— свободного;
— связанного.
5. Время манифестации:
— первые сутки;
— 2—3-й сутки;
— после 3 сут;
— на 10—14-й день;
— поздние.
6. По течению:
— быстрого прогрессировать;
— медленного прогрессирования;
— транзиторные.
7. Осложнения:
— билирубиновая энцефалопатия;
— билиарный цирроз печени.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ ПО ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМУ МЕХАНИЗМУ (Н. П.ШАБАЛОВ, 1996)
1. Конъюгационная желтуха.
2. Гемолитическая желтуха.
3. Механическая, или обтурационная, желтуха.
4. Паренхиматозная желтуха.
Степени визуализации желтухи по шкале Крамера
• I степень — желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л).
• II степень — до уровня пупка (150 мкмоль/л).
• III степень — до уровня коленей (200 мкмоль/л).
• IV степень — желтушность лица, туловища, конечностей кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л).
• V степень — весь желтый (400 мкмоль/л).
Субиктеричность – кожа младенца эритематозна, но при пальпации появляется желтое пятно в месте надавливания.
В оценку степени выраженности желтухи новорожденного не входит желтушное окрашивание склер, так, довольно часто оно может быть связано с рассасыванием субконъюнктивальных кровоизлияний у новорожденного.
Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фототерапию, так как окраска кожи не будет соответствовать уровню билирубина в крови. У недоношенных и гипотрофичных детей степень визуализации гипербилирубинемии менее выражена.
Гипербилирубинемию, при которой относительная доля непрямой (неконъюгированной) фракции составляет более 80-90%, в неонатологии принято обозначать термином «непрямая гипербилирубинемия», если доля прямого (конъюгированного) билирубина превышает 20% - термином «прямая гипербилирубинемия».
Развитие непрямой гипербилирубинемии может быть связано с гиперпродукцией билирубина, в т. ч. гемолизом иммунным и неиммунным, нарушением альбуминсвязывающей способности крови, с нарушением конъюгации, повышением энтерогепатической циркуляции билирубина.
В неонатальном периоде основную группу составляют желтухи, связанные с непрямой гипербилирубинемией.
Особенности клинических проявлений часто встречающихся желтух у детей
1. Конъюгационные желтухи.
Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах. Для них типично возникновение желтухи в возрасте более 24 часов за счет повышения непрямой фракции билирубина, отсутствие гепато - и спленомегалии, анемии и ретикулоцитоза, обычная окраска кала и мочи.
1.1. Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных.
Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60—70%.
Клинические критерии:
- желтуха появляется спустя 24-36 часов после рождения, нарастает в течение первых 3-4 дней жизни, начинает угасать с конца первой недели жизни, исчезает на 10-14 сутки;
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
- общее состояние ребенка - удовлетворительное;
- не увеличены размеры печени и селезенки;
- обычная окраска кала и мочи.
Лабораторные критерии:
- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) - менее 51 мкмоль;
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час (85,5 мкмоль/сутки);
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови: ≤ 206 (256) мкмоль/л у доношенных, ≤ 171 мкмоль/л у недоношенных;
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции, относительная доля прямой фракции составляет менее 10%;
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов.
Должны рассматриваться как признаки патологии:
1. любые отклонения от «нормального течениям физиологической желтухи: более раннее (до 24 часов жизни) появление или более позднее (после 3-4 суток) нарастание, длительное сохранение (более 14 дней), «волнообразное» течение;
2. наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка;
3. ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи;
4. темный цвет мочи или обесцвеченный стул;
5. увеличение концентрации общего билирубина в крови (более 206 (256) мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных);
6. относительное увеличение прямой фракции билирубина (выше 25 мкмоль/л или более 10% от общего)
1.2. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании (прегнановая, или синдром Ариеса).
Описана впервые в 1963 г. I. Arias и соавт. Встречается у 0,5-2,5% детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании. Является генетически детерминированным состоянием, вероятность ее развития у последующих детей 70%. Развитие желтухи у детей на грудном вскармливании связывают с компонентами женского молока (прегнандиол, липаза, НЭЖК). Эти вещества, всасываясь из кишечника в неизмененном виде, препятствуют конъюгации билирубина. Высокая активность β-глюкоронидазы в грудном молоке способствует увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника.
Липаза и НЭЖК разрушаются при пастеризации материнского молока; прегнандиол не разрушаются даже при кипячении молока. при прегнановой желтухе в клинике кроме желтушного синдрома отмечают затянувшийся половой криз.
Желтуха появляется или резко усиливается, когда ребенок начинает получать достаточное количество грудного молока (3-7 сутки жизни). Максимальное повышение содержания билирубина отмечается на 10-15 сутки жизни. Концентрация общего билирубина не превышает 360 мкмоль/л; при этом случаев ядерной желтухи не описано. Желтушный синдром имеет длительное течение, иногда до 2-х месяцев жизни. Диагностическим косвенным тестом может быть снижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48—72 ч.
После уточнения природы желтушного синдрома кормление грудью не противопоказано!
Профилактика: раннее начало и возможно более частое кормление грудью (каждые 2 часа).
1.3. Желтуха недоношенных и незрелых новорожденных.
Отмечается у 90—95% недоношенных детей. Характерно более раннее начало (1-2 сутки жизни), длительность – до 3 нед. и более. Максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5—8-му дню (137—171 мкмоль/л).
Медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка, а также относительная гипоальбуминемия создают угрозу билирубиновой интоксикации. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л, в таких случаях возможно развитие ядерной желтухи. При этом типичные неврологические симптомы ядерной желтухи (гипертонус, опистотонус, глазная симптоматика) почти всегда отсутствуют.
1.4 Наследственные конъюгационные желтухи.
Синдром Жильбера — наиболее распространенный, частота в популяции составляет 2—6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и незначительным снижением активности глюкуронилтрансферазы печени. Подъем НБ в сыворотке крови невысок (80-120 мкмоль/л). Общее состояние не нарушено. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.
Отмечают волнообразный характер желтухи; желтушность появляется после стрессов - психо-эмоциональных, ОРВИ, приема алкоголя, тяжелой физической нагрузки; в физическом и психомоторном развитии отставания нет.
Синдром Криглера-Найяра желтуха с аутосомно-рецессивным типом наследования характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью - 5% от нормы (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно нарастает к 5-8 дню жизни. НБ в сыворотке крови более 340 мкмоль/л, достигает 428 мкмоль/л и более. Развитие ядерной желтухи возможно даже по окончании неонатального периода. Отсутствует эффект от лечения фенобарбиталом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови. При втором типе синдрома НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 340 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. В ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшаются вплоть до исчезновения. Может рецидивировать. Значительно отстает физическое и психомоторное развитие.
При обоих вариантах желтухи Криглера-Найяра показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина, — энтеросорбенты, холестирамин. Разрабатываются и новые подходы к лечению — пересадка печени и дефектного гена.
Наследственная желтуха Люцея—Дрискола передается по аутосомно-рецессивному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы. Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор — один из гормонов беременности. Диагноз ставится путем исключения других гипербилирубинемий и анализа семейного анамнеза. Своевременное заменное переливание крови, фототерапия эффективны, но возможны рецидивы заболевания.
1.5. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.
В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансферазы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного может развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи. Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные кефалогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а также значительные кровоизлияния в кожу могут быть источником образования НБ. Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 |
Основные порталы (построено редакторами)