Внутренние болезни (факультетская терапия) (стр. 6 )

Надклапанный – выше аортального клапана находится сужение аорты или мембрана с узким отверстием.

4. Склеро-дегенеративный аортальный стеноз (в основе дегенеративные процессы – «изнашивание» клапана, обызвествление, встречается у пожилых, иногда называют «старческий»).

Относительный аортальный стеноз может возникнуть вследствие расширения аорты (атеросклероз, аортит) при значительной диспропорции между нормальным аортальным отверстием и увеличившимся диаметром аорты.

Кроме названных этиологических форм аортального стеноза препятствия кровотоку из левого желудочка в аорту могут быть при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которая характеризуется выраженной ГЛЖ  (особенно верхней части межжелудочковой перегородки) и обструкцией его выносящего тракта (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Формы аортального стеноза, а также дифференциально-диагностические признаки стеноза устья аорты и ГКМП представлены в таблицах.

Таблица 3

Формы аортального стеноза (по этиологическому и морфологическому признакам)

Врожденный аортальный стеноз	Приобретенный аортальный стеноз
1. Клапанный   а) воронкообразный со слиянием трех заслонок б) двухстворчатой структуры 2. Надклапанный 3. Подклапанный а) мембранозный или диафрагмовид- ный б) фиброэластоз миокарда 4. Сочетание указанных форм между собой и с другими врожденными аномалиями	«чистый» или в сочетании с аортальной недостаточностью В сочетании с гипер- трофией миокарда артериального конуса или без нее	1. Клапанный   а) ревматический   б) исход бактериального эндокардита в) склеро-дегенеративный г) неопределенной этиологии 2. Подклапанный мышечный (идиопа- тическая гипертро- фия миокарда левого желудочка) 3. Сочетание указанных форм и с другими пороками	«чистый» или в сочетании с аорталь- ной недостаточностью

Таблица 4

Дифференциально-диагностические признаки стеноза устья аорты и ГКПП

Признак	ГКМП	Клапанный стеноз устья аорты
Анамнез, жалобы а) боли типа стенокардии б) действие нитроглицерина в) обмороки или приступы резкой слабости г) наличие семейных случаев заболевания д) случаи внезапной смерти в семье е) указание на перенесенный ревматизм ж) течение заболевания Объективные данные Пульс Верхушечный толчок Границы Локализация максимального шума Проводимость шума Громкость систолического шума при резком приседании При пробе Вальсальвы ЭХО-КГ ЭКГ Rq	Редко Не уменьшает боли Состояние ухудшается Характерны Характерно Встречается часто Не характерны Характеризуется вариабельностью симптомов Приподнимающийся, на сон ной артерии – двойной пульс усиленный, приподнимающийся, двойной расширены влево и вверх верхушка сердца или левый край гр. не характерна ослабление усиление ассиметрия МЖП ее гипокинез, гиперконтрактивность. Переднее систолическое движение передней створки митрального клапана; утолщение изображения  МЖП и передней створки МК. Уменьшение размера правого желудочка. Увеличение размера левого предсердия. P-mitrale, в далеко зашедших случаях P-pulmonale, на фоне ГЛЖ возможно появление патологических Q в V4 – V6 Конфигурация  тени сердца напоминает порок аорты либо многоклапанное  изображение сердца. Часто – увеличение левого предсердия	Редко Купирует болевой синдром Менее характерны Не характерно Крайне редко Характерны Характеризуется четкой стадийностью симптомов Малый, харак. медленным подъемом и спадом (raris, parvus, tardus) усиленный, приподнимаю- щийся, разлитой расширены влево 2-е межреберье справа Характерна Усиление Ослабление Увеличение толщины стенок левого желудочка, Уменьшение систолического расхождения створок клапана аорты утолщение и уплотнение створок клапана аорты и стенок аорты. Гипертрофия левого желудочка Аортальная конфигурация. Постепенное расширение аорты в восходящем отделе, Признаки кальциноза клапана аорты

Патофизиология и гемодинамика

Площадь аортального отверстия 3 смІ, окружность около 7,5 см. При «чистом» стенозе критической площадью аортального отверстия считают менее 0,5 смІ, при сочетании стеноза и недостаточности аорты - 1,5смІ. В стадии компенсации аортального стеноза систолическое давление в левом желудочке значительно повышено – до 200 и даже 300 мм рт. ст., диастолическое же обычно остается в пределах нормы. С наступлением недостаточности левого желудочка повышается и  диастолическое давление.

Таблица 5. ЭХО КГ-критерии тяжести аортального стеноза.

Параметр	1 степень (легкий)	2 степень (среднетяжелый)	3 степень (тяжелый)
Площадь отверстия, см2	1,2 – 2	А) 1,0 – 1,19 Б) 0,75 – 0,99	Менее 0,75
Максимальный транаортальный градиент давления, мм рт. ст.	16-36	36-60	Более 60
Средний трансаортальный градиент давления, мм рт. ст.	Менее 20	20-35	Более 35

Аортальный стеноз вызывает повышение систолического градиента давления между левым желудочком и аортой. Сердечный выброс поддерживается благодаря гипертрофии левого желудочка - основному компенсаторному механизму при аортальном стенозе. Высокий градиент давления сохраняется годами без дилатации желудочков, без снижения сердечного выброса и каких бы то ни было жалоб, но в итоге наступает декомпенсация.

Давление в левом предсердии остается долгое время нормальным и повышается параллельно нарастанию диастолического давления в левом желудочке. Давление в капиллярах легких и правом желудочке обычно нормальное, но при физическом напряжении может повыситься. Минутный объем обычно находится в пределах нормы. При тяжелом аортальном стенозе МОС уменьшается и не возрастает при движении. Давление в аорте имеет тенденцию к снижению систолического уровня.

Коронарный кровоток при аортальном стенозе снижен, особенно во время систолы, что объясняется влиянием высокого внутрижелудочкового давления и увеличением сопротивления в толще миокарда коронарному кровотоку. Повышение потребности миокарда в кислороде (из-за ГЛЖ), сдавления коронарных артерий и укорочения диастолы вызывают ишемию миокарда даже при отсутствии коронарного атеросклероза. Дополнительные факторы – замедленное наполнение аорты, снижение систолического и  среднего давления в аорте.

Клинические проявления (симптоматика) аортального стеноза

Стеноз устья аорты – наиболее доброкачественный из пороков сердца: при нем полная компенсация часто отмечается в течение 20-30 лет и более.

Три ведущих симптома – одышка, стенокардия и обмороки. Кроме того, постепенно нарастает утомляемость, снижается переносимость нагрузок.

Прогрессирование одышки в период недостаточности миокарда до пароксизмальной (ночной) и сердечной астме, заканчивающейся иногда отеком легких.

Боли в сердце наблюдаются у 50% больных. Боли обычно носят стенокардический характер, возникают при нагрузке, ходьбе. У некоторых больных боли локализуются по правому краю грудины на уровне первого – второго межреберья и имеют черты аорталгии.

Головокружения и обмороки чаще возникают при физической нагрузке или ходьбе. Головокружения встречаются у ѕ больных, обмороки – у половины больных с изолированным аортальным стенозом. Эквивалентами функциональной недостаточности мозгового кровообращении при аортальном стенозе являются приступы резкой слабости при нагрузке, иногда с потемнением в глазах, внезапные и мимолетные пошатывания (бросает в сторону). Обморок может закончиться внезапной смертью больного. Обмороки в покое имеют иное происхождение, и связаны с различными нарушениями ритма и проводимости.

Распространенный симптом при аортальном стенозе – быстрая утомляемость (у 60-70% больных), нередко предшествующая по времени возникновения одышки или кардиолгиям. В патогенезе утомляемости значение придается неадекватному повышению минутного объема сердца при нагрузке с последующим развитием гипоксии тканей.

Кровохарканье наблюдается редко, в случаях наступления левожелудочковой слабости с застоем в малом круге кровообращения.

Сердечный выброс в покое долго остается нормальным, поэтому симптомы его снижения (резкая слабость, утомляемость, периферический цианоз) появляются поздно. Ортопное, ночные приступы сердечной астмы и отек легких тоже возникают поздно.

Тяжелая легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью, трикуспидальная недостаточность, застой в большом круге кровообращения, гепатомегалия, мерцательная аритмия – все это признаки терминальной стадии заболевания.

Осмотр

АД обычно в норме.  Систолическое и пульсовое АД снижается на поздних стадиях, когда падает сердечный выброс. Пульс на сонных и плечевых артериях малый и медленный (pulsus parwus et tardus). Но у пожилых из-за уплотнения артериальной стенки этот важный симптом бывает слабо выражен. Двойной пульс говорит о преобладании аортальной недостаточности над стенозом. Частота пульса уменьшена (обычно ниже 65 ударов в 1 мин. – pulsus rarus).

Пальпация верхушечного  толчка позволяет установить гипертрофию левого желудочка – толчок относительно медленно поднимающийся, высокий, резистентный, смещен влево в V, реже в VI межреберье. Он бывает двойным, особенно в положении на левом боку: первая часть – это сокращение предсердий, вторая – сокращение желудочков. Над основанием сердца, в яремной ямке и под сонными артериями определяется систолическое дрожание, иногда оно ощущается только на выдохе и при наклоне вперед.