«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ» (стр. 3 )

Согласно данным американской педиатрической академии в каждом регионе должны быть выработаны правила выбора наземного и воздушного транспорта для транспортировки новорожденных с учетом расстояния, характера расположения мест посадки, числа самолетов, машин скорой помощи. (1996) считает, что перевозка новорожденного на расстояние до 50км может быть осуществлена в санитарных автомобилях с обогреваемым салоном, а расстояние более 50км должно преодолеваться авиатранспортом, транспортировка пациентов по железной дороге нежелательна. Совершенно очевидно, что при осуществлении транспортировки новорожденных в негерметичных вертолетах и самолетах возникает дисбаланс между атмосферным давлением и давлением газов в организме [23]. С увеличением высоты парциальное давление вдыхаемых газов снижается, что требует повышения концентрации кислорода в газовой смеси. Изменение артериального давления также меняется с изменением сил гравитации, колебание его при подъеме и снижении не должны вызвать тревогу. Свободный газ, скопившийся в грудной клетке или кишечнике, увеличивается в объеме и может вызвать значительную компрессию легких с последующим усугублением дыхательной недостаточности и тканевой гипоксии [133,134].

Учитывая вышеизложенное, следует полагать, что транспортировка новорожденных остается актуальной и недостаточно решенной проблемой.

Таким образом ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации.

1.4. Организация хирургической помощи

1.4.1 Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ

При выявлении у плода хирургической патологии необходима консультация хирурга-неонатолога для того, чтобы правильно оценить харак­тер обнаруженной патологии, возможности ее коррекции и определить ра­циональную дальнейшую тактику [60].

Решающее значение в хирургии новорожденных имеет рациональная тактика, и программа предоперационной подготовки, основанная на объек­тивных критериях оценки степени тяжести состояния ребенка. При большинстве ВПР предоперационная подготовка начинается в родильном доме. Ее длительность определяется состоянием ребенка и хирургической патологи­ей и составляет от нескольких часов до 2-3 суток [25]. Максимальное удлинение предоперационной подготовки, по данным с соавт. [135,136], снижает риск развития нарушений функ­ции почек у новорожденных с хирургической патологией и уменьшает тяжесть острой почечной недостаточности. По мнению с соавт. (2002), даже ургентная хирургическая патология (перитонит, гастрошизис и т. д.) является ограничивающим фактором для проведения предоперационной подготовки необходимой длительности [25,66].

Решение о готовности ребенка к оперативному вмешательству при­нимается совместно врачами - реаниматологом и хирургом [137].

Вопросы дооперационной коррекции нарушений гомеостаза и особенности подготовки новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта к неотложным хирургическим вмешательствам мало освещены в литературе. При анатомических аномалиях всегда присутствуют нарушения метаболизма. Знание и понимание особенностей гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта имеет большое значение в лечении этой группы пороков. Что касается особенностей внутриутробного и постнатального гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта, то они подробно представлены в публикациях [130].

Так, атрезия пищевода характеризуется внутриутробным формированием внеклеточной гипергидратации, гиперволемии и гиперплазмии. В свою очередь, развитие пневмонии после рождения у данной группы детей приводит к изотонической дегидратации с последующим развитием внутриклеточного обезвоживания и усугублением гиперволемии после рождения. Для врожденной высокой кишечной непроходимости перечисленные изменения выражены в меньшей степени. Изотоническая дегидратация сочеталась с гипохлоремией и нормальным уровнем натрия плазмы. При врожденной низкой кишечной не проходимости на фоне нормального объема внеклеточной жидкости имеется снижение циркуляции плазмы. Как правило, возникает гипохлоремия и гипопротеинемия [62,138]. После рождения у детей с данными врожденными пороками развития на фоне декомпенсации, на первый план выступает соледефицитная дегидратация. При аноректальных пороках присущи внеклеточная дегидратация при нормальных объемах плазмы и умеренной гиповолемии. Так, в исследованиях (2004) [62], в первые сутки жизни у новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта выявлена истинная гиповолемия в виде изотонической дегидратации, полицитемический синдром, гипокалиемия, нестабильность гемодинамики с нарушением периферического кровообращения. Эти нарушения гемодинамики и гомеостаза требовали отсрочки хирургического лечения и проведения их коррекции и стабилизации состояния. Вместе с тем автор отмечает изменения в системе гемостаза как умеренной тромбоцитопенией с активацией агрегационной функцией тромбоцитов, гипокоагуляции у новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта как проявление дизадаптации системы гемостаза к внеутробной жизни [129,139].

Исходя из данных литературы, для гастрошизиса, омфалоцеле, ведущими патологическими процессами в нарушении гомеостаза является плазморрагия с гиповолемией [24,69,140]. С точки зрения с соавт., 2002 [25], у детей с ГШ ВДГ настолько выражены изменения в системе кровообращения гиподинамического характера со снижением сердечного выброса, что требуется назначение кардиотоников уже в дооперационном периоде. Стойкая легочная гипертензия нередко встречается при ВДГ, АП, аспирационном синдроме у пациентов с врожденными пороками пищеварительного тракта. В последнее время в лечении ПЛГ активно используются вазодилататоры, индуцированный алкалоз, ИВЛ в режиме гипервентиляции, инотропная поддержка, как до операции, так и в после операционном периоде [63,137,141,142].

У новорожденных детей с хирургическими заболеваниями необходи­мо уделять большое внимание поддержанию оптимального температурного режима. Для этого используются стационарные и транспортные кюветы, дополнительный обогрев операционного стола, укрытие больших раневых дефектов специальными многослойными повязками и т. д. [129].

Еще 15 лет назад давались рекомендации для проведения анестезии у новорожденных при полостных операциях ис­пользовать сочетания миорелаксанта и седативного препарата, так как счи­талось, что новорожденные дети не способны чувствовать боль. В настоя­щее время способность новорожденных детей ощущать боль является неос­поримым фактом [143,144,145].У новорожденных с хирургической патологией необходимо обезболивание до-, интра-, и послеоперационном периодах.

Препаратами выбора являются наркотические аналгетики. В схему предоперационной подготовки включаются аналгетики при перитоните, острой
кишечной непроходимости, абсцессах, гастрошизисе, диафрагмальной
грыже, травмах и повреждениях. Анестезиологическая защита во время опера­ции выполняется в условиях комбинированной эндотрахеальной анестезии наркотическими анальгетиками с мышечными релаксантами.

Принцип применения раннего парентерального питания у новорожденных детей позволяет избежать развития тяжелых гипотрофических состояний, грубых метаболических нарушений, особенно у детей, оперированных на желудочно-кишечном тракте [129,139].

Инотропная терапия. У всех новорожденных, перенесших хирургический стресс, в ранние сроки развивается состояние дефицита кровообращения, обуславливающее возникновение послеоперационных осложнений. Нарушения гемодинамики определяют тяжесть послеоперационного состояния ребенка и являются причиной неблагоприятного исхода. Использование современных неинвазивных методов эхокардиографии и допплеркардиографии позволяют исследовать центральную гемодинамику и получить объективную информацию у постели больного. В процессе лечения необходимо проводить мониторинг состояния гемодинамики, в том числе основных показателей сердечного выброса, что даст возможность своевременно диагностировать начальные патологические изменения в системе кровообращения и провести индивидуальный подбор лекарственных препаратов для их коррекции. Назначение допамина является эффективным для новорожденных детей во всех случаях [133,143].

В последнее время отме­чается высокий показатель патологической контаминации новорожденных энтеробактериями, грамотрицательными палочками и даже грибами [60]. По данным с соавт., 70% операции у новорожденных осложняется инфекцией; наиболее высокий про­цент инфекционных осложнений отмечается у детей с пороками развития пищеварительного тракта, причем чем выше уровень атрезии, тем чаще раз­виваются инфекционные осложнения. Особенно велик риск развития ин­фекционных осложнений у детей с ВПР, поступающих в специализированный хирургический стационар позднее суток после рождения [146]. С другой стороны, до 25-30% детей, которые лечатся в клинике, - это дети с хирургической инфекцией (энтероколит, перитонит, сепсис и др.).

Залогом успешного лечения является мониторинг микроэкологиче­ского статуса ребенка, идентификация возбудителя и определение его чув­ствительности к антибиотикам, рациональная антибактериальная терапия по индивидуально подобранной схеме под постоянным клинико-лабораторным контролем [62,147].

Хирургическая тактика. Эта проблема в основном зависит от мастерства и опыта хирурга. Очень важно решить вопрос о сроках операции: когда ребенок может перенести операционный стресс без ухудшения основных функции организма [125,147].

Проведение терапии в условиях отделения реанимации новорожденных с пороками развития после их хирургической коррекции требует особой деликатности и тщательного планирования. Наряду с общепринятыми принципами проведения интенсивной терапии, определяющими считаются следующие подходы к лечению новорожденных детей с хирургической па­тологией: 1) поддержание адекватного температурного режима на всех этапах медицинской транспортировки ребенка; 2) обязательная предоперационная подготовка до стабилизации функций жизненно важных органов; 3)применение многокомпонентной эндотрахеальной анестезии; 4) использование кардиотонических препаратов (добутамии, добутрекс); 5)синхронизированная продленная ИВЛ; 6) пролонгированное обезболивание; 7) ограничение показаний к применению препаратов крови и использование растворов ГЭК (ннфукол, 6% 11аея-51сп1) в ннфузионной терапии; 8) рациональная антибиотикотерапия с постоянным мониторингом микроэкологического статуса; 9) раннее выявление и коррекция сопутствующей патологии. Разрабатываются схемы ведения новорожденных с пороками развития и
протоколы лечения по каждой нозологической форме [125,148].

При грыже пупочного канатика необходим немедленный перевод ребенка в специализированный хирургический стационар независимо от размеров грыжи, массы тела ребенка, сопутствующих пороков, осложнений. Даже в тех случаях, когда показано консервативное лечение, с первых часов жизни ребенка оно должно проводиться в хирургическом стационаре [28,136].

Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости пролабируют наружу (эвентрация) через дефект брюшной стенки, примыкающий к основанию пуповины; Дети с гастрошизисом в большинстве случаев недоношенные. Ребенка с гастрошизисом необходимо немедленно госпитализировать в специализированный хирургический стационар [149].

Атрезия пищевода – один из самых частых пороков развития пищевода [25,45,150,151]. Диагностика этой аномалии проста и может быть осуществлена в родильном доме до начала клинических проявлений порока. Важность выявлений атрезии пищевода до начала клинических проявлений порока, подтверждается тем, что из всех новорожденных с атрезией пищевода, поступающих в хирургический стационар в 1 сутки жизни, после операции выздоравливает 80%, а из поступающих на 3 сутки жизни и позже выздоравливает лишь 20%. С момента установления диагноза атрезии пищевода в родильном доме следует начать предоперационную подготовку [151].

Согласно современным представлениям пластику пищеводу у детей с его атрезией можно начать раньше, чтобы вернуть ребенка к относительно нормальному образу жизни. Кроме того, при ранней коррекции порока можно добиться снижния времени пребывания пациента в стационаре, занятости персонала и родителей по уходу и лечению ребенка, что, безусловна, дает позитивный социально-экономический эффект. Тем не менее, это не означает, что операцию нужно выполнять сразу после рождения ребенка. Безусловно, следует купировать явления медиастинита при несостоятельности первичного анастомоза, пневмонии и других заболеваний, нередко встречающихся у больных с атрезиией пищевода. Особенно это относится к детям с низкой массой тела при рождении [10,130].

Врожденная кишечная непроходимость - один из наиболее частых поводов для гопситализации новорожденного в хирургический стационар и оперативного вмешательства. Причины врожденной кишечной непроходимости многообразны и могут быть разделены на 3 основные группы: 1) нарушения формирования самой кишечной трубки (атрезии, стенозы, мембраны) 2) аномалии ротации и фиксации «средней кишки» 3) пороки развития других органов, приводящие к вдавлению кишечной стенки(кольцевидная поджелудочная железа, вдавление кишки сосудами и др.). Несколько обособленно стоит мекониальная кишечная непроходимость, которая проявляется у новорожденных детей остро, в первые дни или даже часы жизни. В родильном доме в случае подозрения на врожденную кишечную непроходимость обычно бывает достаточно обзорной рентгенографии. Допольнительные исследования с контрастным веществом целесообразно проводить в хирургическом стационаре. Предоперационная подготовка начинается в родильном доме [56,152].

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных, как правило, представляет значительные диагностические трудности, это связано не только с разнообразием клинической картины, но и с присоединением энтероколита, симптомы которого выходят на первый план. Окончательный диагноз устанавливается на основании ирригографии, это исследование целесообразно проводить в специализированном стационаре в возрасте старше 2 недель жизни. В последнее время наметилась тенденция к ранним операциям при болезни Гиршпрунга (в периоде новорожденности) [138].

Формы аноректальных аномалий у новорожденных чрезвычайно разнообразны, в связи, с чем существует множество классификаций этих пороков. На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий - без свищей и со свищами. Именно это подразделение определяет первоначальную тактику. Во второй группе, в свою очередь, выделяют аномалии с наружными и внутренними свищами. Сроки оперативных вмешательств различны и определяются видом порока [153].

Диафрагмальные грыжи. Выделяют три основных разновидности данной аномалии: грыжи собственно диафрагмы, пищеводного отверстия и передние грыжи (френоперикардиальные). Последняя из упомянутых разновидностей практически не проявляется в периоде новорожденности, а если проявляется, то не требует хирургического лечения в первый месяц жизни. Наиболее частым видом пороков развития диафрагмы являются грыжи собственно диафрагмы, ложные и истинные. Особенно остры и тяжелы проявления ложных грыж, порой дети погибают в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар. Основной причиной гибели новорожденных с диафрагмальной грыжей на догоспитальном этапе является не столь тяжесть самой патологии, сколько осложнения, связанные с неквалифицированной помощью [154,155,156,157,158].

При установление диагноза спонтанного пневмоторакса новорожденных необходимо экстренно произвести плевральную пункцию, а при напряженном пневмотораксе - дренирование плевральной полости. При отсутствии такой возможности транспортировать ребенка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости [10,130].

1.4.2 Организация высокоспециализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками развития ЖКТ

Хирургическая помощь детям с врожденными пороками развития ЖКТ

на основе бюджета РК предоставляется по квотам. Квота – число больных из регионов РК, которым высокотехнологичные виды медицинской помощи осуществляются за счет бюджета РК [55].

При выявлении или подозрении на ВПР в лечебном учреждении данное учреждение осуществляет (в пределах своих возможностей) диагностику заболевания и лечение ребенка. При невозможности осуществить необходимую диагностику или лечение пациента вместе с выпиской из истории болезни направляют: а) в другое (специализированное) лечебное учреждение в пределах исходной административной территории; б) в специализированное лечебное учреждение за пределами исходной административной территории, в том числе в учреждения другой подчиненности.

Специализированное лечебное учреждение уточняет диагноз заболевания и проводит лечение пациента. Если провести необходимую диагностику или лечение невозможно, готовится выписка из истории болезни, которую направляют в орган управления здравоохранением.

Территориальный орган управления здравоохранением области выдает направление на бесплатную консультацию или лечение пациента в специализированном лечебном учреждении с квотами, утвержденными Минздравом РК.

Оптимальной организационной формой учреждения третьего уровня является региональный перинатальный центр. Это высококвалифицированное родовспомогательное учреждение, в котором концентрируются пациентки с самыми серьезными осложнениями, а также имеются все условия для оказания помощи как матери, так и ребенку. Во многих зарубежных странах перинатальных центры были созданы еще в 70-х годах XX века; их организация способствовала значительному снижению перинатальной смертности [159].

Авторы отмечают что в СССР в середине 80-х гг. отмечалось, что дальнейшее развитие хирургии новорожденных возможно лишь в условиях единого центра в комплексе с отделением реанимации, терапии, отделениями функциональной диагностики, лабораторными службами. В связи с этим создание перинатальных центров осуществляется, как правило, на базе научно-исследовательских институтов, кафедр высших учебных заведений, детских областных больниц [159,160,161]. В таких учреждениях наиболее тесно переплетаются интересов акушеров и неонатологов, поскольку здесь концентрируются беременные высокого риска, при этом транспортировка потенциального пациента осуществляется in utero, а интенсивная терапия начинается до родов и продолжается непосредственно после рождения в отделении интенсивной терапии.

Расчеты показывают, что на каждую беременность, завершившуюся родами, реанимационно- интенсивная помощь требуется в среднем 100 новорожденным. Потребность в реанимационное - интенсивных койках при условии занятости коечного фонда на 80-85% и продолжительности пребывания на койке 7-10 дней составляет 4 койки на каждую 1000 новорожденных. Существует и другой вариант расчета - в зависимости от численности населения: при населении 0,25; 0,5; 0,75; 1,0; и 1,5 млн. людей потребность в реанимационных койках для новорожденных составляет соответственно 4; 8; 11; 15 и 22, а во врачах для оказания круглосуточной помощи - 1; 1,5; 2; 3; 4 [162,163].

В Москве с 1998г. на базе одной из городских больниц работает Перинатальный кардиологический центр (ПКЦ) для оказания помощи детям раннего возраста с кардиологической патологией. С 1989 г. В штате Центра работают врач - генетик и цитогенетик. С генетической точки зрения ВПР как наследственного, так и внешнесредового генеза. Необходимо выделение из общей массы случаев, с хромосомными анеуплоидиями; это возможно с помощью точной лабораторной диагностики. За период гг. проведено цитогенетическое исследование 345 детей раннего возраста. Выявлен 91 случай хромосомной патологии, в том числе 9 семейных случаев хромосомных перестроек, связанных с высоким риском повторного рождения больного ребенка в семье [164].

В последние годы идет активная работа над стандартами диагностики и терапии в неонтологии; особенно важны стандарты в ургентных ситуациях. Типичным современным стандартом является приказ Минздрава РФ № 000 от 20.12.95 г. «О совершенствовании первичной и реанимационной помощи новорожденным в родильном зале».

В г. Санкт-Петербурге по инициативе и под руководством выдающегося детского хирурга на базе Детской городской больницы №1 был организован Центр хирургии новорожденных. Один из наиболее крупных в России и ближнем зарубежье, центр куда ежегодно из родильных домов поступает более 200 пациентов с хирургической патологией, требующей в большинстве случаев неотложного хирургического вмешательства [110,165].

Основной принцип работы Центра хирургии новорожденных – преемственность и этапность в оказании хирургической помощи новорожденным. Современные представления о закономерностях развития плода в разные периоды его внутриутробной жизни стали естественной основой для разработки методов пренатальной (антенатальной) диагностики врожденных заболеваний, основным методом которой является ультразвуковое исследование, проводимое на трех уровнях (женская консультация, медико-генетический центр, перинатальный центр). При выявлении хирургической патологии плода вопросы дальнейшей тактики решаются консилиумом (специалист по УЗ-диагностике, акушер-гинеколог, генетик, хирург, педиатр-неонатолог и, при необходимости, врачи других специальностей), где решающее слово принадлежит хирургу-неонатологу. Наличие у плода пороков развития, требующих наиболее экстренных хирургических вмешательств, а соответственно срочного перевода после рождения в Центр хирургии новорожденных, является основанием для направления беременных женщин в специализированный родильный дом, ближайший (территориально) к Центру хирургии новорожденных (ДГБ №1) [15,166].

Транспортировка новорожденных детей с хирургической патологией в Центр осуществляется специализированной неонатологической машиной станции скорой помощи, которая обслуживается квалифицированной реаниматологической бригадой и оснащена всем необходимым для оказания помощи новорожденным непосредственно в родильном доме и во время транспортировки [167,168].

Специализированная помощь новорожденным может быть оказана на высоком уровне лишь в многопрофильном стационаре, соответствующим образом технологически оснащенном. Именно таким стационаром является ДГБ №1. Наличие реанимационного отделения новорожденных, отделения патологии новорожденных с постом интенсивной терапии, круглосуточное дежурство реаниматологов, педиатров и хирургов-неонатологов позволяет осуществлять своевременную диагностику и неотложное лечение любой врожденной патологии. В хирургической практике образовались достаточно четко очерченные нозологические формы, в которых основным считается порок, явившийся поводом для экстренного хирургического вмешательства и соответственно для госпитализации ребенка в хирургический стационар. Это атрезия пищевода, пороки развития желудочно-кишечного тракта (проявляющиеся врожденной кишечной непроходимостью), аноректальные аномалии, ПР брюшной стенки (омфалоцеле, гастрошизис), диафрагмальные грыжи, онкопороки (включая тератомы крестцово-копчиковой области), ПР мочевой системы, спинномозговые грыжи. В Центре хирургии новорожденных разработаны алгоритмы обследования и лечения перечисленных видов пороков развития [15,166,167,168].

Большое значение в развитии Центра хирургической неонатологии имеет подготовка специализированных кадров. К настоящему времени в программу всех медицинских ВУЗов включено преподавание основ хирургической патологии новорожденных.

Результаты лечения новорожденных детей с хирургической патологией в Центре хирургии новорожденных улучшаются с каждым годом. Общая летальность при пороках развития снизилась с 50% в 70-х годах до 7% в последние годы, т. е. в 5 раз [168,169].

При анализе факторов, способствовавших улучшению результатов лечения детей с пороками развития, на первое место следует, безусловно поставить совершенствование реанимационной помощи новорожденным с пороками развития, в том числе недоношенным. Большое значение в улучшении результатов лечения имеет и технологическое оснащение отделения реанимации новорожденных. Однако, ведущую роль несомненно сыграло создание специализированного Центра хирургии новорожденных, а также совершенствование диагностики и хирургической тактики [15,168,169].

Одним из важных условий, которые могут способствовать дальнейшему улучшению результатов лечения новорожденных с хирургической патологией, может явиться создание в крупном многопрофильном стационаре единого перинатального центра с высокими технологиями, включающего в себя женскую консультацию, родильное отделение, отделение реанимации и хирургии новорожденных [15,165,168].

Анализ вышеуказанных источников указывает на то, что в Европейских странах, в России и в Казахстане создана III уровневая система оказания медицинской помощи детям с ВПР ЖКТ. Вместе с тем на определенных уровнях, особенно I-II-го уровнях, диагностика и оказание качественной медицинской помощи представляет определенные сложности.

В регионах с наличием небольших родильных домов, компетенция персонала в диагностике врожденных пороков развития снижается из-за спорадического возникновения таких случаев и отсутствия опыта работы. Несвоевременная диагностика, отсутствие четко налаженных алгоритмов действия при выявлении новорожденных с врожденными пороками развития, низкая квалификация врачей-хирургов оказывающих специализированную помощь на уровне районов и областных центров приводят к высоким показателям смертности и инвалидизации в учреждениях здравоохранения первого уровня. Об этом свидетельствует поздние сроки поступления детей в специализированные хирургические стационары. Лишь 30%-35,2% детей поступает своевременно [13,169,170].

Надлежащее качество медицинской помощи - это соответствие оказанной медицинской помощи современным представлениям о ее необходимом уровне и объеме при данном виде патологии с учетом индивидуальных особенностей больного и возможностей конкретного медицинского учреждения [171]. Совершенствование качества не должно рассматриваться лишь как мера административного контроля [172].

Экспертиза качества медицинских услуг - совокупность организационных, аналитических и практических мероприятий, осуществляемых для вынесения заключения по уровню качества медицинских услуг, предоставляемых физическими и юридическими лицами, с использованием индикаторов, отражающих показатель эффективности, полноты и соответствия медицинских услуг стандартам [173,174].

Анализ данных литературы показал, что до сих пор в условиях современной организации хирургической помощи новорожденным вопросы транспортировки младенцев с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, требующие неотложного оперативного вмешательства, освещены недостаточно. В литературе так же неполно отражены оптимальные сроки транспортировки младенцев в специализированные хирургические стационары, поддержания температурного режима. Редки публикации о диагностических и тактических ошибках на этапах поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в специализированные хирургические стационары. Имеются лишь единичные сообщения, посвященные данному вопросу [23,27,28,29].

Комплекс пренатальных мероприятий по­зволяет заподозрить и своевременно диагностировать пороки желудочно-кишечного тракта у плода для решения вопроса о пролонгировании беременности и организовать антенатальную транспортировку детей с пороками разви­тия в региональный перинатальный центр. Определение места родоразрешения обеспечивает максимальное при­ближение новорожденного к специализированной хи­рургической помощи [175].

Таким образом, дородовая диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта основывается на следующих основных принципах: выявление факторов риска рождения детей с врожденными пороками развития, использование неинвазивных методов исследования (УЗИ плода, скрининговых тестов крови на АФП, ХГ при многоводии и подозрении на врожденные пороки развития пищеварительной трубки у плода). Для уточнения вариантов аномалий и хромосомных заболеваний применяются инвазивные методы диагностики, к которым относятся амниоцентез с исследованием околоплодных вод, биопсия ворсин хориона, плаценты, кордоцентез.

Таким образом, ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации. Но вместе с тем проблема организации транспортировки детей с ВПР ЖКТ и беременных женщин с ВПР ЖКТ плода изучена недостаточно.

К сожалению, в отечественной литературе мало работ посвященных организации медицинской помощи новорожденным с ВПР ЖКТ. Имеющиеся российские и европейские данные нуждаются в адаптации в Казахстанских клиниках. Особенность нашей Республики является низкая плотность населения, соответственно, удаленность клиник, оказывающих помощь новорожденным. По всей Республике только Национальный Научный центр матери и ребенка оказывает высокоспециализированную помощь детям с ВПР ЖКТ. Необходимо разработать комплекс мероприятий по своевременной диагностике, транспортировке и протокола лечения детей с ВПР ЖКТ. При выявлении порока развития на дородовом этапе в регионах, необходимо разработать показания для направления беременных в ННМЦД, необходимо определить перечень клиник, которые могут оказывать квалифицированную помощь новорожденным с данной патологией.

2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Общая характеристика проведенного исследования

Проведен анализ 156 историй болезней новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта, находившихся на стационарном лечении в клиниках г. Астаны, Петропавловска в период с 2000 по 2009 год. Диагноз ВПР был установлен у всех новорожденных по данным клинического обследования или патологоанатомического заключения. Работа основана на изучении результатов лечения 156 новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, находившихся на лечении в ГДБ№2, ННЦМиД (Национальный научный центр материнства и детства) города Астана и ДОБ города Петропавловска с гг. Специального отбора новорожденных в исследуемую группу не было.

На основе анализа данных современной литературы обоснованы медико-организационные условия внедрения в практику помощи новорожденным с хирургической патологией, новых организационных технологий при наиболее часто встречающихся нозологических формах заболеваний ВПР ЖКТ. В исследуемую группу врожденных пороков развития пищеварительного тракта также вошли новорожденные с пороками передней брюшной стенки и диафрагмы (гастрошизис, омфалоцеле, диафрагмальная грыжа). Вышеприведенные заболевания являются постоянными спутниками пороков развития ЖКТ и требуют неотложного хирургического лечения в первые часы после рождения.

Основными объектами исследования были:

- Детская областная больница (ДОБ) г. Петропавловск,

- Областной перинатальный центр (ОПЦ) г. Петропавловск;

- Детская городская больница №2 (ДГБ№2) г. Астана

- Национальный научный центр материнства и детства (ННЦМД) г. Астана.

В работе использованы следующие методы исследования:

- информационный: анализ нормативных документов, положений и других регламентирующих материалов и данных современных библиографических научных источников;

- социально-гигиенический: выкопировка данных, экспертная оценка и анализ полученных данных;

- методы оценки клинической и медико-экономической эффективности;

- статистический анализ и математическое моделирование.

При анализе социально-гигиенических факторов, формирующих уровень и степень эффективности организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ, использованы данные разработанной «Карты выкопировки» и сформированного банка данных, состоящего из 80 вопросов по 156 детям с данной патологией. В карте содержались паспортные данные матери, характеристика ее здоровья, сведения о течении, результатах предшествующих беременностей, место родоразрешений. Данные о госпитализации новорожденного, его основного и сопутствующих диагнозах (направления, клиническом, заключительном), осложнениях, акушерском анамнезе ребенка, его антропометрические параметры, подробная характеристика полученного ребенком оперативного лечения, а также сроков пребывания в стационаре, результатов лечения и данных при выписке рекомендации.

Подробный анализ результатов организации хирургического лечения ВПР ЖКТ проведен соответственно лечебным учреждениям (рисунок 1):

1 группа – ГДБ№2 г. Астаны (медицинское учреждение оказывающее специализированную помощь новорожденным с ВПР ЖКТ);