Поражение ге-

патоцита

(и холангиол)

Нарушение про ходимости желчных прото­ков

Повышение образования билирубина, недостаточность функции захва­та билирубина печенью

Нарушение экскреции и захвата билиру­бина, регургита-ция билирубина Нарушение экскреции и ре-гургитации били­рубина

Нарушение конъюгации и захвата билиру­бина

Нарушение экск­реции билируби­на