Термин морфеа объединяет группу родственных заболеваний с одинаковым патогенезом повышенного отложения коллагена аутоиммунной природы (см. таблицу 57.2). Как правило, очаги ограничены кожей и подкожными тканями, включая подкожно-жировую клетчатку, фасции, мышцы, кости и суставы, иногда могут поражаться глаза и мозг.  В основном  у 1/5-1/4 пациентов возникают внекожные проявления, включая осложнения со стороны глаз, скелетно-мышечной, нервной, сосудистой систем и желудочно-кишечного тракта. Могут выявляться антиядерные, антигистоновые антитела и антитела к одноцепочечной ДНК (анти SS ДНК), но антитопоизомеразные, антицентромерные и антитела к РНК полимеразе,  специфичные для системной склеродермии, присутствуют редко. Отличие СС от морфеи, характеризуется отсутствием склеродактилии и капиллярных изменений ногтевого валика. Патологические изменения внутренних органов, такие как фиброз легких, легочная гипертензия, гипертензивный почечный криз, инфильтрация и фиброз ЖКТ, характерные для СС,  при морфее не возникают. Несмотря на то, что раньше морфею рассматривали, как доброкачественное заболевание, сейчас новые данные указывают на то, что она нередко имеет затяжное, рецидивирующее течение. Если поражения не лечить, они могут привести к значительному косметическому и функциональному дефекту. Даже несмотря на то, что смертность при морфее низкая,  впоследствии могут возникать серьезные осложнения в результате асимметрии лица и конечностей, сгибательных контрактур, внекожных проявлений и психологических расстройств. Как и при СС, есть ранняя стадия воспаления, за которой следуют стадии склероза и атрофии. Начало терапии во время активной стадии воспаления, до того как возникли значительные повреждения, является залогом успешного лечения. Факторами, препятсвующие терапевтическому анализу и лечению заболевания, являются: часто внезапная природа морфеи, склонность к спонтанным ремиссиям и отсутствие утвержденных методов оценки активности заболевания. Недавно международное сообщество попыталось не только лучше понять влияние морфеи на качество жизни пациентов, но также создать и  утвердить  клинические рекомендации лечения и показатели клинической эффективности.

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

Эпидемиология

Частота встречаемости

Морфеа объединяет группу заболеваний с общим показателем распространения 4-27 миллионов случаев в год.  В США в 1960-1993 годах Петерсон, ученый, который создал собственную классификацию (смотри таблицу 57.1),проанализировал средний возраст и половую принадлежность среди 27 млн  всех больных морфеей, включая 5 млн с линейными формами. Данные по распространенности были следующие:  0.05%  встречались в возрасте 18 лет и 0.22% в 80 лет.  В ходе недавнего исследования британских и ирландских детей было выявлено, что в год частота встречаемости  морфеи среди детей  составляет 3.4 миллионов случаев в год (младше 16 лет), из них 2.5 миллионов случаев - это линейные формы.

Петерсон установил, что  подтип бляшечная морфеа встречается наиболее часто (56% случаев), за ней следуют линейные (20%), генерализованные (13%)  и глубокие (11%)  подтипы.  Частота встречаемости различных подтипов варьируется среди разных возрастных групп. Статистический анализ британских  и ирландских детей показал, что 67% составляют линейные формы (одинаковое количество между склеродермией конечностей и головы/шеи),  29% не линейные формы и  4% смешанные формы. В самом крупном исследовании на сегодняшний день использовалась классификация Петерсона для исследования  750 детей из 70 центров различных стран мира.  Линейная морфеа вновь была самой частой формой у детей (65%), за ней следовала бляшечная морфеа (26%), генерализованная морфеа (7%) и глубокая морфеа (2%).  Эти данные подтвердились двумя  североамериканскими исследованиями 381 ребенка. Линейная морфеа составляла 42-54% случаев, бляшечная - 15-28% и генерализованные формы - 7-11%. В этом исследовании у 15-23% детей были смешанные формы, при этом комбинация линейной и бляшечной морфеи была наиболее частой (60-85%).

У взрослых бляшечная морфеа самая частая форма (28-44% случаев), за ней следует генерализованная (24%) и линейная (15%) форма. Существует меньше данных о частоте встречаемости смешанных форм у взрослых, хотя в одном исследовании идентифицировано 4% смешанных форм из 120 случаев.  Возможно, чаще они встречаются у пациентов с началом заболевания в детстве, нежели чем во взрослом периоде.

Возраст

Морфеа может возникнуть в любом возрасте; тем не менее, пик начала заболевания различен для разных форм.  В литературе описаны крайне редкие случаи линейной морфеи и атрофодермии Пазини-Пьерини у новорожденных. В целом 75% бляшечной морфеи возникает в возрасте 40-50 лет, тогда как 75% линейных форм между 2-14 годами.  В первоначальном исследовании Петерсона, средний возраст возникновения заболевания был 12.2  года для линейных форм, 31.5 для бляшечной, 39.9 для генерализованной и 45.1 для глубоких форм заболевания. Средний возраст начала заболевания у взрослых  около 40 лет. Для детей средний возраст возникновения заболевания 7.3-8.3 года.

Пол

Большинство исследований указывают на то, что морфеа чаще встречается у женщин с соотношением женщин и  мужчин 7:1 и 2.6:1. В детском возрасте преобладание девочек менее заметно (2.4:1-3:1),  особенно у детей с началом заболевания в возрасте младше 10 лет (1.5:1).  Пансклеротическая морфеа чаще встречается у мужчин.

Этническая принадлежность

Хотя все расы подвержены этому заболеванию, 72.7-82% опубликованных в литературе случаев - это белые люди, а частота встречаемости у афроамериканцев ниже, чем предполагалось. В исследовании проведенном в Техасе, США  у 245 взрослых и детей болевших морфеей, распределение рас было следующее:  73% белые, 14% латиноамериканцы, 4% афроамериканцы, 2% азиаты и 6.5 % другие (жители Тихоокеанских островов, коренные американцы и др.).

  Ассоциированные заболевания

Аутоиммунные заболевания

Морфеа находится в родстве с аутоиммунными заболеваниями. Это подтверждается повышенной частотой встречаемости аутоиммунных заболеваний у пациентов с морфеей и их родственников. К заболеваниям, которые часто сочетаются с морфеей, относятся  псориаз, витилиго, гнездная алопеция, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, воспалительные заболевания кишечника, диабет I типа, аутоиммунные заболевания щитовидной железы, аутоиммунный полигландулярный синдром второго типа, болезнь Меньера,  глютеновая энтеропатия, расеянный склероз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром, болезнь Стилла и смешанные заболевания соединительной ткани.  С целью понять, какие из этих ассоциаций верны, за последние несколько лет были проведены несколько крупных исследований.  Среди 123 взрослых и 122 детей из Техаса, сочетание ревматоидного артрита и других аутоиммунных заболеваний встречалось у 18% пациентов и чаще приходилось на взрослых (30%) ,чем на детей (5%).  Эти заболевания наиболее часто наблюдались  у взрослых и детей с генерализованными формами (46%),  в отличие от других форм (9%).  В этом исследовании частота встречаемости псориаза, системной красной волчанки, рассеянного склероза и витилиго была значительно выше у пациентов с морфеей, чем у контрольной группы. В мультицентровом всемирном исследовании  750 детей, сочетание аутоиммунных заболеваний было идентифицировано в 1.7% случаев, при этом чаще встречались такие заболевания, как витилиго, инсулинзависимый диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и язвенный колит. При проведении ретроспективного анализа в Германии 472 пациентов (381 взрослые), к наиболее часто встречающимся аутоиммунным патологиям относились: тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит, гнездная алопеция, диабет 1 типа.  Примечательно, что дети, чьи родители болеют морфеей, находятся в группе риска по развитию ревматоидного артрита.  Кроме того, частое сочетание этих аутоиммунных заболеваний (главным образом аутоиммунные заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит и системная красная волчанка)  обнаружены у больных системной склеродермией и их родственников, что таким образом, подтверждает их общий патогенез (см. главу 56).

Склероатрофический лихен и морфеа

На сегодняшний день существует много данных о сочетании склероатрофического лихена и морфеи.  В ранее опубликованных исследованиях, склероатрофический лихен чаще был экстрагенитальной локализации, однако в последнее время  более крупные исследования показывают тенденцию к  увеличению количества пациентов со склероатрофическим лихеном генитальной локализации, который может возникнуть одновременно с морфеей или через несколько лет после начала морфеи. В ретроспективном немецком анализе 472 пациентов с морфеей (из них 381 взрослые, средний возраст 46 лет), склероатрофический лихен был идентифицирован и гистологически подтвержден в 5.7% случаев, исключительно у пациентов с бляшечной и генерализованой морфеей; 26/27 были взрослыми и у 8 женщин были поражения в генитальной области. Наблюдалась большая распространенность склероатрофического лихена среди пациентов с морфеей, по сравнению с обычным населением (1:300-1:1000), при этом отношение шансов составляет 18.  Осмотр аногенитальной области производился только у пациентов с жалобами на жжение, зуд, боль, дизурию  и  диспареунию, так что пациенты без жалоб  или не обращающиеся по поводу них, пропускались. Во французском исследовании  76 пациентов с морфеей (58 женщин, средний возраст 59 лет), прошли обязательное полное клиническое обследование.  У 38% был обнаружен генитальный склероатрофический лихен, в то время как в контрольной группе  у 3%.  И снова, это наблюдалось чаще у пациентов с бляшечной морфеей (45%  22/29 случаев).  Учитывая известный риск развития плоскоклеточной карциномы  у пациентов с генитальным склероатрофическим лихеном, у всех пациентов с морфеей осмотр половых органов должен быть обязательным, особенно у лиц с бляшечными и генерализованными формами подтипа диссеменированная бляшечная морфеа.

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7