«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ» (стр. 8 )

Несомненно, поздние сроки госпитализации детей с ВПР ЖКТ, особенно с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости, в хирургический стационар являются причиной неблагоприятных результатов лечения (таблица 15).

Таблица 15 – Влияние сроков поступления новорожденных с ВПР ЖКТ на результаты лечения.

Нозология	Поступление в стационар на хирургическую коррекцию с момента родов:
до суток	после суток
количество детей	летальность	количество детей	летальность
Атрезия ануса	16	25,0%	5	40,0%
Атрезия пищевода	27	81,5%	10	90,0%
Врожденная диафрагмальная грыжа	19	84,2%	9	66,7%
Высокая кишечная непроходимость	15	73,3%	18	83,3%
Низкая кишечная непроходимость	4	75,0%	12	58,3%
Пороки развития передней брюшной стенки	17	64,7%	4	25,0%
Всего	98	68,4%	58	69,0%

Из 156 исследуемых детей 107 детей погибли. Среди 98 детей с пороками развития, госпитализированных в стационар в течении суток от момента родов, погибли,4%). Среди 58 детей с ВПР ЖКТ, госпитализированных на хирургическую коррекцию порока более чем через сутки от момента родов, летальность составила 69% (умерли 40 детей из 58). Среди умерших детей, преобладали дети с диагнозами атрезией пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишки, врожденной диафрагмальной грыжей, низкой кишечной непроходимости. Несвоевременное поступление обусловлено диагностическими, тактическими ошибками, отдаленностью места рождения детей от хирургического стационара. Причинами данных ошибок были недостаточные знание особенностей пороков развития, пренебрежения и незнание методик диагностики, наличие тяжелых сочетанных пороков развития. Индивидуальный подход к лечению позволяют достичь благоприятных исходов лечения, несмотря на поздние сроки поступления новорожденных в хирургический стационар.

3.2.4 Послеродовая диагностика врожденных пороков развития ЖКТ у детей.

Исходы лечения детей с ВПР ЖКТ, вызывающих острую кишечную непроходимость преимущественно зависят от своевременной диагностики. Рентгенологическое исследование при данных пороках является решающими. Следует, однако, отметить важность ультразвукового исследования в антенатальном и постнатальном периодах, но ни в коем образе не замещающего рентгенологический метод диагностики. Анализ результатов обследования детей с ВПР ЖКТ выявил диагностические ошибки, типичные для различных вариантов пороков пищеварительной трубки.

Таблица 16 - Время диагностики новорожденных с ВПР ЖКТ до и после родоразрешения

Нозология	Послеродовая диагностика	Дородовая диагностика	Всего
Атрезия ануса	16	5	21
Атрезия пищевода	30	7	37
Врожденная диафрагмальная грыжа	15	13	28
Высокая кишечная непроходимость	17	16	33
Низкая кишечная непроходимость	15	1	16
Пороки развития передней брюшной стенки	10	11	21
Всего	103	53	156

Диагноз атрезия пищевода устанавливали в первые 24 часа жизни у 27 пациентов, в более поздние сроки выявлен у 10 детей из,3%). Данный порок был заподозрен при попытке накормить детей в трех случаях, в пятнадцати наблюдениях – в связи с ухудшением состояния. Эти ошибки чаще встречались в первой исследуемой группе – 9 (90%), во второй – 7 (43,8%), в третьей группе 3 (27,3%). Ведущими причинами поздней диагностики были следующие: отсутствие должного внимания на избыточную саливацию с пенистым выделениями изо рта и ранее диагностированный порок развития у плода (1 из 7 наблюдений), а также отказ от зондирования пищевода сразу после рождения в,4%) случаях. Несомненно, тяжелое состояние новорожденного сразу после рождения также затрудняло диагностический процесс в 6 (16,2%) случаях. При подозрении на АП проводили обследование по общепринятой методике. Выполняли зондирование пищевода с пробой Элефанта, обзорное исследование брюшной и грудной полостей с установленным желудочным зондом в проксимальном отделе пищевода, а так же рентген - обследование с контрастированием. Из этого следует, что вышеперечисленные причины поздней диагностики АП являлись причиной ухудшения состояния и одним из факторов гибели детей.

ВДГ была установлена в,4%) случаях еще до рождения младенцев. Как показали исследования, порок чаще диагностировали в третьей группе (11 из 14 случаев). В первые часы после родов диагностировали 5 случаев (1группа - 3, 2 группа - 1, 3 группа - 1). В подавляющем большинстве случаев ВДГ проявлялась признаками дыхательной недостаточности. Всем детям с подозрением на ВДГ выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки и брюшной полости. У,6%) пациентов врожденный порок установлен на основании данного метода исследования. Несмотря на своевременную диагностику данного порока развития, после хирургического лечения погибло 9 из,8%) детей.

Диагноз атрезия двенадцатиперстной кишки при ультразвуковом исследовании плода установлено антенатально у 15 из 33 детей (45,5%). После рождения данный порок развития подтвержден с помощью обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении. Несмотря на то, что уже на обзорной рентгенограмме брюшной полости имеется абсолютный признак данного порока развития, лишь у 9 наблюдаемых нами пациентов установлен диагноз при помощи данного обследования. Дополнительные диагностические методы, такие как контрастное исследование ЖКТ выполнялось у 8 младенцев. Уточнения диагноза требовали пациенты, получавшие респираторную терапию ИВЛ и дети с наличием желудочного зонда из-за слабого газораспределения в пищеварительном тракте в 3 наблюдениях. У остальных детей данное исследование выполнено в связи с сомнениями в диагнозе, позднего поступления пациентов в хирургический стационар. Несмотря на типичную ультразвуковую картину и наличие рентгенологического исследования, диагностика порока у 3 детей была затруднена. Недооценка клинических признаков, ультразвуковых исследований плода, малая информативность рентгенологических данных у больных на ИВЛ и с желудочным зондом были диагностическими ошибками в определении порока развития.

Диагноз атрезия прямой кишки и анального отверстия устанавливался при осмотре физиологических отверстий новорожденного сразу после рождения. Для определения оперативного вмешательства выполняли рентгенологический метод диагностики. Однако у 2 из 21 был поздно диагностирован аноректальный порок. Причинами несвоевременной диагностики, прежде всего, были: невнимательный осмотр новорожденного, особенно естественных отверстий, а также ошибочная оценка мекониальной пробки из за отхождение мекония, недооценка клинической картины. Среди больных с поздно установленным диагнозом у всех имелась одна из свищевых форм аноректальных пороков, большинство из них рождалось в ЛПУ I- II уровней в первой и второй группе.

Пороки развития передней брюшной стенки, диагностированы антенатально у,4%) детей. Клиническая картина гастрошизиса и омфоцеле настолько ярка выражена и характерна, что диагноз устанавливался сразу после рождения. В большинстве случаев диагнозы поставлены своевременно, за исключением одного, когда в роддоме ошибочно установлен диагноз омфоцеле с разрывом оболочек.

Таким образом, анализ собственных исследований подтвердил, что рентгенологический метод исследования является ведущим в диагностике ВПР ЖКТ. Важно помнить о ценности ультразвукового исследования плода в своевременной диагностике ВПР ЖКТ, особенно группы пороков с клиникой острой кишечной непроходимости. Достаточно высокая частота причин несвоевременной диагностики, а именно при частичной кишечной непроходимости, определяет необходимость дополнительных исследований, в частности – рентгенологического исследования. Особенно необходимо обратить внимание на причины диагностических ошибок: незнание клинических проявлений пороков развития, несоблюдение алгоритма обследования, завуалированность клинической картины сопутствующей патологией и другими пороками развития. Избежание в диагностических ошибках возможно, при внимательном осмотре новорожденного, соблюдении диагностических алгоритмов.

3.2.5 Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ.

Вопросы предоперационной подготовки детей с ВПР пищеварительного тракта в литературе освещены крайне скудно. Для ответов на поставленные вопросы мы проанализировали состояние гемодинамики, гомеостаза при поступлении в хирургический стационар, срок, объем, адекватность предоперационной подготовки среди вариантов пороков развития пищеварительного тракта.

У 8 новорожденных с АП первой исследуемой группы в предоперационном периоде наблюдались осложнения основного порока развития: аспирационная пневмония в 7 (87.5±11,7%) наблюдениях, расстройства гидратации, нарушения кислотно-щелочного состояния. Во второй исследуемой группе аспирационная пневмония была у всех младенцев. В третьей группе аспирационная пневмония была у 7 (63,6±14,5%) младенцев. Все дети с дыхательной и сердечной недостаточностью при АП требовали респираторной терапии. В то время как респираторная терапия ИВЛ преимущественно проводилась у детей первой группы в 9 (90±11,5%) случаях, второй группы в,5±8,3%) случаях, в третьей в 9 (81,8±11,6%) случаях. В ряде случаев нарушения дыхания и сердечной деятельности были обусловлены тяжелой сопутствующей патологией и сочетанными пороками развития (5 наблюдений в первой группе, во второй их было 9, в третьей 7). Нередко у пациентов обеих групп наблюдали полицитемический синдром. Так, в первой группе данные изменения были отмечены у 6 (60,0±15,5%) детей, во второй ,5±12,1%) и в третьей,6±14,5%) младенцев.

С целью оптимизации времени начала хирургической коррекции, проведен анализ времени, затраченного на предоперационную подготовку (рисунок 11).

Рисунок 11 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с атрезией пищевода

Средние сроки предоперационной подготовки составили 14,6±9,8 часов в первой группе, во второй -18,5±9,8 и в третей – 16,3±8,4. Дооперационная инфузионная терапия, как правило, состояла из растворов глюкозы различных концентраций в объеме возрастных потребностей в воде.

Таким образом, вентиляционные нарушения при этом пороке развития имели первостепенное значение. Однако, длительная респираторная терапия ИВЛ в дооперационном периоде лишь усугубляла развитие ДН и ССН у детей с АП. Наличие сочетанных пороков развития и сопутствующей патологии при АП взаимно отягощали состояние младенцев, а также влияли на результаты лечения. Оптимальные сроки предоперационной подготовки были в пределах 14,2-16,3 часов в наших исследованиях.

Успех оперативного лечения новорожденных с ВДГ преимущественно зависит от правильно проведенной предоперационной подготовки. Особое место в лечении младенцев с данным пороком развития в последние годы мы уделяли срокам оперативного лечения, длительности предоперационной подготовки, терапии, направленной на уменьшение степени персистирующей легочной гипертензии.

Средние сроки предоперационной подготовки новорожденных с ВДГ представлены на рисунке 12.

Рисунок 12 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей

Если в первой группе исследований оперативное вмешательство выполнялось в первые часы жизни ребенка (5,14±2,7), то во второй группе наблюдений сроки предоперационной подготовки удлинились до 27,5±15,3 и в третьей до 7,8±3,5 часов. Особенностью предоперационной подготовки в последние годы были оптимизация гемодинамики, газообмена при помощи ИВЛ в режиме гипервентиляции с применением миорелаксантов или наркотических анальгетиков, фармакотерапия, снижающая периферическое сопротивление сосудов малого круга кровообращения.

Таким образом, важное место в подготовке пациентов с ВДГ к оперативному лечению уделяли ликвидации гипоксемии, гемодинамических, метаболических нарушений, персистирующей легочной гипертензии. Для коррекции данных изменений необходим подбор оптимальных параметров ИВЛ, время для оптимизации гемодинамики и газообмена, мониторинг КЩС.

Основными задачами предоперационной подготовки новорожденных с ГШ были восполнение объема циркулирующей крови, поддержание функций жизненно важных органов, предупреждение охлаждения ребенка, коррекция метаболических нарушений, гемоконцентрации. Для выполнения вышеперечисленных задач, всем детям проводили лабораторное исследование: клинический, биохимический анализы крови, КЩС и мероприятия по их согреванию. Гипотермия зарегистрирована у троих детей (33,3%) из первой группы наблюдения. Помимо основной, причины нарушения теплового баланса у этих детей были следующие нарушения: глубокая незрелость и недоношенность в одном случае, асфиксия в родах в двух других случаях. Всех детей помещали в кувез или под лампу лучистого тепла, обеспечивали теплозащиту эвентерированных органов брюшной полости стерильной полиэтиленовой пленкой и повязкой. У%) детей при поступлении диагностирована клиника гиповолемического шока II степени, у 2 детей второй группы исследований был установлен гиповолемический шок ІІІ степени. У 6 из 9 младенцев первого периода наблюдений имелись признаки гемоконцентрации, субкомпенсированного ацидоза, в 2 случаях нормохромная анемия средней степени тяжести. У 18 пациентов отмечен лейкоцитоз с нейтрофилезом. Особенностью ГШ является плазморагия, что подтвердилось данными наших исследований. Сроки проведения предоперационной подготовки новорожденных с гастрошизом представлены на рисунке 13.

Рисунок 13 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с гастрошизом

Предоперационная подготовка проводилась в сроки от 33,5±10,9 часов в первой группе, во второй 86,4±48,6 и третьей до 9,8±4,1 часов. У 2 детей во второй группе удлинение сроков предоперационной подготовки было обусловлено гипоксической кардиопатией и пароксизмальной тахикардией.

Исходя из изложенного, нами выделены компоненты предоперационной подготовки при ГШ: инфузионная терапия с обязательной коррекцией гипопротеинемии, инотропная, антибактериальная и гемостатическая терапия, мероприятия по профилактике переохлаждения и согреванию ребенка, респираторная терапия ИВЛ как основной компонент профилактики полиорганной недостаточности. Особо отметим положительное влияние респираторной терапии ИВЛ, коррекции гипопротеинемии и профилактики охлаждений у данной группы пороков развития на течение послеоперационного периода.

До операции у детей с врожденными пороками развития ДПК у%) пациентов имелся дефицит массы тела, нарушения КЩС, патологическая потеря из желудочно-кишечного тракта, полицитемический синдром. Ведущим нарушением кислотно-щелочного состояния крови был метаболический алкалоз. Частота его увеличивалась с возрастом ребенка и неадекватной терапией. Сроки предоперационной подготовки отличались в группах исследования (рисунок 14).

Рисунок 14 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с высокой кишечной непроходимостью

Длительность дооперационной терапии у детей первой группы была 19,5±18,8 часов, во второй - 42,3±35,7 часов и в третьей – 13,4±10,2 часов. Ведущим компонентом предоперационной терапии была инфузионная терапия в объеме физиологической потребности воды и патологических потерь. Нами не была установлена закономерность между длительностью предоперационной подготовки и результатом лечения.

У новорожденных с врожденной низкой кишечной непроходимостью имелись следующие нарушения: ДН и ССН, нарушения кислотно-щелочного состояния, полицитемический синдром, воспалительные изменения в анализах крови. В генезе дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности был различный уровень обструкций кишечника с повышением внутрибрюшного давления. Ведущим расстройством кислотно-щелочного состояния крови явился метаболический ацидоз в,5%) случаях. Основным компонентом предоперационной подготовки были инфузионная терапия с учетом патологических потерь, респираторная, антибактериальная, гемостатическая, инотропная терапия, декомпрессия желудка. Длительность предоперационной подготовки в первой группе исследований составила 10,8±8,9, во второй группе - 21±2,6 часов и в третьей группе 15,0±4,3 часов (рисунок 15). Респираторную терапию ИВЛ проводили у одного пациента, через кислородную маску – троим детям.

Рисунок 15 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с низкой кишечной непроходимостью

Для низкой кишечной непроходимости характерно возникновение осложнений со стороны атрезированных сегментов с развитием перитонита. Данные осложнения были обнаружены у двух детей. Из восьми детей с различными вариантами врожденной низкой кишечной непроходимости погиб один ребенок из первой исследуемой группы, у которого была тяжелая сопутствующая патология (СДР, тяжелая асфиксия при родах).У детей с атрезией анального и прямой кишки помимо вышеперечисленных изменений имелась гипопротеинемия, гипербилирубинемия, повышение креатинина в анализах крови в большинстве случаев независимо от сроков поступления. В дооперационном периоде обязательным компонентом инфузионной терапии была коррекция гипопротеинемии. Длительность предоперационной подготовки составила 10±4 часов. Данные сроки подготовки позволили провести обследование по определению уровня атрезии прямой кишки, коррекции нарушений. Более того, у большинства детей имелась свищевая форма данного порока развития. Значимых гемодинамических нарушений у этой группы больных не отмечено.

Таким образом, наши данные полностью совпадают с данными литературы, отражающие зависимость длительности предоперационной подготовки от вида ВПР пищеварительного тракта и его осложнений. При врожденных пороках пищеварительной трубки с признаками острой кишечной непроходимости, так же при угрозе осложнений дооперационная подготовка не должна превышать 4 часов. У новорожденных с высокой частичной кишечной непроходимостью у детей с отсутствием жизнеопасных осложнений длительность подготовки к операции может быть настолько длительной, как этого требует состояние ребенка. Анализ наших исследований показал о необходимости верификации сочетанных пороков развития, сопутствующей патологии до операции. Данные заболевания и пороки развития отягощают состояние младенцев с ВПР пищеварительного тракта и удлиняют сроки предоперационной подготовки. Считаем оправданным удлинение сроков подготовки к операции новорожденных с ВДГ, ГПК, ПА, ДПК. У этих пациентов необходимо определить ведущие нарушения гемодинамики, КШС, гомеостаза. Вентиляционные нарушения у детей с ВДГ, АП являются первостепенными.

Выбор метода хирургического лечения АП, как правило, определяли видом порока. Реже наличием отягощающих заболеваний и врожденных пороков развития.

Ведущим методом оперативного лечения был первичный анастомоз пищевода с ликвидацией ТПС. Это обусловлено диастазом между оральным и дистальным сегментами не более 1-1,5 см. Данный вид вмешательства выполнен у 7 детей первой группы (70%), у всех больных второй и третьей групп.

В наших исследованиях преимущественно выполняли первичный анастомоз пищевода. Операцию выполняли заднебоковым доступом в третьем межреберье, внеплеврально с мобилизацией сегментов пищевода. При отсутствии натяжения создавали анастомоз «конец в конец» однорядными узловыми швами. В желудок устанавливали зонд для кормления, в ретроплевральном пространстве оставляли дренаж. С 2008 года линию швов анастомоза и ТПС укрепляли пластиной «Тахокомба». Данный препарат, состоящий из коллагеновой пластины, покрыт высококонцентрированным тромбинам, фибриногеном, апротинином. Концентрация тромбина и фибриногена образовывала фибриновый клей, тем самым склеивала раневую поверхность линии шва пищевода.

У 8 (77%) больных 3 группы, оперированных с использованием «Тахокомба», осложнений, связанных с несостоятельностью линии швов не отмечено, однако у двух детей из трех второй группы возникла несостоятельность анастомоза. Этим детям «Тахокомб» не применяли. При данном осложнении выполняли дренирование анастомоза через ретроплевральное пространство, накладывали гастростому для кормления. В третьей группе наблюдений погибли 6 детей из 11.

Таким образом, оптимальным оперативным методом лечения при АП с ТПС был первичный анастомоз (р=0,02). Применение «Тахокомба» для укрепления линии анастомоза позволило улучшить результаты лечения.

Оперативное лечение ВДГ заключалось в перемещении органов брюшной полости из грудной полости, пластики диафрагмы, увеличение объема брюшной полости. После низведения органов брюшной полости определяли дефект в диафрагме, наличие мышечного валика вокруг него. Обязательно осматривали плевральную полость для исключения истинной диафрагмальной грыжи и состояния легкого. У всех новорожденных при ложный ВДГ и наличии дефекта в реберно - поясничном отделе пластинку выполняли местными тканями однорядными узловыми швами из нерассасывающегося материала. При истиной грыже иссекали истонченный мешок по краю мышечного валика. При больших дефектах и отсутствии заднего валика диафрагму подшивали нитью за ребро. У одного ребенка с аплазией левого купола диафрагмы выполнили пластинку диафрагмы местными с подведением левой доли печени к остаточному дефекту. Одному ребенку первой группы была выполнена вышеуказанная методика оперативного вмешательства. У всех больных с ВДГ удалось ушить дефект диафрагмы, за исключением вышепредставленного случая. Увеличение объема живота осуществляли за счет создание вентральной грыжи местными тканями по Гроссу по одному случаю в обеих группах, мануального расширения брюшной полости у одного ребенка, как в первой, так и второй группах.