Рабочая программа по дисциплине: “Гематология” (стр. 15 )

Вопросы к занятию.

1.Определение цитостатической болезни.

2.Этиология.

3.Патогенез.

4.Клинические проявления.

5.Лабораторная диагностика.

6.Лечение и профилактика инфекционных осложнений.

7.Терапия компонентами крови.

Краткое содержание темы:

Агранулоцитозы-группа патологических состояний, характеризующихся лейкопенией менее 1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1мкл, что обусловливает повышенную восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ АГРАНУЛОЦИТОЗЫ

Этиология и патогенез

Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-либо общего заболевания. Чаще наблюдают миелотоксический и иммунный агранулоцитозы.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает при воздействии экзогенных факторов(например ионизирующая радиация, цитостатики)и сочетается с анемией, тромбоцитопенией.

Иммунный агранулоцитоз обусловлен действием аутоантител, уже имеющихся в организме (например при системной красной волчанке),или синтезирующихся после приема лекарственных средств, оказавщихся гаптенами.

Клиническая картина.

-инфекционные процессы, обусловленные иммунодефицитом:интоксикация, лихорадка с ознобом, слабость;инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже;пневмонии;

-лимфопролиферативный синдром: лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;

Гаптеновый агранулоцитоз – нередко смертельная ситуация, когда принятый препарат – гаптен через серию иммунных реакций становится причиной критического минимума гранулоцитов – в периферической крови полностью отсутствуют нейтрофилы, а в костном мозге остаются их предшественники. Гаптены – небольшие молекулы, сами по себе не обладающие антигенными свойствами, но действующие как эпитопы, т. е. взаимодействующие с антигенсвязывающим центром АТ или рецепторами Т-лимфоцитов. Связываясь с белками организма, гаптены становятся антигенами, вызывающими образование АТ. Гаптеновый агранулоцитоз может развиться при применении диакарба, амидопирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида, бутадиона, индометацина, сульфаниламидов и др.

Лечение

Больных срочно госпитализируют и помещают в изолятор.

-необходимо создать асептические условия:проводят ультрафиолетовое обдучение воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы

-больному необходимо соблюдать строгую диету(исключают острые, жирные, жаренные, соленные блюда, молочные продукты ).При развитии у больного первых признаков дисфункции ЖКТ его переводят на парентеральное питание;

-назначают антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, проводят декантоминацию кишечника

-глюкокортикоиды назначают только при аутоиммунном агранулоцитозе. Доза преднизолона составляет 100мг в сутки. После нормализации содержания гранулоцитов в крови препарат постепенно отменяют. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды противопоказаны.

-незамедлительная госпитализация больного агранулоцитозом-залог успеха терапии.

Тесты:

1. У больной А., 53 лет на фоне лечения абсцесса голени метициллином повысилась температура до 400, появились боли в горле, афты. В крови: эр-4,2 млн., Нв-132 г/л, лейк-2,1 тыс., сегм-6%, лимф-94%, тромб-180 тыс., СОЭ-46 мм/ч. В миелограмме: клетки гранулоцитарного ряда отсутствуют. После отмены метициллина и проведения противовоспалительной терапии к концу 1-й недели в крови появились плазматические клетки, единичные миелоциты, моноциты. Какой из перечисленных диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН?

A) острый лейкоз

B) гаптеновый агранулоцитоз

C) аллергическая реакция на метициллин

D) лейкемоидная реакция миелоидного типа

E) развернутая стадия хронического миелолейкоза

2.Для агранулоцитоза характерно: а)снижение лейкоцитов менее 1,0 *109/л

; б)интоксикационный синдром; в)тромбоцитоз; г)некротическая энтеропатия; д)в миелограмме резкое

уменьшение или полное исчезновение гранулоцитов.

3.При обследовании больного с агранулоцитозом показаны: а) пункция костного мозга; б) белковые фракции; в) тест на антинейтрофильные АТ; г) тест на лейкоцитарную щелочную фосфатазу.

Задача

Больная 35 лет страдает диффузно-токсическим зобом. Принимала мерказолил длительно без контроля врача. В результате чего у больной развился интоксикационный синдром, некротическая ангина, снижение числа лейкоцитов менее 1,0 *109/л :

а)Ваш диагноз

б)Какие методы обследования необходимы?

в)Назначьте лечение.

Контрольные вопросы:

1.Перечислите причины цитостатической болезни и миелотоксического агранулоцитоза.

2.Какие клинические синдромы характерны при этих болезнях?

3.Гемограмма при миелотоксическом агранулоцитозе.

4.Перечислите методы лечения.

5.Лечение некротической энтеропатии.

Материалы к занятию:

1.Больные.

2.Истории болезни.

3.Гемограммы, миелограммы.

4.Ситуационные карты-задачи

5.Тесты

Литература: Основная: [6, 8, 9, 12,14]. Дополнительная: [4,5]

Практическое занятие №19

Тема: Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания в клинике внутренних болезней.

Цель: Изучить распространенность, основные этиологические факторы и основные механизмы патогенеза ДВС синдрома, выделить основные клинические симптомы и синдромы сопровождающие эту патологию, изучить основные лабораторные методы диагностики, а также методы лечения. Подробно разобрать проблемы трансфузиологии.

Время: 3 академических часа (120 минут)

5-минут – перекличка

30минут – устный опр

20минут - опрос больного по данной теме

20минут - разбор истории болезни.

25минут - решение карт задач и тестов

10 минут - контрольные вопросы

10 минут - подведение, разбор непонятных вопросов, выставление оценок по5-ти балльной системе, домашнее задание с пояснениями

Вопросы к занятию

1.Определение. Этиология.

2.Патогенез

3.Клинические проявления, основные признаки органных поражений –системы дыхания, ЦНС и др.

4.Изменения лабораторных показателей.

5.Терапевтический подход нарушений в системах плазменного и тромбоцитарно -сосудистого гемостаза.

6.Терапевтическая тактика при различных типах геморрагических диатезов.

7.Показание к переливанию компонентов крови и плазмозаменителей.

Краткое содержание

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, внутрисосудистое свертывание с вторичным фибринолизом, тромбогеморрагическое нарушение потребления) – это сложной неспецифический патологический процесс, в основе которого лежит дессеминированное и обширное отложение фибрина в мелких кровеносных сосудах, ведущее к блокаде микроциркуляции, тромбозам, геморрагиям, тканевому ацидозу и глубокому повреждению и гипоксии тканей с нарушениям функций жизненно-важных органов.

Этиология

акушерские осложнения инфекционные заболевания новообразования (рак предстательной, поджелудочной и молочной желез, легкого, яичника, желудка) а также острый промиелоцитарный лейкоз сосудистые нарушения аллергические реакции на лекарства массивные гемотрансфузии- синдром гомологичной крови метаболические нарушения и д.

1.Фаза гиперкоагуляции

2. Фаза гипокоагуляции

Следует отметить, что при ряде хронических заболеваний и патологических состояний появляется гиперкоагуляционный синдром, который характеризуется признаками повышенной готовности к свертыванию крови, но отсутствием тромбозов в венозной, артериальной системе и в микроциркуляторном русле. Отсутствие тромбозов связанно с компенсацией противосвертывающих механизов.

Гиперкоагуяционная фаза ДВС – синдрома характеризуется повышенным потреблением факторов свертывания, тромбоцитов, фибриногена, антикоагулянтов (АТ-Ш, протеина С) и компонентов фибринолитической системы, в результате чего в сосудистом русле появляются множественные тромбозы.

Для гипокоагуяционной фазы характерны геморрагический синдром и лабораторные маркеры потребления, признаки гипокоагуяции.

Клиника ДВС –синдрома состоит из симптомов основного заболевания и признаков нарушения гемостаза, тромбозов и геморрагий, гиповолемии и анемии, изменений в органах и метаболический нарушений.

«Органами –мишенями» при ДВС –синдроме является

·  легкие – острая дыхательная недостаточнось (шоковое легкое)

·  почки - острая почечная недостаточность

·  печень – острая печеночная недостаточность

·  надпочечники – острая надпочечниковая недостаточность

·  головной мозг – нарушение церебральной циркуляции

Лабораторная диагностика

Гиперкоагуляционная фаза характеризуется

образованием сгустка в игле и тромба в пробирке положительными этаноловой и протамин - сульфатной тестами фрагментацией эритроцитов в мазках крови (более 5%) и др.

Гипокоаглуяционная фазы характеризуется

Для острого ДВС – синдрома характерна тромбоцитопения, что связанно с их уходом в агрегаты и микротромбы – тромбоцитопения потребления. Фрагментация эритроцитов является важным диагностических признаком большинства ДВС – синдромов и характеризуются всеми клиническими проявлениями внутрисосудистого гемолиза (повышение уровня непрямого билирубина, ретикулоцитоз, анемия, гемоглобинурия и т. д.)

Лечение

А. Терапия основного заболевания, спровоцировавшего развитие

ДВС

Б. Трансфузионная терапия.

Массивные вливания свежезамороженной плазмы (СЗП) до 1 литра а при кровотечениях – до 3 литров в сутки, а также введение кровезаменителей, декстрана, кристаллоидов, реополиглюкина, альбумина.

2. 6 -8 доз тромбоцитарной массы

3. Переливание эритроцитарной массы необходимо осуществлять только при объеме острой кровопотери более 1л.

В. Лечение острого ДВС - синдром

Гиперкоагуляционная фаза:

гепарин свежезамороженной плазмы антибиотикотерапии противошоковых мероприятий

Тесты:

1. У женщины 24 лет после родов внезапно появилась лихорадка, озноб, проливной пот. В анамнезе раннее отхождение околоплодных вод с неприятным запахом. В крови: анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов, положительный этаноловый тест. На 4-й день появились петехиальные высыпания на коже, развилось маточное кровотечение. В крови: тромбоцитопения, гипофибриногенемия, свертывание в эфовом тесте удлинено.