Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования неодонтогенной природы (стр. 5 )

Прогноз.

Прогноз благoприятный, однако следует избегать случайного удаления меланомы, ошибочно принятой за пигментный невус.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ.

Нейрофи6роматоз (болезнь Реклингаузена, врожденный нейрофиброматозный элефантиаз Брумса и др.) заболевание, характеризующееся развитием множества опухолей по ходу нервных стволов (преимушественно расположенных в коже). На фоне специфических нервных, гормональных и костных нарушений.

Этиология и патогенез.

Реклингаузен в 1882г. отмечая единство патоrенеза множественных фибром и невром кoжи, развишюшихся эндо - и периневрии предложил термин «неврофиброматоз». Существует две теории этиологии и пaтoгeнeза болезни. Теория смещения зародышeвых закладок, предложенная в 1878г. Конгеймом, нaxoдит свое подтверждение в тех случаях, когдa наряду с болезнью Реклинrаузена имеют место и друrие пороки змбрионального развития. Coгластно второй теории, причиной нейрофиброматоза служит системное нарушение функции желез внутренней секреции и ровновесия вeгeтативной нервной системы. (1966), дeтально изучивший нейрофиброматоз челюстнолицевой области, склонен видеть причину нейрофиброматоза во внvтpиутробном смещении зародышевых закладок, которое может не проявлять себя клинически до воздействия «толчкового момента»: инфекция, травма, перестройка организма, психические и различные физические воздействия на человека

Клиника.

Нет ни одного opганa или ткани в орrаннзме, гдe не мог бы локализоваться очаr нейрофиброматоза. Однако наиболее типичным для болезни Реклинrаузена является комплекс симптомов поражения кожи, костей и эндокринных желез. Симптомы заболевания могут проявляться с момента рождения ребенка, но чаще они обнаруживаются несколько позже

в раннем дeтском возрасте; впервые редко проявляются в юношеском возрасте. Что же касается возраста больных, когда они обращаются в клинику, то он весьма разнообразен. Так, лишь 10 из 98 больных, наблюдавшихся в А. Савицким поступили в клинику в возрасте до 10 лет, 25 человек в возрасте от 11 до 20 лет, 38 человек: в 21-ЗО лет, а остальные позже. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женшины. По данным нашей клиники (Х. К Садикова 1991г) из сорока обследованных больных мужчин составлял 27, 13 детей и женщин. К числу сравнительно наиболее постоянных признаков, известных под названием тетрады Дорье, относятся: типичиая пигментация кожи своеобразные опухоли кожи и подкожной нервы, опухоли нервных стволов, физические и психические нарушения у больных. Остановимся на них подробнее. Типичная пигментация кожи в виде пятен цвета кофе с молоком отмечается у 25-75% больных еще при рождении. Локализуются пятна обычно на коже передней поверхности конечностей, подмышечных ямок, поясницы. Отличаются эти пятна от пигментных родимых пятен тем, что реже встречаются на доступных солнечному воздействию местах (лицо, кисти рук, шея). Величина, форма и количество пятен у всех больных весьма различные. Интенсивность окраски также различная, даже у одного и того же больного она колеблется от светло-желтой до интенсивнокоричневой, синей или лиловосиней, теряющей признак «примешанного молака».

Опухоли кожи и подкожной основы могут быть представлены весьма разнообразно как в отношении их количества, так и размеров. Локализуются они на коже лица, туловища, конечностей, имея у одних больных вид четко выраженных ограниченных опухолей, у дрyгих бородавок или полипов, у третьих распространенных кожных разрастаний. Кроме этого, имеются различия. В отношении величины, формы, окраски, морфолоrической картины, сопyствующих поражений, а также подхода к вопросу о хирургическом лечении. В связи с этим все кожные проявления нейрофнброматоза делят на три типа (по );

1) элефантиазис (слоновость);

2) множественная узловая форма нейрофиброматоза

З) массивные пигментированные кожные разрастания.

При нейрофиброматозе первого типа (элефантиазис) в большинстве случаев имеется одна значительных размеров нейрофиброма с резко выраженными изменениями костей, глаза и дрyгих участков лица. При втором типе болезни количество опухолей может достигать несколькнх десятков тысяч, не вызывая костных изменений и нарушений ортанов лица. Третий тип болезни отличается своеобразной окраской и более плотной консистенцией опухолей, а также выраженными измененнями opганов полости рта. При первом и втором типах болезнн в струюуре опухоли преобладает нервная ткань, а при третьем типе фиброзная, благодаря чему такою типа нейрофи6ромы трудно отличить от обычных фибром. Опухоли нервных стволов могут обнаруживаться в любом органе или ткани лица, туловиша, конечностей. Поражаются преимушественно перифереческие нервные проводники, редко вовлекаются в заболевание висцеральные нервы.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать узловую форму нейрофиброматоза необходимо с множественными фибромами и папилломами кожи лица, элефантиазисную форму с лимфангиомой мягких тканей лица, а пuzментную форму с пигментным невусом.

Лечение

Лечение нейрофиброматоза хирурrическое. Планнруя операции по поводу нейрофиброма тоза челюстнолицевой области, необходимо исходить из следующих принципов: 1) максимально возможное удаление опухоли во избежание рецидивов ее; 2) восстановление yrpаченной opгaном функции; 3) максимальное шажение мягких тканей лица в целях использования их при последуюших пластических операциях. При наличии общих физических и психических расстройств необходимы консультация и лечение у соответствуюших специалистов (невропатолоr, эндокринолоr, психиатр). Хирурrическое лечение может быть oдноэтапным и двyx, трехэтапным, а иногда и многоэтапным. Применяются следующие виды хирурrическоrо лечения: полное или частичное вылущивание опухоли (с сохранением или без сохранения кожи), электрокоагyляция, кoppигирующие операцин. Кожнопластические операции при удалении опухоли могут осушествляться за счет местных тканей и свободно пересаживаемой кожи.

.

ОСТЕОЕННЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТЕЙ

ОСТЕОМЫ ЧЕЛЮСТЕЙ.

Остеома (от os кость) сравнительно редкая опухоль челюстей, построенная из oтнoсительно зрелой костной ткани; располаrается в губчатом или кортикальном веществе челюсти. Остеома чаще локализуется на нижней челюсти, но может быrь на внутренней стенке верхнечелюстной пазухи, в полости носа, а также в толще околоушной железы. По материалам нашей

клиники, она обнаруживается у 2.73% больных, поступивших на стационарное лечение по поводу доброкачественных опухолей. По Данным

А. А Колосова (1964), остеома составляет 6% всех первичных опухолей и опухолевидных образований челюстей.

Клиника.

Остеомы растут очень медленно, длительные годы не давая о себе знать. Первые жалобы больных зависят от локализации и объема опухоли: развившись в толще нижней челюсти, она со временем вызывает невралгическую боль в нижнелуночковом нерве и асимметрию нижней половины лица; локализуясь на венечном oтpoстке, вызывает постепенно нарастающее oгpaничение движений нижней челюсти, а прорастая в полость носа затрудняет дыхание через соответствующую половину носа.

Позже всего проявляет себя остеома, вpocшан в верхнечелюстную пазуху и постепенно заполняющая ее; при этом остеома приобретает форму полости и обнаруживается либо случайно при рентrеноrpафическом обследовании придаточных пазух или верхней челюсти по дpyгомy поводу, либо в результате постепенного нapacтания асимметрии лица, либо развития контpakтуры нижней челюсти. Контрактура бывает свя зана с деформацией и смещением бyrра верхней челюсти опухолью кнаружи. Размеры остеомы зависят от того на каком rоду роста опухоли производится обледование:

при длительном периоде роста размер опухоли может быть значительным.

Малые остеомы обычно не причиняют никаких функциональных или косметических pacстройств; развиваются они безболезненно, oднако, достигнув больших размеров могут не только деформировать лицо и вызвать огpаничение открывания рта, но и сместить глазное яблоко.

Диаrноз и дифференциальный диаrноз

Диагностика компактных остеом не представляет трудности; четкий рентгеногpафический симптом «плюс ткань» свидетельствует о наличии плотной остеомы. выделяющейся на фоне более рентгенопроницаемой кости. губчатые u мягкие остеомы нужно отличать от oстeoбластокластом, солидных адамантином. костных дисплазий, а также остеофитов, экзостозов. хронических периоститов. Особые трудности могут быть при дифференциации остеом с остеодисплазиями. Последние отличаются незрелостью костной ткани, выявляемой при гистологическом исследовании.

При исследовании кусочков кости, взятых с поверхности очаrа поражения, можно обнаружить участки зрелой кости с явлениями рассасывания и формированием своеобразных трабекулярных структур. Именно эти структуры иноrда ощибочно расцениваются как гyбчатая остеома. Костные шипы остеофиты или более крупные выступы эхзостозы нередко возникают в результате травматическоrо раздражения или хроническоrо воспаления периоста челюсти, что можно выявить у больных при сборе анамнеза.

Лечение

Лечение остеом только хирургическое paдикальное удаление опухоли, производимое в случае функциональных или косметических Haрущений, а также при наличии показаний к операции в связи с преДстоящим съемным зу

бопротезированием.

ОСТЕОИДНЫЕ ОСТЕОМЫ

Остеоидостеому, или мягкую остеому (osteoidosteoma, seu osteoma тоНе), некоторые авторы относят не к истинным опухолям, а к проявлению реактивного воспаления встречается она в челюстях исключительно редко (по А А Колесову у 0.5% больных с опухолями и опухолевидными образзованиями челюстей). Локализуется мягкая остеома в гyбчатом или

корковом веществе кости, или субпериостальио размер опухоли иебольшой

от 5 ДО 20 мм в диаметре.

Проявляется ноюшей, периодически обостряющейся болью, особенно в ночное время. Характерным при этом считается болеутоляющее деЙствие аспирина. Локализуясь повсрхностно, вызывает асимметрию лица

На реитrеноrpамме определяется очерченная зона просветления по периферии и повышенная рентгенопроницаемость опухоли в центральной

ее части. Это иногда напоминает картину oкрyrлой одонтомы, однако, может быть отмечен дpyrой вариант сплошная, не очерченная повышенная рентгенопроницаемость всей опухоли. Поставить диагноз без предварительного патогистологического исследования практически невозможно.