Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI курса специальности «Педиатрия» по учебной дисциплине «Поликлиническая и неотложная педиатрия» (стр. 2 )

4. Детские болезни [Электронный ресурс]: учеб. в 2-х т. Т. 1. под ред. И. Ю. Мельниковой. М. ГЭОТАР-Медиа, 2009. 672 с. Режим доступа :http://www. studentlibrary. ru/book/ISBN97859704122061.html? SSr=44013379b2095109989d57828011959

5. Детские болезни [Электронный ресурс]: учеб. в 2-х т. Т. 2. под ред. И. Ю. Мельниковой. М. ГЭОТАР-Медиа, 2009. 608 с. Режим доступа: http://www. studentlibrary. ru/book/ISBN97859704122062.html? SSr=44013379b2095109989d57828011959

6. Неонатология: учебное пособие в 2 т. П. 2-е изд., испр. и доп. М.: МЕДпресс-информ, 2009. Том 1. - 736с., Том 2. - 658с.

7. Неонатальные желтухи: учебное пособие / сост. Е. В.Кулакова и др. Ставрополь, изд. СтГМА, 2013. 96 с.

8. Пропедевтика детских болезней [Электронный ресурс]: учеб. под ред. Р. Р. Кильдияровой, В. И. Макаровой. М. ГЭОТАР-Медиа, 2012. 680 с. Режим доступа: http://www. studentlibrary. ru/book/ISBN9785970421642.html? SSr=44013379b2095109989d57828011959

9. Шабалов, Н. П. Детские болезни [Текст]: учеб. для вузов: в 2-х т. Т. 1 Н. П. Шабалов.- 7-е изд.,перераб. и доп. СПб. Питер, 2012. 928 с.

10. Шабалов, Н. П. Детские болезни [Текст] : учеб. для вузов: в 2-х т. Т. 2 Н. П. Шабалов.- 7-е изд., перераб. и доп. СПб. Питер, 2012. 880 с.

11. Ф. Инфекционные болезни и вакцинопрофилактика у детей : учеб. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 688 с.

ВАШИ ДЕЙСТВИЯ ПО ПОДГОТОВКЕ К ЗАНЯТИЮ И ОТРАБОТКЕ ПРОГРАММЫ ЗАНЯТИЯ:

1. При подготовке к данному занятию

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

Проработайте учебный материал ранее изученных (базовых) дисциплин. Это очень важно, т. к. на этом материале строится вся программа данного занятия. Обратите внимание на анатомо-физиологические особенности неонатального периода.

Проработайте рекомендованную литературу по нашей дисциплине. Обратите внимание на особенности патологии в неонатальном периоде. Воспользуйтесь аннотацией (приложение 1). Ответьте на следующие вопросы. Решите тесты 1-25 и ситуационные задачи 1-2.

При наличии возможности ознакомьтесь накануне занятия с рабочим местом своей исследовательской и учебной работы. Заблаговременно приготовьте униформу.

2. По выполнению программы учебного занятия:

Проверьте рабочее место на предмет наличия всего необходимого для Вашей работы. При необходимости обратитесь к преподавателю. По выполнению программы занятия представьте преподавателю отчет о выполненной работе. Выясните то, что у Вас вызвало затруднения.

3. При проведении заключительной части учебного занятия

Решите тестовые задания №№ 26-50 и решите ситуационные задачи 3-5, проанализируйте их решение.

Выслушайте преподавателя по оценке деятельности учебной группы и Вас лично. Обратите внимание на анализ преподавателем Вашей предстоящей работы на следующем занятии и нюансы при работе с учебной литературой. Попрощайтесь с преподавателем.

Вопросы для самостоятельной работы студентов во внеучебное время:

1. Дифференциальная диагностика синдрома желтухи у детей грудного возраста.

2. Тактика участкового педиатра, показания к госпитализации.

3. Особенности наблюдения детей 1 года жизни с TORCH-инфекцией.

4. Вирусные гепатиты А и Е: диагностика, клиника, тактика ведения на педиатрическом участке.

5. Принципы диспансерного наблюдения за реконвалесцентами.

6. Вирусные гепатиты В и С: диагностика, клиника, тактика ведения на педиатрическом участке.

7. Принципы диспансерного наблюдения за реконвалесцентами, больными хроническим гепатитом.

Аннотация к занятию №27

СИНДРОМ ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО И РАННЕГО ВОЗРАСТА В АМБУЛАТОРНОЙ ПРАКТИКЕ

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорожденных — при уровне билирубина 51-60 мкмоль/л, у недоношенных — более 85 мкмоль/л.

На первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных. Из них у 2% младенцев желтуха может быть связана с тяжелым заболеванием (гемолитическая болезнь новорожденных, билиарная атрезия, ВУИ, врожденные нарушения метаболизма) или другими, угрожающими жизни состояниями (сепсис, шок, тяжелые врожденные заболевания сердца).

В последние годы обозначилась тенденция к нарастанию числа затяжных форм желтушного синдрома у новорожденных.

Тяжелые желтухи новорожденных могут влиять на физическое и нервно-психическое развитие ребенка, а также явиться причиной смерти в раннем неонатальном периоде и привести к отдаленным последствиям патологии ЦНС. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию.

Обмен билирубина

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y - и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника.

Билирубин-диглюкуронид в желчных путях и желчном пузыре под действием ферментов дегидрогеназ частично восстанавливается до мезобилирубина и уробилиногена. В кишечнике около 30% прямого билирубина расщепляется на глюкуроновую кислоту и непрямой билирубин, который всасывается в кровь и поступает в печень для повторной глюкуронизации. Уробилиноген и мезобилирубин в кишечнике частично всасываются и через портальную вену попадают в печень, где окисляются полностью.

В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

Особенности обмена билирубина у новорожденных

Относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, более короткая продолжительность жизни эритроцитов.

Обмен веществ катаболической направленности, приводящей к образованию билирубина из неэритроцитарных источников (миоглобин, пирролы, печеночный цитохром и др.).

У здоровых новорожденных альбуминсвязывающая функция плазмы достаточная, однако при патологических состояниях, таких как гипоксия, гипотермия и ацидоз, эта функция значительно ослабевает. Снижение активности белков наблюдается и у детей с задержкой внутриутробного развития, недоношенных и функционально незрелых.

Содержание Y - и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени.

Реакция соединения непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой требует энергетических затрат и глюкозы. У недоношенных детей эта реакция замедленна по времени.

Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

В связи с физико-химическими особенностями желчи скорость поступления конъюгированного билирубина в кишечник значительно замедлена. Экскреторная функция печени у новорожденных снижена, печеночные ходы узкие, извитые, что создает условия для застоя желчи.

В настоящее время существует несколько различных классификаций желтух новорожденных.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ (В. А.ТАБОЛИН,1975)

1. Генез (по времени действия фактора):

- врожденные;

- приобретенные;

- идиопатические.

2. Уровень дефекта в обмене билирубина:

- надпеченочный;

- печеночный;

- подпеченочный;

- смешанный.

3. Степень выраженности: