«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ» (стр. 2 )

Однозначно, что выявление врожденного порока развития желудочно-кишечного тракта является абсолютным показанием для проведения хирургической коррекции в более ранние сроки, так как данный порок проявляется клиникой кишечной непроходимости [57,58,59]. Проведение несвоевременной хирургической коррекции в 43% случаев приводит к развитию осложнений [13,58,60]. Тяжесть состояния новрожденных зачастую отягощена наличием тяжелых сопутсвующих патологий, которые встречаются в 80% всех случаев ВПР ЖКТ [15,25,61,62].

Лечение врожденных аномалий нередко осложняется также наличием сочетанных пороков развития, которые встречаются от 25 до 50% случаев [19,63,64,65,66].

Известны врожденные пороки развития пищеварительного тракта, являющиеся составной частью хромосомных заболеваний. Так у 10% детей, родившихся с АП, имелась хромосомная патология. Синдром Дауна в 30% случаев встречался у новорожденных с атрезией ДПК, ГПК входит в состав 30 наследственных синдромов [67,68].

В последние годы в развитых странах достигнуты определенные успехи по снижению летальности при ВПР ЖКТ, которые обусловлены внедрением новых инструментариев, улучшением имеющейся диагностической аппаратуры, внедрением новых анестезиологических препаратов, внедрением более современных лекарственных препаратов по выхаживанию новорожденных. Таким образом, улучшение результатов лечения ВПР ЖКТ в развитых странах мира обеспечивается улучшением оснащенности специализированных учреждений.

Благодаря совершенствованию хирургических методов лечения, реанимационной помощи улучшились результаты лечения при пороках этой группы, в частности при атрезии пищевода, тонкой, толстой кишки, гастрошизисе. Однако и после внедрения более совершенных методов лечения летальность новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта до сих пор остается высокой и колеблется от 12,5% до 80% [12,24,69,70].

В странах постсоветского пространства имеет место нарушение координационных механизмов, кроме того для наших стран характерны неблагоприятные социальные, биологические и экологические условия, которые в последние годы имеют тенденцию к оздоровлению [48,71,72,73].

Для улучшения результатов лечения врожденных пороков развития у новорожденных необходимо рассматривать мать и ребенка не раздельно, а как единое целое. Так как выявление патологии на дородовом этапе, еще внутри утробы матери позволит значительно улучшить эффективность коррекции порока, своевременно выявить порок, определить тактику ведения родов и провести своевременную коррекцию в условиях специализированного учреждения.

Таким образом анализ распространенности ВПР ЖКТ у детей, указывает на то, что данная патология является одной из самых распространенных нозологических форм, требующих принятия неотложных мероприятий. Частота детей с ВПР ЖКТ составляет от 13 до 26,4 случаев на 10.000 новорожденных, летальность среди новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ колеблется от 25% до 57%. Врожденные пороки развития являются проблемой общественного здоровья и здравоохранения большинства стран мира и требуют пересмотра организационных принципов оказания специализированной медицинской помощи.

Анализ литературных данных показал, что выбор сроков и методов лечения под влиянием прогресса претерпел изменения. Сроки операций с каждым годом уменьшаются. Хирургическая тактика строится на принципах ранней радикальной коррекции хирургической патологии. При этом снижение возрастного ценза на операции вызвано не фактом появления для этого технических условий, а стремлением получать оптимальные результаты и уменьшить число осложнений

1.2 Пренатальная диагностика ВПР ЖКТ плода.

Одним из главных организационных моментов является пренатальная диагностика беременных женщин, которая позволяет выявить основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка. На основании полученного заключения, по согласованию с родителями ребенка решается продолжать беременность или нет. В настоящее время имеется возможность верифицировать врожденные пороки развития пищеварительного тракта до рождения ребенка. Цель пренатальной диагностики это грамотно составить прогноз, доступно объяснить будущим родителям суть патологии, определить тактику. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях коррекции этого порока развития.

Пренатальная диагностика в выявлении пороков развития основывается на изучении акушерского анамнеза, наследственных и тератогенных факторов. Ряд особенностей антенатального периода, способствующих формированию ВПР у детей: осложнение беременности, резус-конфликт, острые заболевания матери во время беременности, прием во время беременности антибиотиков и гормональных препаратов [74,75]. У матерей больных детей чаще наблюдается во время беременности угроза прерывания (42,6% и 36,3%), а в анамнезе чаще отмечаются самопроизвольные выкидыши (25,0% и 19,2%). По сравнению со здоровыми детьми отмечено больше детей с ВПР, родившихся раньше срока (23,6% и 6,7%). Преобладание детей с пороками выявлено и при осложненном течении родов; большая часть родов у матерей детей с ВПР, по сравнению со здоровыми, протекала со стимуляцией и пособиями (33,7% и 23,6%). Среди наиболее значимых факторов, влияющих на возникновение ВПР отмечают следующие: возраст матери и отца старше 35 лет, более молодой возраст отца по сравнению с матерью; поздний возраст вступления матери в брак и откладывание рождения ребенка после замужества; сочетание повторности родов со старшим возрастом матери; увеличение стажа супружеской жизни и рождение первенцев у пожилых родителей. Важное место в формировании ВПР имеют условия и характер труда родителей. Наличие профессиональных вредностей особенно значимо в том случае, если они встречались у обоих супругов. ВПР чаще встречались у детей, чьи матери работали учителями и врачами; у отцов фактором риска является профессия водителя [75].

Для снижения частоты развития пороков развития необходимо улучшение состояния окружающей среды. Так, ряд авторов указывают на влияние загрязнения окружающей среды; особо отмечается загрязнение атмосферного воздуха различными вредными веществами промышленного производства и выхлопными газами автотранспорта, а также ядохимикатная и пестицидная нагрузка на пищевые продукты, корма, почву и воду [76,77].

Многие авторы придают большое значение воздействию лекарственных препаратов в период беременности [71,78,79]. Имеются сведения о непосредственной связи у 2-6% врожденных пороков развития с конкретными факторами внешней среды, 50% аномалий имели мультифакториальную природу, в 40% генез врожденных пороков развития в конкретной семье авторам установить не удалось, кроме того попытка обнаружить специфические тератогены, формирующие врожденные пороки развития пищеварительного тракта были безуспешны [68,80,81]. В исследованиях (1978) доказано, что врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являлись компонентом хромосомных заболеваний в 9,3% случаев, нехромосомных системных множественных пороков развития (МВПР) в 36,7% случаев и в 52,8% случаев встречались как изолированные врожденные пороки развития [31].

Несмотря на большое количество работ, посвященных этиологическим вопросам, осведомленность большинства населения о врожденных пороках развития остается крайне низкой. Установлено, что 51,4% родителей детей с ВПР определяют свои знания в области врожденной патологии как недостаточные, а 8% признались, что вообще не знают о врожденных пороках развития. Только около трети опрошенных (32,6%) более или менее определенно ориентируются во врожденной патологии, по поводу которой они направлены на консультацию и лишь 8% считают, что они хорошо осведомлены об этих заболеваниях. Таким образом, в организациях здравоохранения необходимо усилить работу по распространению информации среди родителей [75].

Учитывая, что современные методы лечения большинства ВПР весьма дорогостоящи, а летальность при них остается высокой, наиболее перспективным направлением в борьбе с указанной патологией является ее профилактика. В 89,2% случаев ВПР могут быть обнаружены в 1-2 триместре беременности, и рождение тяжелобольных детей можно предотвратить [82]. В тех регионах, где в системе практического здравоохранения работают программы профилактики ВПР, удается добиться снижения показателей перинатальной смертности на 25-40% [83,84,85]. Стоимость лечения, реабилитации и содержания больного с врожденной патологией в течение его жизни в раз превышает затраты на пренатальную диагностику и профилактику заболеваний [86]. Дородовая диагностика должна осуществляться в ранние сроки беременности и включать более широкое применение ультразвуковых исследований, а также амниоцентез, биопсию хориона, кордоцентез [86].

Пренатальная диагностика сосредоточена почти исключительно в областных, межрегиональных медико-генетических центрах. Основные показания для направления беременных на пренатальную диагностику во всех странах примерно одинаковы. В группу риска рождения ребенка с ВПР относятся: возраст женщины старше 35 лет, наличие не менее двух самопроизвольных абортов на ранних сроках беременности; наличие в семье ребенка или плода от предыдущей беременности с болезнью Дауна, другими хромосомными болезнями, с множественными врожденными аномалиями, семейное носительство хромосомных перестроек; многие моногенные заболевания, ранее диагностированные в семье или у ближайших родственников; перенесенные вирусные инфекции (гепатит, краснуха, токсаплазмоз; облучение одного из супругов до зачатия [72].

, , 1991 занимавшиеся данной проблемой считают, что предупредить рождение детей с ВПР возможно путем проведения массового скрининга населения на гетерозиготное носительство патологических генов с последующим медико-генетическим консультированием и пренатальной диагностикой [87].

Одним из эффективных методов, позволяющим в период беременности установить пороки развития является ультразвуковое исследование плода. [66,88]. Оптимальные сроки для выявления врожденных пороков развития пищеварительного тракта – 12-23 недели срока гестации [19]. Ультразвуковая диагностика основана не только на выявлении самого порока развития, но может быть основана и на косвенных признаках. Так, при атрезии пищевода многоводие наблюдается более чем в 2/3 случаев, в половине случаев дуоденальной и высокой тощекишечной атрезии, реже – при низкокишечной непроходимости [29,88].

Антенатальная диагностика пороков развития пищеварительного тракта не представляет особой сложности, поскольку эти аномалии имеют специфические проявления при УЗИ плода. Исключением из вышеуказанных пороков является атрезия пищевода, так как ее диагностика основывается лишь на косвенных признаках [89]. При УЗИ диагностике атрезии пищевода возникают различные трактовки полученных данных, что обусловлено сложностью обследования, в большей степени наличием трахеопищеводного свища (ТПС). Диагностическая ценность УЗИ при атрезии пищевода составляет 25-56% [89,90]. Основным эхографическим признаком атрезии ДПК является двойной пузырь в брюшной полости, как результат расширения части ДПК и желудка. Дилатированные петли кишок являются одним из частных эхографических находок при врожденной низкой кишечной непроходимости. Гиперэхогенная структура кишки, асцит, дилатация петель кишок является признаком мекониальной непроходимости [91,92]. Пренатальная диагностика атрезии толстой кишки и непосредственно самой атрезии анального отверстия прямой кишки сложна [15,66]. С точки зрения Anderson N. (1995) пороки аноректальной области могут быть заподозрены при дилатации петель толстой кишки и отсутствии гаустр в ней после 25-30 недель беременности, иногда при увеличении размеров живота у плода [93].

По мнению J.A. Curtis (1988), E.R.Cuzman с соавт, (1990) пренатальная диагностика дефектов передней брюшной стенки возможна с конца 12 недели срока беременности. Выявленная авторами закономерность обусловлена с возвращением средней кишки из физиологической пуповиной грыжи в брюшную полость. Пуповинная грыжа визуализируется с помощью влагалищного датчика уже с 8 недель беременности в 64% случаев, в 9-10 недель в 100% случаев. С 11 недель грыжевое выпячивание уменьшается в связи с перемещением кишечника в брюшную полость и завершается к концу 12 недели. Ведущим УЗИ признаком ГШ является пролабирование петель кишечника в околоплодные воды. Дефект в передней стенке иногда не визуализируется. Расположение пуповины относительно петель кишечника и расположение пупочных сосудов подтверждается с помощью цветной допплерографии [94]. Диагностическая точность УЗИ во 2 и 3-м периодах беременности варьирует в пределах 70-95% [66,95]. Диагноз омфалоцеле с помощью УЗИ может быть установлен в конце первого и второго триместров при наличии образования, заполненного органами брюшной полости и примыкающего к передней брюшной стенке [96,97,98]. В отличие от ГШ, при омфалоцеле часть печени в большинстве случаев определятся в экстраабдоминальном образовании.

Диагноз ВДГ при УЗИ плода может быть верифицирован уже с 14 недели беременности [99,100]. Ведущими эхографическими признаками являются многоводие, смещение сердца в правую половину грудной клетки в сочетании с эхонегативной зоной в ее левой половине за счет желудка, расположенного в грудной клетке. О наличии тонкой кишки в грудной клетке свидетельствует наличие многокамерного образования. При правосторонних ВДГ сердце плода обычно смещено влево, при перемещении печени в грудную клетку визуализируется солидное опухолевидное образование [63,101].

Таким образом, УЗИ плода может уже на ранних стадиях беременности установить пороки развития. Наряду с УЗИ плода, для диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта широко используются скрининговые тесты на содержание в крови матери альфа- фетопротеина (АФП) и хорионического гонадотропина (ХГ) [87]. Так, увеличения АФП характерно для омфалоцеле в 85,5%, реже при ГШ [95]. Соответственно, снижение этого маркера свидетельствует о наличии хромосомной патологии. Повышение содержания ХГ в крови указывает на хромосомную патологию. При недостаточности информативности вышеперечисленных методов пренатальной диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта и наличии как ложноотрицательных и ложноположительных результатов УЗИ, используются инвазивные методы пренатальной диагностики: амниоцентез с исследованием фетальных клеток околоплодных вод, с биопсией ворсин хориона, плаценты, эмбриоскопия. Так, ацетилхолинэстераза определяется в 80-100% у плода с гастрошизисом, приомфалоцеле содержание данного фермента значительно меньше. При наличии врожденных пороков развития пищеварительного тракта и эхографических маркеров хромосомных аберраций необходимо кариотипирование плода [102,103,104]. Для верификации кариотипа плода чаще всего выполняют кордоцентез [105].

Вышеперечисленные методы пренатальной диагностики играют большую роль в организации ведения беременности, так как определяют прогноз для пролонгирования беременности, место рождения ребенка, возможности хирургической коррекции, а так же риска повторения врожденных пороков развития пищеварительного тракта. При выявлении хирургической патологии плода дальнейшую тактику необходимо определять совместно с хирургом-неонатологом [15,106]. Каждый ребенок с врожденной патоло­гией должен иметь заключение специалистов о возможности или невозможности коррекции пороков [74,107]. При определении показаний к хирургическому вмешательству, веро­ятно, необходимо рассматривать с точки зрения этики прогнозируемую продолжительность жизни ребенка после коррекции порока развития [55]. В условиях недостатка ресурсов это поможет решить, какие операции общество должно обеспечить в первую очередь: те, которые уже сегодня гарантируют выздоровление ребенка, или те, которые являются паллиативными и не позволяют с определенной долей уверенности говорить ни о продлении жизни, ни об облегчении симптомов.

Таким образом, пренатальная диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта основывается на следующих основных принципах: выявление факторов риска рождения детей с врожденными пороками развития, использование неинвазивных методов исследования (УЗИ плода, скрининговых тестов крови на АФП, ХГ при многоводии и подозрении на врожденные пороки развития пищеварительной трубки у плода). Для уточнения вариантов аномалий и хромосомных заболеваний применяются инвазивные методы диагностики, к которым относятся амниоцентез с исследованием околоплодных вод, биопсия ворсин хориона, плаценты, кордоцентез.

Адекватная диагностика порока развития позволяет провести своевременные коррегирующие мероприятия.

1.3 Транспортировка беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ

После установления диагноза ВПР ЖКТ необходимо дальнейшее ведение беременности и родов в специализированном учреждении. Одним из главных моментов, влияющим на результаты лечения детей с ВПР является правильная транспортировка. Одним из решений проблемы транспортировки новорожденных в специализированные центры и отделения считается организация специально оборудованных машин скорой помощи со специально обученным персоналом; другое решение - организация отделении интенсивной терапии новорожденных при родильных домах и транспортировка в такие роддома матерей, у которых есть риск рождения детей, нуждающихся в интенсивной терапии. В связи с этим во всех национальных и региональных программах перинатальной по­мощи должно уделяться внимание перинатальным транспортным службам.

В литературных источниках имеются единичные работы, представленные, в основном, Ленинградской школой детских хирургов и реаниматологов, посвященные транспортировке новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта. Авторами был обобщен опыт выездной работы анестезиологов - реаниматологов Ленинградской области, осуществлявших транспортировку новорожденных в специализированные отделения и центры г. Ленинграда [21,108].

В свою очередь, были организованы реанимационно-консультативние центры (РКЦ) при крупных специализированных хирургических стационарах, в частности в г. Ленинграде, осуществлявшие дистанционно-интенсивное наблюдение, адекватную немедленную транспортировку и оказание медицинской помощи на месте новорожденным с врожденными пороками развития [109]. Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только диагностировать врожденные пороки развития внутриутробно, но также осуществлять тактику ведения беременных, прогноз, определения места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода [62,110]. Идеальным является наблюдение женщин группы высокого риска в перинатальном центре, в котором возможно выполнение хирургической коррекции врожденных пороков развития в первые часы жизни ребенка или в специализированном хирургическом стационаре, расположенном в близи перинатального центра. Примером этому является создание научного центра акушерства гинекологии и перинаталогии РАМН в г. Москве. Следует подчеркнуть, что создание единых центров обеспечивает возможность ранней диагностики, прогнозирование, адекватного наблюдения, создание условий выхаживания беременности и исключает транспортировку новорожденных [111].

Имеются научные работы, посвященные вопросам транспортировки новорожденных с ВПР и в Европейских странах. В 1998г в Швеции была создана исследовательская группа по неонатальному трансферту. Работа этой группы заключалась в обеспечении адекватного температурного режима, адекватного поддержания параметров гемодинамики и дыхания. В 1992г исследовательской группой Европейской ассоциации был изучен вопрос о транспортировке беременных женщин с группой высокого риска у плода, новорожденных с врожденными пороками развития и заболеваниями, требующими лечения в специализированных стационарах. Также ими были определены стандарты антенатального перинатального трансферта и оборудования, необходимого для жизнеобеспечения новорожденных при транспортировке.

В 1994 г. была создана Европейская сеть перинатального транспорта (European network for perinatal transport –EUROPET). Необходимым условием квалифицированной неонатальной помощи является существование регионализированных служб транспортировки новорожденных в специализированные медицинские центры. При организации таких служб необходимо учитывать географические условия, плотность населения и другие факторы. Необходима связь между учреждениями различ­ных уровней [112]. Развитие регионализации, увеличение количества пренатальных трансферов снижает потребность в транспорти­ровке новорожденных в специализированные центры, но такая потребность будет существовать всегда, поскольку даже в случае беременности низкого риска новорожденный ребенок может нуждаться в интенсивной терапии и хирургической помощи. Поэтому специалисты уделяют самое серьезное внимание оптимальной организации системы перинатального транспорта.

По данным работы Ассоциации неонатального трасферта EUROPET 1999г в некоторых странах (Великобритания, Франция, Германия) выделены две модели срочного неонатального трансферта: служба срочного неонатального трансферта (ССНТ) и служба срочного неонатального трансферта по вызову (ССНТ «по вызову»). При первой модели ССНТ транспортировка больного осуществлялась специальным транспортом, при второй - транспортировка пациентов, необходимое оборудование устанавливалось в обычную машину скорой помощи. Следует отметить, что количество транспортировок при первой модели было 400-500 в год, при второй – 150-200 транспортировок в год [112].

Для оценки оптимального количества транспортировок в год и контроля их стоимости в Европе разработан индекс неонатальных трансфертов (ИНТ). Данный индекс выражает количество транспортируемых новорожденных на 100 родившихся детей. Низкий ИНТ (до 1%) указывает на оптимальное распределение перинатальных учреждений, то есть централизацию учреждений, оказывающих медицинскую помощь матери и ребенку. В свою очередь, высокий индекс ИНТ указывает на недостаточную организацию перинатальной помощи новорожденным высокого риска. По данным , 2003 [113], несмотря на существующую транспортную службу I Европейской модели ССНТ в городе Санкт-Петербурге ИНТ составляет 9,4%, что указывает на недостаточно хорошее распределение перинатальных учреждений и недостаточно организованную службу неонатальной транспортировки.

Исследователи считают, что из родильных домов транспортировка в отделение патологии новорожденных должно осуществляется специализированными машинами детской скорой помощи, круглосуточно обслуживаемыми микропедиатрами. Оснаще­ние машин необходимым оборудованием (обогреваемыми кювезами, набо­рами для интубации и искусственной вентиляции легких, внутривенного введения жидкости) даст возможность оказывать специализированную по­мощь непосредственно в родильном доме и во время транспортировки, со­кращать сроки предоперационной подготовки в стационаре, предотвращая тем самым многие дооперационные осложнения. Микропедиатры скорой помощи имеют реаниматологическую подготовку, работают в постоянном контакте с врачами отделения патологии новорожденных. Может быть востребовано присутствие транспортной бригады во время родов [114].

Европейской сетью перинатального транспорта (ЕURОРЕТ) сформу­лированы следующие принципы организации системы транспортировки но­ворожденных в специализированные учреждения. На европейском уровне - разработка руководств по неонатальному транспорту. На национальном уровне - перевод руководств и подготовка их к использованию. На ло­кальном уровне - применение руководств и их приспособление к местным условиям. К оборудованию, используемому для неонатального транспорта, предъявляются особые технические требования [115]. Все транспортные средства должны соответствовать Европейскому стандарту ЕN 1789.

Идея пренатальной транспортировки беременных женщин, имеющих риск рождения больных детей (трансфер in utero) была предложена в США и получила название «регионализация». Данный термин выражает необхо­димость организации всех родильных отделений региона вокруг одного уч­реждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены ро­дильное отделение и службы интенсивной терапии для новорожденных. Этот подход был внедрен в США в 1976 г. [116]. Региона­лизация была хорошо принята и получила широкое распространение в США [117], а затем и в странах Европы [118,119].

Необходимо отметить желание большинства женщин рожать в роддомах, находящихся вблизи от места жительства. Поэтому, даже при хорошо организованной антенатальной диагностики врожденных пороков развития, транспортировка новорожденных высокого риска в центры хирургии остается актуальной. В таких европейских странах, как Бельгия, Дания, Ирландия, Польша, Франция, Чехия, Швеция, а также в некоторых регионах Италии неонатальная помощь, как и в России, подразделяется на 3 уровня. В Великобритании и Нидерландах определены 4 уровня оказания неонатальной помощи. Са­мый высокий уровень - это перинатальный центр для лечения женщин с осложненной беременностью и их детей, имеющий в своем составе отделе­ние интенсивной терапии для новорожденных [120].

Количество отделений 3-го уровня на 1000 тыс. родов в различных странах Европы варьирует от 5 (Нидерланды, Польша) до 15 (Бельгия, Германия, Словения, Чехия, Швейцария).

R. J. Ozminkowski с cоавторами [121] провели анализ исследований, которые были посвящены сравнению состояния здоро­вья детей, рожденных в перинатальных центрах и вне центров. Анализ по­казал, что недоношенные дети, требующие транспортировки после рожде­ния, имеют меньше шансов выжить, чем дети такого же гестационного воз­раста и массы при рождении, но рожденные в перинатальном центре 3-го уровня. Исследование, во Truffert et al. [114], показало, что уч­реждения 3-го уровня оказывают протективный эффект на выживание без инвалидизации в возрасте 2 лет. Присутствие врача педиатра в родильном зале не оказывает существенного влияния на исход; более важен факт рож­дения ребенка внутри или вне учреждения -го уровня.

М.К. Menard et al. [122] обследовали 2375 детей, имевших при рож­дении низкий вес (от 500 до 1400 г). В учреждениях 1-го уровня смертность таких детей составила 232 на 1000 родившихся живыми; в учреждениях 2-го уровня – 213; в учреждениях 3-го уровня смертность была существенно ниже — 146 на 1000 живорожденных. Большинство обследованных авторами детей (78%) были рождены в центрах 3-го уровня.

Для отечественных и российских специалистов также очевидно, что эффективность реанимационно-интенсивной помощи новорожденным возрастает, если она не требует транспортировки пациента. [123] приводит данные согласно которым риск смерти пациентов с массой тела менее 1500 г при рождении в обычном родильном доме составляет около 50%, при пере­воде в специализированные стационары риск снижается до 33%, а при рож­дении такого ребенка в перинатальном центре риск еще меньше - до 21%. Транспортировка даже в самых комфортабельных условиях не приносит пользы тяжелобольному ребенку. В связи с этим, по мнению автора, в пер­спективе целесообразна организация службы интенсивно-реанимационной помощи в перинатальных центрах. Как правило, при внутриутробной транспортировке основная ответст­венность лежит на враче отправляющего учреждения [124]. Ведущим осложнением являются роды во время транспортировки. К группе высокого риска для транспортировки у детей, следует отнести диафрагмальную грыжу, широкий трахеопищеводной свищ (ТПС), пороки развития передней брюшной стенки, врожденную, низкую кишечную непроходимость, а также наличие тяжелой сопутствующей патологии: недоношенность, массивная аспирация мекония [124]. Следовательно у этой группы больных с вышеперечисленными пороками развития при трансферте чрезвычайно актуальными являются профилактика гемодинамических дыхательных нарушений и температурного режима.

Принципы жизнеобеспечения транспортировки новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта.

По мнению Albavera-Lagunas с соавт., [125] гипотермия и гипертермия наиболее часто встречающиеся осложнения при транспортировке новорожденных. Первое наблюдается чаще. Авторы провели исследования нарушений температурного баланса, у 750 новорожденных при транспортировке частота осложнений составило 26%. Также была выявлена зависимость гипотермии при удлинении времени транспортировки, срока гестации, температуры кувеза. Так при транспортировке более 40 минут гипотермия была отмечена у 49,6% младенцев, при t0 кувеза меньше 360 данное осложнение было зарегистрировано в 62,5% случаев. У новорожденных с врожденными порками развития пищеварительного тракта риск гипотермии выражен при следующих факторах: транспортировке в хирургический стационар, на обследование, в операционную, а также во время оперативного вмешательства [30,113,126]. В исследованиях G.Grafe, (1983) 23% детей поступили в хирургический стационар с признаками переохлаждения. Среди них преобладали младенцы с гастрошизисом и недоношенные. Лишь 75% этих больных транспортировались в обогреваемых транспортных кувезах. Необходимо согласиться с данными исследования, что нарушение температурного баланса обусловлены отсутствием транспортных кувезов и несоблюдением температурного режима [30].

Изменение температурного режима, относительной влажности особенно плохо переносят больные дети первых десяти дней. По данным (1968) при температуре окружающей среды 31-320 оптимальная влажность для ребенка должна составлять 65%. Для поддержания оптимального температурного режима используют транспортные кувезы, дополнительный обогрев с помощью источников лучистого тепла, использование кроваток с подогревом, инкубаторов с двойной стенкой, укрытие младенцев изолирующими пластиковыми пленками черного цвета, алюминиевой фольгой, сухим предварительно обогретым бельем, поддержание t0 вдыхаемого воздуха не ниже 330, увлажнение и подогрев окружающего воздуха, подогрев вводимых растворов до температуры тела [127,128,129]. Чрезвычайно важно для предотвращения охлаждения новорожденных со следующими врожденными пороками развития: омфалоцеле, гастрошизис, эвентрированные органы, грыжевые оболочки следует покрывать теплоизолирующими повязками в связи с большой теплоотдачей [24,30,125].

Авторы констатируют, что профилактика гипотермии при транспортировке новорожденных в большинстве регионов является значимой и недостаточно решенной проблемой. А также отмечают, что у новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта сразу после рождения усугубляются нарушения гомеостаза. Данные нарушения обусловлены в основном двумя патологическими процессами: расстройством желудочно-кишечных соков. После рождения к ним присоединяются патологические экстраренальная потеря воды и электролитов [130].

Для каждого врожденного порока развития пищеварительного тракта и брюшной стенки имеется своя специфическая закономерность изменений водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния [130].

К сожалению, в доступной литературе отсутствуют клинические критерии перевода новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта, передней брюшной стенки, диафрагмы на ИВЛ для обеспечения адекватной транспортировки. Более того, в настоящее время дыхание рассматривается не только как легочное дыхание и газообмен, а как совокупность физиологических процессов, обеспечивающих поступление кислорода в легкие, ткани, клетки, а также биохимических реакций в организме. Поэтому дыхательная недостаточность у новорожденных - это не только расстройство газообмена в легких, но и, прежде всего, тканевая гипоксия. Большинство авторов определяют степень тяжести ДН по клиническим проявлениям и показателям парциального напряжения кислорода и углекислого газа в капиллярной крови, РН крови [127,131,132,133]. В исследованиях (1995), представлены клинические критерии перевода новорожденных на ИВЛ: частота дыхания 70 в минуту и более, соответствующая оценка 7-10 баллов по шкале В. Сильвермана, повторные приступы апноэ с усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями. Особое внимание автор уделял оценке выраженности ДН, а в частности, втяжению уступчивых мест грудной клетки, указывающих на серьезное нарушение механики дыхания и уменьшения легочных объемов [131,132].

Чрезвычайно важно устранить гипоксию до транспортировки новорожденного и обеспечить адекватную респираторную поддержку при переводе пациента в специализированные хирургические учреждения.

Немаловажное значение при неонатальном трансферте придается оценке тяжести состояния ребенка, готовности больного к переводу. Существует более двух десятков шкал систем оценки степени тяжести пациентов, однако используют немногие. Наиболее часто применяется шкала Апгар, предложенная В. Апгар в 1953 году. Данная шкала позволяет оценивать состояние новорожденного на первой и пятой минуте после рождения. Степень тяжести интранатальной асфиксии выражается в баллах от 0 до 10. Следует отметить, что большинство неонатальных центров за рубежом используют неонатальную шкалу (NTISS), систему балльной оценки сложности и агрессивности лечения за истекшие сутки. По данным , (2003) в г. Санкт-Петербурге используется формализованная история болезни (ФИБ), разработанная и . Она предназначена для угрозометрической оценки тяжести состояния с последующим определением уровня оказания помощи: дистанционное наблюдение (ДИН), немедленная транспортировка больного, выезд бригады и оказание помощи на месте [113]. Признаки угрожающего состояния с диагностическим коэффициентом (баллами) перечислены в формализованных историях болезни. Клинический анализ ФИБ показал правильное использование ресурсов (реанимационных коек), сортировки больных, своевременности оказания помощи и документации ошибок [109]. Во избежание осложнений во время транспортировки, необходимо обеспечить стабилизацию новорожденного до перевода в специализированный стационар. Очевидно, что окончательная оценка степени готовности больного к переводу проводится на месте. Перед транспортировкой обязательно проводится проба с перекладыванием. Суть ее заключается в смене стационарных систем жизнеобеспечения на транспортные с оценкой состояния больного (АД, ЧСС, падение сатурации). При ухудшении состояния пациент переводится на стационарные системы жизнеобеспечения, подобные манипуляции могут проводиться многократно [113].