«Научно-практическая программа (стратегия) по оптимизации питания детей в возрасте 1-3 лет в Российской Федерации» (стр. 26 )

Лечение.Основным методом лечения при классической галактоземии и недостаточности галактокиназы является строгая безлактозная/безгалактозная диета [Zlatunich CO et al 2005; , 2006] предусматривающая полное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу/лактозу.

Лактоза - основной углевод любого вида молока: женского, коровьего, молока других животных, а также детских молочных смесей, является главным источником галактозы. В связи с этим из рациона больного галактоземией необходимо полностью элиминировать молоко и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда могут быть добавлены молоко, молочная сыворотка (хлеб, выпечка, карамель, сладости, сосиски, колбасы, маргарины и т. п.). Запрещается использование кисломолочных продуктов, сгущенного и низколактозного молока, творога и т. п.

Продукты растительного происхождения, содержащие галактозиды (раффинозу, стахиозу) и продукты животного происхождения, содержащие гликолипиды (субпродукты) могут быть потенциальными источниками галактозы, так как галактоза, находящаяся в них в связанном состоянии, при определенных условиях способна освобождаться и поступать в кровь. Поэтому указанные продукты исключаются из рационов детей раннего возраста, больных галактоземией. (табл. 36).

Таблица 36 Продукты, содержащие галактозиды и нуклеопротеиды

Галактозиды	бобовые: горох, бобы, фасоль, чечевица, маш, нут и др. соя*, шпинат, какао, шоколад, орехи, молодой картофель
Нуклеопротеиды	печень, почки, мозги и др. Субпродукты, печеночный паштет, ливерная колбаса, яйца

*современные детские соевые смеси, приготовленные на основе изолята соевого белка, не содержат олигосахариды (раффинозу и стахиозу), в то время как продукты, созданные на основе необработанной соевой муки, частично содержат галактозу. Если это количество галактозы высвободится из связанного состояния, то оно может оказать существенный токсический эффект.

В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы - единственный способ сократить накопление токсичного компонента — галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы.

Назначение лечебного питания больным галактоземией от 1 года до 3 лет.

Химический состав лечебной диеты для больных галактоземией старше года должен быть приближен к физиологическим возрастным потребностям. Рацион больных может быть расширен за счет введения яйца (не более 2 раз в неделю), увеличения квоты мяса различных видов, а также разнообразия овощей и фруктов. Некоторым пациентам с легкими формами, обусловленными остаточной активностью фермента галактозо 1 фосфатуридилтрансферазы, разрешается ввести в рацион небольшое количество (10–15 г) твердого сыра длительной выдержки.

С целью увеличения белкового компонента рациона может быть продолжено использование смесей на основе изолята соевого белка или казеинпредоминантных безлактозных смесей для приготовления каш или 1 раз в сутки в качестве напитка. В этом возрасте не рекомендуется использовать безлактозное молоко, технология приготовления которого не предусматривает полного удаления галактозы из продукта.

Примерное меню представлено в табл.37

Таблица 37 Примерное меню для детей, больных галактоземией, старшего возраста

Наименование блюд	Возраст
1–3 года
Завтрак
Каша гречневая безмолочная жидкая на соевом молоке	150
Морковь, тертая с сахаром	20
Омлет без молока	50
Чай	150
2-й завтрак
Фрукты свежие	150
Обед
Салат из свеклы с растительным маслом	30
Суп картофельный вегетарианский с мелко шинкованными овощами	150
Гуляш из отварного мяса	—
Фрикадельки мясные	70
Макароны отварные с растительным маслом	100
Компот из сухофруктов	100
Полдник
Отвар шиповника	150
Хлебцы докторские	10
Фрукты свежие	90
Ужин
Икра кабачковая	30
Котлета мясная паровая	70
Отварной картофель	100
Чай с сахаром	150
На ночь
Отвар шиповника	150
хлеб на весь день
Хлеб пшеничный	50
Хлеб ржаной	40
Белки г/сутки	47,2
Жиры г/сутки	46,1
Углеводы г/сутки	189
Энергоценность ккал/сутки	1360

Особенности назначения медикаментозных средств больным галактоземией.

С целью профилактики остеопороза всем пациентам старше 1 года ввиду отсутствия в рационе молочных продуктов рекомендуется использовать медикаментозные препараты кальция, витамина Д или витаминно-минеральных комплексов по индивидуальной схеме, которую назначает врач. При назначении лекарственных средств необходимо внимательно изучить инструкцию на предмет содержания лактозы/галактозы в препарате. Противопоказано использование гомеопатических препаратов (при их приготовлении используется лактоза), а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.

Контроль эффективности диетотерапии

Важным условием для эффективности безлактозной диеты является тщательный контроль за ее соблюдением и своевременная коррекция питания [Berry G. T. et al., 2011].

Основной показатель для оценки эффективности диетотерапии - уровень тотальной галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови. Этот показатель не должен превышать 3–5 мг%. Контроль за развитием пациента Так же очень важно диспансерное наблюдение за пациентом.

Незначительное повышение уровня тотальной галактозы на фоне безлактозной диеты может быть связано с активацией эндогенного биосинтеза галактозы из УДФ-глюкозы в периоды интеркуррентных заболеваний, стрессов, активного роста.

У детей старше года на фоне нормального уровня галактозы возможно введение новых продуктов, содержащих небольшое количество галактозидов. после чего рекомендуется проводить контрольный анализ.

Отдаленные последствия классической галактоземии

Несмотря на проводимое диетическое лечение, у некоторых больных раннего возраста с классической галактоземией развивается задержка и нарушение речевого развития, реже неврологические нарушения в виде атаксии.

Заключение

Таким образом, питание детей на втором - третьем годах жизни является менее изученным по сравнению с первым годом жизни. В этой области отмечается недостаточная информированность, как врачей-педиатров, так и родителей.

В настоящее время накапливается все больше данных о программирующем влиянии питания ребенка в раннем возрасте на состояние здоровья взрослого человека. Общепринятые рекомендации в Российской Федерации по потреблению основных пищевых веществ, микронутриентов, а также составу среднесуточных наборов продуктов для детей данной возрастной группы не соответствуют современным критериям.

Проведенные в РФ эпидемиологические исследования последних лет поставили ряд острых вопросов:

- необходимость снижения доли насыщенных жиров (сливочное масло) и увеличении квоты ненасыщенных жиров (растительные масла);

- о целесообразности введения в рекомендвции ограничения потребления соли (до 2 г в сут.) и сахара (до 5-10% от калорийности рациона);

- о преимущественном использовании продуктов с низким гликемическим индексом (греча, неочищенный рис, овсяные хлопья, макаронные изделия из твердых сортов пшеница, молочные продукты, фруктовые соки без сахара, фрукты, зеленые овощи и др.).

- необходимости обеспечения оптимального потребление минеральных веществ, в первую очередь железа, цинка, йода, кальция, а также витаминов, длинноценочечных полиненасыщенных жирных кислот и пищевых волокон.

Практическим выходом Национальной программы должно быть разработка рекомендаций по улучшению питания для детей раннего возраста и оптимизация среднесуточных рационов питания

Приложения.

С полным текстом приложений с указанием ассортимента и пищевой ценности продуктов вы можете познакомиться в электронной версии документа.

Приложение 1. Состав молочных смесей на основе коровьего и козьего молока для вскармливания детей старше 12 месяцев

Приложение 2. Продукты промышленного выпуска для питания детей второго и третьего годов жизни

2.а Готовые блюда для детей старше 1 года: молочные и кисломолочные продукты (детские молоко, кефир, йогурт, творог, десерты молочные)

2.б Готовые блюда для детей старше 1 года: мясо-растительные и рыбо-растительные блюда, фрикадельки

2.в Готовые блюда для детей старше 1 года: каши, пудинги, мюсли, печенье, батончики для перекусов, макаронные изделия

2.г Готовые блюда для детей старше 1 года: десерты фруктовые, кисели, компоты, фруктовые пюре, смузи

Приложение 3.

Продукты промышленного выпуска, используемые для диетотерапии различных заболеваний

3.а Химический состав и энергетическая ценность лечебных смесей на основе аминокислот и на основе высокогидролизованных молочных белков для детей 1-3 лет