Kлиника, диагностика, лечение некоторых форм иммунопатологии и аллергических заболеваний с основами организации службы клинической иммунологии (стр. 8 )

3. Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.

4. Семейный анамнез:

а) неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;

б) наличие кровнородственных браков;

в) аборты;

г) наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т. д.), коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет, Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь

Ходжкина).

5. Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.

6. Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный туберкулез после БЦЖ).

Основные показатели иммунного статуса при синдромах врожденных иммунодефицитов (см. прил. табл.2.2).

2.2 В т о р и ч н ы е (п р и о б р е т е н н ы е)  и м м у н о д е ф и ц и т ы.

  Развитие клинической иммунологии в последние два десятилетия привело к накоплению огромного материала по оценке иммунного статуса при различных заболеваниях. Довольно широко в практике здравоохранения стал применяться термин вторичные

иммунодефициты. В большинстве случаев ко вторичным иммунодефицитам относят те состояния и заболевания, при которых имеет место снижение показателей иммунограммы.

  В то же время при наличии клинических симптомов иммунодефицита отклонений в иммунограмме может и не быть, и даже наоборот, отмечается гиперактивация отдельных звеньев иммунной системы. Все это указывает на большие трудности в интерпретации

иммунограммы и требует взвешенного подхода к решению этой задачи с учетом всей совокупности клинико-иммунологических, анамнестических, генетических и других данных.

  На сегодняшний день нет единой унифицированной классификации вторичных иммунодефицитов и окончательно не сформулированы клинико-лабораторные критерии диагностики.

  Вторичный иммунодефицит - это не нозологическая форма, а патогенетическая характеристика тех болезней-масок, которые будут служить для клинического иммунолога отражением нарушений в том или ином звене иммунной системы. Больше подходит термин

приобретенный (но не путать со СПИДом). В отличие от первичных иммунодефицитов при приобретенных формах отсутствуют хорошо очерченные синдромы. Как правило они протекают в форме состояний при развитии заболеваний человека. Генез их самый

разнообразный. Но выявление иммунодефицитного состояния нередко является решающим для лечения основного заболевания и предупреждения осложнений (например, после тяжелой операции, психоэмоционального шока и т. п.).

  Вторичный иммунодефицит - это приобретенный клинико-иммунологический синдром, характеризующийся снижением активности эффекторных звеньев иммунной системы, неспецифических факторов защиты и являющийся фактором риска хронических воспалительных,

аутоиммунных, аллергических заболеваний и опухолевого роста ( и др., 1994). Предполагается первоначально нормально существующие иммуннные функции, которые подавляются под влиянием различных факторов.

  Для упорядочения постановки иммунологического диагноза следует считать целесообразным попытки классифицировать вторичный иммунодефицит.

2.2.1 О с н о в н ы е  п р и з н а к и  в т о р и ч н ы х  и м м у н о д е ф и ц и т о в

  Выделяют истинные и транзиторные вторичные иммунодефициты.

Для истинных вторичных иммунодефицитов характерно:

  1. отсутствие генетического дефекта развития иммунной

  системы;

  2. возникновение иммунодефицита на фоне ранее

  нормально функционировавшей иммунной системы в

  связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных

  физических и биологических факторов;

  3. cохранение устойчивой иммуномодуляции после

  устранения причины ее возникновения;

  4. сочетание нескольких клинических проявлений ВИД у

  больного;

  5. в иммунограмме имеют место изменения,

  затрагивающие разные звенья иммунной системы;

  6. наличие эффекта иммунокоррегирующей терапии.

  Транзиторные вторичные иммунодефициты - это изменения в иммунном статусе, возникающие при различных воздействиях и заболеваниях и спонтанно исчезающие при устранении причины возникновения.

Нами апробирован вариант классификации, составленной в традиционном стиле с выделением типа, тяжести и течения иммунодефицита. Использование этой классификации в практике позволяет решать вопросы постановки иммунологического диагноза, что, в свою

очередь, способствует целенаправленной иммунотерапии выявленного дефекта.

К л а с с и ф и к а ц и я  в т о р и ч н ы х  и м м у н о д е ф и ц и т о в

I. По типу:

- нарушение Т-клеточного звена иммунитета;

- нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;

- нарушение эффекторных факторов;

- комбинированные дефекты.

II. По течению:

- острый иммунодефицит, развивающийся следствие острых патологических процессов и воздействий (инфекции, травмы, интоксикации и т. д.);

- хронический иммунодефицит, возникающий вследствие длительно действующих патологических процессов (хронические гнойно-воспалительные заболевания, аутоиммунные нарушения, опухоли, персистирующие инфекции и т. д.).

III. По распространенности:

- иммунодефицит с преимущественным поражением местных иммунных механизмов (слизистой, кожи и др.), так называемые "местный" иммунодефицит;

- системный иммунодефицит.

IV. По тяжести: легкий, среднетяжелый, тяжелый. 

Тяжесть иммунодефицита обусловлена степенью клинических проявлений и уровнем отклонения показателей иммунограммы от среднестатистических норм.

2.2.2 О с н о в н ы е  п р и ч и н ы  в т о р и ч н ы х  и м м у н о д е ф и ц и т о в.

  "М е с т н ы е" иммунодефициты возникают на фоне патологии барьерных тканей (кожа, слизистые), чаще всего вследствие воспалительного процесса. Во внутренних органах повреждение местных иммунокомпетентных клеток и затруднение поступления

лимфоцитов, фагоцитов, антител из крови может происходить вследствие нарушения микроциркуляции, ацидоза и т. п.( и др., 1991).

  Такие иммунодефициты имеют место у больных с ХНЗЛ,  ареактивно текущими ранами и ожогами, а также при состояниях тканей, описываемых  онкологами как предраковые: хронический воспалительный процесс, рубцы, длительно незаживающие трофические язвы

и т. д. В этих случаях местное нарушение микросреды приводит к изменению функционирования иммунокомпетентных клеток и к малигнизации.

С и с т е м н ы е  и м м у н о д е ф и ц и т ы.

Причины возникновения (по данным ВОЗ):

1. Протозойные и глистные инвазии (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихиниллез, аскаридоз и т. д.).

2. Бактериальные инфекции: туберкулез, стафилококковая, пневмококковая, менингококковая инфекции, сифилис и др.

3. Вирусные инфекции:

а) острые: корь, краснуха, грипп, паротит, ветряная оспа, гепатит, герпес и др;

б) персистирующие: хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, СПИД, и др;

в) врожденные: цитомегалия, краснуха.

4. Нарушения питания: белково-калорийная недостаточность, дефицит микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов (А, С, Е, фолиевой кислоты), истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки, врожденных нарушениях метаболизма, ожирении и др.

5. Злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные.

6. Аутоиммунные заболевания.

7. Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток

и иммуноглобулинов (кровотечения, лимфорея, нефриты).

8. Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравления, тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет).

9. Иммунодефицит после различных воздействий:

а) физических (лучевое воздействие, СВЧ и др.);

б) химических (иммунодепрессанты, кортикостероиды, наркотикии др. лекарства, гербициды, пестициды и т. д.).

10. Иммунодефицит вследствие нарушения нейрогормональной регуляции. Разнообразные стрессовые воздействия (тяжелая травма, ожоги, массивные кровотечения, операции, спортивные перегрузки, психические травмы и т. п.) вызывают однотипную реакцию

организма, выражающуюся, в частности, в повышенной выработке АКТГ и кортикостероидов. Это, в свою очередь, приводит к атрофии тимуса. При этом поражается прежде всего Т-звено иммунитета.

11. "Естественные" иммунодефициты, возникающие в периоды физиологических изменений в иммунной системе: ранний детский возраст, старческий возраст, беременность.

  Возрастная инволюция тимуса начинается после полового созревания. Фактически все люди более или менее рано (в интервале 30-70 лет) становятся иммунными больными, причем само развитие процесса старения и сопутствующих ему болезней (аутоаллергия,

опухоли) в значительной степени связывают с нарушением функции иммунной системы.

2.2.3 К л и н и ч е с к и е  п р о я в л е н и я в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в (болезни - маски)

  Можно ли по клиническим проявлениям предположительно судить о наличии того или иного дефекта в иммунной системе? Поиск ответа на этот вопрос является одним из важнейших в клинической иммунологии, так как дает возможность этиопатогенетического

подхода к диагностике и терапии вторичных иммунодефицитов.

Преимущественно Т-к л е т о ч н ы й  иммунодефицит можно заподозрить при наличии у больного:

- частых вирусных инфекций (ОРВИ не менее 4 раз в году у взрослого и 6 раз у ребенка);

- герпетическая инфекция, цитомегаловирусная, хроническая персистирующая вирусная инфекция и др.;

- кандидоз (локальные и генерализованные формы);

- глубокие микозы;

- глистные инвазии;

- состояние после трансплантации костного мозга или переливания крови и лейкоцитарной взвеси (РТПХ с развитием аллопеции и эритродермии);

- клиника врожденных Т-клеточных дефицитов;

- СПИД;

- аутоиммунная патология;

- аллергические заболевания.

  Преимущественно В-к л е т о ч н ы й  (г у м о р а л ь н ы й) иммунодефицит можно заподозрить при наличии у больного:

- хронических, рецидивирующих бактериальных инфекций (стафилококковых, стрептококковых, пневмококковых и др.), не поддающихся традиционной терапии;

- персистирующей гиперплазии лимфатических узлов либо их гипоплазии.

  Д е ф е к т ы  ф а г о ц и т о з а могут быть заподозрены при наличии у больного: