Медикаменты.

В настоящее время известно только два лекарства, достоверно и значительно повышающих риск возникновения злокачественных опухолей у детей. Это диэтилстилбоэстрол, вызывающий карциному влагалища, и нитрозоамины, которые увеличивают риск заболевания опухолями головного мозга. Есть ряд работ (правда, на небольшом по численности материале), которые указывают на связь опухолей и некоторых медикаментов: фенитоин, барбитураты, диуретики, хлорамфеникол, ныне редко применяемый у детей, может повысить риск заболеваемости ОЛ. Длительное лечение андрогенами, принятое рань­ше при анемии Фанкони, связано с высоким риском развита гепатобластомы. Сами цитостатики, используемые для лечения опухолей, могут стать причиной развития вторичной опухоли: алкилирующие агенты и эпиподофиллотоксины ответственны за возникновение вторичных лейкемий (главным образом миелоидных)

Классификация опухолей по группам:



Эмбриональные опухоли
    Герминогенные опухоли Нефробласгома (опухоль Билмса) Нейробластома Медуллобластома Рабдомиосаркома Гепатобластома Ретинобластома ПНЕТ (опухоли из примитивной нейроэктодермы)
Ювенильные опухоли
    Астроцитома и эпендимома головного мозга Саркома Юинга Остеогенная саркома Неходжкинские лимфомы Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
Опухоли взрослого типа
    Гепатоцеллюлярная карцинома Светлоклеточный рак почки Синовиальноклеточная карцинома Шваннома Назофагингеальная карцинома Раки других локализаций


Нозологическая структура злокачественных опухолей у детей:


Лейкемии

    Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) Острая миелоидная (нелимфобластная) лейкемия (ОМЛ или ОнеЛЛ) Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ)
Опухоли ЦНС
    Эпендимома Астроцитома Медуллобластома
Лимфомы
    Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) Неходжкинские лимфомы

Нейробластома Опухоли почек

    Опухоль Вильмса (нефробластома) Светлоклеточная карцинома

Саркомы мягких тканей

    Рабдомиосаркома Фибросаркома

Опухоли костей

    Остеосаркома Саркома Юинга

Герминогенные опухоли

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

Ретинобластома

Редкие опухоли

На первом по частоте месте у детей находятся гемобластозы, затем опухоли центральной нервной системы, почек, костей, мягких тканей и т. д.

Существует два возрастных типа заболеваемости: до 4-6 лет и в 11-12 лет. У детей младшего возраста чаще выявляются гемобластозы, опухоль Вильмса, нейрогенные опухоли; в подростковом возрасте - опухоли костей и лимфогранулематоз. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Клиническая картина опухолей у детей отличается рядом особенностей. Наряду с местными проявлениями, зависящими от первичной локализации процесса, обычно наблюдается так называемый опухолевый симптомокомплекс, обусловленный интоксикацией (вялость, апатичность, слабость, подъем темпера­туры, изменение поведения, отклонение от нормы лабораторных показателей).

Принципы диагностики опухолей у детей такие же, что и у взрослых. Однако при проведении лучевой диагностики следует учитывать, что любое облучение не является безразличным для организма ребенка. Поэтому каждое рентгенологическое исследование должно быть строго обоснованным и выполняться с полным соблюдением правил защиты.

Лечение опухолей у детей принципиально нс отличается от методов, принятых у взрослых, однако имеет свои специфические особенности. При большинстве локализаций опухолей у детей необходимо применять комбинированное и комплексное лечение.

Хирургическое пособие в онкопедиатрии осуществляется с соблюдением общих онкологических принципов. В самостоятельном виде оперативное лечение осуществляется при остеогенных саркомах, при которых облучение и химиотерапия не дали существенного улучшения результатов. Нефрэктомия является основным элементом комбинированного и комплексного лечения детей, страдающих опухолями Вильмса. При лимфомах кишечника резекция кишки остается обязательным компонентом лечения.

Высокая радиочувствительность растущих тканей ребенка, в особенности детей грудного и раннего детского возраста, налагают особую ответственность при назначении, планировании и проведении лучевой терапии. Облучение не должно проводиться при заболеваниях, которые могут быть излечены другими способами. Нельзя назначать лучевую терапию, если диагноз не подтвержден данными морфологического исследования. Облучение не может быть начато без согласия родителей или опекунов ребенка, категорически запрещено проведение лучевого лечения в виде пробной терапии. Выбор источников, объемов облучения, разовых и суммарных доз при лучевом лечении детей должен опираться на самые современные возможности радиологии, поэтому лучевая терапия должна осуществляться только в крупных специализированных центрах.

Лучевая терапия как основной метод радикального лечения, нередко в сочетании с химиотерапией, широко используется при опухолевых процессах,

характеризующихся высокой чувствительностью к облучению (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, гистиоцитоз X, саркома Юинга и ретикулосаркома кости). При лечении лимфогранулематоза суммарные очаговые дозы составляют, как и у взрослых, порядка 40 Гр; при облучении неходжкинских лимфом дозы на манифестированные очаги составляют от 25 до 40 Гр. Злокачественные опухоли из элементов костного мозга (ретикулосаркома, опухоль Юинга) облучаются дозами 50-60 Гр, при этом облучение сочетается с химиотерапией, значительно улучшающей результаты лечения. Лучевая терапия как этап комплексного 'лечения может быть использована при локализованных нейробластомах, хирургическое иссечение которых оказалось невыполнимым. Суммарные дозы в этих случаях составляют 40-45 Гр.

Химиотерапия злокачественных опухолей у детей осуществляется теми же препаратами, что и у взрослых. Предпочтение в настоящее время отдается схемам полихимиотерапии.

Наиболее распространенными комбинациями являются сочетания:

винкристина и циклофосфана; винкристина актиномицина D; винкристина, циклофосфана, и актиномицина D; эмбихина (циклофосфана, винбластина, допана), винкристина, натулана и преднизолона; циклофосфана (винкристина), меркаптопурина, метотрексата и преднизолона.

Более половины всей онкологической заболеваемости у детей составляют гемобластозы, к которым относятся все разновидности лейкозов, лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы и гистиоцитоз X.

На первом месте (до 70%) среди гемобластозов находится лейкоз. У детей преобладает острый лимфобластный лейкоз, значительно реже встречаются миелоидная форма и острый недифференцированно-клеточный лейкоз. Хрониче­ские формы лейкозов составляют у детей не более 5%. Современная терапия острого лимфобластного лейкоза у детей включает этапы индукции ремиссии (курсы системной химиотерапии), фазу профилактики поражения ЦНС (курсы эн - долюмбальной химиотерапии, иногда - облучение головного мозга) и этап консолидации ремиссии, в течение которого проводятся поддерживающее цитостатическое лечение. Комплексное лечение острого лимфобластного лейкоза позволяет добиваться стойкого излечения у 20-30% детей. Лечение лимфогранулематоза, который занимает у детей второе место среди гемобластозов, осуществляется комплексным методом (сочетание облучения и химиотерапии). При использовании современных методов лечения в ранних стадиях пятилетняя выживаемость достигает 90-95%, при продвинутых стадиях, а также в случаях интоксикации - 50-65%. Лечение неходжкинских лимфом (5-10% злокачественных новообразований детского возраста) также осуществляется комплексным методом, Пятилетняя выживаемость при этом не превышает 15-25%.

Нейрогенные опухоли у детей чаще всего представлены нейробластомами, которые занимают 4-е место в структуре детской онкологической заболеваемости. Это заболевание встречается в основном в раннем возрасте (до года - 50% заболевших, до 4 лет - 75%). У 70% больных нейробластомы располагаются за - брюшинно (узлы симпатического нервного ствола и надпочечники), у 15% - в заднем средостении, примерно у 8% - на шее и у 5% больных опухоль исходит из крестцово-тазового отдела симпатического нервного ствола.

Клиническая картина определяется локализацией опухоли и наличием метастазов. При метастазах в костях наблюдается выраженная слабость, вялость, бледность кожных покровов, анемия, боли в костях, повышение температуры тела, что нередко служит основанием для таких диагнозов, как ревматизм и острый лейкоз. Диагностика основана на данных морфологического исследования, при определении степени распространения опухоли используется обычный набор диагностических методов.

При локальных формах необходимо стремиться к удалению опухоли. Операция без предшествующего облучения проводится при опухолях размером до 10 см, не имеющих регионарных метастазов. В случаях нерадикальности выполненного вмешательства, а также при низкой дифференцировке опухоли сразу после операции проводится химиотерапия (винкристин, циклофосфан), а с 6-8-го дня начинают облучение ложа опухоли до суммарной дозы 20 Гр (у детей до года) или 30-35 Гр в более старшем возрасте. У больных с более распространенными ней­робластомами осуществляют предоперационное облучение (2530 Гр), операцию и химиотерапию. При запущенных нейробластомах консервативное лечение включает облучение и химиотерапию.

Комплексное лечение (химиолучевая терапия и операция) позволяет при локализованных формах нейробластомы излечить до 70-80% детей. При более распространенных новообразованиях показатели пятилетней выживаемости не превышают 30-40%.

Злокачественные новообразования почек у детей представлены в основном опухолью Вильмса (нефробластомой). Чаще всего нефробластома диагностируется в возрасте 1-5 лет. Клиническая картина соответствует опухоли почки, при этом у детей выражена неспецифическая симптоматика - желудочно-кишечные расстройства, повышение температуры тела, боли в животе. Часто единственным симптомом является увеличение в размерах и асимметрия живота, при пальпации определяется округлый мало смещаемый узел. Диагностические исследования та­кие же, как при опухолях почки у взрослых. Способность опухоли Вильмса давать ранние и множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы, внутренние органы и кости определяет комплексный подход к лечению. Основной этап - нефроуретерэктомия. Послеоперационное облучение ложа опухоли и зоны регионарного метастазирования до 30-35 Гр. Далее - курсы химиотерапии актиномицином D или сочетанием винкристина и актиномицина D. Применение комплексного лечения позволяет добиться излечения более половины больных, причем в возрасте до одного года выздоравливает до 80% детей

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4