«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ» (стр. 12 )

Наши результаты выявили различия по взятию беременных на диспансерный учет в исследуемых группах. Так в первой группе на учет встали до 12 недель,5%), до 24 недель,2%), до 38 недель 6 (10,7%) беременных женщин. Во второй группе до 12 недель 9 (22,5%), до 24 недель,5%), до 38 недель 8 (20%). В третьей группе до 12 недель%), до 24 недель,7%), до 38 недель,7%) женщин. Как видно из вышеизложенного наибольшее число наблюдается при сроках до 24 недель, что указывает на несвоевременное взятие на учет.

Беременность высокой степени риска превалировала в обеих группах. Среди беременных с высокой степенью риска доминировала экстрагенитальная патология в 60,2% случаев, отягощенный акушерско-гинекологический анамнез в 39,1% наблюдениях. Рождению ребенка с ВПР пищеварительного тракта предшествовали аборты (67,2%), выкидыши (21,3%). Из экстрагенитальной патологии чаще встречались анемии, заболевания щитовидной железы, вегето-сосудистая дистония, хронический пиелонефрит, ОРВИ. В последние годы превалировали социально-биологические факторы. Возросло количество безработных (67,7%), неполных семей (14,1%), женщин, злоупотребляющих алкоголем (5%), курением во всех группах. Таким образом, наши исследования подтвердили мнение 1998 о влиянии условий и образа жизни, уровня материальной обеспеченности семьи на частоту ВПР пищеварительного тракта.

В последние годы в план обследования беременных женщин включали ультразвуковые исследование плода. Ультразвуковой скрининг позволил диагностировать врожденные пороки развития пищеварительного тракта на ранних сроках гестации, разработать индивидуальный план ведение беременной и родов. Так, в первой группе наблюдений данные пороки развития были установлены в 5 (8,9%) случаях, во второй группе в 8 (20%), и третьей –,3%) наблюдении. Чаще выявлялись атрезия ДПК, гастрошизис, диафрагмальная грыжа, атрезия пищевода, атрезии кишечника, а также пороки пищеварительной трубки. Ведущие ультразвуковые признаки данных пороков в наших исследованиях не отличались от таковых в наблюдениях зарубежных и отечественных исследователей. Преимущественно наблюдали многоводие, дилатацию петель кишок, кистозные образования в брюшной полости. При наличии ультразвуковых маркеров пороков пищеварительной трубки, высокого перинатального риска беременные в сроках гестации о 21-22 недель направлялись для углубленного обследования в ОПЦ г. Петропавловска и ПЦ г. Астана. Базовым лечебным учреждением по пренатальной диагностике являются консультативно-диагностический блок, перинатальных центров.

У%) беременных третьей группы с целью исключения хромосомной патологии выполняли инвазивные методы исследования: кордоцентез с кариотипированием, биопсию ворсин хориона, плаценты. В одном случае антенатально установлен синдром Дауна у ребенка с атрезией ДПК третьей группы. Необходимо подчеркнуть, что по завершении углубленного обследования оценивали возможность вынашивания беременности, согласовав с женщиной, определяли место родоразрешения, план ведения беременной, сроки госпитализации для родоразрешения. Следует подчеркнуть преимущество УЗИ плода в антенатальной диагностике данных пороков развития перед другими скрининговыми и инвазивными методами исследования. Ведущие ультразвуковые признаки данных пороков в наших исследованиях не отличались от таковых в наблюдениях зарубежных и отечественных авторов. Преимущественно встречались: многоводие, дилатация петель кишок, кистозное образования в брюшной полости. В то же время, кордоцентез с кариотипированием является наиболее информативным для диагностики хромосомной патологии по данным наших исследований.

С 2007 года в практику работы родовспомогательного учреждение III уровня (Национальный Научный Центр Материнства и Детства в г. Астана) введена госпитализация беременных не только с врожденными пороками развития у плода, но и высокой степенью перинатального риска. Предварительно все родовспомогательные учреждения СКО и г. Астана были разделены на три группы по уровню оказания помощи. Основными критерием, определяющим уровень учреждение, явилась степень перинатального риска. Для каждого уровня был определен объем оказания помощи новорожденным и взаимодействия между родильными домами. В учреждениях 2 уровня родились,1%) ребенка с ВПР ЖКТ в первой группе, во второй группе %) детей, в третьей группе ННЦМД она относится к 3 уровню%) детей. Из них с высокой степенью перинатального риска беременных женщин,3%) в первой группе, во второй группе,3%), в третьей группе,9%) беременных женщин. Одним из показаний к антенатальному трансферту являются врожденные пороки, требующие после рождения неотложной хирургической помощи, а также многоводие и маловодие. Антенатальная транспортировка ребенка приближала его к специализированной хирургической помощи еще о рождения. Это обеспечило улучшение результатов лечения младенцев с ВПР пищеварительного тракта в третьей группы и снижение летальности до 40%.

Анализ данных наших исследований подтверждают значимость антенатального трансферта перед неонатальным трансфертом: приближение ребенка к специализированной хирургической, реанимационной помощи до его рождения, возможность совместного пребывания матери и ребенка, улучшения результатов в 3 группе где мы видим наибольший процент данного трансферта. Более того, чем длительней транспортируется новорожденный и с отклонениями от существующих стандартов транспортировки, тем более увеличивается смертность, заболеваемость и инвалидизация пациентов.

На основании данных наших исследовании выявлены следующие недостатки: несвоевременное взятие на диспансерный учет беременных женщин; недостаточный уровень пренатальной диагностики, организация внутри и вневедомственного контроля качества медицинской помощи в первой и второй группах; недостаточная оснащенность УЗИ кабинетов в первой и второй группах; нет стандартизированных методик обследования плода и написания УЗИ заключения и недостаточный уровень тематических обучений врачей УЗИ.

Транспортировку новорожденных с пороками пищеварительного тракта из лечебных учреждений автотранспортом в первой и третьей группе осуществляли в радиусе до 100 км. Во второй группе в радиусе до 250 км. Основная сложность в СКО по оказанию специализированной помощи новорожденным с ВПР ЖКТ – отдаленность лечебно-профилактических учреждений районов и отсутствие авиатранспорта. Средняя длительность транспортировки данным транспортом составила 2,5±0,9 часа.

В наших исследованиях транспортным средством был автомобиль УАЗ-452. Большинство новорожденных транспортировалась в хирургический стационар в течение часа в трех исследуемых группах: в,2%) случаях в первой группе, во второй%) случаев, и в третьей группе,7%). Длительная транспортировка более 3-4 часов была из отдаленных населенных пунктов 6 (16%) случаев во второй группе.

Транспортировка детей с ВПР ЖКТ в первой группе все транспортировались в ГДБ№2 с других лечебных учреждении. Из них по городу Астане,2%), где длительность перевозки не превышало 30 минут. Согласованные переводы между учреждениями были у,9%). Не согласованные перевод осуществлялся у 3 (7,1%) детей и обнаружены следующие недостатки перевозки: не проводилась подготовка к транспортировке во всех трех случаях; при перевозке в первом случае с диагнозом атрезия пищевода производился в зимнее время, на реомобиле врачом педиатром на руках без теплой грелки, подушки кислородной, воротника Шанса, в крайне тяжелом состоянии. Во втором и третьем случае транспортировка с диагнозами врожденная диафрагмальная грыжа проводилась в летнее и осеннее время не оборудованным транспортом в сопровождении мед сестры, без интубации трахеи, без подачи кислорода, в состоянии асфиксии, во время транспортировки не было мониторинга показателей гемодинамики и сатурации кислорода.

Во второй группе в ДОБ г. Петропавловска новорожденные поступили с других городских лечебных учреждений:%) детей, где длительность перевозки не превышало 30 минут. Все транспортировки согласованы. Из районов области транспортировались 8 (20%) детей, все в сопровождении врача реаниматолога РКЦ ДОБ. Все новорожденные доставлялись на не оборудованном транспорте (нет высокочастотного аппаратов ИВЛ, минимальное оборудования).

В третьей группе 8 (13,3%) детей транспортировались в ННЦМД г. Астана. Все переводы согласованы. Из них с городских медицинских учреждений 4 (50%), с районных больниц Акмолинской области 4 (50%), где время транспортировки составило до 5 часов. Все дети были доставлены в сопровождение врача-реаниматолога специализированной детской реанимационной бригады.

Анализ наших исследований показал преимущественные нарушения гемодинамики, газообмена, температурного баланса у детей первой группы. Это обусловлена низким индексом антенатального трансферта, транспортировкой новорожденных по принципу «от себя» без адекватной подготовки и соблюдения стандартов транспортировки в первой анализируемой группе. Важной отличительной особенностью перевода новорожденных во второй группе были условия транспортировки и по принципу «на себя» с соблюдением общепризнанных стандартов транспортировки.

Полученные данные несомненно позволяют утверждать о важности выявления факторов, вызывающих гемодинамические нарушения, респираторные у новорожденных с ВПР пищеварительного тракта для своевременной их коррекции и подготовки младенцев к транспортировке в хирургический стационар. Причем соблюдение условий транспортировки и принципа «на себя» предотвращает возникновение осложнений и риска неблагоприятных результатов лечения, а также позволяет осуществлять длительные транспортировки новорожденных с ВПР пищеварительного тракта. Перед транспортировкой обязательно проводили контроль работы оборудования. После перевода ребенка на транспортной аппарат ИВЛ, проводили ИВЛ с контролем показателей гемодинамики, сатурации, по возможности оценку кислотно - щелочного состояния. Всем новорожденным с ВПР пищеварительного тракта устанавливали желудочный зонд в связи с высоким риском рвоты и аспирации. Катетеры, трубки надежно фиксировали. Для профилактики переохлаждений младенцев заворачивали в полиэтиленовую пленку поверх ватного одеяла, иногда использовали грелки. Лишь при стабильных параметрах гемодинамики, газообмена осуществляли транспортировку. И выполняли ее в транспортным кувезе с надежным венозным доступом. В пути проводили инфузионную терапию, при необходимости инотропную терапию через шприцевые насосы, а также контроль ЧСС, ЧД, АД, температуру тела, пульсовую оксиметрию, сатурацию, электрокардиоскопию. Данная терапия, мониторинг стали возможны у пациентов второй и третьей группы в связи с оснащением бригады осуществляющие перевозки.

Наши исследования подтверждают возможность, транспортировки новорожденных с ВПР пищеварительного тракта при условиях оптимального оснащения бригады, осуществляющей транспортировку, правильной оценки тяжести состояния и адекватной поддержи гемодинамики, газообмена, температурного режима. Важно также подчеркнуть, что надежность и безопасность длительной транспортировки обеспечивали путем своевременного и показанного перевода детей на ИВЛ, коррекция имеющихся нарушений до транспортировки и проведения респираторной, инфузионной, инотропной терапии в ходе нее.

Сроки поступления младенцев с ВПР пищеварительного тракта зависели от ряда причин: вариантов пороков развития, тяжести состояния, диагностических ошибок на этапах лечения. В первые сутки жизни от моментов родов новорожденные поступали в хирургические отделения: в третьей группы%),во второй группе%), в первой,5%) детей. Новорожденные из перинатальных центров, родильных домов и других лечебных учреждений были переведены в хирургический стационар в первые часы от моментов родов в хирургические стационары в первой,5%) и второй,5%), а в третьей группе,6%) детей.

Во всех исследуемых группах преобладали врожденные пороки развития с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости и дыхательной недостаточности, а также выявленных до родов: АП, ВКН, ПБС, ВДГ. Дети с АП в первые сутки жизни преобладали во всех группах (1- группе 6 (60%), 2,3%), 3,7%)). Среди причин позднего поступления в первой группе исследований были следующие: поздняя диагностика порока в 4 случаях из-за необоснованного отказа от зондирования пищевода, тяжесть состояния в 3 наблюдениях. В тоже время как во втором периоде исследования позднее поступления трех детей связано с отдаленностью их места рождения от хирургического стационара.

Новорожденные а ВДГ были переведены в хирургический стационар в первые 12 часов жизни 4 (40%), во второй 2 (40%) в третьей,,7%). Высокий уровень в третьей группе обусловлен тем, что все родились в ННЦМД. В большинстве случаев младенцы с пороками развития передней брюшной стенки поступали в первые часы жизни, за исключением 4 детей, поступившие в возрасте свыше трех суток. Несмотря на рождения детей с данной патологией в отдаленных территориях их перевод был осуществлен в первые сутки. Наиболее число несвоевременного поступления новорожденных в хирургический стационар мы отметили при различных вариантах пороков кишки. Наибольшее количество диагностических ошибок и поздних поступление отмечено при дуоденальной непроходимости в первой 9 (81,8%), во второй 7 (77,8%) наблюдений. Причина их обусловлена недооценка клинической картины, а также неправильной интерпретацией обзорных рентгенограмм, особенно у детей, находившихся на ИВЛ и с желудочным зондом. Перечислимые факторы обусловили значительную частоту осложнений до оперативного вмешательства (гипотрофию 1 2 ст, эксикоз 1-2 ст, сепсис), а в двух случаях - неблагоприятные результаты лечения.

Несомненно, поздние сроки госпитализации детей с ВПР ЖКТ, особенно с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости, в хирургический стационар являются причиной неблагоприятных результатов лечения. Так, из,9 %) детей первой анализируемой группы погибло,7%) пациентов, во второй группе из%) младенцев умерли все, а в третьей из,7%) младенцев умерли 7 (53,8%)пациентов. Среди умерших, преобладали дети с АП, атрезия двенадцатиперстной кишки, ВДГ. Несвоевременное поступление обусловлено диагностическими, тактическими ошибками, отдаленностью места рождения детей от хирургического стационара. Причинами данных ошибок были недостаточные знание особенностей пороков развития, пренебрежения и незнание методик диагностики, наличие тяжелых сочетанных пороков развития. Индивидуальный подход к лечению позволяют достичь благоприятных исходов лечения, несмотря на поздние сроки поступления новорожденных в хирургический стационар.

Исходы лечения детей с ВПР ЖКТ, вызывающих острую кишечную непроходимость преимущественно зависят от своевременной диагностики. Рентгенологическое исследование при данных пороках является решающими. Следует, однако, отметить важность ультразвукового исследования в антенатальном и постнатальном периодах, но ни в коем образе не замещающего рентгенологический метод диагностики. Анализ результатов обследования детей с ВПР ЖКТ выявил диагностические ошибки, типичные для различных вариантов пороков пищеварительной трубки.

Диагноз атрезия пищевода устанавливали в первые 24 часа жизни у 27 пациентов, в более поздние сроки выявлен у 10 детей из,3%). Данный порок был заподозрен при попытке накормить детей в трех случаях, в пятнадцати наблюдениях – в связи ухудшением состояния. Эти ошибки чаще встречались в первой исследуемой группе – 9 (90%), во второй – 7 (43,8%), в третьей группе 3 (27,3%). Ведущими причинами поздней диагностики были следующие: отсутствие должного внимания на избыточную саливацию с пенистым выделениями изо рта и ранее диагностированный порок развития у плода (1 из 7 наблюдений), а также отказ от зондирования пищевода сразу после рождения в,4%) случаях. Несомненно, тяжелое состояние новорожденного сразу после рождения также затрудняло диагностический процесс в 6 (16,2%) случаях. При подозрении на АП проводили обследование по общепринятой методике. Выполняли зондирование пищевода с пробой Элефанта, обзорное исследование брюшной и грудной полостей с установленным желудочным зондом в проксимальном отделе пищевода и его рентген – контрастное обследование. Из этого следует, что вышеперечисленные причины поздней диагностики АП являлись причиной ухудшения состояния и одним из факторов гибели детей.

ВДГ была установлена в,4%) случаев еще до рождения младенцев. Как показали исследования, чаще диагностировали в третьей группе (11 из 14 случаев). После родов диагностировали в первые часы в 5 (1гр-3, 2 гр-1, 3 гр -1). В подавляющем большинстве случаев ВДГ проявлялась признаками дыхательной недостаточности. Всем детям с подозрением на ВДГ выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки и брюшной полостей. У,6%) пациентов врожденный порок установлен на основании данного метода исследования. Несмотря на своевременную диагностику данного порока развития, после хирургического лечения погибло 9 из,8%) детей.

Диагноз атрезия двенадцатиперстной кишки при ультразвуковом исследовании плода установлено антенатально у15 из,5%). После рождения данный порок развития подтвержден с помощью обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении. Несмотря, на то, что уже на обзорной рентгенограмме брюшной полости имеется абсолютный признак данного порока развития, лишь у 9 наблюдаемых нами пациентов установлен диагноз при помощи данного обследования. Дополнительные диагностические методы: контрастное исследование ЖКТ выполнялось у 8 младенцев. Уточнения диагноза требовали пациенты, получавшие респираторную терапию ИВЛ и дети с наличием желудочного зонда из-за слабого газораспределения в пищеварительном тракте в 3 наблюдениях. У остальных детей данное исследование выполнено в связи с сомнениями в диагнозе, позднего поступления пациентов в хирургический стационар. Несмотря на типичную ультразвуковую картину и наличие рентгенологического исследования, диагностика порока у 3 была затруднена. Недооценка клинических признаков, ультразвуковых исследований плода, малая информативность рентгенологических данных у больных на ИВЛ и с желудочным зондом были диагностическими ошибками в определении порока развития.

Диагноз атрезия прямой кишки и анального отверстия устанавливался при осмотре физиологических отверстий новорожденного сразу после рождения. Для определения оперативного вмешательства выполняли рентгенологический метод диагностики. Однако у 2 из 21 был поздно диагностирован аноректальный порок. Причинами несвоевременной диагностики, прежде всего, были: невнимательный осмотр новорожденного, особенно естественных отверстий, а также ошибочная оценка мекониальной пробки за отхождение мекония, недооценка клинической картины. Среди больных с поздно установленным диагнозом у всех имелась одна из свищевых форм аноректальных пороков, большинство из них рождалось в ЛПУ I- II уровней в первой и второй группе.

Пороки развития передней брюшной стенки, диагностированы антенатально у,4%) детей. Клиническая картина гастрошизиса и омфоцеле настолько ярка выражена и характерна, что диагноз устанавливался сразу после рождения. В большинстве диагнозы поставлены своевременно, за исключением одного, когда в роддоме ошибочно установлен диагноз омфоцеле с разрывом оболочек.

Анализ данных литературы и собственных исследований позволяют утверждать важность антенатальной диагностики пороков развития желудочно-кишечного тракта в своевременной диагностике их после рождения и хирургической коррекции. Рентгенологический метод исследования является ведущим в диагностике ВПР пищеварительного тракта после рождения. Сочетанные пороки развития и нехирургические заболевания затушевывают клинические проявления этих пороков развития и определяют необходимость дополнительных исследований. Так, внимательный осмотр новорожденных, соблюдение диагностических алгоритмов, знание клинических особенностей пороков развития пищеварительного тракта позволят избежать диагностических ошибок.

Поскольку при пороках развития пищеварительного тракта нарушения гомеостаза возникают внутриутробно, то одним из важных моментов в лечении этой группы пациентов считаем своевременную и адекватную коррекцию этих нарушений сразу после рождения. Анализ наших исследований подтвердил специфичность нарушений гомеостаза и гемодинамики у младенцов с различными вариантами пороков пищеварительной трубки. У детей с АП, ВДГ и со спонтанным разрывом желудка на фоне гипоплазии стенки вентиляционные нарушения были первостепенными. Гиповолемия на фоне плазморрагии характерна для ГШ. Более того, низкий градиент давлений между брюшной и грудной полостями у новорожденных с ГШ ухудшал механику дыхания, тем самым способствовал дыхательной недостаточности и гипоксии. У младенцев с атрезней ДПК типичными были водно-электролитные нарушения, метаболический алкалоз. Для врожденной низкой кишечной непроходимости характерными были гипокалемия, метаболический ацидоз. У большинства пациентов имелся полицитемический синдром, гипопротеинемия, анемия, метаболический ацидоз, воспалительные изменения в анализах крови, а также нарушения центральной и периферической гемодинамики в различной степени выраженности. Причем эти изменения наиболее были выражены у новорожденных с ГШ, ВДГ, врожденной низкой кишечной непроходимостью.

У 8 новорожденных с АП первой исследуемой группы в предоперационном периоде наблюдались осложнения основного порока развития: аспирационная пневмония в 7 (87,5±11,7%) наблюдениях, расстройства гидратации, нарушения кислотно-щелочного состояния. Во второй исследуемой группе аспирационная пневмония была у всех младенцев. В третьей группе аспирационная пневмония была у 7 (63,6±14,5%) младенцев.

Основными компонентами предоперационной подготовки были инфузионная терапия с учетом патологических потерь, респираторная, антибактериальная, инотропная, гемостатическая терапия, а также декомпрессия желудка. Чаще назначали изотонические натрийсодержащие растворы, глюкозу, препараты волемического действия. Важно отметить, что коррекцию водно-электролитных нарушений у детей с АП проводили растворами глюкозы в объеме возрастных потребностей в воде, препараты волемического действия применяли редко из-за сформированной внутриутробно внеклеточной гипергидратации, гиперволемии, гиперплазии. Особое место при подготовке пациентов с ВДГ к оперативному вмешательству уделяли ликвидации гипоксемии, гемодинамических и метаболических нарушений, уменьшению персистирующей легочной гипертензии. Для профилактики осложнений в послеоперационном периоде назначали антибактериальную и гемостатическую терапию.

Средние сроки предоперационной подготовки детей с ВПР пищеварительного тракта были различными. Наши данные полностью согласуются с данными литературы, отражающими зависимость длительности предоперационной подготовки от вида ВПР пищеварительного тракта, нарушений гемодинамики и гомеостаза, а также сочетанных пороков развития и нехирургических сопутствующих заболеваний. У детей с ВПР пищеварительного тракта с клиникой частичной кишечной непроходимости предоперационную подготовку проводили столько, сколько требовало состояние ребенка. Анализ данных литературы и собственных результатов исследования позволил определить сроки предоперационной подготовки при острой кишечной непроходимости и угрозе осложнений не более 4 часов. При высокой и частичной кишечной непроходимости, а также отсутствии жизнеопасных осложнений длительность может быть настолько длительной, как этого требует состояние ребенка.

Оперированы 148 новорожденных, 18 (I гр. – 5, II гр. – 8, III гр. – 5) признаны инкурабельными. При хирургическом лечени новорожденных выполняли как стандартные (98%), так и паллиативные оперативные вмешательства (1,9%). Паллиативные операции преобладали у детей с АП в первой анализируемой группе в 2 (8,6%) случаях. Данная тактика, в частности, при лечении АП по принципу «минимальное по объему экстренное оперативное вмешательство с максимальным эффектом» удлиняли сроки лечения с неблагоприятными исходами лечения в наших исследованиях. Одной из особенностей оперативных вмешательств во второй и третьей группах был переход к однорядному шву при наложении анастомозов пищевода, ДПК, иногда межкишечных анастомозов с укреплением линии швов пластиной «Тахокомба». Несмотря на многолетний опыт ведущих отечественных клиник по наложению анастомоза однорядным швов и наличию соответствующего шовного материала у оперирующего хирурга всегда присутствует психологический фактор – «опасения за его состоятельность». По данным наших исследований со стороны анастомоза в раннем послеоперационном периоде не было, а в группе детей оперированных без «Тахокомба» имелось три осложнения со стороны анастомоза, р.=0,4. Наибольшие сложности в лечении были у детей с ВДГ и ГШ с выраженной висцероабдоминальной диспропорцией и сопутствующими пороками развития кишечной трубки. При хирургической коррекции данных пороков был применен опыт лечения как зарубежных, так и отечественных клиник. Основной задачей в хирургическом лечении детей с ГШ, ВДГ было устранение висцероабдоминальной диспропорцией путем создания экстраабдоминальной полости.

В послеоперационном периоде осуществляли мероприятия, направленные на поддержание адекватного газообмена, гомеостаза, ликвидацию гемодинамических, водно-электролитных нарушений, нарушений кислотно-щелочного состояния, восстановление функции желудочно-кишечного тракта, профилактику гнойно-воспалительных осложнений. Анализ наших исследований совпал с данными литературы о значимости инфузионной терапии достаточно больших объемах, значительно превышающих физиологические потребности в воде и патологические потери для коррекции гемодинамических нарушений раннем послеоперационном периоде.

Послеоперационные осложнения и результаты лечения проанализировали у больных трех групп в зависимости от вариантов врожденных пороков развития пищеварительного тракта, сопутствующих заболеваний, сроков поступления, особенностей транспортировки.

У 7 (70%) из 10 детей АП первой, во второй%), и в третьей 7 (63,6%) из 11, анализируемых групп в дооперационном периоде имелась аспирационная пневмония. Это обусловлено поздним поступлением младенцев в хирургический стационар, условиями обеспечения адекватного газообмена во время транспортировки. Дети с АП первой группы в 40% случаев поступили позже 24 часов, во второй группе 18,8%, и в третьей 27% детей. Позднее поступление детей из первой группы связано диагностическими ошибками в 3 случаях (30%), во второй группе 2 детей (18%) из отдаленных районов, в третьей 2 (33,3%). Кроме того, 5 пациентов (50%) первой группы транспортировались на ИВЛ, во второй группе 4 (25%) из 16 детей, и в третьей 7 (65,6%). В свою очередь ИВЛ при АП лишь усугубила аспирационный синдром с развитием аспирационной пневмонии. Осложнений, непосредственно обусловленных операционным вмешательством, в первой группе было 4 (40%). Это несостоятельность анастомоза в 3 случаях (35%), пневмоторакс в одном случае (5%). Во второй исследуемой группе данных осложнений было 12 случая (60,3%) и в третьей 6 (65%). Причинами этих осложнений у детей первой группы был диастаз между сегментами пищевода >1,5 см 2 детей, в другом случае достаточная мобилизация аборального отдела пищевода для сближения атрезированных сегментов. Особо обратим внимание на осложнения, обусловленные неправильными лечебными мероприятиями. Так у 2 детей первой группы возник тромбоз воротной вены с некрозом печени. Нахождение катетера в пупочной вене в течение 3 дней и проводимые инфузионная, антибактериальная, инотропная терапия были причиной вышеуказанного осложнения. У одного ребенка второй группы на фоне антибактериальной терапии развилась ОПН, у второго вентилятор - ассоциированная пневмония была причиной сепсиса. Среди причин, значительно ухудшающих, состояние у детей с АП большую роль играли сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, тетрада Фалло), тяжелая асфиксия в родах, генерализированная внутриутробная инфекция у 5 (50%) детей первой группы. У 8 (55%) детей с АП второй и в третьей 5 (45%) группы имелись сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, ОАП), СДР, атрезия хоан, гастроэзофагеальная грыжа.

Таким образом, в первой (90%) и второй (100%) исследуемых группах у детей с АП перечисленные выше сопутствующие заболевания, поздняя диагностика, поздний перевод в хирургический стационар, недостаточно адекватное лечение в послеоперационном периоде привели к неблагоприятному исходу детей. У больных третьей группы погиби 6 (54,5%) детей.

Наши исследования показали, что послеоперационные осложнение и неудовлетворительные результаты лечения чаще встречались у недоношенных детей во всех вариантах врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев недоношенные дети имели сочетанные врожденные пороки развития и тяжелую сопутствующую нехирургическую патологию. Неблагоприятные результаты лечения и послеоперационные осложнения были в прямой зависимости от своевременной диагностики врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта и их осложнении, сроков поступления, условии транспортировки, адекватной предоперационной подготовки, непосредственно оперативного вмешательства и сопутствующих заболеваний. Следует подчеркнуть важность выполнения этих задач, особенно в группе врожденных пороков развития пищеварительного тракта с жизненнопасными осложнениями (АП, ВДГ, ГШ, АК, СРЖ). Особо отметим о влиянии условии транспортировки на результаты лечения при ВПР ЖКТ с гемодинамическими нарушениями, нарушениями газообмена, таких как: ВДГ, ГШ, АП, осложненных вариантах АК и сопутствующих заболеваниях с церебральной, дыхательной недостаточностями. Крайне важно до транспортировки новорожденных с данными пороками развития выявить причины, вызвавшие гемодинамические нарушения, нарушения гомеостаза, газообмена для выбора приоритетов терапии на этапах транспортировки.

В дооперационном периоде наблюдали осложнения основного порока развития пищеварительного тракта: аспирационную пневмонию, гиповолемический шок, синдром кишечной непроходимости, гипотрофию, расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния. Наиболее часто аспирационная пневмония встречалась при АП и у детей с асфиксией и аспирацией околоплодными водами. Гиповолемический шок имелся у детей с ГШ, атрезией ДПК, СРЖ. Гипотрофия была характерна для высокой кишечной непроходимости: атрезии ДПК, нарушениях ротации и фиксации кишки. Склерема возникла у недоношенного ребенка с ГШ. Характерные расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния имелись при всех ВПР пищеварительного тракта. В результате поздней диагностики, неадекватной и неправильной терапии на этапах транспортировки возникли осложнения у младенцев с АП, ГШ, ВДГ. Так, ИВЛ при АП с ТПС в дооперационном периоде усугубляла аспирационную пневмонию, а несвоевременная респираторная терапия у детей с ГШ и ВДГ были причиной гипоксемии с развитием тканевой гипоксии и исходом в полиорганную недостаточность

Главным критерием оценки качества и своевременности оказания специализированной медицинской помощи являлся показатель выживаемости таких детей.

Из 156 детей с ВПР ЖКТ умерло ,3±3,8%) детей. Одним из факторов, оказывающих влияние на выживаемость новорожденных, является нозологическая форма патологии.

Наиболее часто к летальному исходу приводит атрезия пищевода в первой - 90±9,5%, во второй – 100%. В третьей группе врожденная диафрагмальная грыжа – 71,4±12,1%. Врожденная диафрагмальная грыжа и высокая кишечная непроходимость более чем в 70,5% случаев приводит к летальному исходу. При атрезии ануса в большинстве случаев удается излечить ребенка в первой группе – 40,0±21,9%, третьей – 7,7±1,4. Далее идут пороки развития передней брюшной стенки в первой группе – 55,6±14,2%, третьей – 16,7±1,5% Таким образом, атрезия ануса и пороки развития передней брюшной стенки, являясь визуальной патологией, диагностируются в ранние сроки, что позволяет своевременно выявить патологию, провести соответствующее лечение с высоким показателем выживаемости новорожденных.

Летальность новорожденных с ВПР ЖКТ зависит от сроков выявления патологии. На дородовом этапе ВПР ЖКТ была выявлена у 53 беременных (34,0±3,8%), после родов у ,0±3,8%) новорожденных, в том числе в течение первого часа после родов у,2±3,2%), от 1 часа до 12 часов у±2,4%), свыше 12 часов у,5±3,8%). Наиболее часто ВПР ЖКТ выявляются на дородовом этапе (по данным УЗИ), либо после 12 часов после родов, когда проявляется клиническая картина патологии.

При общем анализе структуры летальности новорожденных с ВПР ЖКТ в группах больных, у которых патология была выявлена по данным УЗИ до родов (34,0±3,8%) и клинически после рождения (66,0±3,8%), статистических различии не выявлено. При этом следует отметить, что патологии ЖКТ выявлено на УЗИ с 2006года по 2009 годы и в основном в первой и третьей группе на 31-34 неделях (43,4±6,8%). В сроках беременности 16-19 недели в 3-х случаях выявлена патология передней брюшной стенки, при этом послеродовая летальность составила 33%. При выявлении патологии передней брюшной стенки после рождения летальность составила 100%. На 20-24 неделях в основном выявляется патологии передней брюшной стенки и высокая кишечная непроходимость, летальность в послеродовом периоде составила 75,0±3,9%. При выявления данных патологии после родов летальность составляет в первой группе – 64,5±6,7% и в третьей - 30±12,6%. Таким образом, проведение УЗИ в наших исследованиях чаще всего выявляют патологию в сроке 31-34 недели. Наибольшая эффективность УЗИ отмечена при патологии передней брюшной стенки, позволяя снизить летальность на 66,7%. Наименьшая летальность наблюдается при диагностике в послеродовом периоде, когда выявляются в течение первого часа жизни, общая летальность составляет – 58,1±8,9%.

В зависимости от медицинских учреждений, где проходили роды по показателю летальности новорожденных с ВПР ЖКТ клиники можно распределить на несколько уровней. Наименьшая летальность регистрировалась в Национальном Научном Центре Материнства и Детства - 50,0% ±7,70%, далее ПЦ г. Астана – 57,1±8,4% и ГР№1 г. Астана - 61,9±10,6. Наивысшая летальность отмечалась у детей, родившиеся в родильных отделениях центральных районных больниц, и в областной перинатальный центр (ОПЦ) г. Петропавловска – 100%.

Показатель летальности детей с ВПР ЖКТ при оперативном лечении: ННЦМД составил 48,3±6,5%, в ГДБ№2 - 57,1±6,6%. При оказании хирургической помощи в ОДБ г. Петропавловска показатель летальности составил 100%. Выше - указанные данные позволяют, судит о том, что детям с ВПР ЖКТ должна оказываться хирургическая помощь в г. Астане, лучше в ННЦМД.

По срокам поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар от момента родов летальность колебалась от 40,0±7,7% до 100%. Наименьшая летальность регистрировалась в третьей группе в сроке поступлении детей до 24 часов – 46,2±6,9%, после 24 часов – 62,5±6,9%. В первой группе поступления детей до 24 часов - 81±8,6%, после 24 часов - 60±8,8%. Во второй (65±7,5%) и в третьей (86,7±4,4%) группах наибольшее количество поступало в первые сутки, а в первой группе поступали со вторых суток жизни (62,5±6,5%). По результатам нашего исследования выявлено, что если ребенок поступает в высокоспециализированное учреждения (ННЦМД) и в первые сутки, то летальность снижается до 40%.