Рабочая программа по дисциплине: “Гематология” (стр. 9 )

кровотечения: носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные;

кровоизлияния в сетчатку глаза и головной мозг.

Лабораторная диагностика

При исследовании периферической крови регистрируется снижение числа тромбоцитов, иногда вплоть до полного исчезновения..

В костном мозге у большинства больных увеличено количество мегакариоцитов, с преобладанием любых форм, иногда оно остается в пределах нормы (N – 51,8-216,2 х109/л). требанопиопсии у большинства пациентов обнаруживается нормальное соотношение между жиром и кроветворной тканью, а количество мегакариоцитов обычно увеличено.

Лечение

- глюкокортикоидные препараты;

- спленэктомия;

- иммунодепрессивная терапия;

- сеансы лечебного плазмафереза;

- введения внутривенного иммуноглобулина;

- введения антирезус – D – сыворотки;

- горноклиматическое лечение.

ТЕСТЫ:

1.Женщина 32 лет жалуется на длительное кровотечение после экстракции зуба, которое после остановки не возобновлялось. В анамнезе носовые кровотечения. Объективно: петехии и экхимозы на передней поверхности туловища и нижних конечностей. В крови: эр-2,9 тыс., Нв-77 г/л, ЦП-0,8, лейк-4,2 тыс., пал-3, сегм-70, лимф-26, мон-1, тромб-28 тыс. СОЭ-17 мм/ч. Длительность кровотечения-24 мин, время свертывания-4 мин. В миелограмме не обнаружены мегакариоциты.

Какой из перечисленных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

а) гемофилия

в) острый лейкоз

г) апластическая анемия

д) болезнь Рандю-Ослера

е) аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

2.В клинической картине аутоиммунной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и симптоматической тромбоцитопении многие клинические проявления являются общими. Наличие какого из перечисленных признаков свидетельствует о симптоматической тромбоцитопенической пурпуре:

а) Обильные и длительные менструации

в) Отсутствие выраженной лейкопении и анемии

г) Генерализованная лимфоаденопатия

д) Отсутствие спленомегалии

е) Петехиально-синячковая геморрагическая сыпь на кож

3.Патогенез идиопатической тромбоцитопении обусловлен:

а) Недостаточным образованием тромбоцитов

в) Повышенным потреблением тромбоцитов

г) Разрушением тромбоцитов антителами

д) Наследственным нарушением образования тромбоцитопоэтинов

е) Механической травмой тромбоцитов вследствие увеличения селезенки.

4.У больной 25 лет впервые появились множественные спонтанные подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения. По органам без особенностей. Симптомы жгута, щипка положительные, в крови тромбоциты 8∙109/л, гемоглобин – 100 г/л. Выберите наиболее верную тактику терапии:

а) Преднизолон 1 мг/кг в сутки per os

в) Винкристин 2 мг 1 раз в неделю внутривенно

г) Спленэктомия

д) Переливание тромбоцитов

е) Трансплантация костного мозга

5.Все последующие утверждения в отношении больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой верны, кроме:

а)число мегакариоцитов в костном мозге обычно увеличивается;

в)повышается содержание ассоциированного с тромбоцитами IgG;

г)обычно имеется спленомегалия и цитопения;

д)спленэктомия может быть эффективным лечением.

6. В лечении аутоиммунной тромбоцитопении могут быть использованы все перечисленные ниже методы кроме:

а)тромбоцитная масса;

в) пероральный прием глюкокортикоидов;

г) спленэктомия;

д)иммунодепрессивная химиотерапия;

Е. плазмоферез

ЗАДАЧА

21 год поступила в клинику с жалобами на слабость, головную боль, носовые кровотечения и кровотечения из десен, кровавую рвоту и черный дегтеобразный стул, появление синяков на туловище, руках, ногах.

Из анамнеза: считает себя больной в течении месяца, когда появились носовые и десневые кровотечения, слабость, Не лечилась. За неделю до обращения к врачу упала, после чего появилась кровавая рвота, черный стул, усилилась головная боль, стали нарастать слабость, кровотечение из носа и десен, в связи с чем была направлена участковым врачом в стационар.

Об-но: Состояние средней тяжести. Нормостенического типа телосложения. Сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые бледной окраски, петехиально-синячковая сыпь на коже туловища, руках и ногах, на языке множественные мелкоточечные геморрагии. Лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца не увеличены. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, систолический шум во всех точках. АД 110/70 мм рт. ст. ЧСС 84 уд. в мин. Язык обложен белым налетом. Живот мягкий, слегка болезнен в подвздошных областях и эпигастральной области. Печень и селезенка не увеличена. Стул дегтеобразный, оформленный. Мочеиспускание не нарушено. Отеков нет.

ОАК: эр. 2,4х10*12/л, Нв 76 г/л, ЦП 0,75, лейк. 4,5х10*9/л, СОЭ 28 мм/ч. Лейкоформула: п. я.- 2%, с. я. - 56%, эоз. - 5%, лим. - 34%, мон. - 3%, тромб. 8х10*9/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз.

ОАМ: уд. вес 1019, белок 0,033%, лейк. 2-4 в п/з, эрит. 15-20 в п/з, цилиндры единичные в п/з, оксалаты в неб. кол-ве.

Время свертывания 7 мин.

Миелограмма: общая клеточность в целом не нарушена. Гиперплазия мегакариоцитарного ростка. Большое количество гигантских мегакариоцитов. Отсутствие венчика из тромбоцитов вокруг мегакариоцита.

ВОПРОСЫ:

1. Выделите ведущий синдром (симптом).

2. Обоснуйте клинический диагноз.

3. Назначьте необходимое лечение.

Контрольные вопросы:

1.Чем проявляется геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре?

2.Гемограмма при тромбоцитопенической пурпуре.

3.Базисный препарат при лечении ИТП, расчет дозы.

4.Возможные осложнения при лечении преднизолоном,

5.Показание к спленэктомии при ИТП.

Материалы к занятию:

1.Больные и истории болезни

2.Плакаты.

3.Тесты, задачи

4.Гемограммы.

Домашнее задание для студентов:

1.Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии?

2.Каковы клинические проявления гемофилии?

3.Перечислите осложнения после переливания компонентов крови.

Литература: Основная: [5,8,10,15,16]. Дополнительная: [4,5]

Практическое занятие №6

Тема: Гемофилии.

Цель занятия: Изучить наследование гемофилии. Знать клиническую картину, диагностику и лечение гемофилии.

Студент должен уметь: Обследовать больного (сбор анамнеза, внешний осмотр). Учитывая жалобы, анамнез, данные физикального осмотра дифференцировать геморрагические диатезы. Уметь выставлять диагноз гемофилии.

Время проведения: 2 академических часа (90минут)

5-минут – перекличка

20минут – устный опрос

20минут - опрос больного по данной теме

10минут - разбор истории болезни.

15минут - решение карт задач и тестов

10 минут - контрольные вопросы

10 минут - подведение, разбор непонятных вопросов, выставление оценок по5-ти балльной системе, домашнее задание с пояснениями

Вопросы к занятию:

1.Гемофилии А, В,С - наследование. Патогенез

2.Классификация.

3.Клиническая картина.

4.Дифф. диагностика гемофилии.

5.Тактика лечения. Показание к заместительной терапии.

6.Диспансерное наблюдение.

Краткое содержание темы:

ГЕМОФИЛИЯ

А. Это наиболее часто встречающаяся наследственная коагулопатия обусловлена дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и является единственной среди них формой с рецессивным, сцепленным с X - хромосомой наследованием.

Наследование. Локализующийся в X-хромосоме ген гемофилии передается от больного гемофилией всем его дочерям, в связи с чем они неизбежно становятся передатчицами заболевания, а все сыновья больного остаются здоровыми, так как получают свою единственную X-хромосому от здоровой матери. У женщин-кондукторов гемофилии половина сыновей имеет шансы родиться больными (поскольку есть равная вероятность получить от матери патологическую или нормальную X-хромосому), а половина дочерей – стать передатчицами болезни.

Клиническая картина.

В клинической картине характерным является гематомный тип кровоточивости.

Гемофилия тяжелой формы – кровоточивость появляется уже на первом году жизни ребенка. В последующем наблюдаются продолжительные кровотечения при прорезывании и смене молочных зубов, носовые кровотечения, обширные синяки на теле после незначительных травм. Самыми характерными и постоянными признаками являются кровоизлияния в суставы-гемартрозы.).

Диагностика

1. Гематомный тип кровоточивости.

2. Анамнестические данные.

3. Удлинение времени свертывания по Ли – Уайту в норме 5 – 10 мин.

4. Гипокоагуляция в тестах:

парциальное тромбопластиновое время с кефалином;

аутокоагуляционный тест.

5. Снижение фактора VIII или IX.

6. Тромбиновое, протромбиновое время в норме, тромбоциты в норме, длительность кровотечения в норме.

Лечение

Основной метод лечения гемофилии А – заместительная терапия. Наиболее эффективны – криопреципитат, антигемофильная плазма, свежезамороженная плазма.

ТЕСТЫ:

1. Юноша 18 лет жалуется на острую боль в коленном суставе, повышение температуры. Болеет с детства. Объективно: сустав отечен, кожа над ним гиперемирована, горячая на ощупь, движения ограничены. В крови: эр-3,9 млн., Нв-94 г/л, ЦП-0,7, СОЭ-16 мм/ч, АКТ-29 мин, время свертывания-25 мин. Рентгенография сустава: сустав деформирован, суставные поверхности уплощены, выражен остеопороз, надколенник частично разрушен, эпифизы узурированы.

Назначение какой из перечисленных лекарственных групп является НАИБОЛЕЕ целесообразным?

а) антикоагулянтов

в) криопреципитата

г) глюкокортикоидов

д) хондропротекторов

е) нестероидных противовоспалительных средств

2.Пациент, 18 лет страдает кровоточивостью с раннего детства: кровотечения после выпадения зубов, гематомы после ушибов. Поступил с клиникой острого гемаатроза правого коленного сустава. Ваш диагноз:

а) Гемофилия

в) Тромбоцитопатия

г) Геморрагический васкулит

д) Болезнь Рандю-Ослера

е) Болезнь Виллебранда

3.Какому уровню VIII фактора плазмы НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНО соответствует клиника тяжелой гемофилии с гемартрозами, глубокими гематомами?

а) 0-2%

в) 3-5%

г) 6-20%

д) 21-50%

е) 51-200%

4. Выберите тип кровоточивости, характерный для гемофилии: