Рабочая программа по дисциплине: “Гематология” (стр. 10 )

а) Гематомный

в) Синячковый

г) Смешанный

д) Васкулитно-пурпурный

е) Ангиоматозный

5.Наиболее эффективным методом купирования кровотечения при гемофилии является назначение:

а) тромбопластина;

в) криопреципитата;

г)Е – аминокапроновой кислоты;

д)Глюкокортикоидов;

е) Плазмозаменителей.

ЗАДАЧА:

17 лет жалуется на появление обширных кровоподтеков на теле, острую боль в коленном суставе, повышение температуры. Болеет с детства. Объективно: сустав отечен, кожа над ним гиперемирована, горяча на ощупь, движения ограничены. В крови: эр-3,6млн., Нв-90 г/л, ЦП-0,7, СОЭ-16 мм/ч, время свертывания-25 мин.

ВОПРОСЫ:

1.Ваш диагноз.

2.Какие дообследования необходимы?

3.Ваша тактика лечения.

Контрольные вопросы:

1.Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии?

2.Каковы клинические проявления гемофилии?

3.Перечислите осложнения после переливания компонентов крови.

Домашнее задание для студентов:

1.Что такое первичный гемостаз?

2.Внутренний механизм вторичного гемостаза.

3.Внешний механизм вторичного гемостаза.

4.С чем связано кровоточивость при дизагрегационной тромбоцитопатии?

Материалы к занятию:

1.Больные и истории болезни

2.Плакаты.

3.Карты-задачи

Литература: Основная: [1,2,3,15,16]. Дополнительная: [2,3,5]

Практическое занятие №7

Тема: Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов.

Цель занятия: студент должен знать клинико-лабораторные проявления геморрагических диатезов.

Студент должен уметь:

Обследовать больного (сбор анамнеза, внешний осмотр, проведение перкуссии и аускультации внутренних органов).

Использовать данные физикального, инструментального, лабораторных данных для постановки диагноза.

Учитывая жалобы, анамнез, данные физикального осмотра дифференцировать геморрагические диатезы.

Используя лабораторные данные выставлять диагноз.

Время проведения: 3 академических часа (130 минут)

План занятия:

1.Проверка присутствия студентов и сообщения занятия – 5мин.

2.Проверка готовности студентов – 45 мин.

3.Разбор неясных вопросов – 15 мин.

4.Тестовый контроль – 15мин.

5. Разбор больных – 45мин

6. Домашнее задание с пояснениями – 5мин

Вопросы к занятию:

1.Первичный и вторичный гемостаз.

2.Истерические мазки геморрагического синдрома.

3.Дизагрегационные тромбоцитопатии.

4.Дифференциальный диагноз при гемобластозах.

Краткое содержание темы:

Выделяют два основных механизма гемокоа­гуляции и гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный (первичный гемостаз) и коагуляционное тромбообразование (вторичный гемостаз).

Первичный гемостаз осуществляется главным образом в сосудах системы мик-роциркуляции и играет важнейшую роль в остановке кровотечения.

Его основны­ми этапами являются:

- адгезия (прилипание к поврежденному эндотелию сосуда) тромбоцитов;

- агрегация (склеивание) тромбоцитов и выход из них ("реакция высвобожде­ния из тромбоцитов") биологически активных веществ (адреналина, гистамина, серотонина и др.), обусловливающих образование первичного гемостатического тромба.

Активируют первичный гемостаз повреждения и заболевания эндотелия сосудов, вазоконстрикция, ацидоз, замедление кровотока, увеличение вязкости крови, ад­реналин, тромбин и др.

Следует отметить, что перечисленные процессы и веще­ства являются патогенетическими составляющими любого критического состоя­ния.

Поэтому активация начального звена свертывания крови закономерна при развитии любого критического состояния.

Ингибиторами первичного гемостаза являются вещества, блокирующие реак­цию "высвобождения из тромбоцитов".

К ним относятся ацетилсалициловая кис­лота, бутадиен, курантил, дипразин, папаверин, производные ксантина, нитраты (нитроглицерин и др.), низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин), ПДФ (продукты деградации фибрина).

Последние образуются при генерализованном вторичном патологическом фибринолизе.

Вторичный гемостаз осуществляется преимущественно в крупных артериях и венах путем взаимодействия и активации плазменных и тромбоцитарных фак­торов свертывания крови.

Среди многочисленных (их более 20) плазменных факторов свертывания крови главнейшая роль в процессе коагуляции принадле­жит крупномолекулярным белкам — фибриногену (фактор I) и протромбину (фактор II).

Однако пусковым моментом любой коагуляции, в том числе и синд­рома ДВС, является тромбопластин (фактор III).

Это протеолитический фер­мент, способный превращать протромбин в тромбин.

Тромбопластина, как ак­тивного коагуляционного фактора, нет ни в крови, ни в тканях.

В неактивном же состоянии он содержится во многих органах (плацента, молочная железа, матка, поджелудочная железа, легкие, предстательная железа, головной мозг).

Активи­руется тканевый тромбопластин ионами кальция и VII фактором свертывания крови (внешний путь образования протромбокиназы).

Провоцируют активацию тромбопластина опухолевые процессы, повреждения тканей, где содержится не­активный тромбопластин.

Ионы кальция (IV фактор) принимают участие прак­тически во всех фазах свертывания крови.

Многие факторы свертывания крови образуются в печени.

Тромбоцитарные факторы являются ускорителями всех фаз процесса свертывания крови.

Среди них следует отметить тромбопластический фак­тор 3, который, взаимодействуя с плазменными факторами VIII, IX, X и XI, активирует образование тромбопластина по внутреннему пути (кровяного тромбопластина).

Таким образом, весь каскад свертывания состоит из внешних и внутренних процессов, идущих по общему пути, и завершается образованием окончательного тромба.

Затем идет процесс уплотнения (ретракции) сгустка.

-геморрагическая На этом заканчива­ется действие непосредственно свертывающей системы.

Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена) – человек может произвольно воспроизводить у себя весьма тяжелый геморрагический синдром. Демонстрируют кровоточивости, проявляющуюся синякми, гематомами, носовыми ижелудочно-кишечными кровотечениями и др. Так проходят годы, если на запутанном диагностическом пути не встанет опытный врач, который догадается, что это истерия. Такие больные вызывали у себя кровоточивость физическими воздействиями- нащипывали до больших синяков кожу, травмировали слизистую оболочку носа, рта, горла, влагалища острыми предметами.

Появился другой, более трудный тип синдрома Мюнхгаузена – воспроизведение кровоточивости путем приема внутрь антикоагулянтов(варфарин и др.),иногда вместе с препаратами, нарушающими агрегационную функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.)

Лечение: викасол, в тяжелых случаях свежезамороженная плазма. В остальном кровоточивость купируется по общим правилам.

Тромбоцитопатии нарушения гемостаза обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Это группа распространенных заболеваний и синдромов, с которым связаны большинство геморрагий петехиально-синячкового типа, меноррагий неясного генеза, десневых и носовых кровотечений и т. д.

Распознавание и дифференцировка тромбоцитопатий базируются на комплексном исследовании микроциркуляторного гемостаза, адгезивно-агрегационной и коагуляционной функции кровяных пластинок, оценке содержания в них и реакции освобождения тромбоцитарных факторов и гранул, определении числа, размера, морфологии и ряда других свойств этих клеток, а также мегакариоцитов.

Тесты:

1. Пациентка, 40 лет. Жалобы на появление сыпи на ногах, боли в коленных суставах. При осмотре на нижних конечностях папулезносыпь, при надавливании не исчезает. t=37,2. При обследовании: в крови - тромбоциты 260∙109/л, отмечается увеличение фактора Виллебранда, время кровотечения, свертывания не изменены. Выберите наиболее правильную тактику терапии:

а) гепарин 5 000 ЕД 4 раза подкожно

в) преднизолон 100 мг в сутки per os

с) цефазолин 1г 2 раза внутривенно

д) азатиоприн 100 мг в сутки per os

е) гемостатическая губка на область высыпаний

2. У больной 25 лет впервые появились множественные спонтанные подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения. По органам без особенностей. Симптомы жгута, щипка положительные, в крови тромбоциты 8∙109/л, гемоглобин – 100 г/л. Выберите наиболее верную тактику терапии:

а) преднизолон 1 мг/кг в сутки per os

в) винкристин 2 мг 1 раз в неделю внутривенно

с) спленэктомия

д) переливание тромбоцитов

е) трансплантация костного мозга

3.Какой диагностический тест не входит в первичную диагностику нарушения гемостаза?

а)время свертывания;

б)количество тромбоцитов;в)количественное определение плазм енных факторов свертывания; г)определение ЧТВ; д)скорость кровотечения.

4.У больного 20 лет – мелкоточечная сыпь на коже груди, конечностей, слизистой полсти рта. Печень и селезенка не увеличены. Нв – 120г/л, эр. – 3,8х10/Іл, цв. пок. – 0,94, л – 5,1х10/л, формула не изменена, тромбоциты – единичные в препарате, СОЭ – 20 мм/час. Время кровотечения – 30 минут, ретракция кровяного сгустка нарушена, протромбиновый индекс - 90%, АЧТВ – 45 с, фибриноген – 5,6 г/л. Каков патогенетический механизм кровоточивости?

а)нарушение внутреннего механизма свертывания;

в) тромбоцитопения;

г) нарушение внешнего механизма свертывания;

д) тромбоцитопатия;

е) острый фибринолиз.

Контрольные вопросы:

1.Что такое первичный гемостаз?

2.Внутренний механизм вторичного гемостаза.

3.Внешний механизм вторичного гемостаза.

4.С чем связано кровоточивость при дизагрегационной тромбоцитопатии?

Материалы к занятию:

1.Больные и истории болезни.

2.Гемограммы, миелограммы.

3.Карты-задачи.

5.Тесты.

Домашнее задание для студентов:

1.Чем проявляется гиперпластический, некротический синдром при остром лейкозе?

2.Гемограмма и миелограмма при остром лейкозе.

3.Чем проявляется нейролейкемия?

Литература: Основная: [1,2,3,15,16]. Дополнительная: [2,3,5]

Практическое занятие №8

Тема: Гемобластозы. Лейкозы. Классификация. Острые лейкозы. Теория опухолевой прогрессии. Дифференциальная диагностика и лечение острых лейкозов.