Рабочая программа по дисциплине: “Гематология” (стр. 12 )

Критерии лабораторной диагностики:

- стойкое повышение числа лейкоцитов > 20 10 9/л с наличием незрелых клеток миелоидного ряда преобладание незрелых клеток миелоидного ряда в стернальном пунктате;

- обнаружение Ph1 – позитивных метафаз при цитогенетическом исследовании препаратов костного мозга;

- миелоидная инфильтрация в гистологических препаратах костного мозга ;

- снижения уровня щелочной фосфатазы;

- иммунологическое фенотипирование бластных клеток.

Принципы терапии

Лечение хронической фазы

Категория низкого риска:

- миелосан (2 мг в табл.),

- гидреа-литалир (гидроксикарбалид) (500 мг в капсулах), - 6-меркаптопурин (50 мг в табл.) по 100 мг в день в виде 10 дневных курсов, добавляется к одному из режимов монотерапии, при наличии единичных бластов в гемограмме.

С введением в практику иматиниба терапия хронического миелоза стала в основном амбулаторной.

Лечение фазы акселерации

«7+3» /семидневный курс/;

- цитозар 1-7 дни по 25 мг х 4 раза в сутки п/кожно;

- рубомицин 5,6,7 дни 60-40-20 мг в/венно;

Тесты:

1. Выделите картину крови, НАИБОЛЕЕ характерную для хронического миелолейкоза:

A) панцитопения

B) анемия, лейкоцитоз с присутствием бластных форм

C) анемия, гиперлейкоцитоз, абсолютный лимоцитоз

D) лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом до палочкоядерных

E) анемия, лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов

2.Один из перечисленных признаков не характерен для развернутой стадии хронического миелолейкоза: а)нейтрофильный лейкоцитоз; б)увеличение количества базофилов; в)увеличение периферических лимфоузлов; г)увеличение количества эозинофилов; д)увеличение селезенки.

3.У больных хроническим миелолейкозом из осложнений реже всего наблюдается: а)вторичная ипфекция; б)инфаркт селезенки; в)кровотечения; г)асцит; д)тромбозы.

4.При цитогенетическом анализе филадельфийскую хромосому обнаруживают при: а)остром лейкозе; б)хроническом миелолейкозе; в)хроническом лимфолейкозе; г)миеломной болезни; д)эритремии.

5.К диагностическим признакам ХМЛ относят все нижеперечисленные, кроме: а)спленомегалии; б)лейкоцитоза; в) наличия « филадельфийской хромосомы»; г)лейкемического провала; д)геморрагического синдрома.

6.При хроническом миелолейкозе встречаются все симптомы, кроме:

а)отсутствие созревающих форм (миелоциты) в периферической крови, б)гиперурикемия, в)гепатомегалия

г)спленомегалия, д)миелосан является средством выбора

ЗАДАЧА:

У больного А., 36 лет, при осмотре спленомегалия. В гемограмме: лейкоциты 78∙109/л; лейкоцитарная формула: промиелоциты 3%, миелоциты 8%, метамиелоциты 12%, палочкоядерные нейтрофилы 21%, сегментоядерные нейтрофилы – 41%, базофилы – 3%, эозинофилы – 6%, лимфоциты – 6%. Тромбоциты – 784∙109/л, гемоглобин – 114 г/л, костный мозг гиперклеточный, увеличено содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов, определяются все элементы гранулоцитарного ряда.

1.Ваш диагноз

2.Какое дообследование необходимо?

3.Ваша тактика лечения.

Контрольные вопросы:

1.Каковы обьективные признаки хронического миелолейкоза?

2.Что такое эозинофильно-базофильная ассоциация?

3.Чем характеризуется миелограмма при ХМЛ?

Материалы к занятию:

1.Больные.

2.Истории болезни.

3.Гемограмм, миелограммы.

4Ситуационная задача.

5.Тесты.

Домашнее задание для студентов:

1.Что такое плеторический синдром при эритремии?

2.Миелограмма и гемограмма при эритремии.

3.Методика кровопускания при эритремии.

Литература: Основная: [2, 5, 7,9]. Дополнительная: [2,3,5]

Практическое занятие №10

Тема: Эритремия. Дифференциальная диагностика эритремий вторичных эритроцитозов.

Цель занятия: Студенты должны знать определение, этиологию, патогенез, классификацию, клиническую картину, диагностические критерии и принципы лечения эритремии.

Студенты должны уметь на основании клинико-лабораторных данных выставить диагноз. Составить план лабораторного и инструментального обследования в целях подтверждения диагноза и интерпретировать полученные результаты

Время проведения: 2 академических часа (90минут)

5-минут – перекличка

20минут – устный опр

20минут - опрос больного по данной теме

10минут - разбор истории болезни.

15минут - решение карт задач и тестов

10 минут - контрольные вопросы

10 минут - подведение, разбор непонятных вопросов, выставление оценок по5-ти балльной системе, домашнее задание с пояснениями

Вопросы к занятию

1.Определение эритремии.

2.Стадии эритремии.

3.Клиническая картина эритремии.

4.Диагностика и дифференциальная диагностика эритремий вторичных эритроцитозов эритремии.

5.Лечебная программа при эритремии.

Краткое содержание темы:

Хроническая эритремия - это опухоль с поражением клеток предшественниц миелопоэза с неограниченной пролиферацией, дифференциацией по 4 росткам, преимущественно по красному, проявляющаяся плеторическим синдромом.

Этиология и патогенез

Причины эритремии не известны. Эритремия является клональным заболеванием, возникающим вследствие поражения клетки - предшественницы миелопоэза, которая приобретает в последующем способность к неограниченной пролиферации и дифференциации

преимущественно в направлении эритроцитов, а далее также - гранулоцитов и мегакариоцитов.

Клинические критерии:

Плеторический синдром

Субъективные проявления:

- тяжесть в голове;

- острые боли в кончиках пальцев.

- слабость;

Объективные признаки:

- эритроцианоз кожных покровов;

- спленомегалия;

- артериальная гипертензия;

- некрозы пальцев;

- тромбофлебит;

- кровотечения после экстракции зубов.

Критерии лабораторной диагностики:

- трехростковая гиперплазия по данным трепанобиопсии;

- увеличение массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ);

- тромбоцитоз 400*109 л, тромбоциты крупных размеров;

- увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов;

Дифференциальная диагностика эритремий вторичных эритроцитозов эритремии.

l  Вторичные абсолютные эритроцитозы (вследствие повышенного образования эритропоэтинов).

l  При генерализованной тканевой гипоксии (гипоксические, компенсаторные):

l  а) с артериальной гипоксемией: “высотная” болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные “синие” пороки сердца, артериовенозные соустья, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака);

l  б) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным средством к кислороду, дефицит 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

l  При опухолях (паранеопластические, дисрегуляторные): гипернеф - роидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, гепатома, миома матки, опухоли (или гиперплазии) коркового и мозгового слоев надпочечников, аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников.

l  При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные или множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.

Вторичные относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы:

l  cтресс-эритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополицитемия и др.

l  Относительные эритроцитозы обычно возникают у мужчин пикнической конституции, имеющих избыточную массу тела, артериальную гипертонию и неврастению, а также у постоянно принимающих диуретики. Курение является достоверной причиной вторичного абсолютного эритроцитоза, связанного с повышением содержания в крови окиси углерода до 11% при норме 1,0-1,5% (Smith, Landay, 1978).

l  Для дифференцировки эритремии и эритроцитозов предлагают исследовать эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено

Принципы терапии:

- сеансы эритроцитафереза по 450-500 мл через день;

- имифос 500 мг внутримышечно или внутривенно на 10 мл изотонического раствора хлорида натрия;

-миелосан 4-6мг в сутки, 2-3 недели;

-аллопуринол по 0,1-3раза в сутки;

-ацетилсалициловая кислота 0,3-3раза в день;

-преднизолон в терминальной стадии;

-переливание эритроцитарной массы в терминальной стадии;

-гидреа 40мг/кг внутрь, применяется в зависимости от показателей лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина.

Тесты:

1. Женщина 53 лет жалуется на колющие боли в области сердца, покалывание в пальцах стоп, кожный зуд, нарастающую слабость. Объективно: кожа гиперемирована. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 74 уд/мин, АД-180/110 мм рт. ст. Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 4 см, безболезненная. В крови: эр-6,9 млн., Нв-198 г/л, ЦП-0,9, лейк-11,3 тыс., пал-7%, сегм-60%, эоз-4%, лимф-25%, мон-4%, тромб-480 тыс., СОЭ-1 мм/ч.

Какой из перечисленных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

A) эритремия

B) синдром Пиквика

C) гемоглобинопатия

D) артериальная гипертензия

E) относительный гемоконцентрационный эритроцитоз

2.У больного 40 лет в крови обнаружен Нв-180 г/л. При обследовании масса циркулирующих эритроцитов повышен. На УЗИ площадь селезенки 40 см2, в трепанобиоптате картины панмиелоза нет. Выберите признак, наиболее четко исключающий наличие эритремии:

A) Молодой возраст пациентки

B) Уровень гемоглобина менее 200 г/л

C) Повышение массы циркулирующих эритроцитов

D) Отсутствие спленомегалии на УЗИ

E) Отсутствие картины панмиелоза в трепанобиоптате

3.Женщина 40 лет, давность заболевания 3 года, выражен плеторический синдром, отсутствие сосудистых осложнений. На УЗИ площадь селезенки 56 см2. Выберите наиболее подходящий вариант терапии:

A) Кровопускание

B) Спленэктомия

C) Трансплантация костного мозга

D) Цитостатическая терапия

E) Диспансерное наблюдение без назначения терапии

4.Общим признаком вторичных эритроцитозов и эритремии является повышение уровня гемоглобина. Какой из перечисленных признаков свидетельствует в пользу эритроцитоза:

A) Нормальный уровень эритропоэтина

B) Наличие спленомегалии

C) Наличие лейкоцитоза, тромбоцитоза в крови

D) Снижение парциального содержания кислорода

E) Высокий уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах

ЗАДАЧА