Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования неодонтогенной природы (стр. 9 )

Патогенез

Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен (1925), который дока­зал, что болезнь Энгеля — Реклингаузена — своеобразное эндокринное заболевание, разви­вающееся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции парашитовидной железы; по его мнению, под влиянием избыточной выра­ботки паратиреоидина происходит бурная пере­стройка в костях скелета. Это дало основание предложить новое название бо­лезни — паратиреоидная остеодистрофия, наи­более радикальное средство лечения которой — удаление опухоли околошитовидной железы. Венский хирург Mandl (1926) подтвердил на практике правильность такой патогенетической трактовки заболевания и теоретического обос­нования операции, предложенной Русаковым Однако, по его мнению, в происхождении гене­рализованной остеодистрофии играет роль не только гиперфункция околощитовидной железы. Это вытекает из того, что в эксперименте вве­дение гормона указанной железы вызывает из­менения лишь подобные, но не полностью идентичные всем признакам болезни. Очевидно, есть еще какие-то другие факторы, которые иг­рают роль в ее возникновении.

Патологическая анатомия. Сущность микроскопи­ческих изменений при болезни Энгеля-Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг подвергается по­степенному очаговому рассасыванию и замещению во­локнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются лакунарному рассасыванию. Это приво­дит к образованию костных полостей, истончению кор­кового вещества и постепенной замене его примитив­ными костными структурами, неполноценными в меха­ническом отношении, но сохраняющими функциональ ную направленность. Образующиеся из них костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замеще­нию такими же недолговечными образованиями. В не­которых случаях пролиферация остеогенной ткани про­текает настолько бурно, что твердые *пстные балочки не образуются и происходит разрастл! не лишь костеоб-разовательных клеток. Данный процесс приводит к воз­никновению серозных и кровяных кист. В отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах, здесь нет бластоматозного компонента опухоли. В результате быстрой и прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают характерные изменении: в почках, легких, пищеварительной системе откладывают­ся соли кальция. Развивается картина известкового нефроза, нефрокальциноза, почечных камней, калькулеэ-ного пиелонефрита. Известь откладывается в клетках пе­чени, в стенках артерий конечностей, что может при­вести к гангрене пальцев Вследствие усиленной пере­стройки костей резко возрастает потребность организма в холекальцифероле (витамине Vy), которая не покры­вается обычными количествами его в пище.

Клиника

Вначале очаги поражения костной ткани ни­чем себя не проявляют. Поражения челюстной кости во многом внешне напоминают проявле­ния остеобластокластомы; однако из-за отсутст­вия активного и отчетливо выраженного бла-стоматозного процесса кость мало увеличивает­ся в своем объеме или даже совсем не увеличи­вается.

Более характерным для паратиреоидной ос-теодистрофии является размягчение и деформа­ция костей без существенного увеличения их объе­ма. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии мало­активной опухоли околошитовидной железы.

Диагноз

Постоянным симптомом болезни является гиперкалъциемия — повышение содержания кальция в плазме крови до 3.49-4.99 ммоль/л (в норме 2.25-2.74 ммоль/л) и понижение содер­жания неорганического фосфора до 0.48 ммоль/л (при норме 0.97-1.13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста — жидкость без кристаллов холестерина. На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не толь­ко челюстей, но и других костей.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика с одонтоген-ной кистой основывается на том, что киста на рентгенограмме имеет более четкие и ясно оп­ределяемые очертания, а при пункции ее можно получить светло-янтарную жидкость с кристал­лами холестерина.

Что же касается адамантиномы, саркомы и миксомы челюстей, то решающим фактором в дифференциации их с болезнью Энгеля — Рек-лингаузена является наличие изменений со сто­роны крови и других костей при болезни Энге-

ля — Реклингаузсна и отсутствие jth\ измене-1 ний при указанных трех опухолях.

Лечение

Лечение гене рати зова иной остеодистрофин I должно быть патогенетическим — оперативное удаление увеличенной паращитовидной железы. ; Кроме того, следует назначать поливитамины ' (А, В|, В|2, С, D) в сочетании с общим кварце - I вым облучением, ионофорезом кальцин хлорида '■ в области пораженной челюсти.

Прогноз

Течение болезни хроническое, вялое; описанны лишь отдельные случал острой паратирео­идной остеодистрофин со смертельным исходом (от интоксикации в связи с массивным поступ - I лением в кровь большого количества параттор - I мона). При запоздалом лечении прогноз неола - I гоприятный (возможны переломы различных I костей, петрификация почек с развитием неф - I ропатии — почечного камнеобразования, пие - I лонефрита, петрификации легких, лерифериче - I ских сосудов и т. д.).

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА

Эозинофильная гранулема (болезнь Тараты-нова) впервые была выделена в самостоятель­ную нозологическую форму в 1913 г. как псендотурберкулезная гранулема неясной этиологии. Сущность заболевания со­стоит в разрастании в костном мозге своеобраз­ной ретикулогранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами. В дальнейшем это заболевание описывалось под названием травматической миеломы, гигантоклеточной саркомы, атипического остеомиелита и т. д. По­этому до настоящего времени еще дискутирует­ся вопрос не только о сущности заболевания, но и о том, к какой группе патологических процессов отнести его: к опухолям, воспали­тельным процессам или процессам, стоящим пока вне рамок классификации. Учитывая ха­рактер клинико-рентгенологических и гисто­логических изменений, мы склонны относить эозинофильную гранулему к числу костных процес­сов, стоящих на грани между новообразованием и дисплазией, которые вместе взятые приводят к убыли костного вещества без тенденции к воспол­нению его. Поэтому мы относим эозинофильную гранулему к группе новообразований несколько условно.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез изучены недостаточ­но. Одни авторы причину болезни видят в травме, другие — в инфекции, которая прово­цирует воспалительную реакцию со стороны ко­стного мозга, сопровождающуюся в дальнейшем гиперплазией ретикулярных клеток; в частно-

сти, высказывается мнение о ведущей роли ви - I русов. Некоторые авторы связывают болезнь с I аллергической реакцией на внедрение фильт - I руюшегося вируса. относит эо - I зинофильную гранулему к ксантоматозам.

Клиника

До исследований (1961- В1963) отсутствовали подробные обобщения относительно особенностей строения и клиничс - I

ских симптомов зозииофильной гранулемы в челюстных костях Лишь на основании ее исследований стало возможным выделение трех \

клинико-рентгенологических форм эозинофильной гранулемы сообразно с характером ее тече - I ния, строения и локализацией в этих костях.

1. Очаговая, или гнездная, форма, развиваю - I щаяся в отдаленных от альвеолярного отростка I участках т&ш и ветви нижней челюсти. Больные I с этой грормой болезни обращаются к врачу по I поводу наличия слегка болезненной припухло - 1 сти челюсти, без симптомов ярко выраженного I острого воспаления и каких-либо изменений на i деснах Рентгенологически проявляется эта фор - I ма заболевания в виде ограниченных очагов, I напоминающих остеолитические дырчатые очаги I кругло-овальной фюрмы.

Патологическая анатомия Любая форма эозино - I фильной гранулемы макроскопически имеет вил рых­лой, распадающейся, бледно-синюшной полилообраз - I ной ткани, а микроскопически опухоль состоит из пла-стоя, образующихся из ретикулоэндотелиальных эле - | ментов и диффузно или группами располагающихся скоплений эозинофильных лейкоцитов Однако, каждая J из трех упомянутых клинико-рентгенологических форм этой области в челюстных костях обладает некоторыми особенностями гистологического строения. Так, первая (очаговая) форма отличается относительным однообра­зием в строении ретикулярных клеток, отсутствием сре­ди них митозов, слабо выраженной лимфоидно-плаэматической инфильтрацией. Ретикулярные клетки, образующие пласты, располагаются рыхло, четко опре­деляется протоплазматический синцитий

2. Диффузная фюрма, начавшись с развития в альвеолярном отростке, распространяется на тело и ветвь челюсти и завершается проявлениями в полости рта. В клиническом течении этой фор­мы выделяют два периода: начальный и период выраженных явлений. В начальном периоде больные предъявляют жалобы на «зуд» или стойкие болевые ощущения во внешне совер­шенно здоровых зубах, кровоточивость десен, появление гнилостного запаха изо рта, посте­пенное обнажение и усиливающуюся расшатан­ность зубов. Определяются такие симптомы обычно в области малых и больших коренных зубов нижней челюсти, реже — одновременно на верхней и нижней челюсти. В последние го­ды все чаще наблюдают эозинофильную грану лсму, которая диффуэно поражает верхнюю и нижнюю челюсть.

Объективно: обильное отложение зубного камня (над и под десной), разрыхленность и отечность десен, подвижность зубов; на рентге­нограмме — деструктивные горизонтально очер­ченные остеолитические изменения в межзуб­ных перегородках пораженных участков либо в беззубом альвеолярном отростке. Постепенно (в течение нескольких лет) описанные жалобы и объективно заметные изменения усиливаются, у больного развивается второй период болезни. В первом периоде (выраженных явлений) в силу прогрессирования местных изменений уже при первом осмотре больного появляется необходи­мость удалить едва удерживающиеся в десне зу­бы: после этого остаются длительно незажи­вающие раны-лунки, прикосновение к которым причиняет резкую боль. Рентгенографическая картина в этом периоде имеет две разновидно­сти: либо ограниченные очаги поражения в раз­личных отделах альвеолярного отростка и тела челюсти, либо диффузное поражение (рис. 96). Первая разновидность характеризуется наличием округлых деструктивных очагов или же очагов неправильной формы с неровными, изъеденны­ми контурами. Зона остеолиза в области очага имеет неоднородный характер: местами (обычно по периферии очага) сохранен нежный рисунок кости, а в центральных отделах очага он совер­шенно отсутствует. Вторая разновидность: диф­фузное поражение (альвеолярного отростка и тела челюсти) в виде множественных, друг с другом сливающихся очагов деструкции, конту­ры которых крупнофестончатые, местами — расплывчатые и нечеткие. Со стороны крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15,000-