Партнерка на США и Канаду по недвижимости, выплаты в крипто
- 30% recurring commission
- Выплаты в USDT
- Вывод каждую неделю
- Комиссия до 5 лет за каждого referral
Тема 19. Лимфомы и миеломная болезнь
Количество часов: 6.
Актуальность темы. Заболеваемость различными видами лейкозов в целом составляет примерно 8 случаев на 100 тыс. населения в год. Количество больных лимфомами и миеломной болезнью в последнее время увеличивается. Своевременная диагностика и выбор современной программы лечения больных продолжает активную жизнь.
Миеломная болезнь (МБ) (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Каллера) - парапротеинемический гемобластоз, характеризующийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток одного клона с гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина или свободных моноклональных легких цепей иммуноглобулинов, что приводит к разрушению костной ткани и угнетению нормального кроветворения. Частота заболеваемости составляет 2-4 случая на населения в год с одинаковой частотой для мужчин и женщин. Большинство больных имеют возраст старше 40 лет.
Клиническая картина МБ обусловлена множественными очагами деструкции костей черепа, ребер, таза, позвоночника на фоне общего остеопороза, часто приводит к переломам. Циркуляция в крови большого количества парапротеина (продукта жизнедеятельности миеломных клеток) способствует: повышению вязкости крови, что приводит к нарушениям зрения, памяти; снижению активности факторов свертывания крови - к кровотечениям; амилоидоза органов, в т. ч. почек - к почечной недостаточности. МБ сопровождается вторичным иммунодефицитом.
Прогноз при МБ неудовлетворительный. Продолжительность жизни больных МБ зависит от темпов развития опухоли, эффективности лечения и характера осложнений. У пациентов с ІА стадией продолжительность жизни в среднем - 5 лет, II А, ІІВ - 4,3 года, ІІІА - 2,5 года, ІІІВ - примерно 1 года.
Общая цель – уметь поставить предварительный диагноз и определить тактику ведения больных с лимфомами и миеломной болезнью.
Конкретные цели
Студенты должны уметь:
• Проводить опрос и физикальное обследование пациентов с основными заболеваниями крови и кроветворных органов.
• Обосновывать использование основных инвазивных и неинвазивных диагностических методов, применяемых в гематологии, показания и противопоказания для их проведения, возможные осложнения.
• Определять этиологические и патогенетические факторы основных заболеваний крови и кроветворных органов.
• Выявлять типичную клиническую картину основных заболеваний крови и кроветворных органов.
• Выявлять основные варианты течения и осложнения основных заболеваний крови и кроветворных органов.
• Составлять план обследования больных с основными заболеваниями крови и кроветворных органов.
• На основании анализа данных лабораторного и инструментального обследования проводить дифференциальную диагностику, обосновывать и формулировать диагноз при основных заболеваниях крови и кроветворных органов.
• Назначать лечение, проводить первичную и вторичную профилактику при основных заболеваниях крови и кроветворных органов.
• Диагностировать и оказывать помощь при кровотечениях вследствие заболеваний крови и кроветворных органов.
• Определять группу крови.
• Переливать компоненты крови и кровезаменители.
• Демонстрировать овладение морально-деонтологическими принципами медицинского специалиста и принципами профессиональной субординации.
Студенты должны знать: Определение и классификацию. Ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Клинические проявления и их особенности при различных вариантах течения. Критерии диагноза. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Принципы лечения. Профилактику. Прогноз и трудоспособность.
Примеры контрольных вопросов для тестирования на практическом занятии
1. Миеломная болезнь - злокачественная болезнь, которая появляется в результате мутации клетки, возникающей из системы. Из какой именно?
А. Т-лимфоцитов. Г. Тромбоцитов.
Б. В-лимфоцитов. Д. Промиелоцитов.
В. Гранулоцитов.
2. При какой форме лейкоза может быть массивная протеинурия?
А. Эритремии. Г. Миеломной болезни.
Б. Остром лейкозе. Д. Хроническом миелолейкозе.
В. Хроническом лимфолейкозе.
3. Какой основной критерий диагностики миеломной болезни?
А. Высокая СОЭ, лейкоцитоз, боли в костях, суставах.
Б. Парапротеинемия, наличие плазматических клеток в костном мозге более 15%.
В. Анемия, тромбоцитопения, боли в костях.
Г. Деструкция в плоских костях.
Д. Протеинурия.
4. К наименее распространенным вариантам миеломной болезни относят:
А. Миелому типа Ig типа IgЕ.
Б. Миелому типа Іо типа IgМ.
В. Миелому типа IgD.
5. При миеломной болезни наблюдается:
1. Экскреция легких цепей белков. 5. Гиперурикемия.
2. Экскреция тяжелых цепочек белков. 6. Отложение депозитов амилоидоза.
3. Нарушение функции почек. 7. Повышение вязкости крови.
4. Гиперкальциемия. 8. Инфекционные осложнения.
Выберите правильные ответы:
А. Правильные 1-4. Г. Правильные 1, 3-8.
Б. Правильные 2-5. Д. Правильные 3-8.
В. Правильные 1-8.
6. Для миеломной болезни характерно:
А. Нормохромная анемия.
Б. Нейтропения.
В. Тромбоцитопения.
Г. Нормохромная анемия, нейтропения, тромбоцитопения.
Д. Лимфопения.
7. Остеолитический синдром позвонков сопровождается следующими признаками, кроме:
А. Компрессии спинного мозга. Г. Полинейропатии.
Б. Радикулярной боли. Д. Тетрапарезов.
В. Нарушения функции тазовых органов.
8. Основными клиническим проявлениями миеломной болезни является все, кроме:
А. Боли в костях. Г. Инфекционного поражения.
Б. Перелома костей. Д. Лимфоаденопатии.
В. Поражения почек.
9. Для гиперкальциемии характерны все следующие симптомы, кроме одного:
А. Тошноты. Г. Сонливости.
Б. Рвоты. Д. Бессонницы.
В. Отсутствия аппетита.
10. При каком лейкозе чаще повышается общий белок крови?
А. Остром лейкозе. Г. Эритремии.
Б. Хроническом миелолейкозе. Д. Миеломной болезни.
В. Болезни Вальденстрема.
Ответы на контрольные вопросы
1 – А. 2 – Г. 3 – Б. 4 – А. 5 – Г.
6 – В. 7 – Б. 8 – Д. 9 – В. 10 – Д.
Информацию, необходимую для пополнения базисных знаний-умений, можно найти в следующих источниках:
1. Внутренняя медицина: учебник: в 3-х т. – Т.1 Болезни системы кровообращения, болезни органов пищеварения, болезни крови и кроветворных органов /, , и др.; под ред. проф. . – К.: Медицина, 2008. – 1064 с.
2. Передерій В. Г., Ткач внутрішньої медицини. Підручник. Том 1. Захворювання органів дихання, захворювання органів травлення, захворювання системи крові і кровотворних органів, захворювання ендокринної системи. – Вінниця: Нова книга, 2009 – 640с.
3. Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія: навч. посіб. з грифом МОН: у 3 т. Т. 3 Гематологія / Л. Н., Приступа, , іхова, , . – Суми: Вид-во СумДУ, 2009. – 137с.
4. Стандарти в гематологiї / За ред. Виговської Я. І., - Львiв: ПП. “Кварт”, 20с.
5. Гусева системы крови : Справочник / , . - М. : МЕДпресс-информ, 20с.
6. Третяк ія. Київ Зовнішня торгівля, 2005. – 240с.
7. І., Підаєв А. В., , І., , Маланчук -лони практичних навиків з терапії: науково-методичний посібник.- К.: Главмеддрук, 2005. – 540с.
8. Основи клінічної медицини : підручник / , , Пасєчко Н. В. та ін. – Тернопіль : ТДМУ "Укрмедкнига", 2008. – 796 с.
9. , Орловський ішні хвороби у тестових завданнях: навч. посібник. – Суми: Вид-во СумДУ, 2007. – 233 с.
10. Внутрішня медицина: Терапія: підручник / Н. М. Середюк. — 3-тє вид., стереотип. — К.: Медицина, 2010. — 688 с
11. , , Бенца состояния в клинике внутренней медицины: учебное пособие. – Киев, 2006. – 752с.
12. Виноградов диагноз внутренних болезней: учебное пособие. – 3-е изд., перераб. и доп. – М: информационное агентство», 2009. – 912с.
Основные теоретические вопросы темы
1. Дать определение термина «миеломная болезнь». Этиология и патогенез миеломной болезни.
2. Клинические проявления миеломной болезни.
3. Лабораторная и инструментальная диагностика миеломной болезни.
4. Стадии миеломной болезни.
5. Диагностические критерии миеломной болезни.
6. Дифференциальная диагностика миеломной болезни с макроглобулинемией Вальденстрема.
7. Принципы лечения миеломной болезни.
8. Основные препараты для лечения миеломной болезни.
9. Лучевая терапия миеломной болезни.
10. Определение и классификация лимфом. Ходжкинские и неходжкинские лимфомы.
11. Клинические проявления и их особенности при различных вариантах течения лимфом.
12. Критерии диагноза лимфом.
13. Дифференциальный диагноз лимфом.
14. Осложнения лимфом.
15. Принципы лечения и профилактика лимфом.
После получения необходимых базовых знаний усвоить такие материалы:
1. Клиническая гематология: пособие для врачей/ – К., 2006. – 456с.
2. Клінічна гематологія: навчальний посібник / М. Ю. Коломоєць, О. С. Хухліна, М. П. Антофійчук та ін.; Буковинський державний медичний університет. – Чернівці, 2008. – 211 с.
3. Гематология: руководство для врачей / ред. , . - СПб. : СпецЛит, 20с.
4. Лекції з гематології / , Ісакова Л. М., ін. – К.: Нора-прінт, 2005. – 128 с.
5. Гематологія і переливання крові. Міжвідомчий збірник. АМН України, - Харків «НТМТ», 20с.
6. Гематология: руководство для врачей / ред. , . - СПб. : СпецЛит, 20с.
7. Абдулкадыров гематология: справочник/ . - СПб. : Питер, 20с.
8. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів: довідник-посібник / за ред. Ю. М. Мостового; Вінницький національний медичний університет ім. М. І. Пирогова. – 11-е вид. – Вінниця: ДП ДКФ, 2009. – 527 с.
9. Шпитальна терапія в ситуаційних задачах / за ред. С. І.Сміян. – Тернопіль: Укрмедкнига, 20с.
10. Наглядная гематология: пер. с англ. / под ред. . - 2-е изд. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 20с.
Технологическая карта проведения занятия
№ п/п | Этап | Время, минуты | Учебные пособия | Место проведения занятия | |
средства обучения | оборудование | ||||
1 | Определение начального уровня по диагностике лимфом и миеломной болезни | 20 | Тесты, задачи | Учебная комната | |
2 | Тематический разбор больных | 180 | Истории болезни | Палата. Учебная комната | |
3 | Контрольный опрос. Подведение итогов | 40 | Контрольные вопросы | Учебная комната |
Тема 20. Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия
Количество часов: 4.
Актуальность темы. Основное место среди заболеваний системы кроветворения занимают геморрагические диатезы. К геморрагическим диатезам относят различные заболевания, при которых отмечаются нарушения в сложном механизме гемостаза, что клинически проявляется кровоизлияниями под кожу и слизистые оболочки. В наше время заболеваемость геморрагическими диатезами постоянно увеличивается. Это приводит к значительному экономическому и социальному ущербу, временной утрате трудоспособности, инвалидности пациентов, большим материальным затратам на лечение, психологическому дискомфорту пациентов.
Геморрагические диатезы (ГД) - группа заболеваний, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. Выделяют ГД, обусловленные патологией сосудистой стенки (геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера), васкулиты (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, микроскопический полиангиит, эссенциальный криоглобулинемический)), патологией тромбоцитарной цепи гемостаза (тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)) и тромбоцитопатии (болезнь Глянцмана)), дефицитом плазменного фактора свертывания (гемофилия, болезнь фон Виллебранда).
Болезнь Рандю-Ослера наблюдается с частотой 1 случай на 50000 населения по данным Guttmacher, а по данным McKinnon, Upton - 1 - нанаселения. Симптоматика заболевания в виде кровотечений проявляется в раннем детстве и сохраняется в течение жизни, но кожные проявления болезни появляются в возрасте 20-40 лет. У 90% больных наблюдаются носовые кровотечения, которые часто повторяются.
Наиболее распространенной формой системного васкулита является геморрагический васкулит. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще у детей 5-14 лет. По данным Stewart, геморрагический васкулит наблюдается с частотой 13,5 на детей, а по данным Мнадетей.
Неонатальная тромбоцитопеническая пурпура (ТП), возникновение которой обусловлено иммунизацией аллогенными детерминантами организма матери, которые размещаются на тромбоцитах отца и ребенка. В европейской популяции при неонатальной ТП родители ребенка в 70-80% случаев несовместимы по соответствующему аллоантигену. При неонатальной ТП у 15-30% новорожденных возникают кровоизлияния в мозг, что является угрозой для их жизни. У 20% детей развивается желтуха с гипербилирубинемией. Летальность составляет 10-15%.
Послетрансфузионная ТП случается у женщин, имевших много родов (соотношение женщины: мужчины - 20:1) в возрасте 40-50 лет, у которых соответствующий тромбоцитарный алоантиген отсутствует, но которые были иммунизированы им во время беременности или при переливании препаратов крови. Острая аутоиммунная ТП возникает в детском и юношеском возрасте (как правило < 21 года), хроническая аутоиммунная ТП - в возрасте 20-40 и > лет. Острой формой одинаково часто болеют мужчины и женщины, хронической - их соотношение 1:2-3.
Симптоматика болезни Глянцмана появляется в раннем возрасте (до 5-6 лет). Заболевание проявляется "синячковой" сыпью на коже, носовыми, желудочно-кишечными, почечными кровотечениями, и кровотечениями десен. Расслаивающие гематомы и гемартрозы не характерны. В целом прогноз при этом заболевании удовлетворительный, поскольку смерть от кровотечений возникает редко.
Частота гемофилии А по данным Turgeon составляет 1 случай намужчин. отмечает, что легкая форма дефицита фактора VIII (> 5%) с небольшой кровоточивостью может - у женщин-носителей гемофилии из гемофилических семей. Болезнь фон Виллебранда является наиболее распространенной среди наследственных ГД (болеет 1% населения). Считается, что у больных болезнью Виллебранда течение заболевания более благоприятное по сравнению с гемофилией А и значительно реже приводит к таким осложнениям, как железодефицитная анемия, хронические артропатии, появление в крови иммунных ингибиторов фактора VIII и фактора фон Виллебранда.
Поэтому тема "Геморрагические диатезы" является многоструктурной, сложной и требует детального изучения.
Общая цель – уметь поставить предварительный диагноз и определить тактику ведения больных тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией.
Конкретные цели
Студенты должны уметь:
• Проводить опрос и физикальное обследование пациентов с основными заболеваниями крови и кроветворных органов.
• Обосновывать применение основных инвазивных и неинвазивных диагностических методов, используемых в гематологии, показания и противопоказания для их проведения, возможные осложнения.
• Определять этиологические и патогенетические факторы основных заболеваний крови и кроветворных органов.
• Выявлять типичную клиническую картину основных заболеваний крови и кроветворных органов.
• Выявлять основные варианты течения и осложнения основных заболеваний крови и кроветворных органов.
• Составлять план обследования больных с основными заболеваниями крови и кроветворных органов.
• На основании анализа данных лабораторного и инструментального обследования проводить дифференциальную диагностику, обосновывать и формулировать диагноз при основных заболеваниях крови и кроветворных органов.
• Назначать лечение, проводить первичную и вторичную профилактику при основных заболеваниях крови и кроветворных органов.
• Диагностировать и оказывать помощь при кровотечениях вследствие заболеваний крови и кроветворных органов.
• Определять группу крови.
• Переливать компоненты крови и кровезаменители.
• Демонстрировать овладение морально-деонтологическими принципами медицинского специалиста и принципами профессиональной субординации.
Студенты должны знать: Определение. Этиологию и патогенез, основные клинические синдромы. Критерии диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Терапию различных гемофилий. Профилактику кровотечений. Первичную и вторичную профилактику. Прогноз и трудоспособность.
Примеры контрольных вопросов для тестирования на практическом занятии
1. К геморрагическим диатезам, обусловленным изменениями тромбоцитов, относят все заболевания, кроме:
А. Болезни Верльгофа. Г. Дисфункции тромбоцитов при гемобластозах.
Б. Тромбоцитопенической пурпуры. Д. Болезни Стюарта-Прауэра.
В. Болезни Глянцмана.
2. К геморрагическим диатезам, обусловленным изменениями коагуляционного гемостаза, относят все заболевания, кроме:
А. Гемофилий А, В, С.
Б. Болезни Виллебранда.
В. Болезни Глянцмана.
Г. Болезни Стюарта-Прауэра.
Д. Симптоматических коагулопатий при заболеваниях печени.
3. К геморрагическим диатезам, обусловленным поражением сосудов, относят все заболевания, кроме:
А. Болезни Шенлейна-Геноха. Г. Геморрагического васкулита.
Б. Болезни Рандю-Ослера. Д. Болезни Виллебранда.
В. Гемангиомы.
4. Гематомный тип кровоточивости наблюдается при:
А. Геморрагическом васкулите. Г. Гемофилии.
Б. Болезни Верльгофа. Д. Болезни Глянцмана.
В. Геморрагической телеангиэктазии.
5. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости наблюдается при:
А. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Г. Гемофилии.
Б. Болезни Рандю-Ослера. Д. Болезни Виллебранда.
В. Геморрагическом васкулите.
6. Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости наблюдается при:
А. Болезни Рандю-Ослера.
Б. Геморрагическом васкулите.
В. СВС-синдроме (синдром внутрисосудистого свертывания).
Г. Тромбоцитопении.
Д. Гемофилии.
7. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости наблюдается при:
А. Гемофилии. Г. Геморрагическом васкулите.
Б. Болезни Рандю-Ослера. Д. Болезни Виллебранда.
В. Тромбоцитопении.
8. Ангиоматозный тип кровоточивости наблюдается при:
А. Болезни Виллебранда. Г. Гемофилии.
Б. Тромбоцитопении. Д. Геморрагическом васкулите.
В. Болезни Рандю-Ослера.
9. Для лечения гемофилии применяют все следующие препараты, кроме:
А. Криопреципитата антигемофильного глобулина.
Б. Антигемофильной плазмы.
В. Свежезаготовленной плазмы до 4 часов хранения.
Г. Тромбоцитарной массы.
Д. Свежезаготовленной крови до 24 часов хранения.
10. Лечение тромбоцитопенической пурпуры необходимо начинать с назначения:
А. Спленэктомии. Г. Имурана.
Б. Кортикостероидов. Д. Винкристина.
В. ε-аминокапроновой кислоты.
Ответы на контрольные вопросы
1 – Д. 2 – В. 3 – Д. 4 – Г. 5 – А.
6 – В. 7 – Г. 8 – В. 9 – Г. 10 – Б.
Информацию, необходимую для пополнения базисных знаний-умений, можно найти в следующих источниках:
1. Внутренняя медицина: учебник: в 3-х т. – Т.1 Болезни системы кровообращения, болезни органов пищеварения, болезни крови и кроветворных органов /, , и др.; под ред. проф. . – К.: Медицина, 2008. – 1064 с.
2. Передерій В. Г., Ткач внутрішньої медицини. Підручник. Том 1. Захворювання органів дихання, захворювання органів травлення, захворювання системи крові і кровотворних органів, захворювання ендокринної системи. – Вінниця: Нова книга, 2009 – 640с.
3. Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія: навч. посіб. з грифом МОН: у 3 т. Т. 3 Гематологія / Л. Н., Приступа, , іхова, , . – Суми: Вид-во СумДУ, 2009. – 137с.
4. Стандарти в гематологiї / За ред. Виговської Я. І., - Львiв: ПП. “Кварт”, 20с.
5. Гусева системы крови : Справочник / , . - М. : МЕДпресс-информ, 20с.
6. Третяк ія. Київ Зовнішня торгівля, 2005. – 240с.
7. І., Підаєв А. В., , І., , Маланчук -лони практичних навиків з терапії: науково-методичний посібник.- К.: Главмеддрук, 2005. – 540с.
8. Основи клінічної медицини : підручник / , , Пасєчко Н. В. та ін. – Тернопіль : ТДМУ "Укрмедкнига", 2008. – 796 с.
9. , Орловський ішні хвороби у тестових завданнях: навч. посібник. – Суми: Вид-во СумДУ, 2007. – 233 с.
10. Внутрішня медицина: Терапія: підручник / Н. М. Середюк. — 3-тє вид., стереотип. — К.: Медицина, 2010. — 688 с
11. , , Бенца состояния в клинике внутренней медицины: учебное пособие. – Киев, 2006. – 752с.
12. Виноградов диагноз внутренних болезней: учебное пособие. – 3-е изд., перераб. и доп. – М: информационное агентство», 2009. – 912с.
Основные теоретические вопросы темы
1. Система гемостаза и ее физиология.
2. Типы кровоточивости при геморрагических диатезах.
3. Определение и классификация гемофилии.
4. Этиология и патогенез гемофилий.
5. Клинические проявления гемофилий.
6. Лабораторная диагностика гемофилий.
7. Дифференциальная диагностика гемофилий.
8. Лечение гемофилии и ее профилактика.
9. Определение и классификация тромбоцитопенической пурпуры.
10. Этиология и патогенез тромбоцитопенической пурпуры.
11. Клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.
12. Лабораторная диагностика проявлений тромбоцитопенической пурпуры.
13. Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры.
14. Принципы лечения болезни Верльгофа.
15. Профилактика кровотечений.
После получения необходимых базовых знаний изучите такие материалы:
1. Клиническая гематология: пособие для врачей/ – К., 2006. – 456с.
2. Клінічна гематологія: навчальний посібник / М. Ю. Коломоєць, О. С. Хухліна, М. П. Антофійчук та ін.; Буковинський державний медичний університет. – Чернівці, 2008. – 211 с.
3. Гематология: руководство для врачей / ред. , . - СПб. : СпецЛит, 20с.
4. Лекції з гематології / , Ісакова Л. М., ін. – К.: Нора-прінт, 2005. – 128 с.
5. Гематологія і переливання крові. Міжвідомчий збірник. АМН України, - Харків «НТМТ», 20с.
6. Гематология: руководство для врачей / ред. , . - СПб. : СпецЛит, 20с.
7. Абдулкадыров гематология: справочник/ . - СПб. : Питер, 20с.
8. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів: довідник-посібник / за ред. Ю. М. Мостового; Вінницький національний медичний університет ім. М. І. Пирогова. – 11-е вид. – Вінниця: ДП ДКФ, 2009. – 527 с.
9. Шпитальна терапія в ситуаційних задачах / за ред. С. І.Сміян. – Тернопіль: Укрмедкнига, 20с.
10. Наглядная гематология: пер. с англ. / под ред. . - 2-е изд. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 20с.
Технологическая карта проведения занятия
№ п/п | Этап | Время, минуты | Учебные пособия | Место проведения занятия | |
средства обучения | оборудование | ||||
1 | Определение начального уровня по диагностике гемофилий и тромбоцитопенической пурпуры | 10 | Тесты, задачи | Учебная комната | |
2 | Тематический разбор больных | 120 | Истории болезни | Палата. Учебная комната | |
3 | Контрольный опрос. Подведение итогов | 30 | Контрольные вопросы | Учебная комната |
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 |
