«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ» (стр. 9 )

Исходя из вышеизложенного, считаем обязательным увеличить объем брюшной полости при ВДГ, поскольку помимо дефекта в диафрагме, всегда имелась гипоплазия брюшной полости.

При атрезии ДПК у 8 (80%) из 10 детей первой исследуемой группы выполняли дуоденодуоденоанастомоз. Во второй группе эта операция была выполнена у 6 детей и в третьей – у 10. Лишь в одном случае в первой исследуемой группе выполнена операция наложения дуоденоеюноанастомоза из-за выраженного диастаза между атрезированными сегментами ДПК. Во всех случаях трех групп был установлен зонд за линию анастомоза для раннего энтерального питания, обязательно проводили декомпрессию желудка и ДПК желудочным зондом. У 2 больных второй анализируемой группы в связи с сопутствующими заболеваниями был выполнен дуоденодуоденоанастомоз в сочетании с гастрстомией по Кадеру с проведением зонда для питания через гастростому за анастомоз. В одном случае возникла перфорация пищевода после зондирование желудка в роддоме, а в другом случае диагностирован геморрагический гастрит, осложненный желудочно - кишечным кровотечением после перенесенной асфиксии в родах.

Среди осложнений, обусловленных непросредственно оперативным вмешательством, следует отметить несостоятельность анастомоза по 1 случаю в обеих исследуемых группах, стрессовые язвы желудка, тощей кишки у 4 (43%) младенцев первой группы.

Таким образом, осложнения в первой исследуемой группе составили 70% (7случаев), 80% (7случаев) во второй и третьей -87% (9 случаев). Необходимо подчеркнуть, что стрессовые язвы желудочно-кишечного тракта с перфорацией были у детей с сочетанной патологией – врожденными пороками сердца (ДЖМП и ДМПП), болезнью Дауна в 2 случаях в первой исследуемой и по одному случаю во второй и треьей группах. У одного больного первой группы причиной перфорации желудка был спотанный разрыв на фоне гипоплазии стенки желудка. При возникновении осложнений выполняли релапаротомию, еюностомию у 2 детей первой группы, ушивание дефекта желудка у ребенка той же группы. У ребенка с перфорацией пищевода был наложен торакоцентез для дренирования плевральной полости. Среди детей первой группы выжили 3 (27%) из 11 детей, второй группы ни один не выжил и в третьей 5 (31,8%) из 13.

Основным методом оперативного лечения атрезии тощей и подвздошной кишки был межкишечный анастомоз «конец в конец». Данный вид оперативного вмешательства выполняли у всех детей первой исследуемой группы и у 3 (75%) из 4 младенцев второй группы. В одном случае выполнена резекция подвздошной кишки с «Т-образным» анастомозом во второй группе, поскольку были сомнения в диагнозе муковисцидоза наряду установленной атрезии подвздошной кишки. У большинства детей второй исследуемой группы линию швов анастомоза укрепляли пластины «Тахокомба». несостоятельность швов анастомоза была у 1 ребенка в первой исследуемой группе. Выполнена релапаротомия, еюностомия. Ребенок погиб в раннем послеоперационном периоде от перитонита. Выжили в первой исследуемой группе 2 ребенка (67%), в третьей группе –3 оперированные больные.

Метод оперативного лечения АА определяли в зависимости от формы врожденного порока развития ануса и прямой кишки. В первой исследуемой группе выполнена одна промежностная проктопластика у ребенка с низкой формой атрезии ануса и прямой кишки и одна операция с созданием раздельной колостомы при высокой форме атрезии ануса и прямой кишки. У всех детей второй группы была высокая форма атрезии ануса и прямой кишки. Всем младенцам выполнена операция создания противоестественного заднего прохода. Непосредственной причиной неблагоприятных исходов были сепсис, развившийся с хромосомной патологией на фоне расхождения промежностной раны.

Выбор метода оперативного лечения ГПК определяли по состоянию грыжевых оболочек, его размеров, а также по наличию отягощающих сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития.

Резюмируя вышеизложенное, считаем важным выделить, что при этой патологии обязательным компонентом хирургической коррекции было расширение объема брюшной полости за счет «заплаты» из синтетического материала.

У новорожденных с пороками развития пищеварительного тракта в послеоперационном периоде решали следующие задачи: прежде всего, обеспечение адекватной легочной вентиляции, стабилизации гемодинамики, адекватного обезболивания, профилактики и лечения бактериальных осложнений, восстанавление функции желудочно-кишечного тракта.

Любое хирургическое вмешательство у новорожденных на органах брюшной полости ухудшало механику дыхания из-за повышения внутрибрюшного давления. Более того, обезболивание наркотическими анальгетиками угнетало дыхательный центр и требовало ИВЛ. Всем детям до восстановления эффективного самостоятельного дыхания в послеоперационном периоде проводилась ИВЛ. Параметры ИВЛ, ее длительность определяли индивидуально для каждого ребенка в зависимости от вида порока развития, сопутствующих заболеваний и имеющихся осложнений.

У большинства детей с ВПР пищеварительного тракта в послеоперационном периоде наблюдались изменения в гемодинамике. Эти изменения проявлялись ухудшением сократительной способности миокарда, снижением сердечного выброса и повышением венозного давления в малом круге кровообращения. Синдром малого сердечного выброса характеризовался снижением наполнения желудочков и сердечного выброса вследствие низкого венозного возврата, тем самым вызывая вазоконструкцию и увеличение общего периферического сопротивления. Данное осложнения возникло в результате повышения внутрибрюшинного давления со сдавлением полой вены и аорты, перераспределения крови при хирургических вмешательствах на органах брюшной полости, неадекватной инфузионной терапии.

Непосредственно оперативное лечение, недоношенность, послеоперационные осложнения вызывали истощение энергетических ресурсов у младенцев. Более того, у детей с ВПР пищеварительного тракта в послеоперационном периоде энтеральное питание было невозможном из-за нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Поэтому после хирургической коррекции пороков развития желудочно-кишечного тракта всегда проводили парентеральное питание. У этой группы детей парентеральное питание было продолжительным. В большинстве случаев парентеральное питание начинали через 48-72 часов после операции и продолжали до восстановления энтерального питания Длительность парентерального питания у детей с АП первой группы была 18±12 дней, во второй группе-16±10 дней, в третьей-26±16. Новорожденные с атрезией ДПК первой группы требовали проведения парентерального питания в течение 23±17 дней, во второй группе-20±21 дней, в третьей 30±21. Самое длительное парентеральное питание было у младенцев с ВДГ третьей исследуемой группы. Это было обусловлено осложненным послеоперационным периодом, потребовавшей длительной ИВЛ в 4 наблюдениях и наличием гастроэзофагеального рефлюкса в одном случае с выполнением хирургической коррекции.

Энтеральное питание начинали с пробным введением жидкости в желудок или тощую кишку после уменьшения патологических потерь из желудочно-кишечного тракта с постепенным переводом на грудное молоко или гидрализованную смесь.

В послеоперационном периоде основными лечебными мероприятиями были: поддержание адекватного газообмена с помощью респираторной терапии и гемодинамики при поддержке инфузионной терапией и инотропными препаратами, гомеостаза, устранение внутрикишечного давления с помощью декомпрессионных зондов, раннее парентеральное и энтеральное питание, профилактика гнойно - воспалительных осложнений, адекватное обезболивание. Считаем наиболее эффективным методом декомпрессии пищеварительного тракта через гастростому, которая является надежным способом энтерального питания у детей с высоким риском аспирации и других осложнений. Данное предположение подтверждается ранними сроками перевода младенцев на спонтанное дыхание и энтеральное питание.

Послеоперационные осложнения и результаты лечения проанализировали у больных трех групп в зависимости от вариантов врожденных пороков развития пищеварительного тракта, сопутствующих заболеваний, сроков поступления, особенностей транспортировки. Частота развития послеоперационных осложнений у новорожденных с атрезией пищевода в исследуемых группах представлена на рисунке 16.

Рисунок 16 – Частота развития послеоперационных осложнений у новорожденных с атрезией пищевода

У 7 (70%) из 10 детей АП первой, во второй%), и в третьей 7 (63,6%) из 11, анализируемых групп в дооперационном периоде имелась аспирационная пневмония. Это обусловлено поздним поступлением младенцев в хирургический стационар, условиями обеспечения адекватного газообмена во время транспортировки. Дети с АП первой группы в 40% случаев поступили позже 24 часов, во второй группе 18,8%, и в третьей 27% детей. Позднее поступление детей из первой группы связано диагностическими ошибками в 3 случаях (30%), во второй группе 2 детей (18%) из отдаленных районов, в третьей 2 (33,3%). Кроме того, 5 пациентов (50%) первой группы транспортировались на ИВЛ, во второй группе 4 (25%) из 16 детей, и в третьей 7 (65,6%). В свою очередь ИВЛ при АП лишь усугубила аспирационный синдром с развитием аспирационной пневмонии. Осложнений, непосредственно обусловленных операционным вмешательством, в первой группе было 4 (40%). Это несостоятельность анастомоза в 3 случаях (35%), пневмоторакс в одном случае (5%). Во второй исследуемой группе данных осложнений было 12 случая (60,3%) и в третьей 6 (65%). Причинами этих осложнений у детей первой группы был диастаз между сегментами пищевода >1,5 см 2 детей, в другом случае достаточная мобилизация аборального отдела пищевода для сближения атрезированных сегментов. Реканализация ТПС у новорожденных с АП второй группы возникла вследствие несостоятельности анастомоза у младенцев со значительным натяжением сегментов. Рубцовый стеноз пищевода возник на фоне ГЭР. Особо обратим внимание на осложнения, обусловленные неправильными лечебными мероприятиями. Так у 2 детей первой группы возник тромбоз воротной вены с некрозом печени. Нахождение катетера в пупочной вене в течение 3 дней и проводимые инфузионная, антибактериальная, инотропная терапия были причиной вышеуказанного осложнения. У одного ребенка второй группы на фоне антибактериальной терапии развилась ОПН, у второго вентилятор - ассоциированная пневмония была причиной сепсиса. Среди причин, значительно ухудшающих, состояние у детей с АП большую роль играли сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, тетрада Фалло), тяжелая асфиксия в родах, генерализированная внутриутробная инфекция у 5 (50%) детей первой группы. У 8 (55%) детей с АП второй и в третьей 5 (45%) группы имелись сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, ОАП), СДР, атрезия хоан, гастроэзофагеальная грыжа.

Особо подчеркнем, что осложнения, обусловленные оперативным вмешательством, несостоятельность анастомоза с реканализацией ТПС возникла у 2 пациентов второй группы. Это мы связываем с тем, что во время оперативного лечения не укрепляли линию швов анастомоза пластиной "Тахокомба" при значительном его натяжении. Более того, у детей первой и вторых группах клинические проявления этих осложнений были более яркими, имели распространенный характер. Так у всех троих детей первой группы имелся медиастинит с правосторонним пиопневмотораксом.

У пациентов второй группы несостоятельность анастомоза выявления во время эзофагографии при повторных обращениях. В первой исследуемой группе погибло 9 детей из 10 оперированных (90%), во второй все 100%- 16, и в третьей 6 из,4%) оперированных младенцев.

Таким образом, в первой (90%) и второй (100%) исследуемых группах у детей с АП перечисленные выше сопутствующие заболевания, поздняя диагностика, поздний перевод в хирургический стационар, недостаточно адекватное лечение в послеоперационном периоде привели к неблагоприятному исходу у детей. Среди больных третьей группы погибли 6 (54,5%) детей.

Успех лечения детей с ВДГ зависел от ряда отягощающих факторов: распространенности гипоплазии легких, сопутствующих заболеваний, недостаточной возможностью оптимизировать гемодинамику и газообмен до операции. Так, у 9 младенцев из первой исследуемой группы в послеоперационном периоде погибло 7 (77,8%) новорожденных. Это мы связываем с тяжелыми сопутствующими заболеваниями: тяжелой асфиксией в родах 7 (77,8%) детей, ВПС (транспозиция магистральных сосудов гипоплазия легочной артерии) в 2 (81%) случаях. Двухсторонняя гипоплазия легких была у одного ребенка. В большинстве случаев у пациентов третьей группы в дооперационном периоде лечением достигнуто улучшение гемодинамики и газообмена. Однако в послеоперационном периоде после мнимого улучшения в течения 12 часов у 3 младенцев наступило резкое ухудшение состояния, приведшее к летальному исходу. Все дети были транспортированы в условиях ИВЛ. Двое из них - из отдаленных территорий. Необходимо подчеркнуть, что у 3 пациентов этой группы при поступлении в хирургический стационар имелись значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики. Это обусловлено тяжелой асфиксией в родах и ВПС.

Семь детей (87%) из второй группы были переведены в хирургический стационар на ИВЛ, двое из отдаленных районов. У 4 (50%) младенцев при поступлении имелись нарушения центральной и периферической гемодинамики. Данные нарушения мы связали с тяжелой асфиксией в родах у 3 пациентов, СДР в одном случае, ВПС (ОАП) в 2 случаях, двусторонней гипоплазией легких в одном случае.

Проводимая в полном объеме терапия дыхательной недостаточности не привели к должному восстанавлению газообмена у этих детей.

Исходя их вышеизложенного определяется, что ведущим осложнением у детей с ВДГ был пневмоторакс. В большинстве случаев это осложнение встречалось на стороне ВДГ, реже с обеих сторон. Подчеркнем, что основными причинами, приведшие к данному осложнению были СДР, гипоплазия легких. Среди причин неблагоприятных исходов во всех группах были ВПС, усугубляющие ПЛГ, тяжелая асфиксия в родах, двусторонняя гипоплазия легких.

Исходя из вышеизложенного, определяется, что у младенцев с атрезией ДПК до операции имелись осложнения, обусловленные поздно диагностированными пороками развития, асфиксией в родах. Подчеркнем, что эти осложнения преимущественно были у недоношенных детей. Среди осложнений в послеоперационном периоде превалировали несостоятельность анастомоза, гипоксические язвы желудочно-кишечного тракта, сепсис, ДВС синдром.

У детей с различными вариантами врожденной кишечной непроходимости в обеих исследуемых группах осложнений до операции не было. Преимущественно, данный порок встречался среди недоношенных детей, в 67% случаев в первой группе, в 25% случаев во второй группе, третьей 30%. У одного ребенка первой группы во время оперативного вмешательства был установлен внутриутробный перитонит. У младенца второй группы при выполнении оперативного вмешательства был диагностирован заворот атрезированного сегмента подвздошной кишки. Среди 3 пациентов первой группы имелись осложнения, обусловленные оперативным вмешательством: несостоятелность анастомоза у одного ребенка, желудочно-кишечное кровотечение у другого, ЯНЕК с перфорацией толстой кишки в третьем случае. В послеоперационном периоде погиб один младенец. Среди пациентов второй группы осложнений и неблагоприятных исходов в послеоперационном периоде не было.

Таким образом, у детей с врожденной кишечной непроходимостью послеоперационные осложнения чаще встречались среди недоношенных. Основными причинами данных осложнений у этой группы младенцев были факторы, связанные с оперативной агрессией и их техническим выполнением. Аноректальные пороки развития у младенцев во всех групп в 40-50% случаев сочетались с пороками мочевыводящей системы и ВПС. Неблагоприятный исход лечения был обусловлен выполнением радикальной операции у младенца с множественными пороками развития. А возникновение ранних послеоперационных осложнений мы объяснили неправильным выбором метода оперативного вмешательства и технического его выполнения.

Большая часть послеоперационных осложнений при ГШ связана с повышением внутрибрюшинного давления, гипофункцией кишки, реализаций внутриутробных и бактериальных инфекций. Тяжесть послеоперационных осложнений была обусловлена выраженностью висцеро-абдоминальной диспропорцией, внутриутробного перитонита, неадекватными лечебными мероприятиями, несвоевременной коррекцией нарушений и нерациональным выбором оперативного вмешательства. Мониторинг внутрибрюшного давления, параметров, отражающих его повышение (ЧСС, АД, ЦВД, PIP, PIP, диурез, диаметр нижней полой вены) в ходе оперативного вмешательства позволил выбрать рациональный метод операции.

Наши исследования показали, что послеоперационные осложнения и неудовлетворительные результаты лечения чаще встречались у недоношенных детей во всех вариантах врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев недоношенные дети имели сочетанные врожденные пороки развития и тяжелую сопутствующую нехирургическую патологию. Неблагоприятные результаты лечения и послеоперационные осложнения были в прямой зависимости от своевременной диагностики врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта и их осложнении, сроков поступления, условии транспортировки, адекватной предоперационной подготовки, непосредственно оперативного вмешательства и сопутствующих заболеваний. Следует подчеркнуть важность выполнения этих задач, особенно в группе врожденных пороков развития пищеварительного тракта с жизнеопасными осложнениями (АП, ВДГ, ГШ, АК, СРЖ). Особо отметим о влиянии условии транспортировки на результаты лечения при ВПР ЖКТ с гемодинамическими нарушениями, нарушениями газообмена, таких как: ВДГ, ГШ, АП, осложненных вариантах АК и сопутствующих заболеваниях с церебральной, дыхательной недостаточностями. Крайне важно до транспортировки новорожденных с данными пороками развития выявить причины, вызвавшие гемодинамические нарушения, нарушения гомеостаза, газообмена для выбора приоритетов терапии на этапах транспортировки.

В дооперационном периоде наблюдали осложнения основного порока развития пищеварительного тракта: аспирационную пневмонию, гиповолемический шок, синдром кишечной непроходимости, гипотрофию, расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния. Наиболее часто аспирационная пневмония встречалась при АП и у детей с асфиксией и аспирацией околоплодными водами. Гиповолемический шок имелся у детей с ГШ, атрезией ДПК, СРЖ. Гипотрофия была характерна для высокой кишечной непроходимости: атрезии ДПК, нарушениях ротации и фиксации кишки. Склерема возникла у недоношенного ребенка с ГШ. Характерные расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния имелись при всех ВПР пищеварительного тракта. В результате поздней диагностики, неадекватной и неправильной терапии на этапах транспортировки возникли осложнения у младенцев с АП, ГШ, ВДГ. Так, ИВЛ при АП с ТПС в дооперационном периоде усугубляла аспирационную пневмонию, а несвоевременная респираторная терапия у детей с ГШ и ВДГ были причиной гипоксемии с развитием тканевой гипоксии с исходом в полиорганную недостаточность.

Из 156 исследуемых больных в течении месяца умерли 107 детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. Развитие летального исхода, в большей степенью обусловлено нозологической формой порока, а также организацией хирургической помощи. При организации хирургической коррекции важное значение имеет своевременность оказания специализированной помощи.

При проведении оперативного лечения в первые сутки от момента поступлении в хирургический стационар показатель летальности составил 60,7±6,5%; при проведении на вторые сутки 64,9±6,5, при проведении на третьи сутки и более 75,6±6,4%. Таким образом, хирургическую коррекцию врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта необходимо проводить в более ранние сроки. В нозологических группах летальность зависела от тяжести состояния и компенсации порока, а также сроков проведения операции от моментов рождения ребенка (таблица 17).

Таблица 17 - Летальность детей с ВПР ЖКТ от сроков с момента поступления в хирургический стационар до оперативного вмешательства.

Нозологии	Сроки проведения операции от момента поступления в стационар
Не оперированы	Прооперированы	Первые 24 часа	От 24 до 48 часов	Свыше 48 часов	Всего
АА	100%	25,0%	7,7%	40,0%	100%	28,6±9,9
АП	100%	82,4%	78,6%	78,6%	100%	83,8±6,1
ВДГ	100%	73,9%	84,6%	50,0%	62,5%	78,6±7,6
ВКН	100%	78,1%	70,0%	60,0%	88,2%	78,8±7,1
НКН	100%	60,0%	50,0%	60,0%	62,5%	62,5±12,1
ППБС	100%	43,8%	33,3%	66,7%	25,0%	57,1±10,1
Всего	100%	65,0±4,0	60,7±6,5	64,9±6,5	75,6±6,4	68,6±3,7

При атрезии ануса 7,7% , пороков развития передней брюшной стенки 33,3% летальности, проведения хирургической коррекции необходимо производить в первые сутки после рождения. При атрезии пищевода показатель летальности наиболее низкий 78,6±7,8% при проведении операции в первые двое суток. Таким образом, у данных больных детей необходимо организовать хирургическую коррекцию в первые двое суток и есть возможность для транспортировки новорожденных в высокоспециализированные учреждения. В то время новорожденных с атрезии ануса и пороками развития передней брюшной стенки, оперативное вмешательство нужно проводить в первые сутки, и при удаленности лечебного учреждения, где проводились роды от медицинских учреждения, оказывающего высокоспециализированную помощь, хирургическую операцию нужно проводить на месте.

Для выработки тактики ведения детей с пороками развития, врачу, выявившему порок, необходимо определиться с организационными принципами. Нами изучено влияние сроков с момента выявления патологии до момента проведения хирургической операции на показатели летальности новорожденных с ВПР ЖКТ (таблица 18).

Таблица 18 - Летальность детей с ВПР ЖКТ в зависимости от сроков с момента установления диагноза до оперативного вмешательства.

Нозологии	Сроки проведения операции от момента постановки диагноза
Не оперированы	Прооперированы	Первые 24 часа	От 24 до 48 часов	Свыше 48 часов	Всего
АА	100%	25,0%	23,5%	33,3%	-	28,6±9,9
АП	100%	82,4%	36,4%		66,7%	100%	83,8±6,1
ВДГ	100%	73,9%	78,9%		100%	66,7%	78,6±7,6
ВКН	100%	78,1%	72,2%	66,7%	100%	78,8±7,1
НКН	100%	60,0%	40,0%	100%	100%	62,5±12,1
ППБС	100%	43,8%	62,5%	60,0%	33,3%	57,1±10,1
Всего	100%	65,0±4,0	58,8±5,0	66,7±9,1	84,2±8,4	68,6±3,7

При проведении оперативного вмешательства детям в первые 24 часа от момента постановки диагноза показатель летальности составил 58,8±5,0%; при проведении на вторые сутки 66,7±9,1%, при проведении на третьи сутки и более 84,2±8,4%, выше указанные данные доказывают, что хирургическую коррекцию врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта необходимо проводить в более ранние сроки.