Рабочая программа по дисциплине: “Гематология” (стр. 6 )

Картина крови

Панцитопения:

- нормохромная анемия

- ретикулоцитопения

- тромбоцитопения

- лейкопения

- гранулоцитопения

- относительный лимфоцитоз

- ускоренное СОЭ

- повышено железо и эритропоэтин сыворотки крови

Исследование стернального пунктата (миелограмма).

При АА панцитопения сочетается с гипоплазией костного мозга, выявляемой с помощью стернальной пункции и трепанобиопсии

Компонентная терапия

1.Эритроцитарная масса

2.Тромбоцитарная масса

3. Гормональная терапия

4. Иммуносупрессивная терапия

5.Трансплантация костного мозга (ТКМ)

Тесты:

1. Каковы изменения костного мозга при В12-дефицитной анемии?

а. преобладание лимфоцитов;

б. нормобласический тип кроветворения;

в. уменьшение количества мегакарицитов;

г. мегалобластоз.

2.Мужчина, 70 лет, поступил с жалобами на слабость, зябкость ног, парастезии. В анамнезе-7 лет назад была резекция желудка. В крови: Нв - 70 г/л, эритроциты 2,0∙1012/л, ЦП - 1,2, лейк - 3,0∙109/л, тромбоциты - 140∙109/л. В чем причина развития данной анемии:

A) Дефицит железа

B) Дефицит гастромукопротеина

C) Дефицит фолиевой кислоты

D) Дефицит эритропоэтина

E) Дефицит соляной кислоты

3.Характерным признаком В-12 дефицитной анемии в общем анализе крови является:

A) Лейкоцитоз

B) Макроцитоз

C) Тромбоцитоз

D) Анизоцитоз

E) Пойкилоцитоз

4.Выберите клинический синдром наиболее характерный для В12-дефицитной анемии:

A) Спленомегалия

B) Желтуха

C) Фуникулярный миелоз

D) Ангулярный стоматит

E) Лимфоаденопатия

5.Для миелограммы больного с В12-дефицитной анемией НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНА картина:

A) опустошенного костного мозга

B) неизмененного костного мозга

C) гиперплазии всех ростков кроветворения

D) мегалобластического типа кроветворения

E) нормобластического типа кроветворения с раздражением эритроидного ростка

6.У больного Г., 68 лет в анализе крови: эр-3,1 млн., Нв-93 г/л, ЦП-1,1, лейк-3,8 тыс., тромб-120 тыс, ретикулоциты – 0,4%, СОЭ-14 мм/ч, полисегментированность нейтрофилов. Какая тактика ведения больного является НАИБОЛЕЕ ЦЕЛЕСООБРАЗНОЙ?

A) введение десферала

B) назначение витамина В12

C) назначение препаратов железа

D) введение тромбоцитарной массы

E) введение свежезамороженной плазмы

7.Какой показатель наиболее характерен для апластической анемии?

1. снижение цветового показателя;

2. нейтрофилез в периферической крови;

3. микросфероцитоз;

4. панцитопения

8.Выберите инфекционные агенты, наиболее часто вызывающие развитие апластической анемии:

а) Staphylococcus aureus

в) Streptococcus haemolyticus

г) Палочка Фридлендера

д) Hepatitis С virus

е) Chlamidia trachomatis

9.Для какой анемии НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫ перечисленные изменения: эритроциты -1,8 млн., Нв - 36 г/л, ЦП – 0,9; лейкоциты – 1,6 тыс., тромбоциты – 5,0 тыс.?

а) апластической

в) гемолитической

г) B12- дефицитной

д) железодефицитной

е) сидероахрестической

Ситуационная задача №1:

60 лет жалуется на слабость, боли в эпигастрии, неустойчивый стул. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные с субиктеричным оттенком. Лицо одутловато. Язык "лакированный". Печень, селезенка умеренно увеличены. В крови: эр-2,6 млн., Нв-104 г/л, ЦП-1,2 лейк-2,7 тыс., тромб-115 тыс. СОЭ-30 мм/ч, макроцитоз, полисегментированность нейтрофилов. Билирубин-38,5 мкмоль/л. Миелограмма: мегалобластический тип кроветворения.

Вопросы:

1.Поставьте диагноз и обоснуйте.

2.Какие необходимы дополнительные методы обследования?

3.Ваша тактика лечения.

Ситуационная задача №2:

24 года поступила с жалобами на слабость, головокружение, одышку при незначительной физической нагрузке, кровоточивость десен, носа, меноррагия по 12-15 дней, синяки на теле, болезненность при глотании, повышение температуры тела до 380 С.

Из анамнеза: считает себя больной в течение 3 месяцев, когда после ОРВИ лечилась в стационаре по поводу пневмонии, получила большое количество лекарств, названия которых не помнит. В течении последних 2-х месяцев стала отмечать кровоточивость десен, появление синяков на теле, потемнение мочи, возобновление кашля с кровохарканьем.

Об-но: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, имеются множественные подкожные кровоподтёки. Видимые слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, тахикардия, систолический шум во всех точках. АД 110/70 мм рт. ст. ЧСС 98 уд. в мин. Язык обложен беловатым налетом. Печень и селезенка не пальпируется. Диурез адекватный. Отеков нет.

ОАК: эр. 1,1х10*12/л, Нв 36 г/л, ЦП 0,9 г/л, лейк. 2,1х10*9/л, эоз. 5%, п. я.5%, с. я. 41%, лимф. 48%, моноц. 1%, ретикулоциты 0,2%, тромбоциты 18х10*9/л, СОЭ 43 мм/ч.

ОАМ: уд. вес 1016, белок 0,033 г/л,

БАК: билирубин общ. 22 ммоль/л, непрямой - 3 ммоль/л, АСТ 0,4.

Сывороточное железо 24 ммоль/л.

Миелограмма: снижена общая клеточность костного мозга. Угнетены все 3 ростка кроветворения. В пунктате большое количество эритронормобластов.

ВОПРОСЫ:

1. Выделите ведущий синдром (симптом).

2. Обоснуйте клинический диагноз.

3. Назначьте необходимое лечение.

Контрольные вопросы:

1.Чем проявляется синдром поражения ЖКТ и синдром фуникулярного миелоза при вит. В12-дефицитной анемии?

2.Какова гемограмма при вит. В12-(фолиево)-дефицитной анемии?

3.Какие лекарства применяются при лечении вит. В12-(фолиево)-дефицитной анемии?

4.Какие лекарственные препараты при длительном применении приводят к апластической анемии?

5.Какие синдромы характерны для апластической анемии?

6.Лабораторные критерии диагностики апластической анемии.

7.Что такое гемокомпонентная терапия при апластической анемии?

Материалы к занятию:

1.Больные по теме. Истории болезни.

2.Плакаты.

3.Ситуационные карты-задачи.

4.Гемограммы.

5.Миелограммы.

Домашнее задание для студентов:

1.Какие наследственные гемолитические анемии вы знаете?

2.Какие клинические синдромы характерны для наследственного микросфероцитоза?

3.Какова гемограмма при наследственном микросфероцитозе?

4.Какие приобретенные гемолитические анемии вы знаете?

5.Какова гемограмма и миелограмма при аутоиммунной гемолитической анемии?

6.Профилактика гемолитических анемий.

Основная литература: Основная: [1,2,3,6]. Дополнительная: [2,6]

Практическое занятие №3

Тема: Наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Серодиагностика гемолитических анемий.

Цель занятия: Студент должен знать: определение, этиопатогенез, классификацию, клинические проявления, диагностические критерии и принципы лечения гемолитических анемий.

Студент должен уметь: на основании жалоб, анамнеза, физикальных методов обследования обнаружить у больного гемолитическую анемию и назначить адекватную терапию.

Время проведения: 3 академических часа (130 минут)

План занятия:

1.Проверка присутствия студентов и сообщения занятия – 5мин.

2.Проверка готовности студентов – 45 мин.

3.Разбор неясных вопросов – 15 мин.

4.Тестовый контроль – 15мин.

5. Разбор больных – 45мин

6. Домашнее задание с пояснениями – 5мин

Вопросы к занятию:

1.Определение.

2.Этиология и патогенез гемолитических анемий.

3.Классификация гемолитических анемий.

4.Клинические проявления.

5.Диагностические критерии гемолитических анемий.

6.Принципы лечения больных с гемолитической анемией.

Краткое содержание темы:

Гемолитические анемии – группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза – повышенным разрушением эритроцитов. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) – аутосомно-доминантно-наследуемое заболевание, связанное с деффектом белков мембраны – (спектрина) эритроцитов, в результате чего нарушается ее проницаемость, поступает избыточное количество натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают сферическую форму.

Наследование. Микросфероцитоз наследуется по доминантному типу аутосомно. В большинстве случаев у одного из родителей удается обнаружить микросфероцитоз.

Патогенез. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект структуры мембраны эритроцитов. Большую роль в разрушении эритроцитов играет селезенка. После 2-3кратного прохождения через селезенку эритроцит подвергается лизису и фагоцитозу.

Интенсивный гемолиз приводит к анемии, гипоксии органов и тканей, гиперплазии красного кроветворного ростка в костном мозге, выбросу в периферическую кровь молодых форм эритрокариоцитов, повышенному образованию желчных пигментов.

Диагностические критерии

Диагностические критерии наследственной микросфероцитарной анемии:

Клиническая триада.

- гемолитическая желтуха (без кожного зуда, с преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемией);

- спленомегалия;

- анемия (обычно нормохромная)

2. Гематологическая триада:

- ретикулоцитоз в периферической крови;

- микросфероцитоз эритроцитоз;

- снижение осмотической стойкости эритроцитов.

3. Гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга по данным миелограммы.

4. Повышение содержания железа в крови.

5. Генетические стигмы (соматические аномалии).

6. Укорочение продолжительности жизни и эритроцитов (по данным теста с радиоактивным хромом, выполнение теста не является обязательным).

7. Эффективность спленэктомии.

Лечение

Основным методом лечения микросфероцитоза является спленэктомия.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Под аутоиммунной гемолитической анемией понимают такую форму иммунной гемолитической анемии, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена (эритроцита).

Этиология

Этиология идиопатической формы аутоиммунной гемолитической анемии до сих пор остается неизвестной:

- срыв иммунологической толерантности

(ареактивности) к собственному антигену (собственным эритроцитам);

- возможна роль инфекции и лекарственных препаратов в развитии аутоиммунной гемолитической анемии.

Причины, вызывающие симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемию, представлены выше.