Болезнь Альцгеймера (стр. 2 )

Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, однако возможно как более затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни – от 2 до 4 лет.

БА с поздним началом (тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа, F00.1, G30.1). Заболевание начинается в старческом или (реже) пожилом (после 65 лет) возрасте с малозаметных нарушений памяти, общего интеллектуального снижения и личностных изменений. При неуклонном дальнейшем прогрессировании развивается тотальная деменция амнестического типа, сопровождающаяся общим снижением высших корковых функций, которые (в отличие от пресенильной БА) относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 и более лет.

Другие формы БА (деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа, F00.2, G30.8), характеризующиеся сочетанием проявлений, свойственных для БА и сосудистой деменции, или иными особенностями.

Диагноз БА основан на присутствии следующих облигатных признаков:

§ наличие синдрома деменции. Развитие множественного когнитивного дефицита, который определяется сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и присутствием одного из следующих признаков когнитивных нарушений:

- афазии (нарушение речевой функции);

- апраксии (нарушение способности к двигательной активности, несмотря на нормальные моторные функции);

- агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие);

- нарушения интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей);

§ нарушения памяти и когнитивных функций, выражены в такой степени, что они вызывают снижение социальной или профессиональной адаптации пациента по сравнению с прежним уровнем;

§ течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонно прогрессирующим снижением когнитивных функций;

§ отсутствие данных клинического, специальных параклинических исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены органическим поражением ЦНС (церебрально-сосудистое заболевание, болезнь Паркинсона или Пика, хорея Гентингтона, субдуральная гематома, гидроцефалия и др.) или системным заболеванием (гипотиреоидизм, недостаточность витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, тяжелая органная недостаточность и др.), а также состоянием интоксикации (в том числе медикаментозной);

§ признаки когнитивных нарушений выявляются вне состояний помрачения сознания, не вызваны каким-либо другим психическим заболеванием, например, депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.

В диагностический стандарт обследования пациентов, страдающих деменцией, входят такие инструментальные методы исследования, как КТ, МРТ, ЭЭГ. К признакам, подтверждающим диагноз деменции альцгеймеровского типа, относят диффузную (лобно-височно-теменную или на ранних этапах – височно-теменную) атрофию вещества головного мозга. При сенильной деменции альцгеймеровского типа также выявляется поражение белого вещества головного мозга в перивентрикулярной зоне и области полуовальных центров.

Диагностически значимые линейные КТ/МРТ – признаки, позволяющие отграничить БА от возрастных изменений: увеличение по сравнению с возрастной нормой межкрючкового расстояния; расширение перигиппокампальных щелей; уменьшение объема гиппокампа – один из ранних диагностических признаков болезни Альцгеймера.

Функциональные характеристики мозговых структур при БА: билатеральное уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры по данным однофотонной эмиссионной КТ; атрофия височных долей и уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры.

Патологические изменения ЭЭГ при БА отмечаются у 87% пациентов. Наиболее типичны нарастание медленноволновой активности (преимущественно θ-диапазона, чаще низкой или средней амплитуды) и Δ–активности, а также редукция α-ритма по сравнению с возрастной нормой. Выраженность β-активности, как правило, снижена. Довольно часто наблюдаются генерализованные билатерально-синхронные θ- и Δ–волны, превышающие по амплитуде основную активность.

По данным научных исследований, полное офтальмологическое обследование пациента в состоянии дать информацию, помогающую заподозрить БА (очевидно, существует общность и содружественность патологических процессов, возникающих в ткани мозга и структурах гематоретинального барьера дна глаза при БА и возрастной макулярной дегенерации – ВМД). Обсуждается возможность выявления биомаркеров (β-амилоид, тау-протеин и др.) в биологических жидкостях (кровь, спинномозговая жидкость) с целью диагностики БА на раннем этапе.

КЛИНИКА И ТЕЧЕНИЕ

В течение болезни выделяют следующие стадии: доклиническую, стадии мягкой, умеренно выраженной и тяжелой деменции. Иногда отмечают стадию умеренно-тяжелой (промежуточная между умеренной и тяжелой) деменции.

Доклиническая стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения (легкие (преддементные) когнитивные нарушения, или «сомнительная» деменция) в виде постоянной легкой забывчивости с неполным воспроизведением событий, небольшими затруднениями в определении временных отношений и в мыслительных операциях с сохранностью или только незначительным ухудшением в социальной или профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности. MMSE – 27-24 балла; CDR – 0,5 баллов. Появляются легкие дисфатические нарушения и/или элементы нарушений праксиса, личностные изменения по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей, а также снижение психической активности. На этом наиболее раннем этапе развития БА пациентам, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.

На стадии мягкой деменции нарушения памяти, особенно на текущие события, усиливаются и становятся очевидными для окружающих, у пациентов появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдают абстрактное мышление, возможности обобщения, суждения, сравнения. Пациенты не могут самостоятельно выполнять финансовые операции, вести корреспонденцию, путешествовать, но сохраняют способность к самообслуживанию и к независимому проживанию. MMSE – 23-20 баллов; CDR – 1 балл.

При БА с ранним началом (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) уже на этапе мягкой деменции достигают отчетливой выраженности. Сенильная БА в отличие от пресенильного типа заболевания дебютирует исключительно мнестическими расстройствами. Последние чаще всего сочетаются с перестройкой структуры личности: нарастание эгоцентризма, появление угрюмости, ворчливости, склонности к подозрениям и конфликтам. Из-за неспособности адекватно анализировать ситуацию возникает повышенная внушаемость, порой во вред своим интересам. Возможно нарушение нравственных установок: повышение сексуальной возбудимости, склонности к бродяжничеству и собиранию хлама. В отдельных случаях эти изменения за несколько лет предшествуют появлению мнестических расстройств, вызывая серьезные диагностические трудности. В отличие от БА с поздним началом при БА пресенильного типа наблюдается длительная сохранность основных личностных особенностей, присутствие чувства собственной неполноценности или измененности, и даже адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.

Более чем у трети пациентов с раним началом БА на стадии мягкой деменции обнаруживаются аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта и (или) субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность. Эти симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими расстройствами.

Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, идей отношения, преследования или ревности на ранних этапах возникают примерно у четверти пациентов.

На стадии умеренно выраженной деменции преобладают проявления амнестического синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для поражения височно-теменных отделов головного мозга (симптомы дисфазии, диспраксии и дисгнозии). MMSE – 19-11 баллов; CDR – 2 балла. Выраженные расстройства памяти касаются возможности приобретения новых знаний, запоминания текущих событий и воспроизведения прошлых знаний и опыта. Распад памяти при БА следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков, к ранее приобретенным, более организованным и автоматизированным. Амнестический синдром при БА с ранним началом редко сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для БА в позднем возрасте «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.

Речевые расстройства развиваются уже на фоне отчетливо выраженной амнезии. Это касается не только амнестической афазии (способности назвать те или иные предметы), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Ограничивается словарный запас. Упрощается грамматический строй речи. Пациент испытывает затруднения в произношении отдельных слогов и слов. Далее происходят нарушения словообразования (дизартрия), стереотипное повторение первого слога в слове (логоклония) и последнего слова в предложении (палилалия). Эхолалия (повторение слов и фраз за собеседником) и аспонтанность наблюдаются редко, чаще отмечается речевая активность.

Расстройства чтения, письма и счета при БА с ранним началом имеют характерные закономерности своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25% пациентов с БА нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: сначала пациент перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте. Возможны «стереотипии письма» с тенденцией к микрографии.