· отсутствие гепатомегалии при рождении с постепенным увеличением размеров печени в дальнейшем и изменением ее консистенции;
· появлению ахолии стула может предшествовать отхождение мекония;
· повышение биохимических маркеров холестаза, в том числе активности γ-глутаминтрансферазы в крови;
· отсроченное, умеренное повышение активности аланин - и аспартатаминотрансаминаз в крови;
· отсутствие визуализации желчного пузыря ультразвуковом исследовании или его визуализация в виде тяжа;
· рождение доношенного ребенка с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме;
· удовлетворительное состояние при рождении и отсутствие признаков внепеченочной перинатальной патологии.
В первые 2 мес жизни состояние ребенка и его физическое развитие страдают мало. В 4-6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома, нарастают гипотрофия и авитаминоз. Без оперативного вмешательства больные погибают до 1 года жизни.
Дополнительное диагностическое значение и имеет гепатобилиарная сцинтиграфия с бромизидом, при проведении которой радиоизотопное вещество удолетворительно накапливается в печени и не поступает в кишечник.
Желчные пробки и желчные камни общего желчного протока, нарушающие его проходимость, в периоде новорожденности встречаются значительно реже. Как правило, признаки холестаза появляются внезапно на фоне тяжелой внепеченочной перинатальной патологии. Наиболее информативным методом диагностики является ультразвуковое исследование. Выявление полостного образования области общего желчного протока указывает на кисту. Обнаружение эхоплотных включений в проекции общего желчного протока часто в сочетании с расширением предлежащего участка свидетельствует о желчных пробках или желчных камнях.
Кисты билиарного тракта. Время появления первых симптомов варьирует от 7 дней до 9,5 лет. Желтуху и ахоличный стул имеют более 80% новорожденных. Рвота отмечается у 50% детей, у 30% - дефицит массы. Частыми осложнениями кист холедоха являются восходящий холангит, образование камней в желчном пузыре, билиарная обструция, билиарный цирроз, спонтанные разрывы кист, тромбоз воротной вены, абсцесс печени.
При кольцевидной (подковообразной) поджелудочной железе желтушный синдром непостоянен и развивается при прекращении поступления желчи в 12-перстную кишку в результате ее сдавления в области сфинктера Одди. Клиническая симптоматика: явления холестаза и высокой кишечной непроходимости. Методы диагностики - УЗИ печени и желчных ходов, поджелудочной железы.
Лечение определяется этиологией холестаза: при полных атрезиях, опухолях — хирургическое, при необратимых поражениях печени — пересадка ее в возрасте старше 3—4 мес; при неполных, транзиторных холестазах — физиотерапия (электрофорез сернокислой магнезии), «слепые зондирования», холекинетики: сорбит, магния сульфат и др.; спазмолитики; жирорастворимые витамины (А, Е, D внутрь в возрастных дозах и витамин К), симптоматическая терапия.
«Затяжная» желтуха новорожденного в амбулаторной практике
В практике участкового педиатра все чаще встречается так называемая затянувшаяся желтуха. Ее диагностируют при сохранении у доношенного новорожденного после достижения 2-недельного возраста, у недоношенного — после достижения 3-недельного возраста (МКБ-10 — Р59.8. Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами). Обследование необходимо проводить на участке при затянувшейся желтухе на 14—15-й день жизни.
Обязательное обследование:
· OAK + ретикулоциты + тромбоциты + гематокрит;
· биохимия крови: ACT, АЛТ, щелочная фосфатаза, ГГТ, билирубин и его фракции, белок и фракции, мочевина, глюкоза;
· группа крови, резус-фактор матери и ребенка (при необходимости «редкие факторы»);
· УЗИ печени и желчевыводящей системы;
· консультации: невролога, окулиста, эндокринолога, инфекциониста; по показаниям гематолога, генетика.
OAK, биохимический анализ на билирубин и его фракции следует проводить каждые 7—10 дней.
Дополнительное обследование:
· проба Кумбса (при подозрении на гемолитическую болезнь на ГБН) для выявления иммунных антител;
· анализ крови на HBs-антиген, анти-HCV;
· ИФА для определения титра специфических антител к антигенам токсоплазм, листерий, ЦМВ, ВПГ;
· RW;
· анализ кала с определением стеркобилина;
· анализ мочи на уробилиноген и желчные пигменты;
· осмотическая резистентность эритроцитов;
· потовая проба;
· α-1-антитрисин в сыворотке крови;
· гормоны щитовидной железы.
Лечение
1. Режим. Оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы).
2. Вскармливание. Ннеобходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью!). При тяжелом состоянии ребенка - кормление сцеженным грудным молоком. Если предполагаемый диагноз — «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.
3.Фототерапия (длина волны 425-475 нм). Режимы фототерапии — непрерывный или прерывистый. Ребенка необходимо периодически переворачивать! Нужно закрывать светонепроницаемой тканью глаза новорожденного и половые органы у мальчиков. Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.
Показания к фототерапии
Период жизни ребенка | Больные недоношенные (билирубин, мкмоль/л) | Здоровые недоношенные и доношенные (билирубин, мкмоль/л) |
Конец 1-х суток | >130 | 150 |
Конец 2-х суток | >160 | 200 |
Конец 3-х суток | >170 | 230 |
Конец 4-х суток и старше | >170 | 240 |
Стандартное назначение инфузионной терапии необязательно. Избыток жидкости не влияет на концентрацию билирубина. В отсутствии ГБН и факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка при билирубине 205—220 мкмоль/л.
4. Показанием для поздней ОЗПК служит уровень непрямого билирубина в венозной крови у доношенных младенцев 340 мкмоль/л, у недоношенных детей критический уровень непрямого билирубина в сыворотке зависит от МТ при рождении и возраста.
5.Желчегонные препараты при наличии симптомов холестаза.
· Хофитол - 3-5-8 капель 2 раза в день перед кормлением в течение 10-14 дней.
· Препараты урсодезоксихолевой кислоты — 15-20-30 мг/кг в сутки в течение 1 мес.
· 12,5% раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. 3 раза в день в течение 5—7 дней.
5.Энтеросорбенты.
· Полисорб - по 1/3 пакетика 3 раза в сутки в течение 10 дней.
· Полифепан - по 1 ч. л. 3 раза в день, 5-7 дней.
· Энтеросгель – по 1/2 ч. л. 3 раза в день, 7-10 дней
6. L-карнитин Элькар* в суточной дозе 0,06-0,15 г в 2 приема курсом от 14 до 28 дней.
7. Коррекция дефицита жирорастворимых витаминов и микроэлементов (кальций, фосфор, цинк).
8. Индукторы ферментов печени — фенобарбитал — только при выраженном нарушении конъюгации (синдромы Криглера-Найяра, Жильбера). При затяжной желтухе новорожденного фенобарбитал не применяется на участке!
Вакцинация детей с гипербилирубинемией
Профилактические прививки детям, перенесшим гемолитическую болезнь новорожденного, не проводят до 1 года. БЦЖ в родильном доме не производится и откладывается на срок до 3—6 мес. В последующем вопрос о прививках решается совместно с неврологом и другими специалистами на иммунологической комиссии. У детей с затяжным синдромом желтухи вакцинация разрешена при уровне билирубина менее 45 мкмоль/л.
Диспансеризация детей с гипербилирубинемией
Ребенок с затяжной желтухой относится к 3-й группе здоровья. Согласно стандартам диспансерного наблюдения для врачей-педиатров общей практики, желтухи новорожденных (Р57—Р59) осматривают на 1-м месяце жизни через каждые 5 дней, до 2 месяцев - 1 раз в неделю. До 6 месяцев - 2 раза в месяц, до года - 1 раз в месяц. По показаниям - осмотр врача-невролога, отоларинголога (на предмет тугоухости).
OAK, ОАМ, биохимический анализ на билирубин и его фракции проводить каждые 7—10 дней до нормализации показателей билирубина; в 3 мес. – ОАК, АЛТ, АСТ.
Дети, перенесшие ГБН, относятся к группе здоровья II Б, наблюдаются педиатром и неврологом, ОАК проводят каждый месяц, профилактические прививки – после 6 мес.
Показания к госпитализации новорожденного ребенка
• Длительность желтухи более 1 мес.
• Нарастание желтухи клинически.
• Появление неврологической симптоматики.
• Обесцвечивание кала и потемнение мочи.
• Повышение непрямого билирубина более 200 мкмоль/л у доношенного и более 170 мкмоль/л у недоношенного.
ВРОЖДЕННЫЕ (ВНУТРИУТРОБНЫЕ) ИНФЕКЦИИ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО – это заболевания, заражение которыми происходит в результате вертикальной передачи, т. е. от матери в анте - или интранатальном периоде. Известно, что более 15% детей инфицируется антенатально и почти 10% во время родов.
Проблема внутриутробного инфицирования связана с большим спектром антенатальной патологии, высокой заболеваемостью и смертностью на первом году жизни, с тяжелой хронической патологией, сложностью диагностики и терапии.
Учитывая низкую специфичность клинических проявлений врожденных инфекций, в англоязычной литературе для обозначения ВУИ неустановленной этиологии используется термин «TORCH-синдром», включающий первые буквы латинских названий наиболее часто верифицируемых врожденных инфекций: T обозначает токсоплазмоз (Тoxoplasmоsis), R — краснуху (Rubella), С — цитомегалию (Cytomegalia), Н — герпес (Herpes) и О — другие инфекции (Оther) (сифилис, листериоз, вирусные гепатиты, хламидиоз, ВИЧ-инфекция, микоплазмоз и др.) В настоящее время известно более 100 микроорганизмов, способных вызывать ВУИ. Помимо «классических» возбудителей TORCH-инфекции, показано патогенное влияние на человеческий плод энтеровирусов, ВИЧ, хламидий, микоплазмы (Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis), вирусов гриппа, парагриппа, аденовирусов, парвовирусов В16, герпес-вирусов 4 и 6 типов и др.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 |
Основные порталы (построено редакторами)