«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ» (стр. 1 )

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК

АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА»

ИНСТИТУТ ОБЩЕСТВЕННОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

Байгулов Мамадияр Шайзадаевич

«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ»

6 D 110 200 – общественное здравоохранение

Диссертация на соискание

ученой степени доктора PhD

Научный руководитель:

д. м.н., профессор

Научные консультанты:

д. м.н., профессор

PhD DeLellis N.O.

Астана, 2011

СОДЕРЖАНИЕ

ОПРЕДЕЛЕНИЯ, ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ.. 4

ВВЕДЕНИЕ. 6

1 ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (Обзор литературы) 9

1.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных. 9

1.2 Пренатальная диагностика ВПР ЖКТ плода. 14

1.3 Транспортировка беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ. 18

1.4. Организация хирургического помощи. 25

1.4.1. Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ. 25

1.4.2. Организация высокоспециализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками развития ЖКТ. 30

2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.. 36

2.1 Общая характеристика проведенного исследования. 36

2.2 Статистический анализ полученных результатов. 41

3 АНАЛИЗ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 43

3.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у детей. 43

3.2 Принципы организации медицинской помощи новорожденным и беременным женщинам в СКО и г. Астана. 52

3.2.1. Анализ пренатальной диагностики беременных женщин с ВПР ЖКТ плода. 53

3.2.2. Анализ транспортировки беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ. 58

3.2.3. Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ в хирургический стационар. 61

3.2.4. Послеродовая диагностика врожденных пороков развития ЖКТ у детей. 64

3.2.5. Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ. 66

4 ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ ВЛИЯНИЕ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ НОВОРОЖДЕННОГО С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА.. 85

ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ.. 94

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. 109

ВЫВОДЫ.. 112

5. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО УЛУЧШЕНИЮ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВПР ЖКТ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.. 113

5.1 Научнообоснованное предложение по совершенствованию организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ. 113

5.2 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ I- II уровней помощи (на уровне ЛПУ Северо-Казахстанской области). 116

5.3 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ III уровня (ННЦМД г. Астана). 119

5.3 АЛГОРИТМ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ.. 121

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ.. 123

ОПРЕДЕЛЕНИЯ, ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ

ВПР	– врожденные пороки развития
ЖКТ	– желудочно-кишечный тракт
США	– Соединенные Штаты Америки
ДОБ	– детская областная больница
ОПЦ	– областной перинатальный центр
ДГБ	– детская городская больница
ННЦМД	– Национальный научный центр материнства и детства
СКО	– Северо-Казахстанская область
УЗИ	– ультразвуковое исследование
ГПК	– грыжа пупочного канатика
ДГ	– диафрагмальная грыжа
ДПК	– двенадцатиперстная кишка
ВДГ	– врожденная диафрагмальная грыжа
МВПР	– множественные врожденные пороки развития
PV	– трансвагинально
ТПС	– трахеопищеводный свищ
АФП	– альфа - фетопротеин
ГШ	– гастрошиза
ХГ	– хорионический гонадотропин
РКЦ	– реанимационно-консультативные центры
РАМН	– Российская академия медицинских наук
ССНТ	– служба срочного неонатального трансферта
ИНТ	– индекс неонатальных трансфертов
ИВЛ	– искусственная вентиляция легких
ДН	– дыхательная недостаточность
ФИБ	– формализованная история болезни
ДИН	– дистанционное наблюдение
АП	– атрезия пищевода
ПЛГ	– персистирующая легочная гипертензия
СССР	– Союз Советских Социалистических Республик
СНГ	– Содружество Независимых Государств
ЕС	– Европейский Союз
ПКЦ	– перинатальный кардиологический центр
АА	– атрезия ануса
ВКН	– высокая кишечная непроходимость
НКН	– низкая кишечная непроходимость
ППБС	– пороки передней брюшной стенки
МКБ	– Международная классификация болезней
РК	– Республика Казахстан
ВОЗ	– Всемирная Организация Здравоохранения
ДН	– дыхательная недостаточность
ССН	– сердечно-сосудистая недостаточность
СДР	– синдром длительного раздавливания
КЩС	– кислотно-щелочное состояние
ГЭР	– гастроэзофагеальный рефлюкс
ОПН	– острая почечная недостаточность
ВПС	– врожденный порок сердца
ЧСС	– число сердечных сокращений
АД	– артериальное давление
ЦВД	– центральное венозное давление
ЛПУ	– лечебно-профилактические учреждения
МРТ	– магнитно-резонансная томография
КТ	– компьютерная томография
ОАК	– общий анализ крови
ОАМ	– общий анализ мочи
БАК	– биохимический анализ крови

ВВЕДЕНИЕ

Врожденные пороки развития являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьезные медико-социальные проблемы в обществе. Многие из выживших детей становятся инвалидами с детства и их воспитание не только ложится тяжким бременем на плечи родителей, но и требует значительных материальных затрат от государства. Одним из основных направлений современной неонатологии является изучение хирургической патологии новорожденных, в частности, врожденных пороков развития (ВПР) [1,2].

В развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят на первое место в структуре перинатальной и младенческой смертности [3,4]. Известно, что 40-50% детей с аномалиями раз­вития может быть сохранена жизнь при своевременной диагностике и хирургической коррекции врожденного дефекта у плода и новорожденного ребенка в первые часы жизни [5].

Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта и передней брюшной стенки встречаются с частотой 13 – 26,4 на 10000 живорожденных детей, диафрагмальная грыжа с частотой 2,5- 5,0 на 10000 живорожденных детей. В структуре всех врожденных аномалий они достигают 29,1%, занимая третье место [6,7,8].

Очень мало в нашей стране Центров хирургии новорожденных, в связи с чем дети первого года жизни, в т. ч. новорожденные, лечатся в общих хирургических отделениях, что приводит к значительной летальности, при некоторых видах пороков доходящей до 100% [9].

Летальность новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ колеблется от 25% до 57%. Благодаря развитию организации хирургической помощи выживаемость составляет: 78%-95% при атрезии пищевода, 57%-96% при высокой кишечной непроходимости, 39%-100% при низкой кишечной непроходимости, 7%-60% при врожденной диафрагмальной грыже, 8%-100%, при врожденных пороках развития передней брюшной стенки.

Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только определять врожденные пороки развития внутриутробно, но также осуществлять тактику ведения беременных, прогноз, определять места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода [10,11].

Регионализация - этот термин выражает необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены родильное отделение и службы интенсивной терапии для новорожденных.

Высокие показатели смертности детей с ВПР ЖКТ требуют поиска путей совершенствования организации хирургической помощи и разработки новых подходов определения места рождения с учетом верифицированного порока у плода.

Таким образом, анализ организации хирургической помощи по поводу врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта выявил многообразие, необходимость дальнейших разработок данной проблемы.

Цель исследования – совершенствование организации хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта для улучшения результатов лечения.

Задачи исследования

1. Определить эпидемиологические закономерности врожденных пороков развития желудочно – кишечного тракта у новорожденных.

2. Выявить факторы оказывающие влияние на результаты хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ.

3. Установить диагностические, тактические, лечебные и организационные недостатки в оказании медицинской помощи.

4. Разработать индикаторы оценки качества организации медицинской помощи детям с ВРП ЖКТ.

5. Разработать рекомендации по улучшению организации хирургической помощи ВПР ЖКТ.

Объект исследования

1. Детская областная больница

2. Областной перинатальный центр города Петропавловска,

3. Детская городская больница №2 города Астана

4. Национальный научный центр материнства и детства города Астана.

Научная новизна

1. Впервые в РК проведено ранжирование диагностических, лечебных и организационных ошибок при оказании хирургической помощи новорожденным с пороками развития органов ЖКТ.

2. Разработаны индикаторы и алгоритмы оказания хирургической помощи при различных ВПР ЖКТ и стандарты их применения.

3. Впервые предложены стандартизированные подходы к организации хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками ЖКТ.

Практическая значимость

Результаты проведенного исследования позволяют улучшить организацию оказания хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. На основании работы разработаны индикаторы оценки качества и алгоритм организации хирургической службы.

Основные положения, выносимые на защиту

1. При антенатальной диагностике ВПР ЖКТ, ведение родов и проведение хирургического лечения порока развития должно проводиться в высокоспециализированной медицинской организации, что улучшает результаты лечения новорожденных с данной патологией на 50%.

2. Результаты хирургического лечения зависят от сроков проведения операции, лучшие результаты выявлены в группе больных, которым была проведена коррекция порока в течении 1 часа после рождения.

3. В результате экспертных оценок историй болезней установлены: низкая диагностическая ценность ультразвукового исследования (УЗИ) в 1 и 2 триместрах беременности, слабая налаженность преемственности и организации оказания хирургической помощи при рождении ребенка с ВПР ЖКТ.

Апробация работы

Материалы диссертационной работы доложены и опубликованы на 51-ой итоговой научно-практической конференции молодых ученых и студентов с международным участием (Астана, 2009). Основные результаты и положения диссертации изложены в 9 научных статьях в периодических журналах.

Объем и структура диссертации

Диссертационная работа изложена на 134 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы о современном состоянии проблемы, материала и методов исследования, трех глав собственного исследования, обсуждения полученных результатов, заключения и списка литературных источников. Список литературы содержит 175 источников, из них 120 на русском и 55 на иностранных языках.

Работа иллюстрирована 21 рисунками и 26 таблицами.

1 ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (Обзор литературы)

1.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных.

В большинстве стран мира врожденные пороки развития (ВПР) относятся к числу наиболее часто встречаемых патологий у новорожденных и детей первого года жизни. В структуре перинатальной и младенческой смертности в развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят на первое место [3,4]. При этом имеются резервы для снижения летальности новорожденных с данной патологией путем внедрения организационных мероприятий. Известно, что 40-50% детей с аномалиями раз­вития может быть сохранена жизнь при своевременной диагностике и хирургической коррекции врожденного дефекта у плода и новорожденного ребенка в первые часы жизни [5]. Среди врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), передней брюш­ной стенки и диафрагмы примерно одна треть проявля­ется кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни, требуя неотложного хирургического лечения и сопровождается летальностью до 80% [12,13].

Число детей с хирургической патологией периода новорожденности постоянно возрастает и не имеет тенденции к снижению [14,15]. Максимальная частота врожденных пороков (до 80-85%) наблюдается на ранних этапах внутриутробного развития, что было выявлено при исследовании материалов спонтанных абортов. По данным ВОЗ, в мире ежегодно рождается 4-6% детей с ВПР, летальность при этом составляет 30-40%. Среди новорожденных частота ВПР, выявляемых сразу после рождения, составляет от 2,5 до 4,5%, а с учетом нарушений, выявляемых в течение первого года жизни, достигает 5%. Врожденные пороки развития лидируют и в структуре причин перинатальной смертности. По данным (2007г) [16], E.N.Whitby et al. (2003г) [17], влияние врожденных аномалий на общую структуру младенческой смертности возрастает. Исследования, проведенные в разных странах, показали, что 25-30% всех перинатальных потерь обусловлены анатомическими дефектами органов. Среди мертворожденных ВПР выявляются в 15-20% случаев. В течение 1-го года жизни 25% всех случаев гибели детей вызваны врожденными пороками развития [18] .

В структуре врожденных пороков развития доля патологии желудочно-кишечного тракта составляет от 21,7% до 25% [19,20]. В 33% случаях эти пороки развития проявляются врожденной кишечной непроходимостью [21,22]. Показатель летальности в данной группе пороков остается высоким, несмотря на совершенствование хирургических методов лечения и реанимационно-анестезиологического пособия [13,23,24,25].

Одним из основных организационных вопросов является определение вида порока на дородовом этапе, оказание высококвалифицированной помощи в специализированном учреждении и решение вопросов транспортировки новорожденных в специализированные стационары. До сих пор вопросы транспортировки младенцев с врожденными пороками развития пищеварительного тракта освещены недостаточно. В литературе так же неполно отражены оптимальные сроки транспортировки младенцев в специализированные хирургические стационары, поддержания температурного режима [26]. Редки публикации о диагностических и тактических ошибках на этапах поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в специализированные хирургические стационары. Имеются лишь единичные сообщения, посвященные данному вопросу [23,27,28,29,30]. Данный вопрос требует дальнейшего научного исследования для определения оптимальных условий и принятия нормативной документации.

На показатель эффективности лечения новорожденных с ВПР ЖКТ оказывают влияние различные факторы. Высокая летальность детей с ВПР ЖКТ зачастую обусловлена как хромосомной патологией, так и сопутствующими нехирургическими заболеваниями, что нередко определяет исход и успех хирургического лечения [15,19,31].

Исследования, посвященные врожденным порокам развития желудочно-кишечного тракта свидетельствуют, что только на основании организации хирургической помощи невозможно полностью решить данную проблему, необходимо также оптимизировать своевременную диагностику, выявить основные клинические факторы, оказывающие влияние на результаты лечения. Выявление всех врожденных пороков после рождения, понимание морфологии порока, клинической картины, закономерностей частоты встречаемости аномалий определяют хирургическую тактику, особенности выхаживания детей с врожденными пороками развития пищеварительного тракта и определяют исход заболевания [15]. Разработка этих организационных вопросов позволит улучшить результаты лечения новорожденных с врожденными пороками развития [32].

Выбор пороков развития пищеварительного тракта в качестве объекта научного исследования обусловлен их высокой популяционной частотой среди всех врожденных пороков развития новорожденных и сохраняющими неудовлетворительными результатами лечения [33,34,35,36,37].

История изучения врожденных пороков развития ЖКТ насчитывает несколько столетий. Первое описание грыжи пупочного канатика (ГПК) принадлежит Амбруаз Паре – известному в 16 веке французскому военному хирургу. Диафрагмальная грыжа (ДГ) впервые описана Амбруазом Паре в 1575 году, но расценена, как посттравматическая. Lazarus Riverius в 1672 году первым высказал предположение о врожденном характере патологии. Charles Holt в 1701 году описал порок у погибшего новорожденного ребенка при аутопсии. В 1769 году Morgagni опубликовал монографию, описав различные варианты ДГ. В 1848 году профессор Пражского университета Bochdalek дополнил сведения профессора Morgagni, описав постеролатеральный дефект диафрагмы Bowditch в 1847 описал клинические критерии диагностики ДГ у новорожденных. Первая успешная операция у младенца 3,5 месяцев выполнена Heidenhain в 1902 году. В первой четверти 20 века господствовал пессимистический взгляд на возможность лечения ДГ. В 1946 году первую успешную операцию у новорожденного 24 часов жизни сделал профессор Gross, который совместно с профессором Ladd активно занимался проблемой лечения ДГ, начиная со второй четверти 20 века. Патофизиология порока изучена усилиями Korns (1921), Campanale, Rowland (1955), Areechon, Reid (1963), Murdock, Rowe, Uribe (1971) и другими исследователями, доказавшими, что в основе патологических процессов и ведущими в танатогенезе у детей с ДГ являются персистирующий фетальный кровоток, степень гипоплазии легких и обусловленная ими тяжелая легочная гипертензия [8,38,39,40]. Это состояние в своей монографии «Диафрагмальные грыжи у детей» (1960) назвал «асфиктическим ущемлением». Benacerrat et Adzick, Harrison et al. опубликовали первые данные о внутриматочных вмешательствах на плодах с ДГ [8,39,41,42].

Хирургические операции в России на новорожденных выполнялись еще в XIX веке. Н Феноменовым - в Казани 1888году была выполнена операция грыжи пупочного канатика у новорожденной девочки [43]. Современная хирургия новорожденных, выделившись из детской хирургии в 1950х гг. стала самостоятельным и наиболее сложным ее разделом. Темпы развития ее стремительны: постоянно появляются новые способы обследования и оперативных вмешательств. Впервые 26 октября 1955года в Советском Союзе была произведена успешная операция при атрезии пищевода под интубационным наркозом (хирург , анестезиолог - ). Эта дата считается датой рождения хирургии новорожденных в Советском Союзе [22,44,45,46,47].

Несмотря на многовековую историю изучения врожденных пороков развития ЖКТ, результаты лечения на сегодняшний день нельзя признать удовлетворительными, не решены многие организационные вопросы, как диагностики данных заболеваний, так и их лечения.

В Республике Казахстан частота врожденных пороков развития сопоставима с данными ближнего зарубежья (странами СНГ) и не имеет тенденции к снижению. При этом, после распада Советского Союза многие организационные взаимосвязи, преемственность между клиниками были разрушены. Сложившиеся в предшествующие годы тенденции, ухудшение состояния здоровья детей приняли устойчивый характер. В течение 1990-х гг. в Казахстане показатели заболеваемости продолжали ухудшаться как в целом, так и по основным классам болезней. Аналогичные тенденции прослеживаются и в отношении здоровья новорожденных детей и детей первого года жизни. Отмечается резкий рост заболеваемости новорожденных на фоне увеличения частоты рождения недоношенных и детей со сниженной массой тела (по данным Мединфо РК). По данным (1994), в Российской Федерации доля детей, родившихся недоношенными или с низкой массой тела, составляет в среднем 5-7%, а в отдельных городах достигает 14-16%. Общая заболеваемость новорожденных за период с 1991 по 1995гг. возросла в 1,8 раза, частота ВПР – в 1,4 раза [48,49].

За последние четыре года 2006 по 2009гг в младенческой смертности в Казахстане лидирует следующие классы болезней: на первом месте – отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде, на втором месте – врожденные пороки развития и хромосомные нарушения, на третьем месте - болезни органов дыхания. Увеличение удельного веса аномалий развития, в структуре неонатальной и младенческой смертности как в Казахстане, так и в других странах мира обусловлено относительным снижением смертности новорожденных от инфекций и родовых травм [50]. Больничная летальность детей до 1 года с ВПР составляет 7,6%; среди детей первого года жизни, умерших в стационаре, ВПР являются причиной смерти в 24,6% случаев [51,52,53].

Хирургическая патология новорожденных в основном представлена врожденными аномалиями. Соответственно росту частоты ВПР растет и количество новорожденных, нуждающихся в экстренной хирургической помощи [15,54].

До конца не изученной по литературным данным является проблема определения сроков проведения хирургической коррекции после рождения ребенка. Так, проведение операции в более ранние сроки имеет ряд осложнений. Многолетний опыт лечения пороков развития показал, что первые 5 суток жизни являются наиболее сложными для выхаживания новорожденных. В то же время, наиболее травматичные, большие по объему, оперативные вмешательства, выполняются именно в этот период жизни (50% всех операций у новорожденных), из них в 71% на органах брюшной полости [53,55,56].