Методические рекомендации к практическим занятиям по пропедевтике внутренних болезней для студентов III курса педиатрического факультета (стр. 12 )

7.  Для проведения экскреторной урографии могут использоваться все перечисленные контрастные вещества, кроме:
а) верографин; б) урографин; в) тразограф; г) йодлипол.

Ориентировочная основа действий

Основные функции почек: выделительная (секреторная), экскреторная, концентрационная.

Для изучения функционального состояния почек используются лабораторные, радиоизотопные и рентгенологические методы исследования.

Проба Зимницкого позволяет оценить способность почек к концентрированию и разведению мочи. Сбор мочи при этом ведется в течение суток, каждые 3 часа (8 порций). Перед началом исследования больной опорожняет мочевой пузырь в унитаз. Одновременно за сутки ведется подсчет жидкости, получаемой энтерально и парентерально. В пробе по Зимницкому оценивают суточный диурез, дневной диурез (количество мочи в первых 4-х порциях: с 6 до 18 час.), ночной диурез (количество мочи в последних 4-х порциях: с 18 до 6 час.), удельный вес в каждой порции мочи. Суточный диурез составляет в норме 75-100% от количества полученной жидкости. Соотношение дневного и ночного диуреза в норме составляет 2:1. Оценивают «размах» удельного веса во всех порциях, в норме он должен составлять 20 (т. е. удельный вес колеблется от 1005 до 1025). При ХПН в пробе Зимницкого определяются: полиурия (преобладание суточного диуреза над количеством полученной жидкости), никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным) и изогипостенурия (монотонно низкий удельный вес).

Проба Реберга основана на определении клиренса очищения эндогенного креатинина. У больного натощак в 8 часов берут кровь из вены и определяют в ней концентрацию креатинина (p). При этом больной опорожняет мочевой пузырь в унитаз. Через 2 часа, т. е. в 10 часов собирают мочу и определяют в ней содержание креатинина (U). Вначале рассчитывают минутный диурез (V) по формуле:

Величина клубочковой фильтрации определяется по формуле:

, мл/мин.

В норме этот показатель составляет 65-125 мл/мин. При остром и хроническом гломерулонефрите он снижается. Канальцевая реабсорбция рассчитывается по формуле:

В норме этот показатель соответствует 98,5-99%. Канальцевая реабсорбция снижается при хроническом нефрите, нефротическом синдроме.

Оценить выделительную функцию обеих почек можно, определив в крови концентрацию мочевины, креатинина, остаточного азота. В норме эти показатели, соответственно, составляют: 2,5-8,3 ммоль/л; 61-115 ммоль/л (у мужчин) и 53-97 ммоль/л (у женщин); 20-40 мг. Уровень азотистых шлаков возрастает при ХПН.

Радиоизотопная ренография позволяет изучить секреторную и экскреторную функцию каждой почки в отдельности. Для этого используют внутривенное введение гиппурана, меченного 131I.

К рентгенологическим методам, позволяющим оценить функциональую способность почек, относится экскреторная урография. После соответствующей подготовки больному вводится внутривенно контрастное йодсодержащее вещество, после чего производится серия рентгенограмм (через 8 минут, 14 минут). В норме контрастное вещество должно появиться в чашечно-лоханочной системе через 4-6 мин., а через 14 мин. эвакуироваться в мочевой пузырь.

Контроль результатов усвоения

1.  Для ХПН характерны следующие изменения в пробе Зимницкого кроме:
а) полиурии; б) никтурии; в) изогипостенурии; г) странгурии.

2.  Преобладание ночного диуреза над дневным называется:
а) полиурия; б) никтурия; в) ишурия; г) изогипостенурия.

3.  Монотонно-низкий удельный вес в пробе Зимницкого называется:
а) изогипостенурия; б) странгурия; в) ишурия; г) пиурия.

4.  Соотношение суточного количества мочи и выпитой жидкости должно в норме составлять:
а) 50%; б) 50-70%; в) 75-100%; г) более 100%.

5.  Соотношение дневного и ночного диуреза должно составлять:
а) 2:1; б) 1:1; в) 1:2; г) 1:3.

6.  Величина клубочковой фильтрации у здорового человека составляет:
а) 20-30 мл/мин; б) 65-125 мл/мин; в) 60-75 мл/мин; г) 30-40 мл/мин.

7.  Величина канальцевой реабсорбции у здорового человека составляет:
а) 60-120 мл/мин; б) 30-40 мл/мин; в) 98,5-99%; г) 40-60%.

8.  Нормальной величиной содержания мочевины в сыворотке крови является:
а) 2,5-8,3 ммоль/л; б) 20-40 мг/л; в) 1-2%; г) 20-30 ед.

9.  Нормальной величиной остаточного азота в сыворотке крови является:
а) 10-15 мг/л; б) 15-30 ммоль/л; в) 10-20 мг%; г) 20-40 мг%.

10.  Задача. Проведена проба Зимницкого, получены следующие результаты:

Время (час)	Количество мочи (мл)	Удельный вес
6-9	180	1010
9-12	110	1011
12-15	230	1008
15-18	260	1008
18-21	400	1006
21-24	370	1006
0-3	200	1008
3-6	250	1008

Выпито за сутки – 1500 мл

Дневной диурез – 780 мл

Ночной диурез – 1220 мл

Суточный диурез – 2000 мл

Ответить на вопросы:

а) дать заключение по пробе Зимницкого;

б) для какой патологии характерны данные изменения?

Рекомендуемая литература

1.  , Пропедевтика внутренних болезней, 2002, С. 516-528.

2.  , Мазурин детских болезней. — СПб, 2009.- С. 559-580.

3.  Мухин внутренних болезней: учебник. – 2-е изд., доп. и перераб. - М.: «ГЭОТАР - Медиа», 2007. С. 387-399.

4.  Пропедевтика и частная патология внутренних болезней: учебное пособие для курсантов и студентов.-2-е изд., переработанное доп. /Л. Л Бобров, , ; под ред. , . – СПб.: СпецЛит, 2010. С.418-431.

Занятие 31

Тема занятия

Симптоматология гломерулонефритов (острого и хронического). Основные синдромы: нефротический, отечный, синдром артериальной гипертензии, почечной эклампсии, мочевой, дизурический. Механизмы их возникновения. Хронический пиелонефрит: клиника, диагностика. Хроническая почечная недостаточность. Лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Мотивационная характеристика темы

Изучение основных симптомов и синдромов, встречающихся при болезнях почек имеет важное значение для диагностики данных заболеваний.

Цель занятия

Изучить основные клинические синдромы, характерные для болезней почек, симптоматологию острых и хронических нефритов, научиться правильно интерпретировать данные субъективных, объективных и дополнительных методов исследования при заболеваниях почек.

Студент должен знать:

1.  Строение и функции почек.

2.  Основные симптомы и синдромы, характерные для заболеваний почек, механизмы их развития.

3.  Понятие, этиологию и патогенез острого и хронического нефритов.

4.  Симптоматологию острых и хронических гломерулонефритов.

5.  Особенности мочевого синдрома при острых и хронических нефритах.

6.  Лабораторную диагностику заболеваний мочевыделительной системы. Функциональные пробы почек.

7.  Инструментальные методы исследования мочевыделительной системы и их значение для диагностики заболеваний почек.

Студент должен уметь:

1.  Провести расспрос больных с заболеваниями почек. Выявить жалобы, характерные для поражения мочевыделительной системы.

2.  Провести осмотр больного, выявить симптомы, характерные для заболеваний почек.

3.  Провести пальпацию почек, определить симптомом поколачивания.

4.  Оценить функциональное состояние почек по данным лабораторных и инструментальных методов исследования.

5.  Провести расспрос, осмотр больного с заболеванием почек. Оценить результаты функциональных проб почек. Оформить протокол обследования нефрологического больного.

Контроль исходного уровня знаний

1.  Для нефротического синдрома характерны все перечисленные признаки, кроме:
а) протеинурии (более 3,5 г в сутки); б) липидурии; в) отеков; г) гиперпротеинемии.

2.  Учащенное мочеиспускание называется:
а) поллакиурией; б) никтурией; в) полиурией; г) ишурией.

3.  Преобладание ночного диуреза над дневным называется:
а) полиурия б) никтурия в) ишурия; г) анурия.

4.  Для хронической почечной недостаточности характерны все перечисленные признаки, кроме:
а) азотемии; б) гипостенурии; в) гипербилирубинемии; г) никтурии.

5.  Гипостенурия – это:
а) увеличение относительной плотности мочи; б) увеличение диуреза; в) снижение относительной плотности мочи; г) уменьшение диуреза.

6.  Снижение диуреза менее 200 мл в сутки называется:
а) анурией; б) ишурией; в) полиурией; г) олигурией.

7.  Наиболее частой причиной развития хронической почечной недостаточности является:
а) острый пиелонефрит; б) хронический цистит; в) острый гломерулонефрит; г) хронический гломерулонефрит.

8.  При общем осмотре у больных с заболеванием почек выявляется:
а) facies nephritica; б) facies mitralis; в) facies Basedovica; г) facies Hypocratica.

9.  В норме в течение суток в пробе по Зимницкому относительная плотность мочи колеблется:
а) 1,001-1,010; б) 1,005-1,025; в) 1,010-1,035; г) 1,006-1,038.

10.  Нормальное содержание лейкоцитов в пробе по Нечипоренко составляет:
а) до 10000; б) до 1000; в) до 4000; г) единичные в поле зрения.

Ориентировочная основа действия

Основными клиническими синдромами при заболеваниях почек являются: синдром артериальной гипертензии, нефротический, отечный, дизурический, почечной эклампсии, почечной недостаточности.

Повышение АД при заболеваниях почек может быть обусловлено задержкой ионов натрия и воды, активацией прессорной системы, снижением функции депрессорной системы. Характерно преимущественное повышение уровня диастолического давления. Больных беспокоят головные боли, боли в области сердца, ухудшение зрения. При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Развивается почечная ретинопатия.

Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 3,5 г белка в сутки), нарушение белково-липидного обмена (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия), а также отеки вплоть до анасарки.

Почечная эклампсия (ангиоспатическая энцефалопатия) развивается при остром нефрите в первые 10 дней заболевания, нефропатии беременных. Предвестниками припадка являются головная боль, головокружение, тошнота. Характерно сочетание высокой диастолической гипертонии с брадикардией, олигурией. Припадок проявляется тоническими и клоническими судорогами, продолжительностью не более 30 минут. Осложнения эклампсии: кровоизлияние в головной мозг, острая левожелудочковая недостаточность с отеком легких, приходящие нарушения зрения, речи, временная амнезия.

Отеки при заболеваниях почек разнообразны по степени выраженности, локализации, стойкости. Чаще всего они выявляются на лице по утрам. При более выраженном отечном синдроме происходит накопление жидкости в полостях, развивается анасарка.

Дизурия – нарушение мочеиспускания. Различают задержку мочеиспускания, недержание и неудержание мочи, учащение мочеиспускания, затруднение мочеиспускания.

Учащенное мочеиспускание (поллакиурия) проявляется частыми позывами с мочеиспусканием (нередко болезненным) малыми порциями.

Острая задержка мочеиспускания (ишурия) – отсутствие мочеиспускания при позывах на него и переполненном мочевом пузыре. Затрудненное мочеиспускание (странгурия) проявляется ложными позывами на мочеиспускание, сильной болью и чувством переполнения в области мочевого пузыря.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, развивающийся в результате постепенной гибели нефронов при прогрессирующих заболеваниях почек.

Ранними клиническими признаками ХПН являются полиурия и никтурия. Затем присоединяются анемия, артериальная гипертензия, астенический, диспепсический, дистрофический, костно-суставный синдромы. Мочевой синдром характеризуется изогипостенурией, протеинурией, цилиндрурией, микрогематурией. По мере прогрессирования ХПН количество мочи уменьшается, нарастает азотемия. В терминальную стадию развивается фибринозный перекардит, уремическая кома, появляется дыхание Куссмауля.

Для диагностики заболеваний почек проводят исследование мочи, пробу Зимницкого, Нечипоренко, Реберга-Тареева. В нефрологии широко используются инструментальные методы исследования: рентгенологические (экскреторная урография, ангиография), радиоизотопные (сканирование, изотопная ренография), ультразвуковое исследование почек, пункционная биопсия, цистоскопия.

Острый гломерулонефрит – острое иммунное воспаление клубочков почки.

Чаще всего развивается через 6-20 дней после перенесенной стрептококковой инфекции. Клиника весьма разнообразна: от изменений только в анализах мочи до классической триады симптомов – отеки, гипертония, гематурия. Больных могут беспокоить головные боли, снижение диуреза и изменение окраски мочи, которая приобретает вид «мясных помоев», отеки. Отеки чаще локализуются на лице, что вместе с бледностью кожи придает больным характерный вид – facies nephritica. У 70-90% больных развивается синдром артериальной гипертензии, что может привести к развитию острой левожелудочковой недостаточности.

При исследовании мочевыделительной системы: область почек визуально не изменена, почки не пальпируются, может наблюдаться положительный симптом поколачивания, который не является характерным признаком острого гломерулонефрита. Мочевой синдром характеризуется протеинурией, гематурией, гиперстенурией. Цилиндрурия – не обязательный признак острого нефрита.

В анализах крови отмечается увеличение СОЭ, титра антистрептолизина «О», возможно развитие азотемии.

Осложнения острого гломерулонефрита: острая левожелудочковая недостаточность, эклампсия, кровоизлияние в головной мозг, острые нарушения зрения.

Хронический гломерулонефрит (ХГН) – хроническое иммуновоспалительное поражение почек.

Выделяют латентный, гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный клинические варианты ХГН.

Латентный ХГН – самая частая форма ХГН, проявляется изменениями мочи (умеренная протеинурия, микрогематурия).

Нефротический ХГН протекает с выраженной протеинурией, снижением диуреза, упорными отеками, гипоальбуминемией, гипер-a2-глобулинемией, гиперхолестеринемией.

Гипертонический ХГН - ведущим клиническим синдромом является артериальная гипертензия с гипертрофией левого желудочка и почечной ретинопатией. Изменения в анализах мочи обычно минимальные и характеризуются незначительной (до 1 г /сут) протеинурией.

Смешанный ХГН характеризуется сочетанием нефротического синдрома с гипертоническим синдромом. Это наиболее типичный вариант болезни с неуклонно прогрессирующим течением.

Гематурический вариант встречается редко и проявляется постоянной гематурией.

Хронический пиелонефрит (ХП) – хроническое воспаление интерстициальной ткани почек, вызванное бактериальной инфекцией.

Клиническая картина ХП определяется степенью активности воспалительного процесса и его распространенностью. Больных беспокоят боли в пояснице, нарушение мочеотделения (полиурия или олигурия) и мочеиспускания (поллакиурия, странгурия), повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, слабость, тошнота, рвота, похудание.

В анализах крови в период обострения наблюдается лейкоцитоз, увеличение СОЭ, нормохромная анемия. Мочевой синдром характеризуется лейкоцитурией, бактериурией, протеинурией, гипостенурией.

Контроль результатов усвоения

1.  В норме относительная плотность мочи в утренней пробе составляет:
а) 1,020-1,026; б) 1,008-1,020; в) 1,025-1,035; г) 1,002-1,010.

2.  Для уремической комы характерно дыхание:
а) Биота; б) Чейн-Стокса; в) Куссмауля; г) Грокко.

3.  Полиурия характерна для:
а) сердечной недостаточности; б) острого гломерулонефрита; в) острой почечной недостаточности; г) хронической почечной недостаточности.

4.  Основным клиническим проявлением нефротического синдрома является:
а) повышение артериального давления; б) отеки; в) спленомегалия; г) гепатомегалия.

5.  Для острого гломерулонефрита характерны все синдромы, кроме:
а) артериальной гипертензии; б) олигурии; в) гипоизостенурии; г) макрогематурии.

6.  Самым достоверным признаком хронической почечной недостаточности является:
а) артериальная гипертензия; б) олигурия; в) анемия; г) повышение уровня креатинина в крови.

7.  Дизурия при заболеваниях почек проявляется всеми перечисленными симптомами, кроме:
а) поллакиурии; б) никтурии; в) странгурии; г) ишурии.

8.  Лейкоцитурия и бактериурия характерны для:
а) острого гломерулонефрита; б) хронического гломерулонефрита; в) хронического пиелонефрита; г) амилоидоза почек.

9.  Для хронического гломерулонефрита характерны все симптомы, кроме:
а) артериальной гипертензии; б) отеков; в) гиперстенурии; г) гипоизостенурии.

10.  Задача: Женщину 46 лет периодически беспокоят боли в поясничной области, головные боли, одышка, сердцебиение. При осмотре лицо бледное, отеки на веках по утрам, расширение границ сердца влево. АД 180 и 110 мм рт. ст. В анализах мочи протеинурия, микрогематурия, гипостенурия, цилиндрурия. На ЭКГ - гипертрофия миокарда левого желудочка. Глазное дно – феномен «серебряной проволоки»; «перекреста». Ответить на вопросы:

а) какие синдромы выявлены у больной?

б) о каком заболевании можно думать?

Рекомендуемая литература

1.  , Пропедевтика внутренних болезней, 2002, С. 516-528.

2.  , Мазурин детских болезней. — СПб, 2009.- С. 559-580.

3.  Мухин внутренних болезней: учебник. – 2-е изд., доп. и перераб. - М.: «ГЭОТАР - Медиа», 2007. С. 387-399.

4.  Пропедевтика и частная патология внутренних болезней: учебное пособие для курсантов и студентов.-2-е изд., переработанное доп. /Л. Л Бобров, , ; под ред. , . – СПб.: СпецЛит, 2010. С.418-431.

Занятие 32

Тема занятия

Симптоматология анемий и лейкозов (острого и хронического). Основные синдромы при заболеваниях крови: геморрагический, циркуляторно-гипоксический, гематологический. Особенности течения часто встречающихся заболеваний крови у детей. Лабораторные и инструментальные методы исследования. Клинический анализ крови. Диагностическое значение лейкоцитоза, лейкопении, ускорения СОЭ, лейкемоидной реакции. Понятие о пункции костного мозга, лимфоузла, трепанобиопсии.

Мотивационная характеристика темы

Болезни крови являются тяжелыми заболеваниями, значительно ухудшающими качество и прогноз жизни больных. Изучение симптомов анемий и лейкозов является обязательным для врачей любой специальности, которые должны иметь четкое представление о методах диагностики и принципах лечения наиболее часто встречающихся заболеваний крови.

Цель занятия

Изучить симптоматологию анемий и лейкозов, как наиболее часто встречающихся заболеваний крови.

Студент должен знать:

1.  Схему кроветворения.

2.  Показатели периферической крови в норме.

3.  Основные синдромы, встречающиеся в клинике заболеваний крови.

4.  Причины развития анемий и лейкозов.

5.  Классификацию анемий и лейкозов.

6.  Симптоматологию наиболее часто встречающихся анемий (железодефицитной, В12-дефицитной, гипо - и апластических).

7.  Симптоматологию острых и хронических лейкозов.

8.  Особенности гематологического синдрома при различных группах анемий и лейкозов.

9.  Методы лабораторной диагностики заболеваний крови.

Студент должен уметь:

1.  Провести расспрос, осмотр больных с заболеваниями крови.

2.  Провести исследование периферических лимфатических узлов, печени, селезенки.

3.  Правильно интерпретировать изменения показателей гемограммы и миелограммы.

4.  Провести обследование больного с заболеваниями крови. Оценить результаты объективных и дополнительных методов исследования. Оформить протокол исследования гематологического больного.

Контроль исходного уровня знаний

1.  Продолжительность жизни эритроцитов в кровеносном русле составляет:
а) 80-120 дней; б) 8-9 суток; в) 1-2 месяца; г) 10-12 часов.

2.  У взрослого человека кроветворение осуществляется во всех перечисленных местах, кроме:
а) губчатых костей скелета; б) печени; в) эпифизов трубчатых костей; г) костно-мозговых балок вне сосудистых синусов.

3.  Миелограмма – это изучение:
а) периферической крови; б) пунктата костного мозга; в) пунктата лимфатических узлов; г) биохимических показателей крови.

4.  Продолжительность жизни нейтрофилов в кровеносном русле составляет:
а) 80-120 дней; б) 8-9 суток; в) 4-10 часов; г) 1-2 месяца.

5.  Количество лейкоцитов в периферической крови в норме составляет:
а) 1,2 – 3,0·109 /л; б) 3,0 – 5,0·109 /л; в) 5,0 – 8,0·109 /л; г) 4,0 – 9,0·109 /л.

6.  Нормальное содержание эритроцитов в периферической крови у женщин составляет:
а) 3,7 – 4,7·10¹²/л; б) 4,0 – 5,0·10¹²/л; в) 5,0 – 6,0·10¹²/л; г) 3,0 – 3,8·10¹²/л.

7.  Количество ретикулоцитов в периферической крови в норме составляет:
а) 0,1 – 0,9 %; б) 0,2 – 1,2 %; в) 3,0 – 4,0 %; г) 10 – 12 %.

8.  Нормальное содержание гемоглобина в периферической крови у мужчин составляет:
а) 115 – 145 г/л; б) 100 – 125 г/л; в) 132 – 164 г/л; г) 170 – 180 г/л.

9.  Гиперспленизм – это:
а) увеличение размеров селезенки; б) уменьшение размеров селезенки; в) снижение функциональной активности селезенки; г) увеличение функциональной активности селезенки.

10.  Гиперспленизм характеризуется всеми перечисленными симптомами, кроме:
а) анемии; б) лейкопении; в) полилимфоаденопатии; г) тромбоцитопении.

Ориентировочная основа действия

Кроветворение – сложный процесс дифференцировки кровяных клеток с дальнейшим их выходом в периферическое кровеносное русло. Продолжительность жизни эритроцита в кровеносном русле составляет 80 – 120 дней, нейтрофилов – 4-10 часов, тромбоцитов – 8-9 суток. Лимфоциты по своей природе неоднородны и продолжительность их жизни различна. Кроветворение осуществляется в губчатых костях скелета и эпифизах трубчатых костей взрослого человека, на костномозговых балках вне сосудистых синусов.

Родоначальной для всех клеток является унипотентная стволовая клетка, которая морфологически напоминает большой лимфоцит. Она обладает способностью неограниченного воспроизведения и передифференцировки по всем направлениям гемопоэза. Уже на раннем этапе стволовая клетка дифференцируется по двум направлениям: в клетку-предшественницу лимфопоэза и клетку-предшественницу миелопоэза. Дифференцировка клеток лимфоидного ряда направлена на формирование Т - и В-лимфоцитов. Из клетки-предшественницы миело- и моноцитопоэза дифференцируются моно - и миелобласты, дающие начало гранулоцитарному и моноцитарному ряду клеток. Из эритроцитарно-мегакариоцитарной клетки дифференцируются проэритробласты и мегакариобласты, родоначальные элементы эритроидного и мегакариоцитарного ростков.

При заболеваниях крови осуществляется оценка показателей миелограммы (костномозгового пунктата) и гемограммы (исследование периферической крови), которые необходимо сопоставлять. В некоторых случаях для диагностики заболеваний крови и оценки костномозгового кроветворения проводят исследования трепаната костной ткани.

Анемия – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. В основе развития анемий лежат различные патологические процессы, в связи с чем все анемии считаются вторичными. Причины анемий условно можно разделить на три большие группы: а) вследствие кровопотери; б) вследствие нарушения кровеобразования; в) вследствие повышенного кроверазрушения.

Железодефицитная анемия (ЖДА). Наиболее часто встречается среди различных форм анемий. ЖДА объединяет многочисленную группу анемических состояний различной этиологии, основным патогенетическим фактором которых является дефицит железа, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина. Причинами развития ЖДА являются: 1) кровотечение; 2) повышение потребности в железе; 3) нарушение поступления железа (недостаточное поступление с пищей или недостаточное всасывание); 4) нарушение транспорта железа; 5) врожденный дефицит железа.

Последовательность развития дефицита железа в организме можно представить следующим образом: в первую очередь расходуется резервный фонд железа; затем снижаются тканевой и транспортные фонды, что уже проявляется клинически. На третьем этапе страдают все фонды железа и развивается развернутая клиническая картина ЖДА, которая характеризуется двумя основными синдромами: обще-анемический (циркуляторно-гипоксический, характерный для всех анемий) и сидеропенический. Анемический синдром проявляется слабостью, одышкой при физической нагрузке, головными болями и головокружением. При объективном осмотре выявляется тахикардия и функциональный систолический шум во всех точках аускультации сердца и на крупных сосудах. Сидеропенический синдром является следствием тканевого дефицита железа и характеризуется изменениями кожи (сухость, бледность кожи), выпадением волос, поражением ногтей, которые становятся тусклыми, плоскими, ломкими, могут наблюдаться койлонихии. Часто темнеет и тускнеет зубная эмаль, развивается кариес. Появляется извращение вкуса и аппетита. Происходит поражение ЖКТ (стоматит, глоссит, атрофический гастрит). Характерно поражение мышечной системы: мышечная слабость, дисфагия. Гематологический синдром: гипохромная анемия (цветовой показатель 0,6 - 0,7), анизоцитоз, пойкилоцитоз. В миелограмме: клеточность нормальная, раздражен эритроидный росток и нарушено созревание эритроидных клеток.

Содержание железа в сыворотке крови снижено, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки крови.

В12-дефицитная анемия. Развитие этой формы анемии обусловлено нехваткой витамина В12, что приводит к нарушению синтеза ДНК и РНК, а вследствие этого к нарушению кроветворения. К основным причинам дефицита витамина В12 относят: 1) нарушение его всасывания; 2) повышение расхода витамина В12; 3) нарушение его поступления с пищей; 4) нарушение транспорта витамина В12.

Витамин В12 состоит из двух коферментов. Недостаток метилкобаламина приводит к нарушению синтеза ДНК, при этом в первую очередь страдает костный мозг. Деление и созревание клеток эритроидного ряда нарушается, в костном мозге возникает мегалобластный тип кроветворения. Нарушается рост лейкоцитов и тромбоцитов. Дефицит дезоксиаденазилкобаламина нарушает синтез жирных кислот, что приводит в конечном итоге к поражению задних и боковых столбов спинного мозга.

В клинической картине данного заболевания можно выделить три основных синдрома: анемический, поражение ЖКТ (гастроэнтерологический), нарушение функции нервной системы (неврологический).

Анемический синдром проявляется не только признаками циркуляторно-гипоксического синдрома, характерного для всех анемий. Поскольку при В12-дефицитной анемии происходит внутрикостномозговой гемолиз клеток красного ряда, у больных наблюдается желтуха, увеличение печени и селезенки, субфебрилитет или лихорадка.

Поражение ЖКТ характеризуется глосситом Хантера, атрофическим гастритом, энтероколитом.

Нарушение функции нервной системы носит название «фуникулярный миелоз»: «ползание мурашек», ощущение «ватных ног», онемение ног и т. д.

Гематологический синдром: гиперхромная анемия, макроцитоз, ретикулопения, полисегментация нейтрофилов, может быть лейко - и тромбоцитопения.

В миелограмме: раздраженный костный мозг, большое количество мегалобластов, отсутствие оксифильных форм («синий костный мозг»).

Острый лейкоз - злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Основой клинической картины острых лейкозов служат процессы гиперплазии опухолевой ткани, признаки подавления нормального кроветворения. В клинической картине выделяют гиперпластический, геморрагический, анемический, интоксикационный синдромы. В течение патологического процесса можно выделить три стадии: а) начальную; б) выраженных клинических проявлений; в) терминальную.

Начальная стадия не имеет специфических симптомов. В зависимости от преобладающего синдрома выделяют следующие варианты начальной стадии: а) анемический; б) геморрагический; в) опухолевый; г) язвенно-некротический; д) смешанный. При объективном исследовании может быть выявлено увеличение селезенки, лимфатических узлов. При исследовании гемограммы количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным. Появляются бластные формы, а количество сегментоядерных нейтрофилов уменьшается («лейкемический провал»).

В дальнейшем происходит нарастание симптомов интоксикации, геморрагического синдрома, анемии, поражения нервной системы и присоединение инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз – это форма лейкоза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда.

Выделяют три стадии заболевания. Начальная стадия может ничем не проявляться. Может быть слабость, более частые интеркурентные заболевания. Развернутая стадия характеризуется нарастанием слабости, субфебрилитетом, снижением массы тела. Наблюдается гепатоспленомегалия.

В анализах периферической крови нарастает лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево вплоть до миелобластов. Костный мозг характеризуется выраженной миелоидной метаплазией.

Терминальная стадия характеризуется нарастанием анемии, геморрагического синдрома, значительным увеличением печени и селезенки. В коже появляются лейкемиды. Характерно развитие миелобластного криза, при этом в костном мозге значительно увеличивается содержание бластных клеток, которые появляются в периферической крови.