Определение и номенклатура Термин склеродермия происходит от греческих слов. “Scleros” обозначает твердый, а “derma” —кожа. Этот термин используется для объединения спектра заболеваний, включающего системный склероз (СС) (см. главу 56) и очаговые формы заболевания. Морфеа, термин используемый для обозначения «очаговой склеродермии», включает в себя группу заболеваний, которые характеризуются различной степенью склероза, фиброза и атрофии кожи, подкожной клетчатки, также иногда процесс может захватывать мышцы, кости и мозг (стр. 1 )

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И НОМЕНКЛАТУРА

Термин склеродермия происходит от греческих слов.  “Scleros” обозначает твердый, а “derma” –кожа.  Этот термин используется для объединения спектра заболеваний, включающего системный склероз (СС)  (см. главу 56)  и очаговые формы заболевания. Морфеа, термин используемый для обозначения «очаговой склеродермии», включает в себя группу заболеваний, которые характеризуются различной степенью склероза, фиброза и атрофии кожи, подкожной клетчатки, также иногда процесс может захватывать мышцы, кости и мозг. Внекожные проявления встречаются в 25 процентах случаев, но, по сравнению с СС, фиброза внутренних органов и сосудистых изменений не происходит.  Могут выявляться антиядерные антитела, но специфичные антитела для СС  встречаются редко.  Показатель смертности низкий, однако, может возникать существенная инвалидность из-за контрактуры суставов, асимметрии лица и конечностей,  внекожных  проявлений и психологических расстройств вследствие заболевания.

СИНОНИМЫ И ВКЛЮЧЕНИЯ

Очаговая склеродермия, морфеа Ограниченная поверхностная морфеа, ограниченная бляшечная морфеа Каплевидная морфеа Атрофодермия Пазини-Пьерини Келоидная морфе а, узловая морфеа, узловая склеродермия Ограниченная глубокая морфеа, одиночная глубокая морфеа Глубокая морфеа, подкожная морфеа, глубокая морфеа Буллезная морфеа Линейная морфеа, линейная склеродермия

Конечности/туловище Голова: ОС по типу удара саблей, прогрессирующая гемиатрофия лица,  прогрессирующая гемилицевая атрофия, синдром Парри - Ромберга

Линейная атрофодермия Мулена Генерализованная морфеа, генерализованная очаговая склеродермия

Диссеменированная бляшечная морфеа Пансклеротическая морфеа Эозинофильный фасциит

Смешанная морфеа

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Номенклатура сбивает с толку как пациентов, так и врачей.  Слыша термин склеродермия, даже тогда, когда имеется ввиду ограниченная, многие пациенты  думают, что у них СС.  Это усугубляется  результатами онлайн поисковиков, которые часто используют термины как синонимы и редко дают достаточно информации об очаговых формах заболевания. Терминология может показаться запутанной и для докторов, например, когда используется такой термин, как Генерализованая очаговая склеродермия.  Локализованная склеродермия - это общий термин, используемый для объединения различных форм морфеи-ограниченные, генерализованные и смешанные формы-при которых обычно нет поражения внутренних органов, таких как легкие, сердце, почки. Термин морфеа дерматологи предпочитают для обозначения разных подтипов. Тогда как линейные формы, которые чаще встречаются у детей, в литературе по педиатрии и ревматологии чаще обозначаются  как  линейная склеродермия.  В данной главе будет использоваться термин морфеа.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Существовали разногласия о том, какие заболевания должны относиться к подтипам морфеи. В частности это относится к эозинофильному фасцииту, склероатрофическому лихену и атрофических вариантам, таким как атрофодермия Пазини-Пьерини, линейная атрофодермия Мулена и прогрессирующая гемиатрофия лица. Также было много споров о том, должны ли  глубокая и буллезная  морфеа рассматриваться как разные подтипы, и что именно представляет собой генерализовананя морфея.

Было предложено несколько различных классификаций. Классификация Петерсона, (Peterson et al. 1995) наиболее широко использующаяся в литературе, основана на различных клинических фенотипах. Эта классификация остается спорной, во-первых, потому что она включает атрофодермию Пазини-Пьерини, склероатрофический лихен и эозинофильный фасциит, тогда как не все согласны, что эти заболевания должны относиться к морфее. Во-вторых, в ней нет подтипа смешанные формы, тогда как они имеются у  15-23% пациентов (например, линейная и бляшечная морфеа).  Для решения этой проблемы Европейская ассоциация детских ревматологов  предложила вторую классификацию, в которой нет атрофодермии, склероатрофического лихена и эозинофильного фасциита, но есть подтипы пансклеротическая и смешанная морфеа. В 2009 году Немецкое сообщество дерматологов предложило третью классификацию, разделяющую морфею на линейные, генерализованные и глубокие формы, включая атрофодермию и эозинофильный фасциит в структуру классификации, но при этом отсутствуют  склероатрофический лихен и смешаные формы. Хотя эта классификация основывается на обширности и глубине фиброза, используемая терминология была немного сложна (например генерализованная склеродермия; линейная очаговая склеродермия по типу удара саблей). Классификация, используемая здесь является всеохватной, она включает в себя элементы из каждой предыдущей классификации.  В ней выделяются ограниченные, генерализованные, линейные  и смешанные подтипы наряду с отдельной группой морфеа-склероатрофический лихен.  Степень глубины поражения может быть разной и, разумеется,  глубокое поражение может возникнуть при любой форме. В этой классификации присутствуют различные атрофические варианты, так как они часто могут быть в структуре других форм морфеи, хотя это все еще остается спорным вопросом.  Генерализованная морфеа - общий термин, который используется для пациентов с широко распространённым процессом. Сюда относятся пациенты с диссеминированной бляшечной морфеей, у которых  развиваются множественные типичные бляшки, наряду с  пансклеротической формой,  при которой происходит поражение практически всего кожного покрова, как отмечалось Ким (Kim et al.).  Еще одним спорным вопросом является эозинофильный фасциит, который может носить распространенный  характер, напоминая пансклеротическую морфею, или в более редких случаях может быть ограниченным, в сочетании с бляшечной морфеей.  Отсюда возникает вопрос,  может ли он представлять собой промежуточную форму между диссеменированной бляшечной морфеей и пансклеротической формой. Поэтому он стоит в группе генерализованная склеродермия.

Различия в классификациях вызвали путаницу и трудности в понимании  опубликованной литературы на тему морфеа. Например, эозинофильный фасциит и инвалидизирующая пансклеротическая морфеа, которые обычно характеризуются обширным поражением и вовлечением  глубоких структур,  переменно рассматривались в подтипах глубокой и генералиованной морфеи. Термин глубокая морфеа обозначает поражение глубоких слоев дермы, подкожно-жировой клетчатки, фасций, мышц и иногда костей.  Поражение может включать в себя любые сочетания этих структур.  Они могут быть ограничены ретикулярным слоем дермы и ПЖК или фасцией, подлежащими мышцами, но в других случаях также возможно поражение всех этих структур. Поражения имеют нечетко ограниченные края, западающую поверхность  и могут иметь вид апельсиновой корки или булыжной мостовой, образуя впадины по ходу сосудов и связок. Так как глубокое поражение может возникнуть на любых уровнях при различных типах морфеи, в данной главе оно не рассматривается, как отдельный подтип.  Также, буллезные поражения могут возникнуть при любом подтипе ЛС, обычно в активной воспалительной стадии заболевания. Чаще всего они возникают на нижних конечностях. Их развитие связано с отеком сосочкового слоя дермы, лимфатической дилатацией и  повышенным выбросом главных основных белков эозинофилами.  Кроме того,  некоторые очень редкие формы, такие как линейная, глубокие атрофические формы и поверхностные формы линейной атрофодермии, которые как считается должны рассматриваться в категории данного заболевания,  включены в подтип линейная морфея.  Нет единого мнения в отношении того, что представляет собой генерализованная морфея.  Было предложено, по крайней мере, 3 разных определения  (раздел генерализованный тип в «Клинических вариантах»).  C клинической точки зрения помимо эозинофильного фасциита, в этой подгруппе могут рассматриваться по крайней мере 2 различных фенотипа. В первой, пациенты со множественными, ограниченными бляшки более чем на трех анатомических областях, чаще на туловище с различной степенью слияния и иногда  с изоморфным эффектом раздражения (раздел травмы в предрасполагающих  факторах), именуемые ниже, как диссеминированная бляшечная морфеа. Ко второй, редкой группе, относятся  больные с  распространёнными сливающимися элементами, часто с глубоким поражением, на значительной части туловища и конечностях, но, однако ареолы, пальцы на ногах и руках свободны от поражений. Независимо от того, взрослые это или дети, у данных пациентов заболевание трактуется как пансклеротический подтип морфеи.  Лаксер, Зулия и Ким рассматривают эти подтипы, как разные формы морфеи, тем не менее среди взрослых  большинство авторов опубликованной литературы  рассматривает такие клинические случаи в группе генерализованной морфеи.  Хотя в этой группе присутствуют  своеобразные и тяжелые формы заболевания, она рассматривается в подтипе генерализованной морфеи.

Таблица 57.2 Модифицированная классификация морфеи и характеристика подтипов

Гру  Группа	Под  Подтип	зХа  Характеристика
Ограниченная морфея	ОграОграниченная Б  б  бляшечная морфеа б	Одиночные или множественные поражения округлой или овальной формы менее 1 см в диаметре, с вовлечением менее двух анатомических областей. Пятна могут быть отечные, гиперемированные, с синюшным оттенком  или восковидно-желтые. Может присутствовать уплотнение и воспалительный венчик гиперемии по периферии. Очаги могут быть атрофичны  и пигментированы. Поражается эпидермис и дерма.
КаплКаплевидная морфея	Множественные маленькие гиперемированные, восковидно-желтые пятна округлой, овальной формы менее 1 см в  диаметре. Обычно возникают на туловище. Вовлекаются сосочковый, поверхностный слой дермы.
А  Атрофодермия Пазини-Пьерини	Множественные, округло-овальные, не уплотненные, четко ограниченные, западающие очаги, обычно с гиперпигментацией. Вовлекается поверхностный сетчатый слой дермы.
Келоидная/узловая морфея	Келоидоподобные или узловые поражения, возникающие на неизмененной коже или в очагах склеродермии. Возникают обычно на туловище.
Очаговая глубокая морфея	Одиночные или множественные поражения, затрагивают менее двух анатомических областей. Очаги с размытой границей, уплотненные, западающие иногда с поверхностью по типу булыжной мостовой или апельсиновой корки. Вовлекается  глубокий слой дермы  и гиподермы, могут поражаться фасции и мышцы. Кожа над очагами может быть неизмененной или сморщенной.
Генерализованная морфея	Диссеминированная бляшечная морфея	Возникновение множественных бляшек морфеи на более, чем трех анатомических областях. Изоморфный паттерн-бляшки сливаются в области воспаления и по линии бюстгальтера, пояса, а также вокруг бедер и в паховых областях на местах постоянного травмирования от трения одежды. Не изоморфный паттерн - множественные одиночные бляшки возникают обычно в симметричных областях на туловище или конечностях. Может наблюдаться глубокое поражение.
Пансклеротическая морфея	Очаги занимают большую часть поверхности тела. Пальцы на руках, ногах и грудные соски свободны от поражения. Поражается дерма и часто подкожно жировая клетчатка, мышцы и/или кости. Фиброза внутренних органов не происходит.
Эозинофильный фасциит	Симметрично поражаются конечности, пальцы и лицо свободны от поражений. Туловище поражается редко. Проявляется в виде болезненной, жгучей (воспалительной) эритемы, после чего поверхность кожи приобретает вид апельсиновой корки. Кожа может быть связана с подлежащими структурами. Вовлекается глубокие фасции и мышцы. Дерма может быть склерозирована или не измененной. Эозинофильный фасциит может сочетаться с бляшечной морфеей.
Линейная морфеа Туловище/ Конечности Голова/Шея	Линейная морфеа Линейная атрофодермия Мулина Линейная глубокая атрофичная морфеа Морфеа по типу «удара саблей» Прогрессирующая гемиатрофия лица	Уплотнение развивается по линиям Блашко в области конечностей или туловища. Вовлекается дерма, гиподерма, подлежащие мышцы и кости. Возникают гиперпигментированные атрофичные очаги по линиям Блашко на туловище и конечностях. Вовлекается поверхностный слой дермы. Линейные атрофичные очаги. Вовлекается глубокий  слой дермы и гиподерма. Появляются уплотненные очаги по линиям Блашко в области лица и волосистой части головы. Могут поражаться подлежащие мышцы, кости, глаза и мозг. Атрофия одной половины лица с возможным синюшным оттенком кожи. При этом очагов уплотнения нет. Вероятно распространение по линиям Блашко.. Может вовлекаться дерма, гиподерма, мышцы, кости, глаза и мозг.
Смешанные типы Морфеа-склероатрофический лихен	Комбинация двух или более описанных выше подтипов, чаще сочетаются линейные и бляшечные формы. Очаги морфея и экстрагенитального склероатрофического лихена могут возникать на одинаковых или разных анатомических областях. Маленькие пятна склероатрофического лихена могут возникать на месте больших бляшек морфеи. Обычно возникают на туловище, но может широко распространяться за пределы туловища.  Нужно проводить диагностику генитального склероатрофического лихена.

ВСТУПЛЕНИЕ И ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ