Болезнь Альцгеймера (стр. 3 )

Для алексии (нарушение чтения), развивающейся при БА, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется параллелизм с развитием аграфии. Иногда пациенты с тотальной афазией могут читать вслух, но понимание прочитанного уже невозможно. Некоторые скорее угадывают текст, чем читают, или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также в адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в ряде случаев может быть ведущим расстройством уже на начальных этапах развития болезни. Раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и сложения. При письменном счете утрачивается понимание условных арифметических знаков, количественных соотношений (больше-меньше).

Для БА с поздним началом (сенильный тип) характерна амнестическая дезориентировка, с феноменом «сдвига ситуации в прошлое», т. е. с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых пациенты принимают за лиц из своего прошлого.

Грубо нарушается ориентировка во времени, а часто и в окружающей обстановке. Симптомы апраксии на данном этапе постоянны и касаются не только сложных действий. Пациенты уже не могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: пациенты выглядят беспомощными, моторно неловкими. Им доступна только самая простая рутинная работа по дому, их интересы крайне ограничены, необходимы постоянная поддержка и помощь, даже в самообслуживании.

У пациентов с пресенильным типом БА на этапе умеренно выраженной деменции появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные ЭП (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства, амиостатические или диссоциированные неврологические синдромы: скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки, а иногда различные гиперкинезы.

Стадия тяжелой деменции характеризуется глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной. MMSE – 10-0 баллов; CDR – 3 балла. Пациенты полностью лишаются понятия о времени, окружающей обстановке, имеют скудные представления о собственной личности. Тяжесть распада интеллектуальных функций такова, что утрачиваются способность к суждениям и умозаключениям, вербальной коммуникации, навыки психомоторики. Самостоятельное существование невозможно, требуется постоянный уход и надзор.

На стадии тяжелой деменции неврологическая симптоматика достигает наибольшей выраженности. При сенильном типе БА она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде так называемого сенильного тремора и старческих изменений походки, которая становится семенящей и шаркающей. Даже на этапе исходного состояния нет тех грубых неврологических расстройств (хватательные и оральные автоматизмы, амиостатические синдромы или гиперкинезы), которые характерны для конечного этапа пресенильной БА.

Относительно часто на фоне клинически выраженной деменции (умеренной и тяжелой) возникают психотические расстройства (состояния спутанности сознания, сценоподобные галлюцинации, редуцированные делириозные или делириозно-аментивные синдромы), также поведенческие нарушения (агрессия, двигательное беспокойство, тревога, насильственные крики, нарушение суточного ритма и др.). Чаще всего психотические расстройства развиваются при присоединении дополнительных экзогенных факторов – декомпенсации соматических заболеваний, инфекций, интоксикации или в результате психотравмирующих переживаний, резкой смены жизненного стереотипа.

На заключительном этапе тяжелого слабоумия – конечное, или исходное, состояние – разрушается вся психическая деятельность пациентов, присутствуют тяжелые неврологические расстройства, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередко – эпилептические припадки, развивается вынужденная поза, контрактуры. У пациентов с тяжелой сенильной деменцией конечный этап обычно формируется вслед за присоединением какой-либо соматической патологии, чаще всего пневмонии; на этом фоне быстро развивается кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Клинические особенности БА и динамику симптомов можно проследить на следующем примере.

59 лет. Жалобы на плохую память, головную боль, нарушение сна.

Сведений о психопатологической наследственности нет. По профессии учитель иностранного языка, работала по специальности.

Со слов родственников и из медицинской документации известно: около 10 лет страдает артериальной гипертензией, однако в течение последних 4,5 лет подъемы АД отмечались крайне редко. 6 месяцев назад была вынуждена оставить работу в связи с затруднениями при подборе слов, снижением памяти, раздражительностью, плаксивостью. Находилась на лечении в неврологическом отделении. При МРТ головного мозга выявлено: умеренная диффузная симметричная церебральная атрофия в виде увеличения боковых желудочков и расширения конвекситальных борозд; двусторонняя выраженная атрофия височных долей, единичные мелкие гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярной области, очаги лейкоареоза. Диагностирована болезнь Альцгеймера с ранним началом. Рекомендован мемантин 10 мг 2 раза в сутки, сосудистые препараты.

После выписки родные стали отмечать прогрессирующее ухудшение памяти: забывала закрыть воду, выключить газ. Нарастала социальная дезадаптация: обязанности по ведению домашнего хозяйства полностью перешли на мужа, гигиенические мероприятия выполняла после напоминаний. Усилились речевые расстройства, высказывания становились менее содержательными. Эпизодически заявляла, что видит дома «какую-то девочку, людей»; настаивала на том, что «надо вернуться к себе домой», была плаксивой, плохо спала ночами. Амбулаторно была представлена на МСЭК, оформлена инвалидность 1 группы. В связи с необходимостью лечения госпитализирована в психиатрический стационар.

Психическое состояние при поступлении: сознание не нарушено, сообщила свои фамилию, имя, отчество, дату рождения. Решила, что ей «60 лет». Правильно назвала текущий год, но не вспомнила число, месяц – «октябрь... сентябрь... солнышко светит и тепло...». Не смогла назвать адрес места жительства. Сказала, что находится «в клинике», но профиль стационара не осознавала. На вопросы отвечала после пауз, порой подолгу обдумывала ответы, теряла мысль, путала слова или затруднялась подобрать нужное слово: «забыла...», часто извинялась, растерянно улыбалась. Долго вспоминала имена детей, их возраст. В бытовых вопросах не ориентировалась: не знала размера пенсии, цен на самые необходимые продукты питания – «все покупки делает муж...». Нарушены функции чтения, письма (переставляла буквы в словах, некоторые слова не дописывала). Простые инструкции выполняла. Расстройств восприятия не выявляла. Бредовых идей спонтанно не высказывала. Про «видения дома» сказала: «Наверное, я во сне видела... сейчас не помню...». Критические, прогностические функции нарушены.

Осматривалась терапевтом. Диагноз: атеросклероз аорты, сосудов головного мозга. Симптоматическая гипертония. ХСН 0 ст. Хронический панкреатит, ремиссия.

При неврологическом осмотре выявлялся легкий хоботковый рефлекс. Двигательных, чувствительных и тазовых нарушений нет. Лабораторно-инструментальные методы исследования патологии не выявили. Глюкоза 5,7 ммоль/л, холестерин 7,3 ммоль/л.

Психодиагностическое обследование: MMSE – 19 баллов. Ошибки допустила при ориентировке во времени (не смогла назвать число, день недели, месяц), серийном счете (93-7=84, далее сосчитать не смогла) и задании на запоминание (не вспомнила ни одного слова из трех). Тест «рисование часов» - 5 баллов (неравномерно и в неправильной последовательности расположила цифры на циферблате, нарисовала стрелки одинаковой длины, неверно указала время). Речевые нарушения умеренные по типу амнестической афазии с затруднением при выборе слов из семантического поля, нарушением понимания логико-грамматических структур. Выраженное снижение способности к самостоятельной интеллектуальной деятельности. Выполняла простые умственные операции, обнаруживала нарушение конструктивного праксиса.

В отделении много времени проводила в палате, одиноко сидела или лежала на кровати, к общению не стремилась. Передвигалась самостоятельно, но выйдя за пределы палаты, не всегда могла без посторонней помощи вернуться, путала кровати. Под контролем персонала принимала пищу, столовыми приборами пользовалась правильно. Была доброжелательна, благодарила персонал за каждую манипуляцию. Во время беседы инициативы не проявляла. Затруднялась в датировании важных жизненных событий. Не фиксировала происходящее: не могла сказать, что ела за завтраком, как зовут лечащего врача. На вопросы отвечала односложно, забывала слова, терялась, ограничивалась фразой – «забыла...».

Диагноз: Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом. Назначено: ТТС Экселон 9,5 мг, симптоматическая терапия.

Диагноз базируется на следующих признаках: жалобы на постепенное ухудшение памяти; результаты клинического обследования, выявившие нарушение памяти на текущие и прошлые события, праксиса, высших корковых функций (письма, счета). Отмечалась дисфазия, трудности подбора слов, типичные поведенческие и психотические расстройства. Эти данные подтвердились при психодиагностическом обследовании, обнаружившем выраженные когнитивные нарушения в сфере памяти, речевой активности, зрительно-пространственных функций и существенное снижение общего уровня когнитивных функций. Постепенное нарастание указанных симптомов при отсутствии явных признаков иного заболевания позволяет диагностировать БА. В пользу диагноза свидетельствуют также признаки атрофии височных долей по данным МРТ, отсутствие клинически значимых неврологических симптомов. Выражена социальная дезадаптация: пациентка перестала справляться с обязанностями по дому, появилась пассивность, безынициативность, нуждалась в постоянной посторонней поддержке и помощи. Степень нарушений соответствует умеренно выраженной стадии деменции. Присутствующие признаки цереброваскулярного заболевания не могут явиться основанием для диагностики смешанной деменции, поскольку нейропсихологический профиль типичен для БА, в продолжение ряда лет наблюдается компенсация артериальной гипертензии, выявленные при МРТ изменения «сосудистого» характера могут иметь дегенеративную природу. АГ встречается у пациентов с БА чаще, чем в среднем по популяции, но связь между сосудистыми факторами риска и данным заболеванием носит сложный характер. Сосудистые факторы риска могут «подталкивать» дегенеративный процесс на ранней его стадии.