«Научно-практическая программа (стратегия) по оптимизации питания детей в возрасте 1-3 лет в Российской Федерации» (стр. 22 )

Коррекция процессов переваривания проводится назначением препаратов высокоактивных панкреатических ферментов. Предпочтительно использовать микрокапсулированные формы. При выраженной диарее могут назначаться адсорбенты-мукоцитопротекторы. Использование Лоперамида (Имодиум) не показано. В последние годы появились работы, свидетельствующие о позитивном влиянии пробиотиков (штаммы Lactobacillus reuteri, BB 12). Тяжелые нарушения нутритивного статуса (гипотрофия III ст.), сопровождающиеся анорексией и метаболическими расстройствами (гипопротеинемия, гипогликемия), на начальном этапе лечения требуют парентеральной коррекции онкотического давления крови и частичного парентерального питания. Дегидратация, электролитные расстройства (гипокалиемия, гипомагниемия) требуют проведения заместительной инфузионной терапии. Нарушения всасывания кальция и витамина D корригируются введением препаратов кальция (per os или внутривенно, в зависимости от степени тяжести) и назначением витамина D3. Лечение анемии проводят препаратами железа (при выраженном дефиците железа и диарейном синдроме — парентерально) и фолиевой кислоты (per os). Дополнительно назначают препараты жирорастворимых витаминов (А, Е), а также витаминов C и группы В. При геморрагическом синдроме назначают викасол (витамин К) парентерально.

В период неполной клинико-морфологической ремиссии постепенно расширяют диету за счет включения продуктов, ранее элиминированных по причине транзиторной непереносимости. Молочные продукты вводят, начиная с низколактозных: сыр, сливочное масло, творог, отмытый от сыворотки. Постепенно (с учетом переносимости) назначают кисломолочные продукты (кефир, йогурт), а затем — каши на разведенном молоке и цельное молоко. Так же осторожно, под контролем индивидуальной переносимости, вводят и другие ранее исключенные продукты, кроме содержащих глютен.

Рацион, суточный набор продуктов, кулинарная обработка блюд для ребенка с целиакией в период отдаленной ремиссии должны соответствовать возрастным физиологическим потребностям (с исключением глютенсодержащих продуктов, которым необходимо подобрать адекватную замену).

Соблюдение безглютеновой диеты, как в условиях клиники, так и дома, относительно несложно организовать для детей первого года жизни. У более старших больных закономерно возникают трудности психологического и социального характера, связанные с тем, что в нашей стране продукты из пшеницы и других злаковых традиционно составляют основу рациона, ассортимент отечественных безглютеновых заменителей хлебобулочных и макаронных изделий ограничен, сведения о наличии в составе готовых продуктов «скрытого глютена» часто недостоверны, а импортные безглютеновые заменители дороги. Невозможность организовать полноценное питание больных целиакией в детском дошкольном учреждении, летнем лагере, санатории, больнице, предприятиях общественного питания ведет к их социальной депривации и существенно снижает качество жизни.

Таблица 29. Глютенсодержащие продукты и блюда, исключаемые при целиакии

	Пшеница	Рожь	Ячмень	Овес
Крупы, каши	Манная, пшеничная, «Артек», «Полтавская», «4 злака», «7 злаков», «смешанные злаки», «мультизлаковая каша»; кус-кус, булгур, полба, тритикале	Ржаная «Nordic» и т. п.	Ячменная, перловая, ячневая	Овсяная, «Геркулес», «Спортивная», толокно
Мука и отруби	Пшеничная мука и отруби	Ржаная мука и отруби		Овсяная мука
Детские молочные смеси	«Здоровье» с пшеничной мукой	«7 злаков», «смешанные злаки»	«Низколактозная смесь с солодовым экстрактом»,	«Крепыш», «Малыш», «Здоровье» с овсяным отваром, толокном или мукой
Детские каши	На основе пшеничной, манной крупы и хлопьев, «смешанные злаки», «7 злаков» и т. п.	«7 злаков», «смешанные злаки»	«Гербер» ячневая каша, «7 злаков», «смешанные злаки»	Все готовые каши с овсяной мукой и хлопьями, «7 злаков», «смешанные злаки»
Детские консервы	Консервы для детского питания с мясом, рыбой, овощами, фруктами, йогуртом, сливками и др., с добавками пшеничной муки или манной крупы (см. состав на упаковке)			Детские мясоовощные, рыбные фруктовые консервы с овсяной мукой (см. состав на упаковке)
Хлеб и хлебобулочные изделия; кондитерские изделия	Хлеб, сушки, сухари, печенье, бублики, баранки, соломка, хлебцы, сдоба, выпечка, торты, кондитерские изделия, блины и пироги	Ржаной хлеб, лепешки, сухари	Ячменные лепешки; кондитерские изделия с ячменной патокой	Хлеб «Геркулес», овсяное печенье
Макаронные изделия	Макароны, вермишель, рожки, спагетти, лапша, фигурные изделия, лазанья
Мясные и рыбные полуфабрикаты	Вареная колбаса, сосиски, полуфабрикаты котлет и др., изделия из рубленого мяса и рыбы, пельмени, вареники, сырники, консервы в томатном соусе, соусы к мясным и рыбным блюдам на пшеничной муке, мука и сухари для панировки, кетчупы			Панировочные смеси
Напитки		Хлебный квас	Кофейные напитки

Таблица 30. Продукты промышленного производства, которые могут содержать «скрытый глютен»*

―  вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы ―  мясные и рыбные консервы ―  томатные пасты, кетчупы, овощные консервы (икра) ―  мороженое, йогурты, творожные сырки и пасты, плавленые сыры ―  маргарины ―  некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов ―  соевые соусы ―  концентрированные сухие супы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления ―  картофельные и кукурузные чипсы ―  замороженный картофель «фри» ―  некоторые виды чая, кофе и какао — смеси для быстрого приготовления ―  кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки ―  имитации морепродуктов — «крабовые палочки», «крабовое мясо» и др. ―  карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, «чупа-чупс», восточные сладости, повидло промышленного производства ―  некоторые пищевые добавки (краситель аннато Е160b, карамельные красители Е150а–Е150d, мальтол Е636, изомальтол Е953, мальтит и мальтитный сироп Е965) ―  квас, пиво

* наличие глютенсодержащих примесей зависит от рецептуры производителя, в РФ не регламентируется; указание на упаковке не регламентируется законодательством

10.7. Питание при муковисцидозе (МКБ-10: Е84)

Муковисцидоз (МВ) (лат. Cystic Fibrosis) — наследственное моногенное заболевание с тяжелым течением и серьезным прогнозом. В результате мутации гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (англ. CFTR — Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) снижается функция белка CFTR, который локализуется главным образом в эпителиальных клетках дыхательных путей, слюнных и потовых желез, поджелудочной железы, кишечника. Внутриклеточно он располагается на поверхности апикальной мембраны, а также в мембранах эндоплазматического ретикулума и в составе пиноцитозных пузырьков. Белок CFTR является мембранным каналом для активного транспорта ионов хлора. Если этот канал не работает, ионы хлора не могут свободно выходить из клетки. В результате происходит образование вязкой слизи в дыхательных путях и других органах-мишенях - поджелудочной железе, печени, кишечнике. Сгущаются секреты всех экзокринных желез, что приводит к развитию мультисистемного заболевания с поражением бронхолегочной системы и органов пищеварения (в первую очередь поджелудочной железы и печени), что серьезно осложняет течение заболевания и прогноз, и является причиной преждевременной гибели пациентов.

Муковисцидоз относится к полиорганным заболеваниям. У детей в каждом возрастном периоде преобладают наиболее типичные клинические симптомы, требующие исключения данного заболевания.

Основные клинические проявления муковисцидоза в раннем возрасте:

- рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);

- рецидивирующий бронхит, частые пневмонии;

- бронхиальная астма при наличии гнойной мокроты;

- бронхоэктазы;

- высев синегнойной палочки и стаифлококка. в мокроте;

- симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»;

- хроническая диарея с частым, жирным, обильным стулом (стеаторея), увеличением живота, болями в животе, метеоризмом;

- отставание в весе и росте (в особенности при повышенном аппетите)

- гипопротеинемические отеки;

- гепатомегалия, диагностически неясное нарушение функции печени;

- синдром дистальной интестинальной обструкции (эквивалент мекониального илеуса);

- выпадение прямой кишки;

- инвагинация:

- рецидивирующие синуситы, полипоз носа;

- фиброз и/или цирроз печени;

- соленый вкус кожи, кристаллы соли на коже;

- хроническая гипоэлектролитемия и метаболический алкалоз;

- тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде (сосудистый коллапс);

- отягощенный семейный анамнез (данные о смерти детей в семье, наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями или с установленным диагнозом муковтсцидоза)

Методы диагностики являются:

- неонатальный скрининг: повышение иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови >70 нг/мл на 4–5 день жизни и >40 нг/мл на 21-28 день жизни;

- потовая проба: уровни хлора в потовой жидкости, превышающие 60 ммоль/л (методом Гибсона-Кука) или >80 ммоль/л (на аппарате Нанодакт, Макродакт);

- генетическое тестирование;

- тест на недостаточность поджелудочной железы: панкреатическая эластаза-1 в кале (менее 200 мкг/г);