«Научно-практическая программа (стратегия) по оптимизации питания детей в возрасте 1-3 лет в Российской Федерации» (стр. 24 )

- в большом количестве и отдельно от других приемов пищи (натощак) – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты, сладкие напитки, фруктовые соки)

- при сохраняющихся диспепсических явлениях – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы.

Важно дополнительное подсаливание пищи (табл. 32) и обогащение ее ПНЖК, кальцием, пробиотиками. Рекомендуется использовать слабосоленую (не копченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семгу, форель, палтус, скумбрию - 3- 4 раза в неделю в качестве закуски. Растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) рекомендуется использовать в нерафинированном виде без термической обработки, добавляя в салаты и готовые овощные блюда. Обязательны для ежедневного употребления, как основной источник кальция и высококачественного белка - необезжиренные молоко, творог, сыр, кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий) – йогурты короткого срока хранения, биокефир и т. п.

Таблица 32. Минимальные суточные потребности в натрии, хлоре и калии у детей с МВ

Возраст	Натрий (мг)	Хлор (мг)	Калий (мг)
старше 1 года	225-500	350-750	1000-2000

Больным МВ рекомендуется дополнительное введение кальция: 400-800 мг/сут.

Типичные ошибки:

- питание ребенка брошено на «самотек»: отсутствие режима питания, отсутствие перекусов;

- замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, жареной картошкой, полуфабрикатами, обедами в «Мак-Доналдс», фаст-фудом, кока-колой;

- питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов);

- приверженность модным диетам (вегетарианство, веганство, раздельное питание, исключение молока) и соблюдение религиозных постов;

- неадекватная дозировка панкреатических заменителей (как недостаточная, так и передозировка).

Последствием мальабсорбции жира у больных МВ является нарушение всасывания жирорастворимых витаминов.

Все больные МВ ежедневно должны получать дополнительно жирорастворимые витамины, оптимально в водорастворимой форме. В табл. 33 приведены рекомендуемые дозировки для дополнительного введения жирорастворимых витаминов.

Таблица 33 Рекомендуемые дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ

Витамины	Характеристика больных	Дозы
А	Все с ПН*	4000-10000 МЕ/сут
D	Все с ПН*	400 - 2000 МЕ/сут
Е	1-4 года	100 МЕ/сут
К	Все с ПН* при патологии печени	1 мг/сут – 10 мг/нед 10 мг/сут
Бета-каротин	Все с ПН*	0,5 – 1 мг/кг/сут

*ПН – панкреатическая недостаточность

10.8. Фенилкетонурия и гиперфенилаланинемии

(Е70.0 Классическая фенилкетонурия; Е70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии)

Гиперфенилаланинемия (ГФА) – группа заболеваний, нследуемых по аутосомно-рецессивномй типу, обусловленных нарушением обмена незаменимой аминокислоты фенилаланина (ФА), поступающей в организм человека с белковой пищей, объединяет несколько генетически гетерогенных форм, сходных по клиническим признакам: классическая фенилкетонурия (ФКУ), обусловленная дефицитом фенилаланин-4-гидроксилазы (ФАГ) и гиперфенилаланинемии (ГФА), связанные с нарушением обмена тетрагидробиоптерина.

Частота ФКУ значительно варьирует в зависимости от популяции: от 1:4370 в Турции до 1:80500 в Японии. В России по данным неонатального скрининга частота фенилкетонурии составляет 1:7 000 и колеблется по регионам от 1:4 735 в Курской области до 1:18 000 в Республике Тыва. В Санкт-Петербурге частота ФКУ 1:7 600 новорожденных, в Москве 1:6 772. Наиболее часто встречается классическая форма ФКУ, при которой диетотерапия является единственным эффективным методом лечения, на долю биоптерин-зависимых форм приходится 1- 3% случаев.

Диагностика осуществляется путем неонатального скрининга, дифференциальная диагностика различных форм ГФА методами ДНК диагностики.

Главным критерием для установления диагноза ГФА на скрининге является уровень фенилаланина (ФА) в крови выше 2 мг/дл (120 мкмоль/л), ГФА с уровнем выше 10,0 мг/дл (600 мкмоль/л) относят к ФКУ.

Дифференциальная диагностика (II-й этап) проводится с целью выявления ВН4-зависимых форм ГФА и для определения потенциально чувствительных больных с ФАГ зависимой ГФА (фенилкетонурией) путем проведения тестирования сапроптерином.

Клинические проявления

При отсутствии лечения манифестация заболевания происходит на первом году жизни, обычно в возрасте 2-6 месяцев. В психоневрологическом статусе отмечаются задержка статико-моторного и психоречевого развития, возможно формирование микроцефалии, симптоматической эпилепсии, а некоторых случаях гидроцефалии. Характерны такие фенотипические особенности как гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз. Обращает на себя внимание своеобразный «мышиный» запах мочи больных.

Лечение.

Диетотерапия – патогенетически обоснованный и до настоящего времени наиболее эффективный метод лечения классической ФКУ. Основная цель лечения — снизить ФА крови, повысить толерантность (переносимость) ФА, получаемого с натуральной пищей, избежать тяжелой неврологической симптоматики и улучшить качество жизни. Согласно современным данным, диетическое лечение назначают при уровне ФА на скрининге ≥6 мг% (≥360 мкмоль/л).

При расчетах лечебного рациона детям в возрасте 1-3 лет ориентируются на рекомендуемые нормы потребления в основных нутриентах в соответствии с МР 2.3.1.2432-08. Допускается уменьшение количества суточного белка (не более 10%) в зависимости от толерантности больного к пище и к фенилаланину, а также от состояния нутритивного статуса.

Таблица 34. Нормы физиологической потребности в белке и ориентировочное потребление белка за счет специализированной смеси без фенилаланина для детей от 1 г до 3-х лет*

Возраст	Белок, г/день	За счет смесь, г/день
от 1 года до 2 лет	36	28
от 2 лет до 3 лет	42	33

* МР 2.3.1.2432-08 «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации» п.5, табл.5.4.

Белок естественных продуктов в диете рассчитывается, исходя из допустимых суточных количеств ФА с учетом, что 1 г белка содержит приблизительно 50 мг ФА. В зависимости от переносимости пищевого фенилаланина допустимое и безопасное количество ФА в сутки составляет от 90 до 35 мг/кг массы тела для детей первого года жизни. В питании детей от 1 года до 3 лет допустимое количество ФА ориентировочно составляет от 35 до 10 мг/кг массы тела ребенка, основным критерием определения толерантности к фенилаланину служит уровень фенилаланина в сыворотке крови.

Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов на основе смеси аминокислот без фенилаланина. Несмотря на то, что большинство смесей с содержанием белка выше 15г/100 г сухого продукта рекомендованы производителями к применению у детей старше 1 года, у больных ФКУ от 1 года до 3 лет целесообразнее использовать продукты с содержанием белкового эквивалента не более 40-45 г на 100 г сухого продукта. В частности отечественных продуктов серии Афенилак и Нутриген, а также продуктов зарубежных производителей, зарегистрированных в России (Приложение 3).

Постепенное увеличение квоты белка в рационе в соответствии с возрастом ребенка, равномерное распределение натурального белка и белка аминокислотной смеси в течение суток, а также поступательный переход на любой новый продукт позволяет избежать нежелательных реакций.

Замена смесей с одинаковым белковым эквивалентом может осуществляться путем простого количественного замещения одной смеси на другую в течение 5 дней (рис. 5). Если смеси имеют различный белковый эквивалент, то их замена происходит в соответствии с содержанием в них белка, такой переход может быть более длительным (рис. 6).

Рис.5. Схема замены смесей с одинаковым белковым эквивалентом в течение 5 дней (в % выражается суточное количество сухого вещества АК смеси

Рис.6 Схема замены смесей с различным белковым эквивалентом в течение 10 дней (в % выражается суточное количество белка АК смеси).

Детям старше 1 года для повышения пищевой и энергетической ценности рациона вводят низкобелковые продукты питания, не содержащие добавок, запрещенных к использованию в питании детей от 1 года до 3 лет (Приложение 3).

Суточную дозу специализированного продукта можно рассчитывать по формуле: (Ps-Pn) х 100

P,

где Ps - суточное количество белка,

Pn - белок естественных продуктов,

P - количество белка в 100 г сухого специализированного продукта

Пример расчета питания ребенку с ФКУ

Ребенок 3 лет, масса тела 14,5 кг

1. Общее суточное количество белка в рационе больного (см. табл. ХХХ): 54,0г