Ситуационные задачи 1000 (стр. 37 )

Укажите патологию, для которой характерны данные признаки

Опишите распад гемоглобина с образованием свободного билирубина

Назовите фермент, участвующий в конъюгации билирубина

Назовите метаболиты, образующиеся при восстановлении билирубина в кишечнике

Свойства непрямого билирубина

Эталон ответа

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Распад гемоглобина происходит в клетках РЭС и начинается с окислительного расщепления метинового мостика между 1 и 2 пирроловыми кольцами гемов при участии НАДФН – зависимой гемоксигеназы. Образуется вердоглобин. Далее от вердоглобина отщепляются глобин, железо и образуется биливердин. Биливердин восстанавливается НАДФН – зависимой биливердинредуктазой в билирубин

УДФ-глюкуронилтрансфераза

Мезобилиноген (уробилиноген), стеркобилиноген и др.

Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, токсичен, дает непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха (розовое окрашивание получается только после осаждения белков спиртом или кофеиновым реактивом), в крови связан с альбуминами

738.  У больного имеется желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, темная моча, кал обесцвечен. В плазме крови повышено содержание прямого и непрямого билирубина. В моче определяется прямой билирубин и отсутствует уробилиноген.

Для какой патологии характерны данные признаки?

Каковы источники прямого и непрямого билирубина в плазме крови?

Какой пигмент обеспечивает цвет фекалий и почему они обесцвечиваются при данном заболевании?

Почему билирубин токсичен?

Какого билирубина больше при указанной желтухе – прямого (связанного) или непрямого (свободного) и почему?

Эталон ответа

Механическая (обтурационная, подпеченочная) желтуха

Непрямой билирубин образуется в результате распада гемоглобина, а прямой синтезируется в печени путем конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой. При нарушении оттока желчи пигменты возвращаются из гепатоцитов в кровь.

Окраску кала обеспечивают стеркобилиноген и стеркобилин – метаболиты билирубина. Возникающие препятствия току желчи не позволяет желчным пигментам продолжить движение по естественному пути через кишечник. И кал теряет естественный цвет (ахолический кал)

Как гидрофобное вещество он легко растворяется в билипидном слое мембран и нарушает их структуру и свойства.

Больше конъюгированного билирубина, дающего прямую цветную реакцию с диазореактивом Эрлиха. Функция гепатоцитов не нарушена, и в них нормально происходит процесс конъюгации.

739.  На протеинограмме приведены фракции белков плазмы крови и отмечается уменьшение наиболее подвижной к аноду белковой фракциию

Почему при электрофорезе белки разделились пофракциям?

Как называется наиболее подвижная белковая фракция?

В каких случаях уменьшается количество данных белков?

Как называются белки, наименее подвижные при электрофорезе?

За счет радикалов каких аминокислот возможно движение белков в электрическом поле?

Эталон ответа

Больше разделится при электрофорезе в зависимости от заряда. Более отрицательно заряженные движутся к аноду, а отрицательно заряженные к катоду

Альбумины

Возможна потеря альбуминов при нарушении функции почек, когда повышен переход в мочу из крови низкомолекулярных альбуминов (ММ 70 кДа), голодании; при поражении печени нарушается синтез альбуминов

-глобулиныg

Отрицательно заряженных радикалов асп и глу и положительно заряженных арг и лиз

740.  Больной жалуется на боли в области желудка, особенно натощак («голодные» боли). Острая пища вызывает и усиливает боли. При исследовании желудочного сока обнаружено повышение его общей кислотности.

Чем обусловлена кислотность желудочного сока?

С избыточной секрецией какой кислоты связано повышение общей кислотности (гиперацидность) желудочного сока?

Каковы функции этого компонента желудочного сока?

Какое соединение является главной защитой стенки желудка от агрессивного действия кислоты

Как регулируется секреция этой кислоты?

Эталон ответа

Суммой кислореагирующих продуктов

HCl

Вызывает денатурацию белков, обеспечивает оптимальное для пепсина значение рН, активирует пепсиноген, способствует всасыванию ионов железа, витамина В12и др.

Гликопротеин муцин

Путем фосфорилирования и дефосфорилирования карбоангидразы

741.  В настоящее время для повышения работоспособности активно используются разнообразные пищевые добавки, в том числе «Янтавит» - препарат янтарной кислоты.

Почему этот препарат рекомендуют для повышения работоспособности?

В какой реакции ЦТК происходит предвращение янтарной кислоты?

Назовите ингибитор фермента, катализирующего эту реакцию

Укажите тип ингибирования

Какова функция убихинона в ЦТД?

Эталон ответа

Сукцинат поставляет электроны в дыхательную цепь, стимулируя, таким образом, потребление кислорода и сопряженный с ним синтез АТФ

В реакции, катализируемой сукцинатдегидрогеназой

Малонат

Конкурентное ингибирование

Убихинон является связующим звеном в транспорте электронов с комплексов IиIIна цитохромы

742.  Кальцийсвязывающие белки свертывающей системы крови содержат модифицированные остатки аминокислот.

Какие аминокислоты подвергаются модификации?

Напишите реакцию модификации данных аминокислот

Какой фермент и кофермент принимают участие в этой реакции?

Назовите белки, в которых происходит модификация вышеназванных аминокислот

Как связываются ионы кальция модифицированными аминокислотами?

Эталон ответа

Остатки глутаминовой кислоты

Глутамат + СО2 + О2 ® - карбоксиглутаматg

Глутаматкарбоксилаза, филлохинон

Протромбин, проконвертин, фактор Кристмаса, фактор Стюарта-Прауэра

Образует ионная связь с двумя карбоксильными группами - карбоксиглутаматаg

743.  Увеличение концентрации глюкозы в плазме крови у обследуемого было связано с повышенной секрецией гормонов коры надпочечников.

Какие гормоны синтезируются в коре надпочечников?

Из какого метаболита синтезируются гормоны коры надпочечников?

С какими гормонами коры надпочечников связано повышение концентраци глюкозы в крови?

По какому механизму действуют эти гормоны?

С каким процессом связано повышение концентрации глюкозы в данном случае?

Эталон ответа

Минералокортикоиды и глюкокортикоиды

Из холестерола

С глюкокортикоидами (кортизол)

По ядерному механизму, увеличивая синтез ключевых ферментов глюконеогенеза

С глюконеогенезом

744.  В процессе транскрипци образуется первичный транскрипт мРНК, который комплементарен гену.

Из чего состоит первичный транскрипт?

Какие участки входят в состав первичного транскрипта?

Что происходит с первичным транскриптом?

Каким образом удаляются неинформативные участки?

Какой процесс облегчает выход мРНК из ядра и замедляет ее гидролиз в цитоплазме?

Эталон ответа

Из пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

Интроны и экзоны

Кэпирование 5’-конца, присоединение поли А-фрагмента к 3’-концу, сплайсинг (удаление интронов)

Вырезание интронов протекает при участии малых ядерных рибонуклеопротеинов – сплайсосом.

Полиаденилирование первичного транскрипта

745.  После облучения организма в зонах радиоактивного поражения в тканях начинают синтезироваться аномальные белки.

Как называется процесс синтеза белка?

Как записывается информация о первичной структуре белка?

Перечислите свойства генетического кода.

Почему происходят изменения в первичной структуре белка после радиационного облучения?

Какой процесс позволяет избежать возникновения аномалий в первичной структуре белка?

Эталон ответа

Трансляция

В виде генетического кода

Триплетность, специфичность, однозначность, универсальность, вырожденность, колинеарность

Происходит свободнорадикальное окисление азотистых оснований нуклеиновых кислот, что сопровождается образованием пиримидиновых димеров и других повреждений ДНК

Репарация

746.  У пациента отмечается усиленная пигментация кожи, кахексия и мышечная слабость. В плазме крови снижена концентрация ионов натрия, хлора, глюкозы и повышена концентрация ионов калия. Назовите патологию, для которой характерны данные признаки. В чем причина данного заболевания?

Какие гормоны регулируют водно-солевой обмен в организму человека?

Почему при данном заболевании наблюдается усиленная пигментация кожи?

Какие гормоны вырабатываются в мозговом и корковом слое надпочечников?

Эталон ответа

Аддисонова (бронзовая) болезнь. Гипофункция коры надпочечников

Основным гормоном, регулирующим концентрацию натрия, калия и хлора в организме является гормон коры надпочечников – альдостерон. Он способствует реабсорбции натрия и хлора и экскреции калия. Водный обмен регулируется гормоном задней доли гипофиза вазопрессином. Он снижает экскреция воды и увеличивает ее реабсорбцию в дистальных участках нефрона.

При гипофункции коры надпочечников усиливанием секреции предшественника АКТГ – проопиомеланокортина, который одновременно является и предшествеником меланотропина, стимулирующего синтез меланинов в коже.

В мозговом слое вырабатываются норадренали и адренали, в корковом – минералкортикоиды (альдостерон) и глюкокортикоиды (кортизол).

747.  У пациента в моче определяется увеличенное количество 17-кетостероидов.

Чем обусловлено повышение количество 17-кетостероидов в моче?

Что такое 17-кетостероиды?

Какие Вам известны гормоны стероидной природы?

Из какого соединения синтезируются гормоны стероидной природы?

С помощью ферментов какой системы образуются 17-кетостероиды?

Эталон ответа

Увеличение содержания в моче 17-кетостероидов обусловлено гиперсекрецией половых гормонов надпочечниками или половыми железами.

17-кетостероиды являются производными (метаболитами) гормонов стероидной природы.

Глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и половые гормоны: мужские (андрогены) и женские (эстрогены).

Из холестерола.

С помощью ферментов микросомального окисления.

748.  Пациент жалуется на понижение температуры тела, увеличение массы тела, вялость, сонливость. В плазме крови снижено количество Т3и Т4.

Для какого заболевания характерны данные признаки?

Как влияют Т3и Т4на метаболические процессы у человека?

Каков механизм действия Т3и Т4?