«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ» (стр. 7 )

В группе беременных женщин с высокой степенью перинатального риска преимущественно встречались анемия, хронический пиелонефрит, медицинские аборты, предшествующей данной беременности, урогенитальная инфекция, вирусная инфекция. Из социально-биологических факторов преобладали возраст и вредные привычки.

Исходя из вышеизложенного, причины развития ВПР пищеварительного тракта были мультифакторными. По данным наших исследований – это экстрагенитальные заболевания, социально-биологические и фетальные факторы. Преимущественное значение имели биологические факторы (вирусные и урогенитальные инфекции), социально-биологические, в частности: возраст матери, вредные привычки, безработные и неполные семьи. Несомненно, на частоту ВПР ЖКТ влияют особенности условия и образа жизни, низкий уровень материальной обеспеченности семей, неполноценное питание. Из экстрагенитальных заболеваний чаще встречались анемия, вегето-сосудистая дистония, пиелонефрит. Такие акушерские факторы как выкидыш, предшествующие аборты, угроза невынашивания были маркерами для обследования плода по выявлению пороков развития.

Приказом министра здравоохранения Республики Казахстан № 000 от 01.01.01 года утверждена «Скрининговая программа дородовой диагностики и профилактики врожденных и наследственных заболеваний у детей». Настоящая скрининговая программа дородовой диагностики и профилактики врожденных и наследственных заболеваний у детей разработана в целях реализации Государственной программы реформирования и развития здравоохранения Республики Казахстан на годы, утвержденной Указом Президента Республики Казахстан № 000 от 01.01.01 года, и направлена на максимально раннее (дородовое) выявление детей с генетическими нарушениями и предупреждения рождения детей с отклонениями в психофизическом развитии.

Система проведения генетического скрининга состоит из дородового (пренатального) скрининга и неонатального скрининга новорожденных.

Дородовое обследование беременных направлено на предупреждение и раннее выявление врожденной и наследственной патологии плода.

Для повышения эффективности пренатального скрининга по выявлению генетических нарушений плода необходимо проводить обследование беременных по двухуровневой схеме, каждый уровень по отдельности не имеет смысла, так как приводит к неоправданному росту числа прерываний беременности.

Исследование материнской крови на альфа-фетопротеин проводили по возрастному риску хромосомной патологии у плода. Однако, с помощью данного исследования лишь по одному случаю в каждой группе подтверждена данная хромосомная патология у плода во втором и третьем триместрах.

Результативность диагностических методов, применяемых на дородовом этапе представлена в таблице 13.

Таблица 13 – Результативность дородовой диагностики ВПР ЖКТ

Вид исследования	Количество проведенных исследований	Количество выявленной патологии
УЗИ	150	53 (35,3%)
Кровь матери на α- фетопротеин	18	3 (16,7%)
Кордоцентез	6	2 (30%)

На основании исследование можно считать важным для диагностики ВПР ЖКТ у плода определение степени перинатального риска, определение уровня альфа-фетопротеина, ультразвуковой скрининг в рекомендованные сроки: 10-14 недель, 17-19 недель по месту жительства.

При выявлении УЗИ отклонений у плода беременные направлялись для углубленного исследования в ОПЦ г. Петропавловска и ПЦ г. Астана. Базовым лечебным учреждением по пренатальной диагностике является консультативно-диагностический блок перинатальных центров.

Ультразвуковой скрининг беременных женщин позволил диагностировать ВПР ЖКТ на ранних сроках гестации (20-22 недели). При наличии маркеров врожденных пороков развития выполнялись инвазивные методы исследования для определения кариотипа плода, а именно: кордоцентез, биопсия ворсин хориона и плаценты в соответствующие сроки гестации: с 10-14 недель, с 16-19 недель и с 20 недели беременности.

Кордоцентез с кариотипированием выполнен в наших наблюдениях у 6 плодов, биопсия ворсин была проведена в 2 наблюдениях, биопсия плаценты была проведена у 2 беременных женщин с подозрением на врожденные пороки развития. Лишь в 2 случаях установлен синдром Дауна антенатально при атрезии двенадцатиперстной кишки в исследуемой группе с помощью инвазивных методов исследования.

При УЗИ исследовании ВПР ЖКТ плода были выявлены в%) случаях из них в сроке 16-19 недель - 6%, 20-24 недель - 15%, 27-30 недель -19%,недель - 17%, 31-34 недель - 43%. При этом можно отметить, что патологии ВПР ЖКТ выявлены на УЗИ в основном на 31-34 неделях (43,4%) (рисунок 9). Так, в первой группе наблюдений 5 (8,9%) детей при сроке гестации с 24 недель в годы, во второй группе в 8 (20%) случаев в сроке с 16 недель с годы, в третьей группе,3%) случаев в сроке с 19 недель с годы. Чаще выявлялись врожденные пороки развития вызывающие высокую кишечную непроходимость (16 случаев), пороки развития передней брюшной стенки (гастрошизис, омфоцеле -11 случаев), диафрагмальная грыжа (13 случаев), атрезия пищевода (7 случаев), атрезия ануса (5 случаев). Количество околоплодных вод также являлось маркером врожденных пороков развития. В наших наблюдениях многоводие было в первой группе в 1 (20%) случае, во второй группе в 2 (25%) случаях, в третьей группе в,9%) случаях. Маловодие встречалось в 3 (5,7%) случаях у младенцев с ВДГ, ППБС. Данные ультразвуковые признаки встречались преимущественно у детей с АП, ВДГ, ПБС, АА, ВКН.

Рисунок 9 - Сроки до родового выявления патологии по данным УЗИ.

При наличии какого-либо ВПР у плода на консультацию всегда приглашался хирург-неонатолог, либо детские хирурги различных специальностей. Хирурги информировали беременную женщину о возможности хирургической коррекции порока после рождения ребенка и возможных исходах.

По завершении углубленного обследования, клинико-экспертная комиссия оценивала возможность вынашивания беременности, согласовав с женщиной, также определяла место родоразрешения, план введения беременной, сроки госпитализации для родоразрешения.

Таким образом, важно отметить роль оценки степени перинатального риска у беременных для дальнейшего обследования на внутриутробные пороки развития желудочно-кишечного тракта у плода, возможности вынашивания беременности, определение плана ведения беременной и места родоразрешения. Следует подчеркнуть преимущество УЗИ плода в антенатальной диагностике данных пороков развития перед другими скрининговыми и инвазивными методами исследования. Ведущие ультразвуковые признаки данных пороков в наших исследованиях не отличались от таковых в наблюдениях зарубежных и отечественных авторов. Преимущественно встречались: многоводие, дилатация петель кишок, кистозные образования в брюшной полости. В то же время, кордоцентез с кариотипированием является наиболее информативным для диагностики хромосомной патологии по данным наших исследований.

Таким образом, на основании данных наших исследований выявлены следующие недостатки: несвоевременное взятие на диспансерный учет беременных женщин; недостаточный уровень пренатальной диагностики, организация внутри и вневедомственного контроля качества медицинской помощи в первой и вторых группах; недостаточное оснащенность УЗИ кабинетов в первой и вторых группах; нет стандартизированных методик обследование плода и написания УЗИ заключения и недостаточном уровни тематических обучений врачей УЗИ.

3.2.2 Анализ транспортировки беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ.

С 2001 года все беременные женщины с выявленными пороками развития у плода, а также высокой степенью перинатального риска со всех регионов во 2 группе госпитализировались в учреждение 2 уровня ОПЦ (не имеет в составе отделение хирургии новорожденных) г. Петропавловска и с 2008 года в ННЦМД г. Астана (т. к. открыт с осени 2007 года). В первой и в третьей группах беременные женщины направлялись в ПЦ и родильные дома (которые также не имеют в составе отделение хирургии новорожденных) г. Астаны, а с 2007г направлены в ННЦМД. Для хирургического лечения новорожденных с ВПР ЖКТ в г. Астане направлялись в Городскую детскую больницу №2 и в ННЦМД. В СКО дети с ВПР ЖКТ направлялись до 2008 года в Областную детскую больницу г. Петропавловска, где имеются койки хирургии новорожденных в составе детского хирургического отделения.

Наибольшее количество детей с ВПР ЖКТ родились в первой группе 51 ребенка, во второй группе 30 детей, в третьей группе ННЦМД она относится к 3 уровню 48 детей. Из них с высокой степенью перинатального риска беременных женщин в первой группе,3%), во второй группе,3%), в третьей группе,9%). Одним из показаний к антенатальному трансферту являются врожденные пороки, требующие после рождения неотложной хирургической помощи, а также многоводие и маловодие. Ультразвуковые маркеры были выявлены в первой группе у 4 (7,8%) детей, во второй у 7 (23,3%) детей, в третьей,6%) детей. Наиболее часто направлялись беременные женщины со следующими ультразвуковыми признаками и маркерами у плодов: ПБС (10 случаев), ВДГ (11 случаев), ВКН (10 случаев), АП (5наблюдений). Именно данные пороки устанавливались преимущественно при УЗИ плода.

Таким образом, антенатальный трансферт имеет ряд преимуществ перед неонатальным: приближение ребенка к специализированной хирургической, реанимационной помощи до его рождения, возможность совместного пребывания матери и ребенка, улучшения результатов в 3 группе где мы видим наибольший процент данного трансферта.

Распределение исследуемых больных в зависимости от транспортировки представлено на рисунке 10.

Рисунок 10 – Распределение исследуемых больных, в зависимости от транспортировки

Перевод больных детей, в том числе и новорожденных с ВПР ЖКТ из лечебных учреждений г. Астаны в первой и третьей группе осуществляла специализированная детская реанимационная бригада, входящая в состав станции скорой неотложной помощи города Астаны. Во второй группе транспортировкой занимался РКЦ (реанимационный консультативный центр) созданный на базе ДОБ г. Петропавловска. Основными задачами РКЦ являются: проведение заочных (телефонных) и очных консультаций новорожденным и детям в тяжелом состоянии в лечебно - профилактических учреждениях СКО и г. Петропавловска. Дистанционные наблюдения, а также привлечение врачей других специальностей для экстренных консультаций, транспортировки детей в критическом состоянии и новорожденных групп высокого риска в ПЦ и ДОБ. Обычно специализированная детская реанимационная бригада в г. Астане и реанимационно-консультативная бригада РКЦ г. Петропавловска по оказанию помощи состоит из врача-реаниматолога, подготовленного по вопросам неонтологии, фельдшера, который владеет знаниями и навыками по реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Транспортировка новорожденных не реанимационного профиля, но из группы риска осуществляется сестринской бригадой. Службы оснащены автомобилем имеющий следующее оборудование: транспортный инкубатор, монитор витальных функции, шприцевые насосы, а также коммуникационным оборудование. Транспортировка новорожденных автотранспортом осуществлялась в первой и в третьей группе в радиусе до 100 км. Во второй группе в радиусе до 250 км. Основная сложность в СКО по оказанию специализированной помощи новорожденным с ВПР ЖКТ – отдаленность лечебно-профилактических учреждений районов и отсутствие авиатранспорта. Средняя длительность транспортировки данным транспортом составила 2,5±0,9 часа.

В наших исследованиях основным транспортным средством был автомобиль УАЗ-452. Большинство новорожденных транспортировалась в хирургический стационар в течение часа в трех исследуемых группах: в,2%) случаях в первой группе, во второй%) случаев, и в третьей группе 8 (76,7%) случаев. Длительная транспортировка более 3-4 часов была из отдаленных населенных пунктов в 6 (16%) случаях во второй группе.

Обязательными условиями подготовки к возможности транспортировки детей с ВПР ЖКТ были стабилизация гемодинамических нарушений, уменьшение гипоксии, гипогликемии, нормализация температуры тела.

Транспортировка детей с ВПР ЖКТ в первой группе все транспортировались в ГДБ №2 с других лечебных учреждении. Из них по городу Астана,2%) детей, где длительность перевозки не превышала 30 минут. Согласованные переводы между учреждениями были у,9%) детей. Не согласованный перевод осуществлялся у 3 (7,1%) детей и обнаружены следующие недостатки перевозки: не проводилась подготовка к транспортировке во всех трех случаях. При перевозке в первом случае с диагнозом атрезия пищевода перевозка производилась в зимнее время, на реомобиле врачом педиатром, ребенок находился на руках без теплой грелки, без кислородной подушки, без воротника Шанса, в крайне тяжелом состоянии. Во втором и третьем случае транспортировка с диагнозами врожденная диафрагмальная грыжа проводилась в летнее и осеннее время не оборудованным транспортом в сопровождении мед сестры, без интубации трахеи и без подачи кислорода, в состоянии асфиксии, во время транспортировки нет мониторинга показателей гемодинамики и сатурации кислорода.

Транспортировка детей с ВПР ЖКТ во второй группе все транспортировались в ДОБ г. Петропавловска из других лечебных учреждении области и города. Поступили из других городских лечебных учреждений%) ребенка, где длительность перевозки не превышала 30 минут. Все транспортировки согласованы. Из районов области транспортировались 8 (20%) детей, все в сопровождении врача реаниматолога РКЦ ДОБ. Доставлялись на не оборудованном транспорте (нет высокочастотного аппаратов ИВЛ, минимальное оборудования).

В третьей группе 8 (13,3%) детей транспортировались в ННЦМД г. Астана. Все переводы согласованы. Из них с городских медицинских учреждений 4 (50%), с районных больниц Акмолинской области 4 (50%) детей, где время транспортировки до 5 часов. Все дети были доставлены в сопровождении врача-реаниматолога специализированной детской реанимационной бригадой.

Учитывая вышеприведенное и анализ данных, отмечается важность выявления факторов, вызывающих гемодинамические нарушения, респираторные расстройства, нарушения температурного баланса у новорожденных с ВПР ЖКТ. Подтверждаются мнения зарубежных и отечественных исследователей, что условием для транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ являются: ликвидация гемодинамических нарушений, гипоксии, гипогликемии, нормализация температуры тела, а также подготовка персонала по вопросам реанимации новорожденных, наличие соответствующего оборудования и транспортных средств. Соблюдение принципа транспортировки «на себя» предотвращает возникновение осложнений и риска неблагоприятных результатов лечения.

3.2.3 Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ в хирургический стационар.

В работе мы проанализировали сроки поступления новорожденных с данными пороками развития с целью определения причин поздней госпитализации, а также их влияние на исходы лечения. Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ зависели от ряда причин: вариантов врожденных пороков развития, тяжесть состояния, диагностических ошибок на этапах лечения. В первые сутки жизни от момента родов новорожденные поступали в хирургические отделения: в третьей группы%),во второй группе%), в первой,5%) детей (таблица14).

Во всех исследуемых группах преобладали врожденные пороки развития с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости и дыхательной недостаточности, а также выявленные до родов: АП, ВКН, ПБС, ВДГ. Дети с АП в первые сутки жизни преобладали во всех группах (1- группе 6 (60%), 2,3%), 3,7%)). Среди причин позднего поступления в первой группе исследований были следующие: поздняя диагностика порока в 4 случаях из-за необоснованного отказа от зондирования пищевода, тяжесть состояния в 3 наблюдениях. В то же время, во втором периоде исследования позднее поступление трех детей связано с отдаленностью их места рождения от хирургического стационара.

Новорожденные с ВДГ были переведены в хирургический стационар в первые 12 часов жизни 4 (40%) в первой, 2 (40%) во второй,,7%) в третьей. Высокий уровень в третьей группе обусловлен тем что все родились в ННЦМД. В большинстве случаев младенцы с пороками развития передней брюшной стенки поступали в первые часы жизни, за исключением 4 детей, поступивших в возрасте свыше трех суток. Несмотря на рождение детей с данной патологией в отдаленных территориях их перевод был осуществлен в первые сутки.

Таблица 14 - Поступление новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар (ГДБ №2 г. Астаны) от момента родоразрешения в течении первых суток.

Нозология	До 1 часа	До 3 часов	До 6 часов	До 12 часов	С 12 до 24 часов	Всего
1 гр	2 гр	3 гр	1 гр	2 гр	3 гр	1 гр	2 гр	3 гр	1 гр	2 гр	3 гр	1 гр	2 гр	3 гр	1 гр	2 гр	3 гр
Атрезия ануса			4			2		1	4	1		1	1	1	1	2	2	12
Атрезия пищевода			3	1	5	1	1	2	3	2	3		2	3		6	13	8
Врожденная диафрагмальная грыжа	1		11	1	1				1	1	1	1	1		1	4	2	13
Высокая кишечная непроходимость			4			2	1	1				3	1	1	3	2	2	11
Низкая кишечная непроходимость							1				1		1			2	1	1
Пороки развития передней брюшной стенки		1	6		4		2						3	1		5	6	6
Всего	1	1	28	2	9	5	5	4	8	4	5	5	9	6	5	21	26	51

Наиболее часто число несвоевременного поступления новорожденных в хирургический стационар мы отметили при различных вариантах пороков кишки. Наибольшее количество диагностических ошибок и поздних поступлений отмечено при дуоденальной непроходимости в первой группе в 9 (81,8%), во второй – в 7 (77,8%) наблюдениях. Причина их обусловлена недооценкой клинической картины, а также неправильной интерпретацией обзорных рентгенограмм, особенно у детей, находившихся на ИВЛ и с желудочным зондом. Перечисленные факторы обусловили значительную частоту осложнений до оперативного вмешательства (гипотрофию 1-2 ст, эксикоз 1-2 ст, сепсис), а в двух случаях - неблагоприятные результаты лечения.