Дифференциально-диагностические признаки основных форм геморрагических диатезов :
Гемофилия - это наследственное заболевание, проявляющееся недостаточностью факторов свертываемости крови VIII (гемофилия типа А) или IX (гемофилия типа В). Наследование данного признака происходит по Х-хромосоме. Гемофилия типа С, связанная с дефицитом фактора XI (РТА-фактор)свертывания крови. Она имеет аутосомный характер наследования и проявляется легкой или умеренной склонностью к кровотечениям, однако чаще протекает асимптомно.
• Тип кровоточивости - гематомный
• Наследственность - отягощена
• Число тромбоцитов - норма
• Функция тромбоцитов - норма
• Время кровотечения - норма
• Время свертывания - удлинено
• ДВС - синдром - отсутствует
Тромбоцитопения.
• Тип кровоточивости – петехиально-пятнистый
• Наследственность – не отягощена
• Число тромбоцитов - снижено
• Функция тромбоцитов – норма или нарушена
• Время кровотечения - удлинено
• Время свертывания - норма
• ДВС - синдром - отсутствует
Тромбоцитопатия.
• Тип кровоточивости – петехиально-пятнистый
• Наследственность – часто отягощена
• Число тромбоцитов – норма или снижено
• Функция тромбоцитов –нарушена
• Время кровотечения - удлинено
• Время свертывания - норма
• ДВС - синдром - отсутствует
Геморрагический васкулит - системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.
• Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный
• Наследственность – не отягощена
• Число тромбоцитов – норма
• Функция тромбоцитов –норма
• Время кровотечения - норма
• Время свертывания - норма
• ДВС - синдром - имеется
Болезнь Виллебранда.
• Тип кровоточивости - смешанный
• Наследственность - отягощена
• Число тромбоцитов - норма
• Функция тромбоцитов – нарушение адгезии
• Время кровотечения - удлинено
• Время свертывания - удлинено
• ДВС - синдром - отсутствует
Болезнь Рондю-Ослера.
• Тип кровоточивости – ангиоматозный
• Наследственность – отягощена
• Число тромбоцитов – норма
• Функция тромбоцитов –норма
• Время кровотечения - норма
• Время свертывания - норма
• ДВС - синдром – может быть
Общие принципы лечения :
• Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов (например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительное обездвиживание.
• Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).
• После выявления конкретного дефекта – специфическая заместительная терапия.
• При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10-20 мл/кг) или криопреципитата (5-7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.
Тема: Гипертоническая болезнь. Симптоматические гипертензии.
Цель: изучить этиологию, патогенез, факторы риска, критерии диагноза и дифференциальный диагноз, принципы лечения артериальной гипертензии.
Артериальная гипертензия – это стабильное повышение артериального давления – систолического свыше или равно 140 мм. рт. ст и/или диастолического до уровня свыше или равно 90 мм. рт. ст. по данным не менее чем двукратных измерений по методу при двух или более последовательных визитах пациента с интервалом не менее 1 недели.
Виды артериальных гипертензий:
1) эссенциальная, первичная (гипертоническая болезнь);
2) симптоматические, вторичные.
Эссенциальная (первичная) артериальная гипертензия — хронически протекающее заболевание с наследственной предрасположенностью, возникающее вследствие взаимодействия генетических факторов и факторов внешней среды, характеризующееся стабильным повышением артериального давления при отсутствии органического поражения регулирующих его органов и систем.
В патогенезе гипертонической болезни можно выделить три звена:
- центральное - нарушение соотношения процессов возбуждения и торможения центральной нервной системы;
- гуморальное - продукция прессорных веществ и уменьшение депрессивных влияний;
- вазомоторное - тоническое сокращение артерий с наклонностью к спазму и ишемии органов.
В целом в патогенезе артериальной гипертонии, как правило, в той или иной мере участвуют нарушения выведения натрия из организма, дисбаланс в симпатоадреналовой системе, ренин-ангиотензиновой системе, системе альдостерона, дисфункция сосудистого эндотелия. Указанные звенья патогенеза тесно связаны между собой, а также с многочисленными другими известными и не известными звеньями патогенеза артериальной гипертонии.
Симптоматические (вторичные) артериальные гипертензии – это повышение артериального давления, этиологически связанное с определенными, как правило, клинически хорошо очерченными заболеваниями органов и систем, участвующих в регуляции артериального давления.
Причины АГ
1. Наследственная предрасположенность.
2. Факторы риска:
– избыточное потребление поваренной соли (адекватное количество 3,5г);
– недостаточное потребление с пищей и водой кальция и магния;
– курение;
– употребление алкоголя;
– избыточная масса тела;
– малоподвижный образ жизни;
– низкое социальное и экономическое положение;
– психоэмоциональные стрессовые ситуации в сочетании со складом характера (тип личности А).
Виды симптоматических артериальных гипертензий
1. Почечные:
– ренопаренхиматозная – развивается при гломерулонефрите, пиелонефрите, врожденных аномалиях и других заболеваниях почек;
– вазоренальная – развивается при фибромускулярной дисплазии почечных артерий, неспецифическом аорто-артерите или болезни Такаясу, атеросклерозе);
– ренопривная – при удалении обеих почек.
2. Эндокринные – при феохромоцитоме, болезни/синдроме Иценко-Кушинга, первичном гиперальдостеронизме (синдроме Конна), гипертиреозе, акромегалии.
3. Гемодинамические – при коарктации аорты, атеросклерозе аорты, недостаточности аортального клапана, полной АВ-блокаде.
4. Нейрогенные или центрогенные – при органическом поражении головного мозга – опухоли, ушибы, травмы.
5. Экзогенные – прием лекарственных препаратов, продуктов, содержащих триптофан.
Поражение органов-мишеней при АГ
Поражение сердца (гипертоническое сердце).
Гипертоническое сердце — это комплекс анатомических, биохимических и физиологических изменений, возникающих в миокарде в процессе течения артериальной гипертензии от начала заболевания, когда эти изменения носят клинически скрытый характер, до финальной стадии, приводящей к развитию сердечной недостаточности.
Характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка с последующим развитием сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, атеросклеротического поражения коронарных артерий.
Поражение почек – «гипертоническая нефропатия» или «гипертонический артериолосклеротический нефросклероз» («первично сморщенная почка»).
Поражение сосудов сетчатки: спазм артериол и артерий; кровоизлияния в сетчатку; очаги экссудации в сетчатке.
Поражение головного мозга: острые (ишемический и геморрагический инсульт, транзиторная ишемическая атака); хронические (гипертоническая дисциркуляторная энцефалопатия).
Клиника АГ
Жалобы:
– на ранних стадиях заболевания – общая слабость, бессонница, боли, тяжесть в голове, невозможность сосредоточиться на работе, боль в области сердца, ощущение пульсации в голове, потливость, ознобоподобный тремор, шум в ушах, шум в голове, мелькание «мушек» перед глазами;
– позднее – одышка при физической нагрузке, отеки на нижних конечностях.
Общий осмотр: гиперемия кожных покровов лица, видимая пульсация сосудов головы, шеи.
Верхушечный толчок: положительный, разлитой, смещен влево, усиленный, резистентный, нередко куполообразный.
Границы абсолютной и относительной тупости сердца смещены влево, увеличен размер поперечника сердца, увеличен размер поперечника сосудистого пучка, аортальная конфигурация.
Аускультации сердца: ослабление I тона над верхушкой, акцент II тона над аортой, систолический шум над верхушкой сердца.
Изменения глазного дна: узкие и извилистые артерии сетчатки; расширенные вены сетчатки; крупные и мелкие кровоизлияния, экссудаты; отек сосков зрительных нервов, отек сетчатки, внезапная потеря зрения.
ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия
Рентгенограмма грудной клетки: удлинение и выбухание 4 дуги левого контура сердца (гипертрофия левого желудочка); аортальная конфигурация; удлинение и выбухание 1 дуги левого контура (дилятация аорты).
Гипертонические кризы.
Это остро развивающиеся нарушение регуляции системного и регионарного кровообращения, проявляющееся быстрым и значительным повышением артериального давления и клинической симптоматикой поражения органов-мишеней.
Классификация кризов.
По патофизиологическим механизмам и клиническому развитию:
- нейровегетативная форма - I тип;
- отечная форма - II тип;
- судорожная форма.
По преимущественному поражению органов-мишеней:
- церебральный;
- кардиальный;
- ренальный;
- гипертензивное поражение органа зрения.
По состоянию центральной гемодинамики:
- гиперкинетический;
- гипокинетический;
- нормокинетический.
По тяжести поражения органов-мишеней:
- осложненный;
- неосложненный.
Лечение артериальной гипертонии.
Используемые классы препаратов: диуретики, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, альфа-адреноблокаторы, антагонисты рецепторов ангиотензина II, антагонисты имидазолиновых рецепторов.
В эффективных комбинациях используют препараты различных классов для того, чтобы получить дополняющий друг для друга эффект.
Эффективные комбинации:
- диуретик + бета-адреноблокатор;
- диуретик + ингибитор АПФ;
- диуретик + препарат центрального действия;
- антагонист кальция + ингибитор АПФ;
- альфа-адреноблокатор + бета-адреноблокатор.
Нерекомендованные комбинации:
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 |
