Ситуационные задачи 1000 (стр. 20 )

432.  Больному был поставлен диагноз панкреатита. Из лекарственных средств врач назначил ингибитор протеолитических ферментов контрикал (либо трасилол, гордокс). Обоснуйте назначение врача.

ОТВЕТ: Все ферменты поджелудочной железы вырабатываются в виде неактивной формы – проферментов, а затем поступают в 12-перстную кишку, где активируются в результате частичного протеолиза. При панкреатите ферменты активируются в самой поджелудочной железе. Так как эти ферменты обладают высокой протеолитической активностью, это приводит к самоперевариванию ткани поджелудочной железы. Ингибиторы протеолитических ферментов используют с целью снижения их преждевременного активирования.

433.  У ребёнка наблюдается резкое замедление умственного развития. В моче появляется фенилпировиноградная кислота. В крови возрастает уровень фенилаланина и наблюдается дефицит тирозина. Какое это заболевание? Почему в моче появляется фенилпировиноградная кислота?

ОТВЕТ: Это заболевание – фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия), генетически обусловленное. Возникает оно в результате дефицита синтеза фермента гидроксилазы фенилаланина, катализирующего превращение фенилаланина в тирозин. В результате уровень фенилаланина в крови увеличивается; уровень тирозина уменьшается. В крови и моче появляется фенилпировиноградная кислота – продукт окисления фенилаланина.

434.  При заболеваниях внутренних органов – сердца и печени – наряду с другими биохимическими показателями исследуют активность изоферментов ЛДГ (лактатдегидрогеназы). Объясните, почему? К какому классу относится этот фермент? Какой тип реакций он катализирует?

ОТВЕТ: Лактатдегидрогеназа состоит из 5 изоферментов. Изоферменты – это множественные формы одного и того же фермента, отличающиеся по аминокислотному составу, физико-химическим свойствам, но катализирующие одну и туже реакцию. Это маркерные ферменты, т. е. их формы находятся в определённых органах. Так ЛДГ1,2 содержится в сердечной мышце, ЛДГ4,5 – в печени. Лактатдегидрогеназа относится к 1 классу по классификации (оксидоредуктазы) и катализирует окислительно-восстановительные реакции.

435.  У больного резкая слабость, бледность кожных покровов, температура тела 36,8, боли в области сердца. В крови повышена активность аспартатаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы 1,2, креатинкиназы. Какое заболевание можно предположить?

ОТВЕТ: Можно предположить, что у данного больного инфаркт миокарда. Вследствие некроза клеток сердечной мышцы данные ферменты в большом количестве поступают в кровь, и активность этих ферментов в крови резко повышается (гиперферментемия).

436.  У больного слабость, недомогание, плохой аппетит, тошнота, боли в суставах. В крови повышена активность аланинаминотрансферазы, ЛДГ4,5, Какое заболевание можно предположить?

ОТВЕТ. Можно предположить, что у больного безжелтушная форма гепатита. Вследствие некроза гепатоцитов большое количество аланинаминотрансферазы и ЛДГ4,5 поступает в кровь, где резко повышается их активность (гиперферментемия).

437.  Амилаза слюны расщепляет гликоген только до дисахарида. Какого? К какому классу ферментов относится амилаза? Какой фермент надо использовать для дальнейшего расщепления дисахарида? Как можно обнаружить продукты расщепления данного дисахарида?

ОТВЕТ: Амилаза слюны расщепляет гликоген до дисахарида мальтозы. Амилаза по классификации относится к классу гидролаз, подклассу гликозидаз. Для дальнейшего расщепления мальтозы следует использовать ферментмальтазу, при участии которой мальтоза расщепляется на две молекулы глюкозы. Для обнаружения глюкозы необходимо провести качественные реакции –Троммера, Фелинга, Ниландера.

438.  В дрожжи добавили раствор сахарозы и поместили в термостат при температуре 60ОС на 30 минут. Затем проделали реакцию Фелинга. Будет ли наблюдаться расщепление сахарозы? Какой будет реакция Фелинга?

ОТВЕТ: Расщепление сахарозы не будет наблюдаться, так как произошла тепловая денатурация фермента сахарозы, следовательно, реакция Фелинга будет отрицательной.

439.  Кокарбоксилаза (тиаминдифосфат) относится к коферментным препаратам. При поступлении в организм участвует в построении ряда ферментов, катализирующих важные биохимические процессы, в частности, участвует в процессах окислительного декарбоксилирования альфа-кетокислот (пировиноградной, α-кетоглутаровой). По типу названной реакции определите класс, к которому относятся ферменты, в состав которых входит тиаминдифосфат. Какой витамин входит в состав кофермента? Назовите другие витамины, выполняющие коферментные функции.

ОТВЕТ:Мультиферментные комплексы (пируватдегидрогеназный,

α-кетоглутаратдегидрогеназный), в состав которых входит тиаминдифосфат, участвуют в окислительном декарбоксилировании альфа-кетокислот и относятся к классу лиаз. В состав данного кофермента входит витамин В1. Кроме этого другие витамины выполняют коферментные функции:

В2(рибофлавин) - входит в состав ФМН и ФАД;

В3(пантотеноваяк-та) - -//- Коэнзима А (КОА);

В6(пиридоксин) - -//- пиридоксальфосфата;

Вс (фолиевая к-та) - -//- тетрагидрофолиевой к-ты;

РР (никотиновая к-та) - -//- НАД и НАДФ.

440.  Больной поступил с жалобами на высокую температуру, кашель, общую слабость. При исследовании в крови определяется С – реактивный белок. Предположительный диагноз.

ОТВЕТ У больного воспаление лёгких. С - реактивный белок в сыворотке крови у здорового человека отсутствует, но появляется в острый период заболевания (его называют белком " острой фазы "). Особенность С-реактивного белка – отсутствие в крови в хроническую фазу заболевания и появление его снова при обострении процесса.

441.  Жалобы больного: слабость, недомогание, повышенная температура (37,8º). В крови значительно увеличена активность АлАТ, ЛДГ4,5. О заболевании какого органа идет речь?

ОТВЕТ О заболевании печени, так как данные ферменты являются органоспецифическими (маркерными). При заболеваниях печени, сопровождающиеся некрозом, уровень их активности в крови увеличивается-гиперферментемия. Например, при циррозе печени.

442.  У больного отмечается резкая желтушность склер и кожных покровов, обесцвеченный кал и моча. Содержание общего билирубина в сыворотке крови повышено, за счет фракции прямого конъюгированного билирубина. Какой вид желтухи у больного?

Возможные причины. Объясните повышение прямого конъюгированного билирубина.

ОТВЕТ: У больного обтурационная (механическая) желтуха, при которой нарушена эвакуация жёлчи из жёлчного пузыря в 12-перстную кишку. Возможные причины: желчнокаменная болезнь, гельминтозы и др. Повышение в крови прямого конъюгированного билирубина объясняется тем, что он в составе желчи не поступает в 12-перстную кишку, не подвергается дальнейшим превращениям, не образуется стеркобилиноген. Вследствие этого кал обесцвечен, моча-светло-желтого цвета.

443.  У больного с сахарным диабетом (СД) І типа в крови обнаружено: повышение уровня глюкозы до 11,5 ммоль/л, кетоновых тел до 10 ммоль/л. Какие патологические компоненты можно обнаружить в моче? Почему?

ОТВЕТ У больного с СД - І типа можно обнаружить в моче наличие глюкозы (глюкозурия) и кетоновых тел (кетонурия), так как превышен почечный порог для глюкозы (9-10 ммоль/л) и повышен уровень кетоновых тел в крови (в норме-0,9-!,7 ммоль/л ).

444.  У ребенка после рождения отмечается желтушность кожных покровов, в крови – увеличение фракции непрямого неконъюгированного билирубина.. Какой вид желтухи наблюдается у новорожденного? Причины возникновения.

ОТВЕТ У новорожденного гемолитическая желтуха (желтуха новорожденых). Причины: снижение синтеза фермента – УДФ –глюкоронилтрасферазы; недостаточное образование УДФ – глюкуроновой кислоты и др. Эти причины приводят к тому, в печени нарушен процесс его обезвреживания и уровень в крови непрямого неконъюгированного токсичного билирубина повышен.

445.  У больного резкая слабость, температура 36,8º, бледность, боли в сердце. В крови высокая активность АсАТ, креатинкиназы, ЛГД1, 2. При каком заболевании это наблюдается? Почему?

ОТВЕТ При инфаркте миокарда. Перечисленные ферменты являются органоспецифическими (маркерными) для сердечной мышцы. При инфаркте миокарда возникает некроз клеток сердечной мышцы, вследствие которого уровень активности данных ферментов в сыворотки крови увеличивается-гиперфментемия.

446.  Больной доставлен с приступом почечной колики. Предположительно, что явилось причиной? Какие патологические компоненты могут быть обнаружены в моче?

ОТВЕТ Можно предположить, что причиной почечной колики явилось закупорка мочеточника камнем (мочекаменная болезнь). В моче могут быть обнаружены эритроциты (гематурия).

447.  У больного 43 лет через 2 дня после повышения температуры до 380С появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых, моча потемнела, кал частично обесцветился. В крови уровень прямого конъюгированного и непрямого неконъюгированного билирубина повышен. Какой вид желтухи у больного. Возможные причины.

ОТВЕТ У больного паренхиматозная (печеночная) желтуха. Возможные

причины: цирроз печени, инфекционный и токсический гепатиты и

др. Повреждение гепатоцитов снижает захват ими неконъюгирован-

ного билирубина из крови и интенсивность образования в них конъ-

югированного. Поэтому повышается содержание неконъюгирован -

ного, а также конъюгированного билирубина (застой желчи). В кале

и в моче снижается содержание стеркобилина. Кал слабо окрашен. В моче появляется уробилин и конъюгированный билирубин.

448.  В первую пробирку добавлен раствор гидрохинона,

перекись водорода, вытяжка из хрена. Во вторую пробирку – те же реактивы, за исключением перекиси водорода. В какой из пробирок гидрохинон окисляется? Какой фермент содержится в вытяжке из хрена?

ОТВЕТ: В вытяжке из хрена содержится фермент – пероксидаза, которая расщепляет перекись водорода на воду и атомарный кислород, за счет которого происходит окисление гидрохинона в хинон коричневого цвета.

449.  При недостаточности витамина В1возникают изменения в периферической нервной системе, сердечно-сосудистой и других. С чем это связано?

ОТВЕТ: Это связано с тем, что витамин В1(тиамин) в виде активной формы – тиаминдифосфата (ТДФ) входит в состав пируватдегидрогеназного комплекса, катализирующего образование ацетил-КоА из ПВК. Ацетил-КоА является источником синтеза медиатора – ацетилхолина, кроме этого в организме происходит снижение синтеза АТФ.