Ревматоидный артрит (стр. 4 )

Голеностопный сустав поражается реже других. Обычно наблюдаются его стойкая припухлость, утолщение и тугоподвижность.

Артрит тазобедренного сустава - редкое и позднее поражение. Воспалительный процесс в этом суставе проявляется болями, часто локализующимися в паховой области, значительным ограничением всех движений и ходьбы, особенно при развитии протрузии подвздошной впадины. Бедро обычно фиксируется в положении небольшого сгибания. Развивается выраженная атрофия мышц бедра и ягодичных мышц.

Суставы позвоночника поражаются у взрослых в поздней стадии болезни. Главным образом у детей и юношей страдает преимущественно шейный отдел, где может развиться артрит атлантоокципитального сочленения с болезненностью и тугоподвижностью шеи, изредка с симптомами сдавления спинного мозга. Иногда в процесс вовлекаются межпозвонковые суставы, что может привести в некоторых случаях к спондилолистезу III - IV или V шейных позвонков.

Челюстно-височный и грудиноключичные сочленения поражаются очень редко.

Типичными для РА особенностями патологического процесса являются стойкий характер и прогрессирующее течение воспалительных изменений, одновременное вовлечение в процесс многих суставов, симметричное распределение изменений. Под симметрией в данном случае понимают не зеркальное совпадение изменений, а поражение одинаковых групп суставов с обеих сторон.

Два важнейших компонента повреждения суставов при РА - деградация хряща и деструкция кости - имеют различные механизмы развития. Деструкция кости связана в основном с синовиальными остеокластами и непосредственной инвазией паннуса в подлежащую кость. Деградация хряща во многом зависит от влияния металлопротеиназ, секретируемых в синовиальную жидкость фибробластами и макрофагами синовиальной оболочки или продуцируемых непосредственно в хряще активированными под воздействием провоспалительных цитокинов хондроцитами.

Одним из важнейших провоспалительных цитокинов, участвующих в развитии воспаления и деструкции суставов при РА, является ФНО. Предполагается, что он играет большую роль в развитии воспаления, чем ИЛ1 и ИЛ6. Помимо прямого воздействия на воспаление, ФНОоказывает потенциальное паракринное влияние на другие провоспалительные цитокины, включая ИЛ1, 6, 8. Таким образом, имеет место прямой и непрямой эффекты ФНО на воспалительный ответ при РА и механизмы деструкции кости и хряща. Необратимое при РА разрушение хряща в большей степени зависит от способности ФНО стимулировать освобождение металлопротеиназ фибробластами.

Выделяют биологические (маркеры повреждения кости, хряща и синовиальной оболочки) и клинические (параметры активности) предикторы структурных повреждений при РА. К биохимическим маркерам относят олигометрический протеин хряща, коллаген I типа, аминотерминальный пропептид проколлагена I типа, остеокальцин, коллаген II типа, С-пропептид коллагена II типа, фрагменты коллагена II типа.

Системные проявления ревматоидного артрита

При ревматоидном полиартрите могут наблюдаться и внесуставные проявления ревматоидного процесса - прежде всего в мышцах, коже и лимфатических узлах.

Уже в ранней стадии болезни при наличии активного артрита начинается амиотрофия мышц. Интенсивность и быстрота развития амиотрофии обнаруживают прямую корреляцию с активностью и тяжестью ревматоидного процесса. В первую очередь развивается амиотрофия мышц кистей: межостных мышц, тенара и гипотенара. Сочетание атрофии этих мышц с припухлостью пястно-фаланговых, проксимальных и межфаланговых суставов, запястья и лучезапястного суставов создает картину типичной «ревматоидной кисти».

Амиотрофия локализуется чаще всего выше пораженного сустава. Так, при поражении лучезапястного сустава наблюдается амиотрофия мышц нижней трети предплечья, при артрите коленного сустава - нижней трети бедра и т. д. Амиотрофия мышц является наиболее ранним внесуставным поражением.

При тяжелых формах РА амиотрофия может быть очень резкой и диффузной, т. е. развиваться и вдали от пораженного сустава. Чаще всего наблюдается атрофия разгибателей, например, разгибателя предплечья, прямой мышцы бедра, ягодичных мышц и т. д. Изменяется также мышечный тонус (чаще его ослабление). Наряду с этим при активном артрите обычно бывает гипертонус близлежащих мышц, что сопровождается резкими болями в этих мышцах. Очень характерен, например, гипертонус приводящих мышц бедра при поражении тазобедренного сустава.

В генезе амиотрофии при РА принимают участие несколько факторов. Помимо нейрорефлекторного механизма (на который указывали еще старые авторы), в мышечной ткани развивается и ревматоидный воспалительный процесс (ревматоидный миозит).

Ревматоидный миозит характерен для ранней стадии болезни (продолжительностью не более 6 лет), а дегенеративные изменения наступают у лиц пожилого возраста при давности болезни в среднем 11 лет. Кроме того, могут наблюдаться ревматоидные тендиниты, что проявляется болями и припухлостью в области пораженного сухожилия. Выраженные дегенеративные процессы в некоторых случаях заканчиваются разрывом сухожилия.

Одним из системных проявлений РА является кожный ревматоидный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит).

К факторам, предрасполагающим к развитию РВ при РА, относятся мужской пол, высокие титры ревматоидного фактора (РФ), антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) и наличие других внесуставных проявлений.

Развитие РВ может быть связано с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Эта точка зрения базируется, в частности, на обнаружении у большинства подобных больных высоких титров РФ классов IgM и IgG, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), иногда криоглобулинов, содержащих РФ и антитела к компонентам клеточного ядра.

Выделяют три основных клинико-гистологических типа РВ:

1. Дигитальный артериит с пролиферацией интимы сосудов и формированием тромбов. У больных с этим типом васкулита наблюдается поражение ногтевых фаланг.

2. Воспаление венул, мелких артерий, артериол и капилляров кожи с фибриноидным некрозом и инфильтрацией их стенки мононуклеарными клетками, лейкоцитоклазией и экстравазацией эритроцитов. Для него характерны кожные язвы и пальпируемая пурпура.

3. Некротизирующий артериит с вовлечением артерий мелкого и среднего калибра, приводящий к поражению висцеральных органов и периферических нервов, часто неотличимый от классического узелкового полиартериита.

Для больных РА с дигитальным артериитом (рис. 4) характерно наличие других внесуставных проявлений РА, включая ревматоидные узлы, полинейропатию, диффузную атрофию мышц, лимфаденопатию, капилляриты. Высокая клиническая активность процесса при дигитальном артериите коррелирует с увеличением значений лабораторных признаков воспалительных и иммунологических нарушений. Отмечается повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка. Характерно также сочетание высоких титров РФ и ЦИК.

Ладонные и подошвенные капилляриты (рис. 5) обычно возникают у пациентов с высокой активностью заболевания и сочетаются с лихорадкой, потерей массы тела, лимфаденопатией. У части больных также выявляются перикардит, адгезивный полисерозит, мочевой синдром, полинейропатия, образование множественных ревматоидных узлов.

Рисунок 4. Ревматоидный дигитальный артериит. Подкожные очаги некроза вблизи ногтевого ложа.

Рисунок 5. Ладонные капилляриты.

В нижних отделах голени при РА может развиться геморрагический васкулит (рис. 6), характеризующийся мелкими высыпаниями, диаметром от нескольких миллиметров до 1-2 см, выступающая над поверхностью кожи («пальпируемая пурпура»), иногда сочетающаяся с папулами и крапивницей. В области высыпаний отмечаются жжение, зуд или боль. В основе этого типа кожных изменений лежит поражение венул, проявляющееся фибриноидным некрозом и воспалительным инфильтратом, состоящим из распадающихся нейтрофилов и мононуклеаров (лейкокластический венулит).

Развитие геморрагий большинство клиницистов связывают с трофическими нарушениями, обусловленными длительностью болезни и/или приемом ГК. Однако они могут быть одним из проявлений васкулита, так как для этих больных характерно наличие полисиндромной картины заболевания с формированием ревматоидных узлов, полинейропатии и других изменений.

Рисунок 6. Геморрагический васкулит.

К типичным кожным проявлениям РВ относится сетчатое ливедо (рис. 7), которое иногда может сочетаться с обширными некрозами кожи и длительно не заживающими язвами. Патогистологическая структура кожных изменений зависит от давности заболевания и стадии развитии процесса, но во всех случаях укладывается в картину дермального и/или гиподермального васкулита той или иной степени выраженности. Обычно отмечаются отечность сосудистых стенок, набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация сосудистых стенок и периваскулярных зон лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами, плазмоцитами, нейтрофилами. Стенки сосудов утолщаются, подвергаются фибриноидным изменениям, нередко гиалинизируются. Просвет сосудов может сужаться, облитерироваться и тромбироваться. В случаях умеренного ливедо явления васкулита незначительны и ограничиваются набуханием сосудистого эндотелия, отечностью стенок и небольшой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Рисунок 7. Сетчатое ливедо.

Подкожные ревматоидные узелки - одно из характернейших внесуставных проявлений РА. Они настолько специфичны для этого заболевания, что считаются одним из диагностических критериев РА. Ревматоидные узелки возникают у 23 % больных и представляют собой плотные округлые соединительнотканные образования величиной от чечевичного зерна до ореха. Узелки при пальпации безболезненны и подвижны, но иногда они спаяны с апоневрозом или подлежащей костью и в этих случаях становятся неподвижными (рис. 8).