Конспекты лекций для специальности «Стоматология». Дисциплина «Внутренние болезни, клиническая фармакология» (стр. 11 )

На ЭКГ регистрируется снижение амплитуды зубца Т, он может быть отрицательным, возможна экстрасистолия.

После установления диагноза ЖДА врач обязан выяснить причину и источник кровопотери.

Дифференциальный диагноз. Проводится с талассемиями, сидеробластной анемией.

Лечение.

1. устранение причины дефицита железа.

2. лекарственная терапия. В организм больного в сутки должно поступать не менее 20–30 мг двухвалентного железа.

3. заместительная терапия. Трансфузию эритроцитарной массы проводят только по жизненным показаниям.

Профилактика.

Первичная – заключается в употреблении продуктов с высоким содержанием железа лицами группы риска (беременные, доноры, подростки, женщины с полименореей).

Вторичная – при продолжающихся кровопотерях профилактический прием препаратов железа.

Течение и прогноз ЖДА благоприятны при своевременной диагностике и адекватной терапии, устранении этиологического фактора, регулярной вторичной профилактике дефицита железа.

Мегалобластные анемии – группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.

В12-дефицитная (пернициозная) анемия – группа заболеваний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (витамина В12) или нарушением его метаболизма.

Распространенность. Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60–70 лет.

Этиология.

Дефицит витамина В12

Дефицит гастромукопротеина

Нарушение всасывания

Нарушение утилизации

Повышение потребности

Патогенез. При дефиците витамина В12 нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. В костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трех ростков кроветворения, что ведет к развитию мегалобластной анемии, лейкопении, тромбоцитопении. Дефицит витамина В12 приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот, способствующих развитию фуникулярного миелоза.

Клиническая картина В12-дефицитной анемии характеризуется следующими синдромами:

Анемический синдром

Синдром поражения ЖКТ

Неврологический синдром

Диагностика. В общем анализе крови – гиперхромная (ЦП >1,1) макроцитарная (MCV >95) анемия. Обнаруживаются тельца Жолли, кольца Кебота. Количество ретикулоцитов снижено или нормально. Выявляются лейкопения, относительный лимфоцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы. Характерна незначительная тромбоцитопения. Может наблюдаться незначительное увеличение СОЭ.

При подозрении на В12-дефицитную анемию необходимо делать стернальную пункцию до назначения витамина В12!

В миелограмме характерно появление мегалобластного типа кроветворения. При биохимическом исследовании крови специфических изменений нет, но может быть гипербилирубинемия.

ФГДС – атрофические изменения слизистой ЖКТ, снижение желудочной секреции, ахлоргидрия.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами анемий, прежде всего с фолиеводефицитной и гемолитической.

Лечение. К лечению В12 - дефицитной анемии препаратом витамина В12 можно приступать только после установления и верификации диагноза с помощью миелограммы.

Трансфузии эритроцитарной массы производят только по жизненным показаниям при угрозе анемической комы.

Течение и прогноз заболевания. Благоприятны при своевременном и адекватном лечении.

Гемобластозы – это опухоли кроветворной системы, которые подразделяют на лейкозы и нелейкемические гемобластозы (лимфомы).

Лейкозы – опухоли кроветворной системы с первичным поражением кроветворных клеток костного мозга, с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

Лейкозы подразделяют на две основные группы: острые и хронические.

Острые лейкозы (ОЛ) – быстро прогрессирующие формы лейкозов, клеточным субстратом которых являются бластные клетки.

Распространенность. Частота ОЛ 13,2 на 100000 среди мужчин и 7,7 на 100000 среди женщин. Острым лимфобластным лейкозом болеют чаще дети и молодые, острым миелобластным лейкозом чаще болеют лица старшего возраста.

Этиология лейкозов неизвестна. К возможным этиологическим факторам в настоящее время относят: ионизирующее излучение, химические вещества, вирусную инфекцию, генетические факторы.

Патогенез. Общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы. Основными свойствами лейкозных клеток являются их неспособность к дифференциации, способность к чрезмерной пролиферации и накоплению в большом количестве в костном мозге. Важную роль в патогенезе лейкозов играет нарушение апоптоза.

Классификация. В 1976 году группа гематологов Франции, Америки и Великобритании предложила классификацию ОЛ (FAB-классификация), основанную на морфологических и цитохимических признаках бластных клеток.

Клиника. Абсолютно патогномоничных симптомов ОЛ не существует, это особенно относится к начальному периоду заболевания. Могут быть следующие варианты:

острое начало заболевания – наблюдается у ½ больных. Высокая температура тела, выраженной слабостью, интоксикация. Как правило, эти проявления трактуют как грипп, ангину, ОРВИ;

начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями – у 10% больных кровотечения различных локализаций;

медленное начало – нарастающая слабость, усталость, боли в костях, мышцах, суставах, появление небольших геморрагий на коже в виде «синяков»;

бессимптомное (скрытое) начало – у 5% пациентов, общее состояние больных не нарушается, заболевание выявляется случайно при исследовании периферической крови.

Стадия развернутой клинической картины ОЛ. Можно выделить 5 основных синдромов:

гиперпластический, геморрагический, анемический, интоксикационный, иммунодефицитный.

Лабораторная и инструментальная диагностика.

Общий анализ крови: анемия нормохромная, нормоцитарная, ретикулоцитопения, тромбоцитопения; количество лейкоцитов может быть различным – низким, нормальным и увеличенным; бластемия в периферической крови; феномен «провала» («лейкемического зияния»), увеличение СОЭ.

Пункция костного мозга – основной метод диагностики при лейкозах. Для ОЛ в миелограмме характерно увеличение количества бластов; угнетение эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток;

цитохимическое исследование – основной метод дифференциальной диагностики форм острых лейкозов.

Исследование ликвора – для диагностики нейролейкемии.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет выявить инфекционные осложнения лейкоза – специфические пневмонии, плевриты.

УЗИ органов брюшной полости – возможно увеличение печени, селезенки.

Острый лейкоз последовательно проходит клинико-гематологические стадии:

Первый острый период (развернутая стадия, первая атака) – имеются четко выраженная клиническая симптоматика острого лейкоза и гематологические его проявления.

Ремиссия ОЛ – нивелирование патологических клинико-гематологических проявлений заболевания под влиянием цитостатической терапии.

Рецидив заболевания – возврат активной стадии лейкоза после полной клинико-гематологической ремиссии.

Выздоровление – полная клинико-гематологическая ремиссия в течение 5 и более лет.

Тема: Геморрагические диатезы. Острая лучевая болезнь.

Цель: изучить этиологию, патогенез, критерии диагноза и дифференциальный диагноз, принципы лечения геморрагических диатезов.

Геморрагические диатезы – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.

При геморрагическом диатезе отмечается выраженная тенденция к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм.

Это может быть как основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и др.)

Типы кровоточивости.

1. Гематомный – болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, в суставы. Типичен для гемофилии А и В.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, некоторых нарушений свертываемости крови (гипо - и дисфибриногенемий, дефицита факторов X, II, VII).

3. Смешанный синячково-гематомный – сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражений суставов и костей либо единичными геморрагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС – синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.

Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто встречаются:

- тромбоцитопатии,

- гемофилия А,

- болезнь Виллебранда,

- гемофилия В,

- из сосудистых форм – телеангиэктазия

Составляют 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости.

Среди приобретенных форм преобладают :

- тромбоцитопении вторичные,

- тромбоцитопатии,

- ДВС-синдром,

- дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов),

- геморрагический васкулит.

Все другие формы редки или очень редки.

Клиника геморрагического диатеза:

· петехии, пурпура;

· тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной причины);

· длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;

· рецидивирующий гемартроз.

Обследование при подозрении на геморрагический диатез:

• общий анализ крови

• количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови

• АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время, характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции

• ПВ – протромбиновое время, выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свертывания крови

• время кровотечения – для оценки целостности сосудов и функциональной активности тромбоцитов.