Метаболізм вітамінів і мінеральних речовин (стр. 19 )

· Установлено, що 60 % карнітину міститься в організмі у вільному вигляді, а 40 % – у формі ацетил-L-карнітину.

· З печінки та нирок карнітин транспортується до інших органів і тканин. Його вміст у дорослої людини становить 20–25 г, із яких 97 % знаходиться в скелетних м'язах і міокарді, тобто у тканинах, які використовують жирні кислоти як головне джерело енергії. Карнітин також міститься у жіночому молоці.

· Вміст карнітину в плазмі здорових людей дорівнює від 30 до 89 мкмоль/л.

· У мітохондріях печінки можуть утворюватися похідні L-кар-нітину з ендогенними речовинами та з ксенобіотиками.

· В організмі ссавців L-карнітин не катаболізує і не трансформується, виводиться через нирки з сечею в незмінному вигляді або у формі ацилкарнітину.

Основна кількість L-карнітину надходить в організм людини з їжею тваринного походження. Фрукти і овочі містять дуже мало карнітину.

Джерела:

· продукти тваринного похо­дження: молоко, сир, м'ясо, риба;

· продукти рослинного похо­дження: гриби, морква, хліб, рис, банани, помідори.

· Організм людини виробляє близько 20 мг карнітину на день. Збалансована дієта може дати ще 100–300 мг карнітину на добу, при базовій потребі – 20 мг на 1 кг ваги тіла/добу.

Добова потреба у карнітині залежить від віку людини та його фізіологічного стану і становить приблизно від 1,0– 1,5 г/добу, при підвищених енерговитратах – 2,0–6,0 г/добу. Потреба у карнітині підвищується при вагітності, лактації, значних фізичних навантаженнях, у спортсменів, людей, які зловживають алкоголем, хворих на цукровий діабет, пацієнтів із захворюваннями серця, нирок. Карнітин у дозах більше 50 мг/кг зазвичай використовується в терапії різних захворювань.

Біологічна роль

Карнітин відіграє вирішальну роль у метаболізмі ліпідів.

1. L-кар­нітин виконує роль «човника» у карнітиновій транс-портній системі. Він підвищує швидкість окиснення жирів шля-хом перенесення активованих довголанцюгових жирних кислот через зовнішню мітохондріальну мембрану у матрикс для β-окиснення і використання їх як джерела енергії.

2. Контроль пулу НS-КоА у клітині. Карнітинова човникова система контролює та сприяє збереженню стабільного внутріш-ньоклітинного пулу вільного НS-КоА, який необхідний для ак-тивації карбоксиловмісних метаболітів. Тобто карнітин включа-ється у проміжний обмін у цілому. Через регуляцію концент-рації НS-КоА у клітині L-карнітин впливає на синтез та катаболізм жирних кислот, стероїдів, фосфоліпідів, ацетилхо-ліну, утворення кетонових тіл, функціонування ЦЛК, тобто оптимізує енергетичний метаболізм та інші процеси.

Зниження надходження L-карнітину призводить до зменшення вмісту НS-КоА у матриксі мітохондрій, що послаб-лює не тільки β-окиснення жирних кислот, а також утилізацію вуглеводів, окремих амінокислот, енергетичні процеси, детоксикацію органічних кислот та ксенобіотиків.

3. Детоксикаційна функція L-карнітину полягає у знешкод-женні органічних кислот та ксенобіотиків, які накопичуються у мітохондріях у результаті окиснення ліпідів та екзогенних сполук. Органічні кислоти та ксенобіотики біотрансформуються через перетворення у похідні ацил-КоА, які виводяться з подальшого метаболізму. Перетворення ацил-КоА на відповідні ацилкарнітини дозволяє видалити надлишок ацильних залишків з мітохондрій у цитозоль. Ацилкарнітини здатні дифундувати через клітинні мембрани та екскретуватися з сечею.

4. Анаболічна функція. Ймовірно, ця функція L-карнітину полягає у його участі в метаболізмі мембранних фосфоліпідів.

5. Захисна дія при апоптозі. L-карнітин бере участь у енерге-тичному обміні та метаболізмі фосфоліпідів, тобто у підтриман-ні життєздатності клітини. Карнітин має захисну дію при апоп-тозі за рахунок інгібування синтезу церамідів – потужних ендо-генних промоторів клітинного апоптозу та активності специфіч-них цистеїнових протеаз (каспаз) – медіаторів апоптозу.

6. Нейрозахисний ефект. Ймовірно, цей ефект карнітину пов'язаний із підсиленням енергетичного обміну, а також зниженням утворення вільних радикалів.

У зв′язку з участю L-карнітину у вищеназваних біохімічних процесах він виконує такі важливі функції:

· знижує рівень холестеролу, попереджаючи розвиток атеросклерозу;

· має антиоксидантну дію;

· покращує роботу серця, знижує ризик розвитку ішемічної хвороби, сприяє швидкому відновленню серцевого м′яза. Відомо, що жирні кислоти є основним джерелом енергії для кардіоміоцитів. Саме карнітин забезпечує надходження жир-них кислот у мітохондріі клітин, їх окиснення і вивільнення енергії, яка підтримує довготривалу роботу серцевого м′яза. Дефіцит карнітину може стати причиною дистрофічних процесів у міокарді;

· покращує травлення, відновлює слизову ШКТ;

· активує відновлення клітин печінки;

· має анаболічну дію, насамперед в м'язовій тканині, стимулює ріст дитячого організму. Карнітин знижує накопи-чення жиру у м′язовій тканині, сприяє формуванню м'язів;

· стимулює мозкову діяльність, підвищує імунітет, сприяє сперматогенезу.

Організм людини виробляє карнітин, а також отримує його з їжею, однак при деяких фізіологічних чи патологічних станах кількість його недостатня для підтримання нормального метаболізму, що призводить до розвитку карнітинової недостатності.

Причиною дефіциту може бути:

· неповноцінне харчування – голодування, низькокалорійна дієта, вегетаріанська дієта, оскільки фрукти та овочі вміщу-ють дуже мало карнітину. Навіть люди, які додержуються суворої дієти, повинні 2 рази на тиждень вживати м'ясо, рибу, птицю;

· порушення ендогенного синтезу карнітину або його всмок-тування – недостатнє надходження з їжею повноцінних білків та необхідних мікронутрієнтів для синтезу карнітину;

· уроджені та набуті порушення обміну речовин. Немож-ливість деяких хворих повною мірою синтезувати карнітин через порушення ферментних систем його біосинтезу внас-лідок генетичних дефектів, старіння організму або різних патологічних станів;

· захворювання печінки та нирок. Наприклад, виведення карнітину нирками у новонароджених недоношених дітей, або підвищена втрата карнітину під час гемодіалізу;

· тривале фізичне або нервово-психічне напруження;

· побічна дія ліків.

При карнітиновій недостатності порушується робота трьох основних систем організму:

1) серцевого м'яза, ушкодження якого призводить до кардіо-міопатії;

2) центральної нервової системи, порушення якої призводить до енцефалопатії;

3) скелетних м'язів, пошкодження яких призводить до міопатії.

Симптоми недостатності L-карнітину різноманітні та несе-цифічні. Дефіцит проявляється у вигляді хронічної втоми, м′язо-вої слабості, ожиріння, дратівливості, астенії, порушень роботи серця, функцій печінки та нирок, підвищення артеріального тиску, зниження витривалості при фізичних навантаженнях.

L-карнітину використовують для:

· профілактики і лікування первинного та вторинного дефіци-ту карнітину (міопатія з накопиченням ліпідів, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса та ін.);

· лікування порушеннь метаболізму у міокарді при хронічній ішемічній хворобі серця, стенокардій, інфаркті міокарда;

· лікування захворювань головного мозку і фізіологічних змін ЦНС, викликаних, у тому числі, старінням;

· профілактики атеросклерозу, інфаркту, інсультів, гіпертонії;

· стабілізації оптимальної ваги тіла, насамперед у поєднанні зі спортивними тренуваннями.

· У дітей повноцінний синтез L-карнітину починається приб-лизно з 15 років, тому додаткове приймання продуктів, що містять карнітин, сприяє росту дитячого організму, а у випадку затримки росту є необхідним для нормального розвитку дитини.

· Вживання карнітину дозволяє досягти активного довголіття.

5.10. Оротова кислота (В13)

Синоніми: Вітамін В13, ороцид. Оротова кислота вперше виділена із сироватки коров'ячого молока (від грец. «оrоs» – сироватка), пізніше вона була знайдена в молоці інших тварин, у тому числі жіночому.

Хімічна структура та властивості

· Оротова кислота – це безколірні кристали без запаху, погано розчинні у воді та органічних розчинниках.

· За хімічною структурою – гетероцик-лічна сполука, відома як піримідин-карбоксильна кислота, або 4-карбок-сіурацил, 2,6-ді-оксипіримідин-4-кар-бонова кислота.

· Під впливом води і світла руйнується.

· У їжі оротова кислота міститься у вигляді слаборозчинних у воді солей магнію, калію, кальцію.

· Ці органічні солі всмоктуються у порожнині тонкої кишки шляхом простої дифузії. Абсорбція у ШКТ становить близько 10 %.

· У крові відбувається вивільнення оротової кислоти з мінеральних солей. З крові вільна оротова кислота надходить у печінку та інші органи і тканини.

· Вітамін В13 метаболізує у печінці з утворенням оротидин-5-фосфату.

· Оротова кислота синтезується переважно у печінці в процесі утворення піримідинових нуклеотидів.

· З організму оротова кислота екскретується з сечею, близько 30 % у вигляді метаболітів. Добова екскреція становить не більше 1,5 мг.

· Вітамін В13 також екскретується з грудним молоком.

Оротова кислота наявна у тканинах тварин, рослин, мікроорганізмів.

Джерела:

· продукти тваринного похо­дження: головним джерелом оротової кислоти для людини є коров′яче молоко та молочні продукти. Найбільша кількість її у козячому та овечому молоці, печінці, дріжджах.

· Вітамн може синтезуватися мікроорганізмами кишечнику.

Добова потреба у вітаміні В13 становить 0,5–1,5 г/добу. Рекомендоване добове споживання:

· дорослі: 0,5 – 2,0 г;

· жінки в період лактації: до 3,0 г;

· вагітні до 3,0 г;

· новонароджені: 0,25 – 0,5 г;

· діти: 0,5 – 1,5 г.

При деяких захворюваннях добові дози можуть бути збільшені, тому що вітамін В13 практично нетоксичний.

При неповноцінному білковому харчуванні, порушенні синтезу вітаміну В13, захворюваннях шлунка, печінки, підвище-них фізичних навантаженнях, відновленні після хвороби добова потреба зростає.

Біологічна роль

Оротова кислота є попередником у біосинтезі піримідинових нуклеотидів – уридинмонофосфату та цитидинмонофосфату, які входять до складу нуклеїнових кислот. Вітамін В13 має такі біохімічні та фізіологічні функції:

· стимулює білковий обмін, бере участь у синтезі метіоніну, має анаболічний ефект;

· необхідний для нормального росту, відновлення ушкод-жених тканин, процесів регенерації;

· впливає на функціональний стан печінки, прискорює регене-рацію її клітин, знижує ризик розвитку жирового гепатозу;

· має антиатеросклеротичний вплив – сприяє зниженню рівня холестеролу крові за рахунок підтримання його колоїдного стану, тобто запобігає відкладенню холестеролу в артеріях;

· покращує скорочення міокарда;

· сприяє репродуктивній функції, сприятливо впливає на розвиток плода при вагітності, активує процеси росту;

· бере участь у перетвореннях фолієвої кислоти, вітаміну В12, пантотенової кислоти, які необхідні для кровотворення;

· підвищує скоротливу функцію м'язів, зокрема міокарда;

· створює резерви м'язового карнозину.

Оротова кислота зазвичай синтезується у достатній кількості в організмі людини, тому випадків гіповітамінозу у літературі до цього часу описано не було, але малобілкова дієта може приз-вести до порушення балансу вітаміну в організмі.

В окремих випадках при серйозних ушкодженнях або у підлітковому віці призначають приймання препаратів оротової кислоти через підвищення потреби в ній.

Недостатність вітаміну В13 призводить до розвитку захворю-вань шкіри – псоріазу, іхтіозу, екземи, нейродерміту.

Оротову кислоту використовують для стимулювання анабо-лічних процесів, прискорення регенерації тканин – у комплекс-ній терапії та профілактиці дистрофії у дітей, атеросклерозу, гіперліпідемії, захворювань печінки, жовчовивідних шляхів, серця, судин, м'язів, у період реконвалесценції, при лікуванні захворювань шкіри.

Анаболічну дію оротової кислоти використовують не тільки у клінічній, але й у спортивній медицині. Вона ефективно конкурує зі стероїдними анаболічними гормонами, значно підвищує працездатність спортсменів та їх результативність.