«Научно-практическая программа (стратегия) по оптимизации питания детей в возрасте 1-3 лет в Российской Федерации» (стр. 21 )

Клинические симптомы типичной целиакии

- диспепсические расстройства: длительная диарея, полифекалия, стеаторея; нарушения аппетита, повторная рвота, вздутие, увеличение окружности живота, боли в животе;

- нутритивная недостаточность: истощение, проксимальная мышечная атрофия, задержка физического и психомоторного развития, утрата ранее приобретенных навыков (ребенок перестает ходить, сидеть);

- нарушения обмена белка: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, безбелковые отеки;

- нарушения обмена кальция: рахитоподобный синдром, остеопороз, спонтанные переломы, судорожный синдром, множественный кариес, дефекты зубной эмали;

- геморрагический синдром, железо - и фолиево-дефицитная анемия;

- другие гипо - и авитаминозы: сухость кожи, дистрофические изменения ногтей и волос, фолликулярный гиперкератоз, нарушения сумеречного зрения, хейлит, глоссит, парестезии;

- эндокринные нарушения: недостаточность надпочечников, полиурия-полидипсия, панкреатическая недостаточность (внешнесекреторная, инсулярная);

- нервно-психические нарушения: негативизм, агрессивность, депрессия, снижение способности к обучению, упорные головные боли, обмороки; мозжечковая атаксия; эпилепсия с кальцификатами ткани мозга;

- рецидивирующий афтозный стоматит, фурункулез

При атипичном течении целиакия проявляется внекишечными моносимптомами: низкорослость, анемия, резистентная к медикаментозному лечению, остеопороз, задержка полового созревания. При скрытом (латентном, «silent») течении клинические признаки целиакии отсутствуют либо выражены столь незначительно, что больные не обращаются к врачу, однако обнаруживаются серологические и морфологические маркеры, характерные для целиакии. При потенциальной целиакии у пациента обнаруживаются специфические антитела и гаплотипы HLA DQ2/DQ8, но явные морфологические изменения в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК) отсутствуют, хотя депозиты IgA-aнтител к тканевой трансглутаминазе обнаруживаются методом иммунофлуоресценции в тканях тонкой кишки и многих других органов.

В результате проведения широкомасштабных скрининговых программ за последние 25 лет в развитых странах принципиально изменилось представление о распространенности и клинических проявлениях целиакии. Если раньше она считалась редким заболеванием детей раннего возраста, то в настоящее время показано, что распространенность целиакии в странах Европы, Северной и Южной Америки, Ближнего Востока, Индии составляет до 1- 2% населения, а большинство больных имеют малосимптомное или бессимптомное течение болезни. Таким образом, предложено не выделять «типичную» и «атипичную» формы целиакии, объединив их в «симптомную» форму. Достоверные сведения о распространенности целиакии в Российской Федерации отсутствуют.

У больных как с симптомным, так и бессимптомным течением целиакии, не соблюдающих безглютеновую диету, существенно повышается вероятность ассоциированных с целиакией аутоиммунных и онкологических заболеваний. В группу риска по целиакии входят дети и взрослые с длительными диареями неустановленной этиологии, существенным снижением роста или весоростовых показателей, задержкой полового развития, невынашиванием беременности, упорной гипохромной анемией, остеопорозом, множественным кариесом, рецидивирующим стоматитом, фурункулезом, алопецией, сахарным диабетом 1-го типа, аутоиммунным тиреоидитом, аутоиммунными болезнями печени, IgA-нефропатией, синдромом Шегрена, синдромами Дауна, Шерешевского – Тернера, Вильямса, а также ближайшие родственники больных целиакией

Диагностика целиакии должна проводиться до назначения безглютеновой диеты. Интерпретация данных серологического и морфологического обследования при соблюдении строгой безглютеновой диеты более 1–2 мес. затруднительна.

Методы, использующиеся для подтверждения диагноза целиакии:

- «скрининг»: определение в сыворотке крови специфических антител: тканевой трансглутаминазе (tTG) классов IgA и IgG ; эндомизию (EMA), деамидированным пептидам глиадина (DPG) классов IgA и IgG; или только IgA при отсутствии дефицита общего IgA.

- Подтверждение диагноза: морфогистологическое исследование биоптата слизистой оболочки 12-перстной или начального отдела тощей кишки, полученных при ЭГДЕ-скопии.

- морфологические изменения СОТК, характерные для нелеченной целиакии, включают частичную или полную атрофию ворсинок, удлинение крипт, снижение коэффициента ворсинка/крипта (ниже 1), увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (более 25-30% от числа энтероцитов) или стадию энтеропатии по Marsh 3, по Corazza-Vilanacci тип В.

- подчеркивается необходимость изучения не менее 4-х биоптатов, полученных из луковицы и различных отделов двенадцатиперстной/тощей кишки.

- обнаружение гаплотипов HLA DQ2 (DQA1* 05/DQB1*02), HLA DQ8 (DQA1*03/DQB1*03:01): данные гаплотипы имеются у 30% здорового населения. Их отсутствие позволяет с высокой точностью исключить диагноз целиакии, даже в случае, если пациент уже соблюдает безглютеновую диету.

При наличии типичных клинических проявлений, положительных результатов серологических проб и характерных морфологических изменений в СОТК для окончательного установления диагноза целиакии достаточно однократного эндоскопического и морфогистологического исследования. Повторные эндоскопические исследования с биопсией проводят по строгим показаниям: для контроля за восстановлением структуры СОТК — через 12 - 18 мес после первичного обследования, далее — только при ухудшении состояния больного, а также при диагностических затруднениях.

Новые критерии ESPGHAN (2012 г) допускают в отдельных случаях, при «симптомном» варианте заболевания, высоком (свыше 10 норм) титре антител к тканевой трансглутаминазе IgA, положительных антителах к эндомизиуму и HLA DQ2 и/или DQ8, установление диагноза целиакии без проведения биопсии; однако американские и отечественные стандарты диагностики продолжают подчеркивать необходимость проведения биопсии для верификации диагноза во всех случаях.

Организация лечебного питания при целиакии у детей. Безглютеновая диета.

Единственным методом лечения и профилактики осложнений при целиакии является строгая и пожизненная безглютеновая (аглютеновая, аглиадиновая) диета. Из рациона исключаются все продукты и блюда, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень (табл. 29), а также продукты промышленного производства, в которые глютенсодержащие компоненты входят в виде добавок — загустителей, формообразователей, стабилизаторов (табл. 30). Вопрос о токсичности овса для больных целиакией остается открытым. Наиболее распространено мнение, что авенины овса не токсичны, однако овсяная крупа часто контаминирована примесями других злаков, особенно пшеницы. Поэтому в российских условиях рекомендуется исключать овес и продукты из него (овсяные хлопья, «Геркулес»), за исключением специально выращенного и очищенного овса, лишенного глютена (на упаковке должна быть маркировка символом «перечеркнутый колосок» или надпись «gluten-free»).

При составлении элиминационной диеты исключенным глютенсодержащим продуктам необходимо подобрать полноценную замену. Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза, пшено, чумиза, киноа, амарант, саго, сорго, монтина, тэфф. Безопасными являются мука и крахмалы, полученные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов.

Состав рациона больного целиакией зависит от возраста, тяжести состояния и периода заболевания и строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов и ягод; белковый и жировой — за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масла. Для острого периода целиакии в раннем детском возрасте характерны выраженные диспепсические расстройства и нарушения в состоянии питания, вплоть до дистрофии. У больных целиакией в этот период часто развивается вторичная транзиторная пищевая непереносимость. Наиболее часто это — лактазная недостаточность, которая требует практически у всех больных в остром периоде заболевания замены лактозосодержащих молочных продуктов на никзо - и безлактозные смеси (Клинутрен-Юниор, Нестле; Педиашур, Эбботт; Нутрини, Нутриция; Нутриэн Юниор, Инфаприм). У 2/3 детей возраста в остром периоде целиакии наблюдается непереносимость белка коровьего молока, что требует временной (на 6–12 мес.) элиминации всех молочных продуктов из диеты.

Недостающее количество белка у таких больных компенсируют с помощью продуктов на мясной основе — детских мясных консервов отечественного и зарубежного производства, а также смесей на основе изолята соевого белка. Нередко наблюдается сенсибилизация к другим пищевым протеинам: рису, банану, белкам куриного яйца и пр. У детей с резко выраженной дистрофией, высокой степенью поливалентной сенсибилизации источником белка могут служить специализированные смеси на основе высокогидролизованного молочного белка, с включением в жировой состав средне-цепочечных триглицеридов (Пептамен-Юниор, Нестле). При тяжелой гипотрофии нужно учитывать такие факторы, как резкая анорексия, сниженная толерантность к пищевым нагрузкам, поэтому детям диета, содержащая не более 3–4 г белка и 120 ккал на 1 кг фактической массы тела.

В период манифестации заболевания, при выраженном диарейном синдроме исключают продукты и блюда, усиливающие газообразование и перистальтику в кишечнике, содержащие большое количество грубой растительной клетчатки: бобовые (горох, фасоль, необработанная соя), сырую и квашеную капусту, свеклу, сухофрукты, грибы, орехи. При приготовлении блюд применяют щадящую кулинарную обработку: отваривание, запекание, приготовление на пару.

Первыми признаками эффективности лечения в периоде манифестации заболевания целиакии являются улучшение эмоционального тонуса, аппетита и начало прибавки в весе, чего следует ожидать через 1–2 недели лечения. Неустойчивый стул, увеличение живота могут сохраняться довольно продолжительное время.

Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер и требуется преимущественно в остром периоде заболевания. Она направлена на коррекцию пищеварительной функции и метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции. Лечение нарушений обмена белка, электролитных расстройств, «дефицитных» состояний проводится посиндромно и носит заместительный характер.