Рабочая программа по дисциплине: “Гематология” (стр. 4 )

Тема: Нормальное кроветворение. Основные методы исследования в гематологии. Курация больных. Железодефицитные состояния (латентный дефицит железа и железодефицитная анемия).

Цель: Знать схему кроветворения. Научить студентов выделять основные симптомы и синдромы при гематологических заболеваниях. Студент должен знать: Этиологию, патогенез, классификацию и клинические проявления железодефицитной анемии (ЖДА).

Студент должен уметь: на основании жалоб, анамнеза, физикального обследования выявлять у больного ЖДА.

Время проведения: 3 академических часа (130 минут)

План занятия:

1.Проверка присутствия студентов и сообщения занятия – 5мин.

2.Проверка готовности студентов – 45 мин.

3.Разбор неясных вопросов – 15 мин.

4.Тестовый контроль – 15мин.

5. Разбор больных – 45мин

6. Домашнее задание с пояснениями – 5мин

Основные вопросы:

1.Схема кроветворения.

2.Морфология и функция клеток периферической крови.

3.Развернутый анализ крови и коагулограмма.

4.Различие между стернальным пунктатом и трепанатом подвздошной кости и показание к их назначению.

5.Значение морфологического метода исследования в диагностике гематологических заболеваний (анализ крови, стернальной пунктат, трепанат подвздошной кости, цитохимическое исследование клеток костного мозга).

6.Деонтологические особенности при работе с больными гематологическими заболеваниями.

7.Определение группы крови и Rh фактора.

8.Определение ЖДА.

9.Этиология ЖДА.

10.Патогенез ЖДА.

11.Классификация ЖДА.

12.Клиническая картина ЖДА.

13.Лабораторная диагностика

14.Лечение ЖДА.

Краткое содержание темы:

1. Пренатальный гемопоэз. Кроветворная ткань (ретикулярная строма очагов гемопоэза, а также эндотелий кровеносных сосудов) происходит из клеток мезенхимы эмбриона. Центральная фигура всех гематологических ростков – стволовая кроветворная клетка (СКК).

2. Постнатальный гемопоэз. К моменту рождения кроветворение происходит в большинстве костей, в особенности трубчатых. Постепенно кроветворная функция красного мозга в большинстве костей угасает, к 18 годам кроветворения происходит только в телах позвонков, рёбрах, грудине, костях черепа и таза.

Б. Гемопоэтический гомеостаз. Из СКК развиваются так называемые полустволовые клетки (допустим также термин детерминированные полипотентные клетки – предшественники, например, КОЕ – ГЭММ – колониеобразующая единица гранулоцитов, эритроцитов, моноцитов, мегакариоцитов). Следующая генерация – унипотентные предшественники всех форменных элементов (эритроидный для эритроцитов, миелоидные для 3 типов зернистых лейкоцитов, фагоцитарные для нейтрофильных лейкоцитов и моноцитов, тромбоцитарный для мегакариоцитов, лимфоидные для Т - и В-лимфоцитов). На практике СКК, полустволовые клетки и унипотентные предшественники все вместе именуют стволовыми клетками. Из унипотентных предшественников формируются все названные ростки. Каждый из ростков – обновляющаяся клеточная популяция, имеющая собственную стволовую клетку (унипотентный предшественник, функция – камбиальный резерв ростка), клетки-предшественники (бласты, функции – пролиферация и специфическая дифференцировка) и зрелые формы (циркуляция в крови и за пределами сосудистой системы (некоторые типы клеток), выполнение специфических функций). Важны и такие свойства обновляющихся клеточных популяций, как относительно короткий срок циркуляции в крови зрелых форм (120 дней для эритроцитов, 8-10 дней для тромбоцитов, 3 сутки для моноцитов, 6-7 ч для нейтрофилов) и регуляция состава популяции (например, при помощи поэтинов (эритропоэтин, тромбопоэтин), колониестимулирующих факторов (гранулоцитов и макрофагов), интерлейкинов (особенно ИЛ1 и ИЛЗ)).

Факторы гемопоэза. Для нормального кроветворения необходимо множество факторов и условий. Среди них:

а. СКК, полустволовые клетки, унипотентные предшественники

б. стромальное микроокружение

в. специфические факторы роста (например, поэтины, колониестимулирующие фактор

г. вещества, обеспечивающие метаболические потребности (железо, витамин В12, фолиевая кислота, аминокислоты).

Оценка гемопоэза. В клинической практике для оценки гемопоэтического гомеостаза обычно делают полный анализ периферической крови. Количественные изменения в содержании зрелой формы каждого ростка создают необходимость дифференцировать их генез (дефект образования или избыточное разрушение). Например, для оценки пополнения пула эритроцитов служит содержание ретикулоцитов, вычисление ретикулоцитарного индекса (РИ), а для нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов – исследование костного мозга.

При патологии красной крови изменяют эритроцитарные индексы, либо определяемые с помощью автоматизированных счётчиков, либо вычисляемые после изучения окрашенных мазков крови. Расчёт производят на основании показателей Ht, концентрации Hb и числа эритроцитов.

 

ССтернальная пункция и трепанобиопсия

Морфологическое исследование костного мозга проводят с целью верификации диагноза и количественной оценки функции костномозгового кроветворения у больных с различными формами гемобластазов, анемиями и некоторыми другими заболеваниями, а также для контроля за эффективностью терапии. Исследование костномозгового пунктата в этом отношении является несравненно более информативным, чем определение морфологического состава периферической крови.

Используются два способа получения материала: 1) стернальная пункция и 2) трепанобиопсия гребешка подвздошной кости. Последний метод более точен, поскольку получаемые срезы костного мозга полностью сохраняют архитектонику органа, позволяют оценить диффузный или очаговый характер изменений в нем, изучить соотношение кроветворной и жировой ткани, выявить атипичные клетки и т. п. Аспирация костного мозга при стернальной пункции так или иначе нарушает структуру костного мозга и не исключает примешивание к пунктату периферической крови. В то же время следует учитывать, что процедура стернальной пункции более проста в техническом отношении и обычно не требует участия хирурга.

Трепанобиопсию костного мозга целесообразно использовать в качестве основного метода исследования для диагностики алейкемических форм лейкозов, эритремии, миелофиброза и других миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваний, при гипо-и апластических анемиях или в случае получения сомнительных или неясных результатов пунктата костного мозга.

Стернальную пункцию проводят в процедурном кабинете с соблюдением всех правил асептики и антисептики. Пункцию проводят короткой толстостенной стерильной иглой Кассирского, имеющей предохранительный щиток, который не допускает слишком глубокого проникновения иглы и повреждения органов средостения (рис. 7.4). После обработки кожи и обычной местной анестезии кожи, подкожной клетчатки и надкостницы прокалывают мягкие ткани над телом грудины на уровне II–III межреберья. Щиток-ограничитель устанавливают на расстоянии 5 мм от поверхности кожи и прокалывают наружную пластину грудины. При этом рука ощущает своеобразный провал иглы. Вынув мандрен, к игле присоединяют 10–20-граммовый шприц и насасывают в него около 0,5–1,0 мл костного мозга. Содержимое шприца переносят на предметное стекло и приготавливают мазки, которые фиксируют и окрашивают по Романовскому-Гимзе. При необходимости клетки костномозгового пунктата могут быть окрашены другими методами.

Рис. Игла

Железодефицитная анемия – это широко распространенное заболевание, характеризующееся снижением количества железа в организме (в сыворотке крови, в костном мозге, в тканях и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина, возникает гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях.

Причины железодефицитной анемии

Хроническая потеря крови:

- донорство

Кровопотери из желудочно–кишечного тракта.

- глистные инвазии ( прежде всего анкилостомидоза)

Маточные кровопотери.

Нарушение всасывание железа.

Повышенная потребность, повышенный расход железа:

- беременности и лактации;

- период интенсивного роста у девушек.

Алиментарная недостаточность у пациентов с низким социально – экономическим уровнем жизни, недостаточное поступление железа в основном за счет нехватки местных продуктов.

Диагностические критерии железодефицитной анемии

Клинические критерии:

анемия (бледность кожи и слизистых, тахикардия, общая слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, функциональный систолический шум);

проявление тканевого дефицита железа: сухость кожи, ломкость и выпадение волос; ломкость, искривление, поперечная исчерченность ногтей, извращение вкуса и обоняния, атрофические изменения слизистых желудочно-кишечного тракта-заеды, глоссит, эзофагит, гипоацидный гастрит, слабость детрузора мочевого пузыря;

положительный эффект терапии препаратами железа при условии воздействия на причину анемии.

Лабораторные критерии:

гипохромная анемия (снижение уровня

Хроническая потеря крови:

- донорство

Кровопотери из желудочно–кишечного тракта.

- глистные инвазии ( прежде всего анкилостомидоза)

Маточные кровопотери.

Нарушение всасывание железа.

Повышенная потребность, повышенный расход железа:

- беременности и лактации;

- период интенсивного роста у девушек.

Алиментарная недостаточность у пациентов с низким социально – экономическим уровнем жизни, недостаточное поступление железа в основном за счет нехватки местных продуктов.

Диагностические критерии железодефицитной анемии

Клинические критерии:

анемия (бледность кожи и слизистых, тахикардия, общая слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, функциональный систолический шум);