Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования неодонтогенной природы (стр. 8 )

Лечение

Лечение фиброзной остеодисплазии хирурги­ческое — выскабливание. Возникший дефект

челюсти постепенно замещается костной тка­нью Некоторые авторы при фиброзной диспла­зии нижней челюсти применяют радикальную операцию, состоящую в частичной субперио-стальной резекции нижней челюсти с одновре­менной костной пластикой. Нам представляется это допустимым лишь у взрослых больных при условии резкой деформации лица. Лучевая те­рапия при фиброзной дисплазии положитель­ного результата не дает.

ХЕРУВИЗМ

Херувизмом называется одна из разновидно­стей днепластического поражения нижней че­люсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов В ре­зультате этого лицо приобретает почти квадрат­ную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако большинство авторов склонно относить его за счет нарушения костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факто­ров. Отмечается передача болезни по наследст­ву, что дало повод к появлению весьма вырази­тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу­холь челюсти».

Клиника

Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1.5-3 года; развивается медленно, безбо­лезненно, достигая четкой картины к 15-18 ме­сяцам. Обычно родители и окружающие не ви­дят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.

В период полового созревания болезнь про­грессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанав­ливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормаль­ные очертания. Процесс может претерпеть об­ратное развитие По данным , в половине случаев при херувизме у детей обна­руживается увеличение не только нижней, но одновременно и верхней челюсти.

Пальпаторно в области углов нижней челю­сти определяются куполообразные вздутия; внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.

Характерной особенностью херувизма явля­ется либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо наруше­ние сроков прорезывания, формы и локализа­ции уже прорезавшихся зубов. Диагноз

Рентгенологически определяется кистоэное поражение челюсти (границы «кист» с возрас­том становятся нечеткими, а число их уменьша­ется). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.

Гистологически видны широкие поля клеточно-волокнистой фиброзной ткани, среди которой множест­во узелков из скоплений гигантских многоядерных кле­ток типа остеокластов, что приводит нередко к ошибоч­ной постановке диагноза остеобластокластомы или ги-перпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Однако в отличие от остеобластокластомы при херувизме нет главного ее компонента — пролиферирующих остеобла­стов. Если гистологическое исследование проводится в стадии обратного развития херувизма, в области пато­логического очага видны образовывающиеся костные балочки, которые со временем станут более мощными и заместят диспластический дефект в кости.

Лечение

Лечение консервативное: достаточно лишь наблюдать за больным, так как с возрастом бо­лезнь регрессирует, лицо обретает нормальную форму. В детском возрасте необходима ортодон-тическая помощь; взрослым по показаниям из­готавливаются протезы.

Прогноз

В детском возрасте хирургическая помощь неэффективна, так как через J-2 года наблюда­ются рецидивы. Однако иногда приходится ус­тупать настойчивым требованиям больного, ко­торого угнетает квадратная форма лица, и уст­ранять деформацию хирургическим путем (через разрезы, окаймляющие углы челюсти).

ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА, ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ)

Общие сведения

В 1877 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое считал хрониче­ским воспалительным процессом и назвал его osteitis deformans. Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля — Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к остеодистрофическим про­цессам, считая их разновидностями одного и того же страдания. Однако в 1932 г. Schmorl ус­тановил, что эти заболевания должны различать­ся как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях: при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при болезни Энгеля — Реклин­гаузена.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Педжета мЯ чечены недостаточно. Попытки связать ее с Ш^в филитической инфекцией, ревматизмом, энд^^| ринными заболеваниями, травмой, антигетм^И ми влияниями, конституциональной непшц^В ценностью скелета и его перегрузкой не поц^В чили всеобщего признания. Более достоверней следует признать предположение Я о том, что болезнь Педжета относится к дисш^Н стическим процессам, близким к опухолям, IV возможно, и представляет собой своеобразщ^И костную опухоль. В основе такой точки зря^Н лежат данные о непрерывной функциональный перестройке кости, в процессе которой npoi^H ходит не только разрушение, но и рост ее, nS поминающий рост опухоли.

Микроскопическая картина болезни Педжета сищ^| тельствует об усиленной патологической персстровиI кости: появляется множество так называемых nmmt 1 склеивания, где процесс рассасывания кости прмося^Н нааливается, а в последующем происходит налластш^Н ние нового костного вещества. Бесконечная смена чтя I двух процессов, протекающих вне физиология с: да I границ, обусловливает характерную макро - и микро - 1 структуру пораженных костей Рассасывай не происхо-1 дит при участии остеокластов; образуются глубокие »И куны, костный мозг замешается рыхло-волоки исто* I тканью разросшегося эндоста. Содержание органиче­ских веществ в пораженных костях увеличено, а неор - ■ ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко, развивается остеосаркома.

Клиника

Деформирующий остоз чаше наблюдается у Я мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает I и значительно раньше — в детском или юноше - I ском возрасте. Schmorl различает две формы 6о - I лезни Педжета: монооссальную и полиоссаль - 1 ную. В отличие от болезни Энгеля — Рсклин - I гаузена, при полиоссальной qbopMe болезни 1 Педжета никогда не поражаются все кости. На - I рушения обычно ограничиваются теми костями, I которые несут значительную механическую иа - I грузку: бедренная, большеберцовая, позвоноч - I ный столб, кости мозгового и лицевого черепа. I При этом пораженные кости подвергаются рез - I кой деформации В частности, при поражении I лицевых костей возникает типичная деформа - I ция: утолщение скуловых костей, западение пе - I реносицы, утолщение подбородка. Лицо приоб - I ретает сходство с львиной мордой, что дало ос - I нование назвать это состояние как leoniiasis I ossea. При этом возможно развитие невралгии I ветвей тройничного нерва.

При локализации процесса в мозговом чере­пе отмечается головная боль, увеличение ок­ружности черепа, которая может достичь 70 см. Постепенно мозговой череп нависает над лице­вым. Лицо кажется маленьким, иногда возника­ет нарушение психики, спутанность сознания. Диагноз

На рентгенограмме кости, пораженной бо­лезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрых­ленных участков, что напоминает мозаику из итопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Ре клин ray зен а, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе каль­ция и фосфора крови, чем отличается это забо­левание от болезни Энгеля — Реклингаузена.

При генерализованной остеодистрофии, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гис­тологическая разница между ними существенная. при болезни Педжета наряду с разрастанием со­единительной и остеоилной тканей имеются гнездные очаги обызвествления новообразован­ной кости, которые обусловливают деформацию и неровный рельеф пораженной кости. В отли­чие от гипергиреоидной остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остео-пластическая функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более мо­лодых и преимущественно женского пола.

Сифилитическое поражение отличается тем, что оно не вызывает увеличения черепных кос­тей, редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные очаги расположены более субпе-риостально: периостальная реакция при сифи­лисе бывает очень часто, а при болезни Педжета — отсутствует.

Акромегалия не сопровождается структурны­ми изменениями костного вещества, как это имеет место при болезни Педжета.

Лечение

Лечение деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и паллиативным: для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва можно применить лучевое лечение. Назначают витаминотерапию, гидроте­рапию, покой, усиленное питание. Хирургиче­ские вмешательства в виде вдалбливания резко выступающих частей лицевых костей носят су­губо косметический характер. Производятся они с помощью долота, фрезы или остеотома.

ПАРАТИРЕОИДНАЯ (ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ) ФИБРОЗНАЯ ОСГЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-Г2КЛИНГАУЗЕНА

Общие сведения

В 1864 г. Enge! описал макроскопическую картину, а в 1891 г. Recklinhausen — микроско­пическую характеристику системного заболева­ния скелета, которое было ими названо фиб­розным оститом. Авторы полагали, что в основе данного заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного вещества фиброзной тканью. Однако в 1924 г. Stenholm на основании своих исследований решительно высказался против воспалительной природы за­болевания, описанного Engel и Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор пред­ложил именовать ее фиброзной остеодистрофи - ей.