Основную роль в развитии бронхоэктазий играют роль два фактора - нарушение бронхиальной проходимости и инфекция. Медленно прогрессирующая непроходимость бронхов способствует нарушению их дренажной функции, задержке секрета и формированию обтурационного ателектаза. Нарушение бронхиальной проходимости неизбежно ведет к активации инфекции дистальнее уровня обструкции. Гнойный процесс, развивающийся в просвете бронхиального дерева, глубоко поражает стенку бронха, вызывает дегенерацию и разрушение хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры эластических волокон и замещение их соединительной тканью. В результате бронхи теряют свою эластичность и под воздействием так называемых "бронходидатирующих сил" (повышение эндобронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом) постепенно расширяются и становятся функционально неполноценными. Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления бронхиальной проходимости, в результате чего в расширенных бронхах протекает периодически обостряющийся нагноительный процесс. При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем вначале регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Классификация.
Существуют несколько классификаций бронхоэктатической болезни, но в клинической практике чаще используется классификация .
1. Форма болезни: а) легкая (бронхитическая), б) выраженная, в) тяжелая, г) сухая кровоточащая.
2. Вид эктазий (бронхография): цилиндрические, мешотчатые, кистевидные, веретенообразные и смешанные.
3. Одно - и двусторонние.
4. Локализация по сегментам.
5. Течение болезни: а) стационарное, б) прогрессирующее
6. Осложнения: а) легочная и сердечная недостаточность (степени), б) амилоидоз (его стадия), в) эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, г) прочие.
7. Сопутствующие заболевания: синуит, тонзиллит и др.
В зависимости вот состояния больного в момент обследования выделяют фазу обострения и фазу ремиссии.
Клиника. Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины, заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установит трудно, так как первые обострения квалифицируются в большинстве случаев как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе часто удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.
Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота отходит обычно без затруднений, а при мешотчатых - часто с трудом. При "сухих" бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки и она приобретает гнойный характер. Мокрота может отходить "Полным ртом" по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. В период ремиссии мокрота может отсутствовать. Гнилостная мокрота встречается редко, при абсцедировании, у наиболее тяжелых больных. Собранная в банке мокрота разделяется на два слоя: верхний - вязкая опалесцирующая жидкость с большой примесью слюны, и нижний - гнойный осадок.
Кровохарканье, по данным разных авторов, встречается у 25 -34% больных, чаще отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает легочное кровотечение. При "сухих" бронхоэктазах кровохарканье может быть единственным проявлением заболевания.
Одышка при физической нагрузке встречается почти у каждого третьего больного и связана с сопутствующим хроническим обструктивньш бронхитом.
Боль в грудной клетке отмечается при развитии перифокального воспаления с вовлечением плевры.
При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние больных: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела, обычно до 38°С.
Течение бронхоэктатической болезни характеризуется обострениями (чаще весной и осенью), сменяющимися ремиссиями различной продолжительности. Периодические обострения характеризируются, прежде всего, ухудшением общего состояния больного: появляется слабость, вялость, быстрая утомляемость, снижается трудоспособность. В этот период увеличивается количество отделяемой мокроты, учащается кровохарканье, усиливается одышка, повышается температура тела. Обострения носят отчетливый сезонный характер - начинаются в предвесенний и послеосенний периоды. В периоды ремиссии больные чувствуют себя удовлетворительно, трудоспособность сохраняется. У большинства больных процесс локализирован, преимущественно поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля правого. Длительное течение заболевания сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который может привести к развитию дыхательной недостаточности и легочному сердцу. Кроме того, могут развиться и другие осложнения: пневмония, плеврит, эмпиема, очаговый нефрит, амилоидоз почек и вторых органов, кровохарканье и легочные кровотечения, аспирационный абсцесс в непораженном легком и абсцесс мозга.
Физикальное обследование.
Осмотр.
Внешний вид больных не имеет характерных особенностей. Лишь при тяжелом течении заболевания появляется акроцианоз, наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза. Перкуторные данные вариабельны: от ясного легочного звука до укорочения в области выраженного фиброза, распространенного коробочного звука. В области очага поражения выявляется ограничение подвижности диафрагмы. При аускультации удается выявить ведущий, а порой единственный признак бронхоэктазов - очаг стойко удерживающихся влажных звучных средне - и крупнопузырчатых звучных хрипов, которые уменьшаются или исчезают только после значительного отхождения мокроты, на фоне множества сухих хрипов. В период ремиссии дыхание над пораженными отделами легких носит жесткий характер, иногда с бронхиальным оттенком, но нередко аускультативные проявления могут отсутствовать.
Лабораторная диагностика.
Для общеклинического анализа крови характерны умеренная гипохромная или нормохромная анемия, повышение СОЭ, в период обострения - лейкоцитоз. Анализы мочи долгое время остаются нормальными. Стойкое повышение белка в моче, а также гипоальбуминемия позволяют заподозрить амилоидоз почек.
Важным этапом обследования больного является изучение микрофлоры мокроты, забор которой лучше осуществлять при бронхоскопии.
Инструментальная диагностика.
Уточнить диагноз необходимо с помощью рентгенологического метода. При односторонних бронхоэктазах на рентгенограмме в прямой проекции определяется уменьшение объема пораженной части легкого, умеренное смещение средостения в сторону поражения, изменение положения корня легкого, подъем купола диафрагмы. Легочной рисунок усилен, деформирован, а иногда и ячеистый. При двухсторонних бронхоэктазах во фронтальной проекции грудная клетка приобретает цилиндрическую форму, так как нижние ее отделы уплощаются из-за уменьшения в объеме нижних долей обоих легких. Смещения средостения не наступает, уровень стояния диафрагмы нормальный. Легочной рисунок с обеих сторон усилен, деформирован, часто выявляются поля фиброза.
Изменения в легких отчетливее выявляются при томографическом исследовании: "сотовый" рисунок, очаги фиброза, коллапса и воспалительной инфильтрации, сопутствующий адгезивный и экссудативный плеврит. С помощью томографии чаще обнаруживают изменения нижней доли левого легкого (в области заднего реберно-диафрагмального синуса), средней доли правого легкого.
Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим локализацию бронхоэктазов, является бронхография с контрастированием обоих легких.
|
Рис. 2. Бронхограмма левого легкого в больного с бронхоэктазами. Определяется множество расширений просвета бронхов, а также неровность контуров бронхов, их фрагментированное заполнение. |
На бронхограммах в прямой и боковой проекциях бронхиальное дерево обеднено за счет отсутствия мелких бронхов, часть которых облитерирована, а часть блокирована мокротой. Сохранившиеся бронхи расширены, сближены между собой и заканчиваются слепо. В зависимости вот формы расширения бронхов различают мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные бронхоэктазии. При бронхоэктатической болезни крупные бронхиальные стволы (главные и долевые) обычно выглядят нормальными. Изменения касаются главным образом бронхов 4-6 порядка. Кроме того, бронхологическое исследование позволяет взять содержимое бронхов для цитологического, бактериологического и микологического исследований.
Функциональное исследование легких у больных бронхоэктатической болезнью (спирография, спирометрия) позволяет выявить нарушение вентиляции. При обширных двусторонних бронхоэктазах наблюдаются рестриктивные нарушения, а при клинических признаках бронхиальной обструкции смешанные или обструктивные. При отсутствии клинических признаков обструктивного бронхита вентиляционные показатели не меняются.
Дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни следует проводить с абсцессом легких, туберкулезом легких, раком легкого, кистозной гипоплазией и нагноившейся кистой, хроническим бронхитом. Обычно диагностика БЭБ не вызывает затруднений при наличии хороших бронхограмм, типичного анамнеза, характерной локализации расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сегменты слева, средняя доля и базальные сегменты справа).
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 |



