Рабочая программа по дисциплине: “Гематология” (стр. 14 )

1.Определение

2.Классификация миеломной болезни

3.Этиология и патогенез МБ

4.Клинические синдромы

5.Диагностика и дифференциальная диагностика миеломной болезни

6.Лечение миеломной болезни

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Множественная миелома – это опухоль, характеризующаяся пролиферацией злокачественных плазматических (миеломных) клеток с продукцией патологических иммуноглобулинов с поражением костей, костного мозга, почек, с нарушением микроциркуляции и гемостаза.

Клинические критерии

Костномозговой синдром

А. Субъективные проявления:

- боли в костях.

Б. Объективные признаки:

- патологические переломы;

- сильные боли при поколачивании костей

- ограничение движения из-за болей.

II. Висцеральные поражения:

А. субъективные поражения:

- боли и тяжесть подреберьях.

Б. Объективные признаки:

- гепатомегалия;

- спленомегалия.

III. Синдром белковой патологии

А. Субъективные проявления:

Б. Объективные признаки:

- олигоурия;

- анурия.

IV. Синдром недостаточности антител

А. Субъективные проявления:

- частые инфекции, осложнения.

Б. Объективные признаки:

- бактериальные инфекционные осложнения дыхательных и мочевыводящих путей.

V. Синдром повышенной вязкости.

А. Субъективные проявления:

- головные боли;

- головокружение;

- парестезии.

Б. Объективные признаки:

- кровоточивость слизистых оболочек;

- геморрагическая ретинопатия;

- синдром Рейно;

- гангрена дистальных отделов конечностей;

- парапротеинемическая кома.

VI. Периферическая сенсорная нейропатия

А. Субъективные проявления:

- парестезии.

Б. Объективные признаки:

- нарушение тактильной чувствительности;

- нарушение болевой чувствительности.

Гиперкальциемия

А. Субъективные проявления

- тошнота, рвота;

- сонливость.

Б. Объективные признаки:

- потеря ориентации;

- психотические эпизоды;

- сопорозное состояние.

Критерии лабораторной диагностики:

- плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (плазматических клеток > 10%);

- моноклональная Jд –патия (сывороточный М-компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче).

- общий анализ мочи – выявление белка Бенс-Джонса.

- гиперкальциемия, повышение концентрации креатинина, мочевины, ЛДГ;

Принципы терапии

Пролонгированная терапия МР:

- алкеран (мельфалан), 10 мг в день внутрь,

- преднизолон 60 мг в день внутрь (7-10 дней),

В. Полихимиотерапия

AVMP

Адриабластин – 50 мг в/в в 1-й день

Винкристин – 1,5-2,0 мг в/в в 1-й и 9-й дни.

Алкеран (мельфалан) – 20 мг в день внутрь с 1-го по 4-й день

Преднизолон – 60 мг/м2 внутрь с 1-го по 4-й день с последующим снижением по 10 мг в день до отмены.

ТЕСТЫ:

1.Если у больного суточная протеинурия более 3,5г., белок Бенс-Джонса в анализах мочи, гиперпротеинемия,, то следует думать о: а)нефротическом синдроме; б)хроническом лимфолейкозе; в)миеломной болезни; г)мароглобулинемии Вальденстрема; д)все перечисленное неверно.

2.Синдром повышенной вязкости при миеломной болезни характеризуется: а)кровоточивостью слизистых оболочек; б)протеинурией; в)дислипидемией; г)все верно; д)все неверно.

3.Морфологическим субстратом миеломы явлюется:а)миелоциты; б)меланоциты; в)М-белок; г)плазмоциты; д)остеобласты.

4.Множественную миелому характеризует все нижеперечисленное, кроме:а)относится к группе парапротеинемических гемобластозов; б)синтез М-белка; в)поражение почек; г)гиперкальциемия; д)наличие в крови макроглобулинов.

5.Осложнениями миеломной болезни является все нижеперечисленные состояния, кроме:а)процессов остеолиза; б)почечной недостаточности; в)сердечной недостаточности; г)инфекций; д)повышения вязкости крови.

6.Выберите клинический синдром наиболее характерный для множественной миеломы:

A) Лимфоаденопатия

B) Спленомагалия

C) Патологические переломы

D) Эритромелалгии

E) Лихорадка

Контрольные вопросы:

1.Перечислите клинические синдромы при ММ.

2.Каковы гемограмма и миелограмма при ММ.

3.Какие методы программной полихимиотерапии применяются при ММ?

4.Осложнения полихимиотерапии.

Материалы к занятию:

1.Больные.

2.Истории болезни.

3.Гемограммы, миелограммы.

4.Тесты

Литература: Основная: [2, 5, 7, 9]. Дополнительная: [2,3,5]

Практическое занятие №17

Тема: Лейкемоидные реакции. Дифференциальная диагностика хронического миелолейкоза.

Цель занятия: Студенты должны знать: научиться ставить диагноз хронический миелолейкоз и дифференцировать его от лейкемоидных реакций миелоидного типа и от миелофиброза (остеомиелосклероз)

Время: 3 академических часа (120 минут)

5-минут – перекличка

30минут – устный опр

20минут - опрос больного по данной теме

20минут - разбор истории болезни.

25минут - решение карт задач и тестов

10 минут - контрольные вопросы

10 минут - подведение, разбор непонятных вопросов, выставление оценок по5-ти балльной системе, домашнее задание с пояснениями

Вопросы к занятию:

1.Что такое лейкемоидные реакции?

2.Дифф. диагностика хронического миелолейкоза и лейкемоидных реакций миелоидного типа.

3.Лейкемоидные реакции при сепсисе, инфекционных и опухолевых заболеваниях.

Краткое содержание темы:

Лейкемоидные реакции – это патологические изменения в анализе периферической крови, сходные с картиной крови при лейкозах, но не являющиеся проявлением пролиферации злокачественных бластных клеток.

Этиология различна и определяется этиологией тог заболевания, которое привело к реактивному изменению состава периферической крови.

Патогенез лейкемоидных реакций также различен в зависимости от основного заболевания.

Характерной особенностью лейкемоидных реакций является обратное их развитие, нормализация периферической крови после устранения этиологического фактора или стабилизацииосновного патологического процесса, вызвавшего развитие лейкемоидной реакции.

Различают ЛР следующих типов:1.Лимфоцитарные.2.Моноцитарные. 3.Миелоидные: нейтрофильные, эозинофильные

Часто встречается нейтрофильные лейкемоидные реакции, сопровождается лейкоцитозом, увеличением палочкоядерных нейтрофилов, могут появиться миелоциты, промиелоциты, появляется токсическая зернистость нейтрофилов

Признаки	Нейтрофильная лекемойдная реакция	Миелопролиферативные заболевания
Общее состояние больнго Спленомегалия Морфологические изменения нейтрофилов: Токсическая зернистость Миелограмма Общая клеточность Возможность нормализации гемограммы	Зменения количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы совпадают со значительным ухудшением общего Для большинства ЛР не характернасостояния больного. Для большинства ЛР не характерна, однако при ряде случаев наблюдается (при сепсисе, некоторых инфекционных заболеваниях), при этом спленомегалия умеренная, консистенция селезенки мягкая. характерна У большинства нормальна, иногда умеренно повышена После устранения причины лейкемоидной реакции наступает нормализация гемограммы	Значительный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы появляются еще при вполне удовлетворительном общем состоянии больного. Спленомегалия наблюдается в 100% случаев, селезенка очень велика, консистенция плотная. Не характерна ХМЛ значительно повышена Улучшение или нормализация гемограммы возможны только после лечения цитостатическими средствами.

Тесты:

1. У больного А., 36 лет, при осмотре спленомегалия. В гемограмме: лейкоциты 78∙109/л; лейкоцитарная формула: промиелоциты 3%, миелоциты 8%, метамиелоциты 12%, палочкоядерные нейтрофилы 21%, сегментоядерные нейтрофилы – 41%, базофилы – 3%, эозинофилы – 6%, лимфоциты – 6%. Тромбоциты – 784∙109/л, гемоглобин – 114 г/л, костный мозг гиперклеточный, увеличено содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов, определяются все элементы гранулоцитарного ряда. Выберите следующий этап обследования:

A) Гистологическое исследование селезенки

B) Гистологическое исследование костного мозга

C) Цитогенетическое исследование крови

D) Иммунофенотипирование крови

E) Цитохимическое исследование крови

2.Один из перечисленных признаков не характерен для развернутой стадии хронического миелолейкоза: а)нейтрофильный лейкоцитоз; б)увеличение количества базофилов; в)увеличение периферических лимфоузлов; г)увеличение количества эозинофилов; д)увеличение селезенки.

3.У больных хроническим миелолейкозом из осложнений реже всего наблюдается: а)вторичная ипфекция; б)инфаркт селезенки; в)кровотечения; г)асцит; д)тромбозы.

4.При цитогенетическом анализе филадельфийскую хромосому обнаруживают при: а)остром лейкозе; б)хроническом миелолейкозе; в)хроническом лимфолейкозе; г)миеломной болезни; д)эритремии.

5.К диагностическим признакам ХМЛ относят все нижеперечисленные, кроме: а)спленомегалии; б)лейкоцитоза; в) наличия « филадельфийской хромосомы»; г)лейкемического провала; д)геморрагического синдрома.

Контрольные вопросы:

1.Перечислите типы лейкемоидных реакций

2.Перечислите отличие лейкемоидной реакции от ХМЛ.

3.Как диагностировать лейкемоидные реакции?

4.Исход лейкемоидных реакций.

Материалы к занятию:

1.Больные.

2.Истории болезни.

3.Гемограммы и миелограммы.

4.Ситуационные карты-задачи

5.Тесты

Литература: Основная: [1,2,3,15,16]. Дополнительная: [2,3,5]

Практическое занятие №18

Тема: Цитостатическая болезнь. Миелотоксический агранулоцитоз.

Цель занятия: Изучить основные клинические варианты агранулоцитарного синдрома, патогенез, клинику и лечение цитостатический болезни.

Время: 2 академических часа (80 минут)

5-минут – перекличка

15минут – устный опрос

20минут - опрос больного по данной теме, разбор истории болезни.

20минут - решение карт задач и тестов

10 минут - контрольные вопросы

10 минут - подведение, разбор непонятных вопросов, выставление оценок по5-ти балльной системе, домашнее задание с пояснениями