Внутренние болезни (факультетская терапия) (стр. 4 )

o  Смешанный

3). Морфологическая классификация ():

·  Непролиферативные:

o  ГН с минимальными изменениями

o  Мембранозный

o  Фокально-сегментарный

o  Фибропластический (склерозирующий)

§  Пролиферативные:

o  Диффузный пролиферативный

o  Экстракапиллярный («с полулуниями»)

o  Мембранозно-прлиферативный (с субэндотелиальными отложениями, плотными депозитами)

o  Мезангиально-пролиферативный (очаговый, диффузный)

o  Болезнь Берже

4). МКБ – 10:

1.  Остронефритический синдром (N00): внезапно возникшая гематурия, протеинурия, артериальная гипертензия, отёки, снижение СКФ, задержка натрия и воды.

a.  Диффузный ГН

b.  Очаговые формы нефритов

c.  Вторичные ГН: СКВ, С0М Шенлейн – Геноха, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера.

2.  Быстропрогрессирующий нефротический синдром с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью (N01):

a.  ГН с полулуниями

b.  С-м Гудпасчера

c.  Острый ГН

d.  Мезангиально-капиллярный

e.  Мезангиально-капиллярный с полулуниями

f.  Болезнь Шенлейн – Геноха

g.  Гранулематоз Вегенера

3.  Нефротический синдром, ассоциирующийся с разными гломерулярными заболеваниями (N04): см. пункт 2, плюс диабетический гломерулосклероз, амилоидоз, липоидный нефрит, фокальный гломерулосклероз.

4.  Возвратная (персистирующая) гематурия (N02): см. пункт 2.

5.  Хронический нефритический синдром (N03): медленно развивающаяся почечная недостаточность, сопровождающаяся протеинурией, гематурией, гипертензией. Типичные гистопатологические примеры заболеваний: все, названные в п. 2. Кроме того, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз, наследственные нефриты.

Клиника и синдромология

Основные синдромы:

Мочевой синдром: характерен для ГН всех вариантов и может быть единственным проявлением заболевания.

Главный компонент этого синдрома – протеинурия, которая может иметь различную степень выраженности: от микроальбуминурии до нефротического синдрома.

Эритроцитурия: микро - и макрогематурия.

Цилиндрурия.

Нельзя недооценивать значение и лейкоцитурии при ГН: так, при остром ГН этот компонент мочевого синдрома встречается в 60%.

Нефротический синдром: сочетание высокой протеинурии, гипоальбуминемии, отёков (как в подкожной клетчатке, так и в полостях). Другие компоненты синдрома: гиперхолестеринемия, повышение в сыворотке содержания альдостерона, развитие гиперкоагуляции и иммунодефицита. Важно учесть, что высокая протеинурия вызывает повреждение и тубулярного аппарата.

Артериальная гипертензия: связана с включением ряда механизмов: задержкой натрия и воды, активацией ренин-ангиотензиновой системы, повреждением депрессорных механизмов. Необходимо учесть, что при остром ГН (учитывая возможный быстрый темп формирования данного проявления), возникает опасность таких осложнений, как острая сердечная недостаточность, эклампсия, нарушения мозгового кровообращения.

Остронефритический синдром: проявляется, как картина, напоминающая острый гломерулонефрит (за ней может стоять как истинный острый ГН, так и другие почечные заболевания). Проявляется наличием сочетания: мочевого синдрома (эритроцитурия, цилиндрурия, протеинурия), артериальной гипертензии, отёков, снижения диуреза с увеличением в крови содержания креатинина и мочевины.

Хроническая почечная недостаточность: общий исход всех возможных почечных заболеваний. Морфологической основой синдрома является прогрессирующий нефросклероз. В развитии синдрома может отмечаться длительный скрытый период. На этом этапе явная клиника отсутствует и может быть обнаружена та или иная степень снижения скорости клубочковой фильтрации. Затем появляются нарушения диуреза: на первом этапе никтурия и полиурия, а в дальнейшем стойкое нарастающее снижение диуреза с задержкой азотистых соединений и некоторых электролитов. В уремическую стадию формируются синдромы: гиперосмолярности плазмы, интоксикации, электролитных нарушений, развитие ацидоза, гиперкатаболизма и анемии.

Клинические особенности ГН в зависимости от морфологической формы процесса.

Острый гломерулонефрит (ОГН):

Чаще поражает лиц молодого возраста: 70% - люди от 5 до 20 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Морфологически процесс диффузный, с поражением 80 – 100% всех клубочков. Характерен скрытый период после контакта с этиологическим фактором. Клиника может быть острой, с развитием мочевого синдрома, артериальной гипертензии (чаще не очень высокой), отёков (плотных, с локализацией на веках, в области глаз, возможно увеличение веса). Возможно развитие нефротического синдрома. Может развиться задержка креатинина, натрия и воды (острая почечная недостаточность) с гипертензией, перегрузкой сердца. Возможно моносиндромное течение заболевания (например: ОГН с изолированным мочевым синдромом; гипертензионный вариант ОГН).

Исходы: выздоровление – до 90% у детей и 40 – 60% у взрослых; хронизация процесса (характерна при изолированном мочевом синдроме); выздоровление «с дефектом»; смерть – менее 1%.

Мезангиально-пролиферативный (МзПГН):

Относительно доброкачественный вариант (10 – летняя выживаемость до 90%). Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Чаще протекает моносиндромно: изолированная гематурия или протеинурия в течение многих лет, и лишь в конце – нефротический синдром.

Характерный вариант – Ig A нефропатия (болезнь Берже), для которого характерно длительное доброкачественное течение с эпизодами микро - и макрогематурии, возникающими часто на фоне респираторных инфекций (синфарингеальный вариант).
Более тяжело протекают Ig M и Ig G нефропатии.

Мембранозный гломерулонефрит (МбГН):

Более серьёзный вариант (10 – летняя выживаемость составляет около 70%). Мужчины страдают чаще в 2 – 3 раза. Заболевание характерно для зрелого возраста. Часто такой вариант встречается при вторичных формах. Характерные проявления: протеинурия, часто переходящая в нефротический синдром. Развивается медленно, свойственны спонтанные ремиссии. У многих начинается с отёчного синдрома. У трети больных начинается с артериальной гипертензии.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (МбПГН, мезангио-капиллярный):

Один из наиболее серьёзных вариантов. Чаще страдают женщины относительно молодого возраста. 10 – летняя выживаемость оставляет около 50 – 60%, а 15 – летняя близка к нулю. Клиника отличается многообразием и может отличаться высокой активностью воспалительного процесса. Характерно снижение титра комплемент в крови. Встречаемость синдромов: изолированный мочевой – 12%, артериальная гипертензия – 15%, нефротический синдром – 73%. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный.

Экстракапиллярный гломерулонефрит (ЭкГН, серповидный, «ГН с полулуниями», злокачественный, быстропрогрессирующий, «подострый»):

Характерна яркая, бурная клиническая картина с быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В 50% быстро развивается олиго - анурия, с отёками, накоплением жидкости в полостях (в том числе и асцит, который может развиться уже через 1 – 2 недели). Продолжительность жизни составляет считанные месяцы.

Гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков (ГНсМИ):

В основном, данный вариант встречается в детском возрасте, чаще у мальчиков. В клинике встречаются гематурия, гипертензия, часто развивается нефротический синдром.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГ):

Наблюдается у 5 – 12% с идиопатическим нефротическим синдромом, чаще в детском возрасте. Другим частым синдромом является артериальная гипертензия. Процесс быстро прогрессирует с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Склерозирующий гломерулонефрит: является результатом развития других форм гломерулонефритов.

Диагностика гломерулонефритов.

·  Оценка клинических симптомов и синдромов, выделение наиболее характерных для данной патологии: остронефритического, нефротического, характерного мочевого синдрома (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), склонности к снижению объёма диуреза и нарастанию азота крови.

·  Оценка возможных этиологических факторов: бактериальные и вирусные инфекции, приём медикаментов, особенно белковых препаратов, наличие системных заболеваний и других патологий,

·  Оценка функциональных возможностей почек: определение уровней азотистых соединений в плазме крови, скорости клубочковой фильтрации (клиренс по креатинину – проба Реберга классическая и с нагрузкой белком или на фоне введения допамина). Оценка степени выраженности почечной недостаточности. Расчётные варианты определения скорости клубочковой фильтрации (формула Кокрофта – Гаулта, формула МDRD)

·  Клинический анализ крови – для оценки выраженности воспалительного синдрома (активности процесса) и диагностики анемии.

·  Биохимический анализ крови: оценка острофазовых показателей, белковых фракций, уровня холестерина, липопротеидов низкой плотности.

·  Ультразвуковое исследование, радиоактивное сканирование, компьютерная томография – с обнаружением диффузных изменений.

·  Радиоизотопная ренография с оценкой секреторно-экскреторной функции.

·  Пункционная биопсия почек для оценки морфологической формы процесса.

·  ЭКГ – оценка наличия гипертрофии миокарда левого желудочка, дистрофических изменений.

·  Исследование глазного дна – оценка тяжести течения артериальной гипертензии.

·  Контроль уровня артериального давления.

Лечение гломерулонефритов:

1. Этиотропная терапия: актуальна только в ряде случаев – при остром гломерулонефрите инфекционной этиологии, когда необходима антибактериальная или, реже, противовирусная терапия (беталактамные антибиотики, макролиды); лечение первичного процесса (системной патологии, сепсиса, удаление опухоли и т. д.)

2. Диетотерапия: при активном процессе (остронефритический синдром) – ограничение потребления белка до 0,75 – 1г на кг веса. Ограничение соли до 3 г (и менее) в сутки - особенно при наличии артериальной гипертензии и при нефротическом синдроме.