Определение и номенклатура Термин склеродермия происходит от греческих слов. “Scleros” обозначает твердый, а “derma” —кожа. Этот термин используется для объединения спектра заболеваний, включающего системный склероз (СС) (см. главу 56) и очаговые формы заболевания. Морфеа, термин используемый для обозначения «очаговой склеродермии», включает в себя группу заболеваний, которые характеризуются различной степенью склероза, фиброза и атрофии кожи, подкожной клетчатки, также иногда процесс может захватывать мышцы, кости и мозг (стр. 7 )

А. I  II III IV

B. I. II III

Рисунок 57.1 A. Уплотненные, восковидные бляшки, распространенные по всему туловищу (I-III)  со сморщенной, гиперкератотической поверхностью, с изоморфным эффектом распространения (в местах трения одежды по линии пояса, бюстгальтера и под молочными железами) ( I-III). B. Гистологическая картина низкой мощности подтверждает наличие морфеи (I), при этом наблюдались признаки склероатрофического лихена (ортокератоз, уплощенный эпидермис, недержание пигмента(II), коллоидные тела и гиалинизация сосочкового слоя дермы (III) на изображении высокой мощности  у одного и того же образца биопсии.

Рисунок 57.2 Предложенная модель очаговой склеродермии. Смена ответа Th1/Th17 на Th2 ( Курзинский 2011).

А. В.

Рисунок 57.3  Типичная гистологическая картина морфеи. А. На изображении низкой мощности присутствует периваскулярный инфильтрат  в сосочковом и верхнем ретикулярном слое дермы, плотные коллагеновые пучки, расположенные горизонтально, наблюдается утрата придатков и дермо-гиподермального соединения.  В. На изображениях высокого разрешения наблюдаются набухшие уплотненные коллагеновые пучки, рассеянные лимфоциты  (в правом нижнем углу)  и атрофичные протоки потовых желез ( в левом верхнем углу).

А. Б.

В. Г.

Рисунок 57.4  А, Б Ранняя воспалительная стадия бляшечной морфеи с эритематозной синюшной поверхностью. В Склероз в центре, окруженный лиловым кольцом. Г. Поздняя стадия с гиперпигментацией и атрофией.

А.

Рисунок 57.5. Бляшечная морфеа с поражением глубоких тканей.

Рисунок 57.6 Атрофодермия Пазини-Пьерини

А.   Б.   В.

Рисунок 57.7 А. Келоидная морфеа у пациента с ограниченной системной склеродермией. Б. На изображении низкой мощности наблюдается утолщенный слой дермы, уплотненный коллаген и утрата придатков. Келоидные изменения хорошо видны (обведены в круг). Увеличение 40x. В. На изображении высокой мощности наблюдается отечный коллагенновые пучки келоидного коллагена. Увелечение 100x.

Рисунок 57.8 Морфеа с поражением глубоко лежащих тканей. Кожа спаяна с подлежащими глубокими тканями, со сморщенной западаюшей поверхностью.

А. Б.

Рисунок 57.9.Диссеминированная бляшечная морфеа. А. Активная воспалительная стадия без вовлечения глубоко лежащих тканей, с изоморфным эффектом распространения пятен в паховой области, вокруг талии и по линии бютгальтера. Б Наблюдается ранний центральный склероз и явное лиловое перифирическое воспалительное кольцо без поражения глубоких тканей с симметричным изоморфным распространением пятен под молочными железами  и вокруг талии.

Рисунок 57.10 Пансклеротическая морфеа с поражением практически всего кожного покрова туловища и конечностей, при этом руки и арелы свободны от поражений.

Рисунок 57.11 Эозинофильный фасциит. Ограниченная форма, при которой поражаются нижние конечности и щиколотки. Кожа выглядит блестящей и напряженной.