Внутренние болезни (факультетская терапия) (стр. 7 )

Перкуссия: смещение сердечной тупости влево развивается с наступлением слабости левого желудочка, а так же при сопутствующей аортальной недостаточности.

Аускультация: I тон на верхушке ослаблен в половине случаев. Часто выслушивается «систолический щелчок» (раздвоение или расщепление I тона). Он лучше выслушивается не в области верхушечного толчка, а ближе к левому краю грудины в IV – V межреберье. Второй тон на аорте ослаблен или отсутствует. Характерный признак аортального стеноза – мезосистолический шум, он начинается вскоре после I тона, нарастает к середине периода изгнания и заканчивается чуть раньше аортального компонента II тона (графически – ромбовидный шум). Шум  низкочастотный, грубый, скребущий, пилящий. Лучше всего он слышен во втором межреберье справа от грудины, проводится к яремной ямке и на сонные артерии, к ключицам в межлопаточное пространство.

Диагностические критерии кальцинированного (склеро-дегенеративного) аортального стеноза

1) Грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

2) Возраст больных старше 60 лет.

3) Отсутствие ревматического анамнеза.

4) Сочетание клинических симптомов: болей за грудиной, одышки, сердцебиений, перебоев, обмороков при физической нагрузке.

5) Эмболические осложнения (инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, ТЭЛА, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей).

6) Желудочно-кишечные кровотечения после 65 лет без связи с язвенной болезнью.

7) Впервые появление шума в сердце после 55 лет.

8) Спонтанное нивелирование артериальной гипертонии.

Дополнительные методы исследования

ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.

ЭХО-КГ – признаки поражения аортальных клапанов (кальциноз, утолщение, уменьшение площади отверстия), гипертрофия левого желудочка, на поздних стадиях - дилатация и снижение сократимости левого желудочка. ЭХО-КГ позволяет определить градиент давления между левым желудочком и аортой.

Рентгенография грудной клетки

Расширение восходящей части аорты. Пульсация левого желудочка – глубокая, медленная и напряженная, малая амплитуда пульсации восходящей аорты с замедлением ее систолического расширения. Обызвествление аортального клапана. Аортальная конфигурация тени сердца, на поздних стадиях – дилатация левого желудочка, застой в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии, правых отделов сердца.

Катетеризация сердца и коронароангиография

Эти исследования показаны при подозрении на тяжелый аортальный стеноз, когда решается вопрос об операции. Абсолютно показана катетеризация сердца в следующих случаях:

1. молодым больным с бессимптомным выраженным стенозом без обызвествления клапана (для определения степени стеноза).

2. При подозрении на подклапанный или надклапанный стеноз.

3. При ишемии миокарда (для определения причины ишемии – порок сердца или коронарный атеросклероз).

4.При сочетании нескольких пороков (оценить значение каждого порока и соответственно спланировать операцию).

Прогноз. В среднем неоперированные больные умирают через три года после появления стенокардии или обмороков, через 2 года после появления одышки и через 1,5 – 2 года после появления сердечной недостаточности. У 50-70% больных смерть наступает от сердечной недостаточности. От 10 до 20% больных умирают внезапно (вероятно, из-за аритмий).

Лечение

Лечение хронической сердечной недостаточности согласно основным принципам, но с осторожностью в назначении препаратов гемодинамического действия.

Показания к операции

Тяжелый стеноз и наличие клинических симптомов Тяжелый стеноз и планируется операция АКШ Тяжелый стеноз и планируется операция на аорте или других клапанах

Градиент давления более 50 мм рт. ст. Площадь 0,75 – 1 см2

Виды хирургического лечения: а) протезирование клапана, б) баллонная вальвулопластика (у детей, молодых людей с врожденным аортальным стенозом, у пожилых при противопоказаниях к протезированию).

Аортальная недостаточность

Этиология

1. Острая ревматическая лихорадка (70%).

2. Инфекционный эндокардит

3. Гемодинамические факторы при врожденном подклапанном стенозе мембранозного типа, при двустворчатом клапане, врожденной фенестрации створок, пролапсе аортального клапана (15%)

4. Склеро-дегенеративные изменения.

5. Травма сердца.

6. Медионекроз восходящей аорты (при синдроме Марфана)

7. Аневризма восходящей аорты (сифилис, анкилозирующий спондилит, тяжелая артериальная гипертензия, несовершенный остеогенез и др.)

Патофизиология и нарушение гемодинамики

Повышается общий ударный объем за счет эффективного ударного объема и объема регургитации. Главный компенсаторный механизм – дилатация и гиперфункция левого желудочка.

На начальном этапе компенсации это осуществляется за счет предварительного увеличения исходной длины мышечного волокна левого желудочка и усиления в связи с этим его сокращения (закон Франка-Старлинга), при этом систолическое давление в аорте повышается. Это так называемый изотонический тип гиперфункции миокарда, который для него менее  утомительный, чем изометрический тип, характерный для стеноза клапанных отверстий.

Структурным проявлением гиперфункции миокарда является постепенно развивающаяся гипертрофия левого желудочка. Диастолическое давление в артериях большого круга снижается в результате диастолической регургитации из аорты и в связи с периферической вазодилатацией.

При аортальной недостаточности вследствие раздражающего действия пониженного давления на рецепторы аортально-каротидной зоны усиливаются сердечная деятельность и тахикардия. Это помогает поддерживать достаточный минутный объем сердца и препятствует чрезмерному снижению диастолического давления, что весьма важно для сохранения  коронарного кровотока. При декомпенсации конечно-диастолический объем увеличивается, а фракция выброса и эффективный ударный объем падают и появляются признаки сердечной недостаточности. Одновременно падает перфузионное давление в коронарных артериях, поскольку коронарный кровоток происходит в основном в диастолу, а диастолическое  АД снижено. В результате возникает ишемия миокарда.

Симптоматика

Тяжелая аортальная недостаточность может в течение 10-20-30 лет протекать бессимптомно.

Клиника:

1. Сильные толчки сердца (сердцебиения), особенно в положении на левом боку или при напряжении.

2. пульсация сосудов шеи.

3. головокружение и склонность к потере сознания при резкой перемене положения туловища. Ранее больных беспокоят головные боли пульсирующего характера, шум в ушах. Расстройства зрения.

4. Боль в области сердца по типу стенокардии. Она чаще наблюдается у больных с сочетанным аортальным пороком. Боль может быть проявлением несоответствия между повышенной потребностью гипертрофированного левого желудочка в кислороде и ухудшением коронарного кровоснабжения  вследствие сниженного диастолического давления. Боль бывает длительной, нитроглицерин не помогает. Может возникать типичная острая коронарная недостаточность (с соответствующими признаками на ЭКГ) в результате непосредственного поражения коронарных артерий с сужением их просвета (ревматический коронариит) При инфекционном эндокардите или сопутствующем митральном стенозе могут иметь место и эмболии в коронарное русло.

Одышка при физической нагрузке не характерна для компенсированной аортальной недостаточности и часто является первым признаком недостаточности левого желудочка. На это так же указывают одышка в положении лежа, короткие приступы удушья в ночное время. Нередко начало декомпенсации проявляется типичным приступом сердечной астмы или даже развитием острого отека легких.

Осмотр

При осмотре бывают заметны вздрагивания всего тела и покачивание головы в такт сердечным сокращениям. При тяжелой аортальной недостаточности почти всегда обнаруживаются характерные симптомы порока: бледность, пульсация сонных артерий с синхронным покачиванием головы (признак Мюссе). Кроме этого признака к периферическим симптомам порока относятся: систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков (признак Ландольфи-Барановича), пульсация язычка и миндалин (признак Мюллера), пульсация сосудов сетчатки при исследовании глазного дна. Псевдокапиллярный пульс (признак Квинке) при придавливании ногтевого ложе, на участках гиперемии кожи (при растирании кожи лба). Пульс скачущий, или высокий скорый (пульс Корригена), характеризующийся быстрым подъемом пульсовой волны и быстрым спадом ее в диастолу (pulsus celer et altus), громкий («пушистый») тон над бедренной артерией (тон Траубе), двойной шум при надавливании фонендоскопом на бедренную артерию (шум Дюрозье).

Систолическое АД повышается порой до 200-300 мм рт. ст., а диастолическое АД падает до 10-0 мм рт. ст.

Пальпация Верхушечный толчок усилен (приподнимающий), смещен влево и вниз. Вдоль левого края грудины часто пальпируется диастолическое дрожание, а в яремной ямке – систолическое (оно проводится на сонные артерии). Систолическое дрожание и шум вызваны ускорением кровотока через клапан и не всегда говорят о сопутствующем аортальном стенозе.

Аускультация. II тон на аорте ослаблен или отсутствует. Часто бывают III тон иногда IV тон. Характерный признак аортальной недостаточности – дующий, убывающий диастолический шум, лучше выслушиваемый в III межреберье слева от грудины. В тяжелых случаях шум пандиастолический. Тихий шум лучше выслушивать в сидячем положении или стоя, наклонившись вперед, задержав дыхание после форсированного выдоха. Шум проводится в точку Боткина. Его надо отличать от шума Грэхема-Стилла (шум недостаточности клапана легочной артерии) - по такому признаку тяжелой легочной гипертензии, как усиленный или пальпируемый легочный компонент П тона.

Нередко бывает мезосистолический шум. Он лучше слышен на основании сердца и проводится на сонные артерии (сопровождающий систолический шум). Он бывает громким даже в отсутствии стеноза; обычно он выше, короче и тише, чем шум аортального стеноза. При тяжелой аортальной недостаточности выслушивается еще шум Флинта – тихий низкочастотный мезодиастолический шум. Он возникает из-за того, что диастолическая струя регургитации прижимает переднюю створку митрального клапана (функциональный митральный стеноз). На фоне выраженной дилатации левого желудочка растягивается митральное отверстие и возникает дующий пансистоличечский шум на верхушке, который проводится в подмышечную впадину (шум относительной митральной недостаточности).