Болезнь Альцгеймера (стр. 1 )

, ,

, ,

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

(диагностика, клиника, лечение)

Учебно-методическое пособие

АСТРАХАНЬ - 2016

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

АСТРАХАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ПСИХИАТРИИ

, ,

, ,

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

(диагностика, клиника, лечение)

Учебно-методическое пособие

АСТРАХАНЬ - 2016

УДК 616.894-053.8

ББК 56.14

Б79

, , Г. Болезнь Альцгеймера (диагностика, клиника, лечение). Учебно-методическое пособие. - Астрахань: Изд-во «ГБОУ ВПО Астраханский ГМУ», 2016. - 80 с.

В учебно-методическом пособии излагаются диагностические критерии, клинические особенности, лечение болезни Альцгеймера на современном этапе. Пособие предназначено для студентов медицинских вузов, врачей постдипломного образования, психиатров, психотерапевтов, врачей иных специальностей, сталкивающихся с проблемами ведения таких пациентов.

Рецензенты:

профессор, доктор медицинских наук - заведующая кафедрой наркологии, психотерапии и правоведения ГБОУ ВПО Астраханский ГМУ Минздрава России;

профессор, доктор медицинских наук - заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии с курсом последипломного образования ГБОУ ВПО Астраханский ГМУ Минздрава России

Печатается по решению редакционно-издательского совета ГБОУ ВПО Астраханский ГМУ МЗ РФ от 01.01.2001

ISBN 978-5-4424-0149-3

© , ,

,

© Астраханский государственный медицинский университет

СОДЕРЖАНИЕ

Введение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5

I. Диагностические критерии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7

II. Клиника и течение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12

III. Дифференциальная диагностика. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22

IV. Лечение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30

Приложения

Стандарт специализированной медицинской помощи

при болезни Альцгеймера. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39

Тестологическое психодиагностическое обследование

Минимальная оценка психического состояния. . . . . . . . .46

Опросник функциональной активности. . . . . . . . . . . . . . .49

Тест «рисование часов». . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .50

Модифицированная оценка ишемии. . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

Глобальная оценка психиатрических симптомов. . . . . . . .53

Клиническая рейтинговая шкала деменции. . . . . . . . . . . . 54

Батарея лобных тестов. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .56

Лекарственные препараты, включенные в стандарт

специализированной медицинской помощи при БА

Нейрометаболические препараты. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58

Нейролептики. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65

Транквилизаторы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .71

Задания для самоконтроля. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72

Список литературы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .76

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

БА - болезнь Альцгеймера

ВМД - возрастная макулярная дегенерация

ДЦП - детский церебральный паралич

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ИХЭ - ингибитор холинэстеразы

КТ - компьютерная томография

МКБ-10 – международная классификация болезней (10-й пересмотр)

МНН - международное непатентованное название

МРТ - магнитно-резонансная томография

НДЗ - нейродегенеративные заболевания

НМК - нарушение мозгового кровообращения

НМП - нейрометаболические препараты

НПВП - нестероидные противовоспалительные средства

ТТС - трансдермальная терапевтическая система

ЦНС – центральная нервная система

ЭП – эпилептические припадки

ЭЭГ – электроэнцефалография

физ. р-р - 0,9 % раствор натрия хлорида (физиологический раствор)

NMDA-рецепторы - N-метил-D-аспартат-рецепторы

ВВЕДЕНИЕ

В 1906 году немецкий психиатр Alois Alzheimer впервые описал случай пресенильной первичной деменции, сопровождавшейся корковыми очаговыми расстройствами (афазией, апраксией и агнозией) и характерными нейропатологическими признаками мозговой дегенерации. В дальнейшем данная патология была выделена в самостоятельную форму и получила название «болезнь Альцгеймера».

Болезнь Альцгеймера (далее БА) на современном этапе – одно из наиболее частых заболеваний у лиц пожилого и старческого возраста, по распространенности сопоставимо с кардиальными и церебральными инфарктами среди пожилого населения. Общемировая болезненность составила в 2010 году 36 млн человек, а к 2050 году это число предположительно может вырасти более чем в три раза. По данным отечественного эпидемиологического исследования 4,5% населения г. Москвы в возрасте 60 лет и старше страдают БА, причем у 1,8% выявлены выраженные и тяжелые формы (, 2007). Повозрастные показатели болезненности растут по мере увеличения возраста обследованных и у пожилых людей старше 80 лет составляют 25% и более. Показатели распространенности БА в популяции пожилых женщин существенно выше, нежели среди мужчин того же возраста. Среди причин смерти БА занимает четвертое место в связи с присоединением интеркуррентных инфекций на поздних стадиях заболевания.

Вследствие большой частоты, тяжести медицинских и социально-экономических последствий этого заболевания, разрушающего не только интеллект, но и все стороны психической деятельности, включая личность пациента, болезнь Альцгеймера признана одной из главных медицинских и социально-экономических проблем современного цивилизованного мира.

Существующие гипотезы патогенеза БА: амилоидная (накопление бета-амилоида), тау-гипотеза (объединение нитей тау-белка внутри клетки в виде нейрофибриллярных клубков, что приводит к гибели клеток), холинергическая (дефицит ацетилхолина приводит к нарушению памяти и других когнитивных функций), – не в полной мере отражают происходящие необратимые процессы. В связи с недостаточной определенностью этиологических факторов первичная профилактика БА представляет существенные трудности, поэтому основной задачей является ранняя диагностика БА и оказание своевременной медицинской помощи. Эти мероприятия помогут улучшить качество жизни пациентов, предотвратить прогрессирование болезни, а также избежать развития созависимых расстройств у лиц, ухаживающих за пациентами с БА. К сожалению, на практике диагностика БА осуществляется на поздних стадиях нейродегенерации, когда психофармакотерапия малоэффективна. Поэтому знание клинической картины на разных этапах заболевания, необходимых методов исследования, тактики медицинской помощи при БА нужны не только психиатрам, но и врачам любого профиля.

Пособие ориентировано на студентов, клинических ординаторов, врачей постдипломного образования, психиатров, психотерапевтов. Оно будет полезно врачам общей практики.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Болезнь Альцгеймера характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также имеет характерный комплекс нейропатологических признаков.

Первоначально под болезнью Альцгеймера подразумевалась пресенильная (предстарческая) первичная деменция. Начиная с конца 60-х – начала 70-х годов диагностические границы БА были расширены за счет включения в эту нозологическую категорию части случаев сенильной деменции. Основанием для этого послужило накопление нейроморфологических данных об общности гистопатологических признаков, выявляемых при аутопсийном исследовании мозга.

Нейропатологическая характеристика БА

Атрофия коры

Утрата синапсов и нейронов

Нейритические сенильные бляшки с амилоидным ядром

Альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл с парно-скрученными филаментами

Амилоидная ангиопатия

Воспалительная реакция микроглии

Ключевыми нейроморфологическими феноменами БА, имеющими диагностическое значение являются сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки (количественно-возрастная оценка).

Современная классификация БА основана на возрастном принципе. В соответствии с МКБ 10-го пересмотра выделяют следующие клинические типы БА:

БА с ранним началом (тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа, F00.0, G30.0) развивается преимущественно (от 75 до 85%) в возрасте от 45 до 65 лет. По структуре синдрома деменции и основным клиническим характеристикам соответствует заболеванию, описанному впервые А. Альцгеймером.

Случаи с ранним началом болезни отнесены к семейной, наследственного происхождения, форме; с поздним началом – к спорадической (неизвестного происхождения) форме. Для семейных форм с ранним началом БА характерен аутосомно-доминантный тип наследования; выявлены мутации в одном из генов, сцепленных с хромосамами 1, 14 или 21 (PSN-1 – пресенилин 1, PSN-2 – пресенилин 2, β-APP – ген амилоидного предшественника), но все эти мутации, вместе взятые, ответственны всего за 2-10% от общего числа случаев болезни в данном возрасте. Течение БА с ранним началом быстро прогрессирующее, с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах появляются аграфия, афазия, (аграфические расстройства могут опережать афатические), алексия и апраксия.